肺淋巴管平滑肌瘤病的HRCT表现(附2例报告并文献复习)

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的高分辨力CT(HRCT)表现,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病病人的常规肺CT和HRCT表现,并进行比较。结果病人常规CT平扫示双肺多发的大小不等的低密度透光区,边缘模糊;HRCT示双肺多发大小不等的囊状低密度影,囊壁清晰可见。结论肺淋巴管平滑肌瘤病的HRCT表现典型,HRCT是诊断该病的首选影像学检查方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病,主要影响育龄妇女,可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭,LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。胸部高分辨率CT(HRCT)为本病最具诊断价值的影像学检查,其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影,血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平可见异常增高,最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。目前对于本病的治疗方法尚有限,西罗莫司已成为首选药,行肺移植患者未来仍有复发可能。因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见,常易被误诊或漏诊。本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例报道并文献复习

目的 通过该病例分析,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的认识,减少误诊.方法 分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病例,并复习文献报道.结果 2例患者均为女性,以咳嗽、胸痛、气促为主要表现,肺CT表现为双肺大小不等的囊状透亮影,均有难治性气胸发生,两例患者入院时均误诊,1例经肺活检确诊为PLAM,治疗效果不佳.结论 该病发病率低,临床误诊率高,胸部高分辨CT对PLAM具有诊断价值.对生育期女性,出现不明原因呼吸困难、咯血,反复气胸或乳糜胸,肺功能表现为混合性通气功能障碍,若HRCT示双肺弥散性分布的薄壁小囊状阴影,应考虑PLAM.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病因、临床特征、疗效和预后,分析误诊原因,提高对PLAM的认识。方法回顾性分析1例PLAM患者的临床资料,并复习文献。结果本病主要发生于育龄期妇女,临床表现缺乏特异性,以活动后呼吸困难,反复发作自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、咯血为主,肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症。胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺弥漫性薄壁囊状影。确诊有赖于肺组织活检,病理特征为肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生,免疫组化显示抗黑色素瘤特异性单抗(HMB45)阳性。结论育龄期妇女,如反复发生自发性气胸、渐进性呼吸困难、咯血,应疑诊为PLAM,及时行HRCT及肺功能检查,最好能行肺组织活检尽早明确病理诊断,减少误诊和漏诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（ Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis, PLAM）是一种罕见肺弥漫性疾病,发病率为百万分之一,临床上容易漏诊和误诊。本文报道PLAM病例1例,分析总结该病的发病原因、病理改变、诊断与治疗等问题。     

肺淋巴管平滑肌瘤的临床特点分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病 (PLAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识.方法 结合收治的2 例PLAM的临床资料,对该病的临床、辅助检查、治疗及预后进行回顾性分析.结果 PLAM起病隐匿、首发症状非特异,临床以自发性气胸、渐进性呼吸困难较常见,以育龄妇女多见. 结论对于以不明原因的活动后呼吸困难、咳嗽等为主的育龄妇女,特别是伴有腹部症候及淋巴结肿大者,要注意与PLAM鉴别,应及早行HRCT检查,并常规对腹盆腔病变进行筛查,必要时行肺活检;当考虑以肺外症候首发时,应重视肺HRCT的密切随访.     

肺淋巴管肌瘤病的病理及HRCT诊断

目的:提高对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学认识。方法:对7例经病理证实的PLAM的影像表现及相关文献进行回顾性分析。结果:7例均为女性,胸片示双肺弥漫网状影,HRCT两肺弥漫性均匀分布的薄壁囊腔,边缘清楚,囊壁薄,大小不等。结论:PLAM是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征的疾病。     

肺淋巴管平滑肌瘤病影像学特征及误诊分析

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的影像表现及误诊原因.方法收集3例经病理证实的PLAM的X线、CT片,由三名医生共同分析影像表现及临床资料,并结合文献复习.结果 3例均为育龄期妇女,影像主要表现为肺部弥漫性网状、囊状改变;均长期误诊为慢性支气管炎、支气管扩张、肺间质纤维化.结论 PLAM在高分辨率CT(HRCT)下具有特征性,在熟悉该病的影像表现基础上结合临床表现全面分析,可减少误诊.     

肺淋巴管平滑肌瘤病的X线、CT表现

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的X线、CT表现,提高对PLAM的认识。方法对确诊的2例PLAM病例进行回顾性分析,结合相关文献,分析总结PLAM的X线、CT表现。结果 2例PLAM患者X线、CT检查均表现为双肺弥漫间质样改变伴肺内散在薄壁囊腔,间质无明显纤维化,囊腔分布均匀,直径0.3cm～2.5cm,以1.0cm居多,囊壁完整,囊周无结节,囊内无积液。1例伴结节性硬化。结论 PLAM具有较特征性的X线、CT表现,结合临床特征可提示该病诊断。     

CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（PPuimonary Lymphangiomyomatosis,LAM）是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,其病因至今未明,可能与雌激素水平异常有关。本病的CT特别是HRCT表现具有特征性改变,为提高对本病的认识,现报告1例经病理证实的PLAM,许对其影像诊断和鉴别诊断作一讨论。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床及影像学分析

