肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

目的总结肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗经验。方法1985年1月至2003年9月，纠治肺动脉瓣缺如综合征18例中男13例，女5例。伴法洛四联症17例，伴室间隔缺损1例。全组均在中低温体外循环下行纠治手术，即切除、折叠整形扩张的肺动脉；解除右心室流出道梗阻同时关闭室间隔缺损。7例肺动脉瓣处置单瓣。结果术后死亡1例，死亡率5．6％。术后并发低心排血量综合征3例，Ⅲ度房室传导阻滞和心包积液各1例，经治疗均痊愈。术后随访0．5—5．0年，轻度残余右室流出道梗阻1例、轻度肺动脉瓣反流7例、中度肺动脉瓣反流3例、重度肺动脉瓣反流伴充血性右心衰1例。结论婴幼儿型肺动脉瓣缺如需立即手术，在解除右室流出道梗阻和肺动脉做切除、折叠整形时，须在肺动脉瓣区置入单瓣或带瓣管道。儿童型肺动脉瓣缺如选择性根治，处理原则同普通伴发畸形。     

同种带瓣主动脉和带瓣肺动脉补片在儿童复杂先心病的应用

１９８９年１１月至１９９２年７月期间，应用低温保存同种带瓣大动脉纠治儿童复杂性先心病１２例。病人年龄２～１６岁（７．２±３．７岁），体重８～３１．５ｋｇ（１８．９±６．６ｋｇ）。诊断为法乐氏四联症（ＴＯＦ）８例，其中伴肺动脉瓣闭锁３例；冠状动脉畸形１例；严重肺动脉发育不良２例；左肺动脉缺如２例。大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄２例；永存动脉干畸形（Ⅱ型）２例。８例应用同种带瓣管道作右室流出道与肺动脉连接，４例应用同种带瓣肺动脉片作跨瓣环右室流出道扩大术。本组死亡１例，最长随访时间３年。文中对同种带瓣管道的取材方法，保存技术及应用方法作了讨论。     

连续115例小儿法乐四联症外科治疗无手术死亡经验

目的：总结连续１１５ 例小儿法乐四联症根治术无手术死亡经验。方法：１１５ 例法乐四联症病儿,９ 月龄～１３ 岁,平均（４ ．６ ±２ ．７） 岁,３ 岁以下５５ 例,合并有肺总动脉或一侧肺动脉闭锁４ 例,肺动脉瓣缺如１ 例,合并房间隔缺损和动脉导管未闭１１ 例。全部病儿均施行根治手术,用ｄａｃｒｏｎ 补片修补室间隔缺损,用自体心包作右室流出道及肺动脉扩大,１０２ 例（８９ ％ ） 作了跨瓣环补片。结果：全组无手术死亡。随访２ ～４８ 个月,术后３ 个月１ 例死于心律紊乱,其余均恢复良好。结论：提高小儿法乐四联症根治术成功率的关键是：改进手术方法,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻,选用适当的转流技术和重视术后监测。     

107例大动脉转换术的冠状动脉解剖类型和治疗结果

目的总结分析近年来107例大动脉转换术的冠状动脉解剖分类和手术结果，以进一步提高大动脉转换术的手术成功率。方法2000年1月至2004年9月，采用大动脉转换术纠治完全性大血管错位室隔完整型（TGA／IVS）44例，完全性大血管错位伴室间隔缺损（TGA/VSD）38例，右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）25例，其中冠状动脉畸形28例，占全组28％。结果大动脉转换术107例中死亡17例，总病死率15．88％。其中TGA/IVS组死亡4例，病死率9．02％；TGA／VSD组死亡8例，病死率21．05％；Taussig-Bing组死亡5例，病死率20．00％。90例术后随访6个月～4年，VSD残余漏3例，2例分别在术后1个月和2个月自愈，1例同时伴右室流出道梗阻，术后3个月再次手术治愈。肺动脉瓣上狭窄2例尚在随访中。其余病儿活动良好，无任何心肌缺血表现。结论冠状动脉畸形的变异很多，分型比较困难，Leiden方法简单，易掌握。Taussig-Bing的冠状动脉畸形发生率较高，TGA／VSD的冠状动脉畸形达40％左右，进行Switch手术时应注意。     

重度肺动脉瓣狭窄右室流出道外科治疗(附27例报告)

