特发性胸膜肺弹力纤维增生症临床特点及文献复习

目的:提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法:回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料,其中男3例,女2例,年龄 30~70岁,均经病理证实,分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词,“pleuroparenchy...     

心内膜弹力纤维增生症

心内膜弹力纤维增生症(EFE)是病因尚未完全明了的所谓原发性心肌病的一个类型,其特征是心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚,使心脏正常的收缩和舒张受到障碍,以致临床上出现充血性心力衰竭并可致死。本病多见于婴、幼儿,且为心脏病患儿猝死的常见原因也可见于成人。少数可合并其他先天性心血管畸形而称为继发性EFE。但本病原因尚未完全确定,所谓原发性和继发性二者之间的演变关系亦不清楚,没有作进一步划分的必要。临床上则根据左室的大小,将原发性者分为扩张型(Ⅰ型,左室明显增大)和缩窄型(Ⅱ型,左室容量正常或减少)。扩张型病理改变局限于心内膜本身,亦可累及二尖瓣和主动脉     

超声心动图诊断心内膜弹力纤维增生症

目的 :了解心内膜弹力纤维增生症 (EFE)患儿的心内结构、心功能改变以指导临床诊断。方法 :EFE 10例 ,年龄 2个月～ 2 .5岁 ,<1岁 8例 ,正常对照组 ,为年龄、性别、身长、体重一致的健康婴幼儿 10例。超声测量两组心脏房室内径、室壁及心内膜的厚度 ,瓣膜血流及心功能指数。结果 :EFE组射血分数、心室短轴缩短率、每搏指数及心排血指数均明显下降。 10例左室明显增大 ,搏动弱 ;80 %有心内膜回声增强、增厚 (3～ 6mm)、二尖瓣或 (和 )腱索增厚、挛缩。结论 :超声心动图检查为诊断EFE提供了一个实用的新方法 ;E/A对鉴别EFE与扩张型心肌病有重要参考价值     

心内膜弹力纤维增生症10例报告

临床资料 1.一般分析:男6例,女4例,发病年龄最大6/12岁,最小45天,死亡1例,14/12岁。 2.临床表现:全部病例均有呼吸困难,气促,口唇青紫、心率快、心音低钝,杂音不明显,双肺呼吸音粗,4例可闻及干湿性啰音。均有肝肿大。胸片:4例心脏呈普大型,6例左心室肥大。ECG:10例均有改变,5例左室肥大,3例窦速,2例V_sST抬高及T波低平。B超:5例左右心室扩大,3例左室大。血清酶测定8例:LDH、CPK↑4例,4例正常。     

小儿心内膜弹力纤维增生症15例分析

1977～1992年,我们收治小儿心内膜弹力纤维增生应(EFE)15例,现报道如下。 临床资料:本组年龄1个月至1岁2个月。临床表现为肺炎并发心衰13例,贫血2例,喘憋14例,咳嗽、苍白、气急、心动过速、心音低钝各13例,心尖区闻及收缩期杂音Ⅰ～Ⅳ级4例,肺部湿罗音13例,肝脏肿大15例,脾脏肿大4例;X线检查示心影显著增大(普大型、球型)15例,左室肥厚13例,右室肥厚2例;心电图示左室肥厚13例,右室肥厚2例, ST—T改变12例,Ⅰ°房室传导阻滞2例,Ⅱ°房室传导阻滞2例,S_(V1)电压升高11例,T_(V1)低平、倒置8例。 B超检查8例,左室明显扩     

心内膜弹力纤维增生症人血丙种球蛋白冲击治疗1例

临床资料　患儿女 ,12岁。出生后 6个月因气促、苍白、心脏扩大首次住院治疗。经心电图 (ＥＣＧ)、胸片、超声心动图 (ＵＣＧ)检查诊断为“婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症(ＥｎｄｏｃａｒｄｉａｌＦｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ ,ＥＦＥ)”。给予地高辛及强的松等治疗。 5岁时因病情加重加用免疫抑制剂 硫唑嘌呤 10个月 ,后又间断用环磷酰胺 3年。以后维持一般抗心衰治疗 ,仍反复心衰并逐渐加重 ,心影越来越大。 1999年 8月因反复间断心慌、气急、纳差以“ＥＦＥ、心功能不全ＮＹＨＡＩＶ”收入我院。查体 :面色苍白、精神差 ,心率 10 8次 …     

原发性心内膜弹力纤维增生症患儿的超声心动图随访

目的：了解原发性心内膜弹力纤维增生症（简称心弹）患儿的心内结构及心功能改变的情况及其指导临床诊断、治疗及预后的价值。方法：心弹组随诊患儿２３例（均经地高辛治疗），年龄３～１７（７．２２±４．２０）岁。距初诊时间３年以上，设配对对照组年龄、性别、身长、体重一致的正常儿童２３名。应用Ｍ型超声心动图、二维超声心动图和多普勒彩色超声心动图测量心脏房室腔的大小、心室壁的厚度及运动，各瓣口血流频谱参数及心功能指数。结果：心弹患儿左心房、左心室明显缩小。除一例１４岁患儿心脏恢复正常外，其余仍轻度扩大。左心室收缩功能与对照组仍有差别。结论：心弹患儿经过３年以上的治疗病情明显好转，但左心收缩功能仍较对照组略低，左心亦较对照组大，应坚持长期治疗。     

预测心内膜弹力纤维增生症疗效的生物标志物分析

目的:寻找预测激素联合丙种球蛋白对于心内膜弹力纤维增生症患儿疗效的生物标志物.方法:对2014至2018年,首都医科大学附属北京安贞医院,诊断为心内膜弹力纤维增生症的患儿58例资料进行回顾分析,每例患儿均给予基础对症治疗、激素免疫治疗及丙种球蛋白2g/kg冲击治疗.以患儿治疗后LVEF绝对值上升≥10％或治疗后LVEF...     