目的总结肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床及影像学表现,提高对PLAM的认识。方法回顾分析2003年至2013年间复旦大学附属中山医院收治的具有较完整资料的18例PLAM确诊病例,并进行相关文献复习。结果18例均为女性,均有活动后气促,3例有乳糜胸,6例有气胸,5例有咯血。18例高分辨CT（HRCT）均显示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区,符合PLAM的特征性表现。14例经组织病理检查确诊。4例患者的肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍,9例（50％）患者被误诊为其他疾病。主要给予对症支持治疗,部分应用抗雌激素治疗。文献显示PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,主要表现为呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT和组织病理学检查确诊。HRCT检查对PLAM具有诊断价值,抗雌激素治疗有一定的效果,雷帕霉素给此病的治疗带来了新希望。结论PLAM有特征性的临床和影像学表现,应早期确诊,有效治疗。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断

目的：总结罕见的肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（HRCT）变化,提高对PLAM的认识. 方法： 回顾分析3例经病理证实的PLAM患者胸部HRCT改变. 结果： 3例患者胸部HRCT表现为两肺多发、均匀分布的薄壁囊状影,直径数毫米至3cm,囊壁厚约1mm,囊状影无区域分布差异.其中1例患者右侧液气胸,1例右侧气胸. 结论： HRCT对PLAM的显示有重要作用.     

肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断（附3例报告）

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的影像学特征,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析我院确诊的肺淋巴管肌瘤病11例,全部病例均行胸部x线检查及胸部HRCT检查。结栗胸部x线表现无明显特异性。HRcT的特征性表现为双肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔,囊腔直径2—40mm左右,大多数小于10mm,囊壁厚度小于1mm。结论肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病,其影像学表现具有特征性,影像学检查尤以HRcT检查对该病的诊断具有重要的意义。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床表现、影像学及病理学特点、诊断和治疗方法等,以提高对本病的诊疗效果.方法 回顾性分析上海交通大学附属第一人民医院胸外科近年收治的5例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 5例患者均为女性,年龄22～49岁,平均36.6岁.患者主要表现为劳力性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸及乳糜胸,1例患者合并肾肌脂瘤.胸部高分辨率CT （HRCT）检查显示：双肺弥漫分布薄壁含气囊腔.肺功能检查主要为阻塞性或混合性通气功能障碍.有4例患者经病理确诊.1例终末期患者行左肺移植术,术后肺功能明显改善,4年后因自体肺过度膨胀再行右肺切除术.1例终末期患者给予抗雌激素等保守治疗,病情缓解.1例终末期患者放弃进一步治疗,5个月后死于呼吸衰竭.1例患者主要表现为气胸反复发作,行肺大疱切除术后已随访2年,气胸未再复发.1例患者表现为气胸首次发作,行肺大疱切除,术后恢复良好.结论 PLAM是一种罕见肺部囊性病变,胸部HRCT具有特征性表现,病理为诊断的金标准.该病目前缺乏有效的内科治疗手段,肺移植是终末期患者最有效的治疗方法.     

COPD合并肺间质纤维化的特点及其临床意义

目的 探讨COPD合并肺间质纤维化的特点及临床意义。方法 对近5年来本院收治的经临床确诊的COPD合并肺间质纤维化患者36例的病史、临床表现、胸部体征、胸片、CT片及部分高分辨CT、肺功能及血气检查结果进行分析。结果 COPD合并肺间质纤维化的临床表现介于两种疾病之间，肺功能检查为混合性通气功能障碍或先为阻塞性通气功能障碍，之后逐渐演变成混合性通气功能障碍。胸片及CT则兼有两种疾病的特点。结论 COPD合并肺间质纤雏化临床的确存在，且使原来单一的疾病表现不典型而有其独特的临床表现。肺功能、胸片、CT、尤其是高分辨CT对COPD合并肺纤维化的诊断有重要价值。     

肺淋巴管平滑肌瘤1例报道并文献复习

目的提高对罕见病PLAM的认识。方法对我院2006年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献,以提高对该病的认识。结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气示低氧血症。胸部X线表现为两肺弥散分布网格状影,HRCT示两肺弥散分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效的治疗方法。     

肺淋巴管肌瘤病8例影像学分析

目的:探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像表现.方法:回顾分析本院8例经病理证实的PLAM的肺部及腹部影像表现,包括X线胸片、CT和腹部B超.结果: 8例成年女性患者胸部高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)的典型表现为:肺内多发小囊腔影,约5～20 mm大小,薄壁(＜2 mm),其中5例两肺广泛分布,2例肺内多发,1例散在分布.气胸6例,乳糜胸4例,其中2例气胸并积液;腹部CT和B超发现:腹膜后多发淋巴结增大2例,其中1例合并卵巢畸胎瘤和子宫肌瘤.1例合并卵巢囊肿和大量腹水;子宫肌瘤3例,其中1例合并右肾囊肿;肝内胆管多发结石1例;腹部未见异常2例.结论: HRCT表现为肺内多发小囊腔影是PLAM的特征性表现,PLAM多并发有腹部多脏器病变.     

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、X线、CT表现（2例报告并文献复习）

目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床、X线及CT表现,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床、X线和CT资料。2例患者均行胸部螺旋CT、高分辨CT（HRCT）扫描及X线胸部平片摄影,1例行头颅CT扫描。结果 2例患者CT及HRCT均为双中上肺野广泛分布的高密度小结节状影、纤维条索影及囊状和蜂窝状影。1例头颅CT示右枕骨局限性骨质破坏;胸部平片示双肺野透光度减低,双肺纹理模糊;另1例胸部平片示双肺纹理紊乱,右肺中野可见多个小囊状低密度区;纵隔影明显增宽。结论 PLCH的X线、CT及HRCT表现有一定的特征性,尤其是HRCT显示病变更加清晰,结合临床资料可提高对此病的诊断,确诊仍需病理学诊断。