为改善重度肺动脉瓣狭窄的疗效，作者总结报告了２７例重度肺动脉瓣狭窄的外科治疗结果。其中１３例（包括漏斗部狭窄８例、瓣环发育不良４例、肺动脉狭窄１例）行右室流出道重建术（４８．１４％）。需行右室流出道重建术者，包括右室压≥２６．６７ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）９例中的７例和１４．６７～２６．６７ｋＰａ１８例中的６例（ｘ２＝４．７５，Ｐ＜０．０５）；术前收缩期漏斗部直径和肺动脉瓣环直径之比≤０．４５１１例中的１０例和＞０．４５的１６例中的３例（ｘ２＝１６．５９，Ｐ＜０．００５）。资料提示，重度肺动脉瓣狭窄需作右室流出道重建术的指征包括：右室压＞２６．６７ｋＰａ，收缩期右室漏斗部直径和肺动脉瓣环直径之比＜０．４５。同时强调，重度肺动脉瓣狭窄宜早期手术，以３岁前手术较理想。     

右房及肺动脉径路矫治法乐四联症

采用右房及肺动脉径路施行法乐四联症根治术２０例，无手术死亡，１例术后６２天死于金葡菌败血症。室间隔缺损全部经三尖瓣口修复。单纯经右房疏通漏斗部狭窄６例，同时经肺动脉切开解除肺动脉瓣环以上狭窄１４例，其中１０例跨瓣环补片加宽右室流出道，４例为瓣上肺动脉干补片加宽。术终右室／左室收缩压比值平均０．４６±１０．１７，右室－肺动脉收缩压力阶差平均１．７±０．３１ｋＰａ。与同期２０例采用传统右室切开行根治术者比较，二组数值均无显著差异（Ｐ＞０．０５）。文中讨论了该手术的适应证选择，重点介绍了室缺修复和流出道疏通的经验。     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。     

右室双出口室间隔缺损远离两大动脉开口的外科治疗

自１９９１年１２月至１９９３年９月外科治疗右室双出口、室间隔缺损远离两大动脉开口５例。房室顺序一致４例，房室顺序不一致１例，其中伴有肺动脉狭窄３例。手术经右室切口用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ补片建立室间隔缺损－主动脉内隧道３，中室注出道切口直接缝合２３例，跨肺动脉瓣环自身心包补片扩大１例；经右房切口修室间隔缺损，右室－肺动脉同种异体主动脉外管道１例；改良Ｆｏｎｔａｎ纠治术１例。手术４例成功，１例死亡。作者认     

大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损

目的：采用大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussin-Bing综合征）。方法：5例2－7月龄，体重4．5－6．5kg的Taussig-Bing综合征病儿经大动脉转换术纠治。其中2例因肺炎，心衰急诊手术。所有病例在深低温停循环或低流量下行室间隔缺损至肺动脉心内隧道补片方法修补和大动脉转换术方法纠治。其中1例冠状动脉畸形，结果：全组手术死亡1例，该例术后心功能不全，尿量少。余4例恢复良好，术后10－24d出院，结论：大动脉转换术治疗Taussig-Bing综合征，能防止术后左室流出道梗阻，避免了心外管道应用，减少了术后病死率，提高了术后远期疗效。     

Rastelli手术治疗大动脉转位伴室间隔缺损

目的介绍Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损的经验.方法全组49例中男29例,女20例.平均年龄5.6岁;平均体重17.2kg.完全性大动脉转位31例,纠正性大动脉转位18例;伴肺动脉狭窄45例,伴肺动脉高压4例.均在低温体外循环下行Rastelli手术.二期根治5例.体外循环灌注(178.5±52.5)min;主动脉阻断(109.2±38.3) min.结果手术早期死亡6例,死亡率12.2%.死因为肺动脉高压危象、肾衰、心律紊乱和严重低心输出量综合征.术后并发症有心律紊乱、肺动脉高压危象、蛛网膜下腔出血、脑功能紊乱、肾衰及多脏器功能衰竭、心包或胸腔积液、感染等.CICU平均监护7.3 d.随访中因同种带瓣大动脉(VHC)感染死亡1例.结论完全性大动脉转位手术中,右室流出道直切口有利于心内隧道修补室间隔缺损;纠正性大动脉转位手术中,解剖右室径路显露缺损较好且易避开传导系统,但不利于术后心功能恢复.而解剖左室径路修补室间隔缺损的房室传导阻滞发生率高;大于4岁者手术宜选择大号VHC可减少再次手术几率;对无长段左室流出道狭窄的完全性大动脉转位病婴,可在动脉换位术基础上行肺动脉瓣叶交界切开或Konno术以解除左室流出道梗阻.为防止术后功能性二尖瓣反流,对伴肺动脉狭窄的纠正性大动脉转位病儿,提倡心房-大动脉双换位手术.