心内膜弹力纤维增生症患儿多普勒组织显像结果分析

对１０例心内膜弹力纤维增生症患儿的多普勒组织显像结果进行了分析。发现本组二尖瓣环收缩期及舒张早期运动速度、左室后壁心内膜收缩期及舒张期运动速度均显著降低，其阳性率高于传统的心功能指标；     

卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症临床效果评价

目的本文就经卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症治疗中的临床价值进行了研究和探讨。方法选择我院自2013年1月至2014年9月期间收治的小儿原发性心内膜弹力纤维增生患儿70例,按照入院的先后顺序将其平均分为实验组和对照组,两组患儿均35例,对照组采用洋地黄进行治疗,实验组采用卡维地洛治疗,对两组患儿的心内膜弹力纤维治疗效果,不良反应发生率及生活质量评分进行观察和统计。结果实验组患儿治疗总有效率明显高于对照组患者(P0.05);实验组患儿不良反应发生率明显低于对照组患者(P0.05);实验组患儿生活质量评分明显高于对照组患者(P0.05)。结论卡维地洛应用于小儿原发性心内膜弹力纤维增生治疗中的效果显著,有效改善了患儿的病情和生活质量,值得在临床医学中推广。     

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断和临床分析

目的了解小儿心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fi broelastosis;EFE)患儿心内结构的改变,探讨超声心动图对EFE诊断的临床价值。方法选取我院2011~2014年收治心内膜弹力纤维增生症患儿30例,总结超声心动图心内结构及心功能变化,重点观察房室内径、室壁运动、心内膜回声、瓣膜启闭及血流、心功能指数,随访2个月~6年。结果 30例患儿中,左室均增大,同时伴有二、三尖瓣反流,其中明显增大呈球形6例,室壁运动弥漫性减弱,左室收缩功能减低28例,伴有舒张功能减低2例,死亡2例。随访6年心室大小恢复正常者22例,左室收缩功能正常者26例。结论超声心动图对EFE的临床诊断和评价预后有重要的临床指导意义。     

大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症临床分析

目的:分析大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效。方法:回顾性分析1984年8月至2010年2月,在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科住院的53例特发性婴幼儿心内膜弹力纤维增生症患儿临床资料,应用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿24例(2 g.kg-1.次-1,分2 d使用,每月1次连用3次,以后每3个月重复1次)未使用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿29例作为对照。对比两组治疗前后1年的临床疗效。结果:两组患者发病月龄、发病时左心室射血分数、舒张末径之间差异无统计学意义(P>0.05),治疗后1年左心室射血分数、舒张末径的改善情况,两组之间差异无统计学意义(P>0.05),但IVIG组环磷酰胺的使用率明显低于非IVIG组,分别为(33.3%vs.62.1%,χ2=4.339,P=0.037)差异有统计学意义。结论:大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症有一定临床疗效,并能显著降低环磷酰胺的使用率。     

肺—胸膜阿米巴病

肺——胸膜阿米巴病虽属少見,但在阿米巴病的并发症中,除肝脏占第一位外,肺——胸膜占第二位。本病常继发于肝阿米巴病,作为肝阿米巴病的并发症来看約占7.5-33.3％。梁氏等报告肝阿米巴病114例中并发本病者32例,占28.1％,孟宪鏽等之239例中有64例(包括反应性胸膜炎5例),占26.8％。我院近14年(1950年1月至1963年8月)来共收治确診肝阿米巴病108例,其中并发肺——胸膜阿米巴病者20例,占18.5％。Roger报告81例右叶阿米巴肝脓瘍之尸检材料中,32％并发肺脓瘍;Abdel-Shafi报告之阿米巴病尸检材料中,胸部之并发症高达60％。因此本病之真正发病率較临床上所观察到的要高,故应提高警惕。     

胸膜、肺阿米巴病

胸膜、肺阿米巴病并非少见,但在临床上常被误诊误治,甚至危及病人生命。现将三十多年来国内的有关文献综述于下,以供同道参考。一、发病率胸膜、肺阿米巴病男性占85～95%,发病年龄30～49岁占67.2%,但也有37天及18天新生儿患病的报     

胸膜肺切除治疗弥漫性恶性胸膜间皮瘤

弥漫性恶性胸膜间皮瘤是高度恶性的肿瘤,有报告说从确诊到死亡的平均时间仅9个月,虽经治疗能存活2年者甚少。作者于1959～72年间给29例作了胸膜肺切除术,平均年龄52.4岁(35～63岁),大多数有30年以上的石棉接触史,最常见的症状是胸痛、呼吸困难,胸部X线检查示胸腔积液或胸膜增厚。组织学分上皮型(11例),间质型(1例)和混合型(17例)三型,上皮型组又分为两个亚组,具大量类粘蛋白基质和疏松管腔或裂隙者为A组,无此特征者为B组,有A组特征,伴多数管状、乳头状结构者称AB组。作者提出如下临床病理分期:     

肺组织细胞增生症X

肺组织细胞增生症X(Pulmonary histiocytosis X,PHX)是原因不明的原发于肺网状内皮细胞的疾患,本质上属于组织细胞增生症X(Histiccytosis X,HX)。Farinacci等于1951年首次报告;1957年Alud从病理解剖学方面进行了描述;1961年Williams等对45例PHX患者进行了详细的讨沦,从而弄清了PHX     

肺淋巴管平滑肌增生症

肺淋巴管平滑肌增生症是一种较少见的疾病,女性发病,因肺囊性变致呼吸功能进行性下降,从发生症状至死亡通常在10年左右。本文对该病发病机制,临床表现,诊疗措施以及预后等方面的进展进行了综述。