IgA肾病临床与病理分析—附61例报告

目的：探讨IgA肾病患者临床与病理类型间的关系。为临床治疗及判断预后提供依据。方法：对61例IgA肾病患者的临床特点，病理及免疫病理等资料进行回顾性分析。结果：IgA肾病以血尿并发蛋白尿最多见，占49．18％，病理分级与临床类型未发现有相关性，与免疫病理学型无密切关系，但病理分级高，提示肾损害严重，预后不良，重度蛋白尿组的血肌酐，血尿素氮显著高于轻，中度蛋白尿组。结论：大量蛋白尿可能促进IgA肾病的肾功能损害进展。     

18例IgA肾病的临床与病理

原发性ＩｇＡ肾病是最常见的肾小球疾病 ,它主要表现肾小球系膜区以ＩｇＡ为主的免疫球蛋白沉积为主要特点和主要诊断依据。临床症状几乎包括了肾小球肾炎的各种表现 ,本病又是导致肾小球硬化 ,肾小管间质纤维化和终末期肾衰的常见重要病因。而免疫病理却是多变。下面我们对18例肾穿确诊的ＩｇＡ肾病进行临床和免疫病理总结 ,报告如下。资料与方法1　研究对象　 2 0 0 0年在本科住院肾穿诊断的ＩｇＡＮ11例 ,外院 7例 ,共 18例。其中男 11例 ,女 7例 ;年龄 18岁～6 6岁之间 ,平均年龄 33岁。排除了慢性肝病 ,ＳＬＥ和紫癜肾等继发性病因。2…     

IgA肾病慢性肾衰竭76例临床与病理分析

ＩｇＡ肾病 (ＩｇＡＮ)是临床常见的肾小球疾病 ,占肾活检病例的 39.5 5 % [1] 。为了解ＩｇＡＮ慢性肾衰竭 (ＣＲＦ)分期与病理类型及病变程度的关系 ,本文对 76例ＣＲＦ的ＩｇＡＮ进行分析。资料与方法1　病例选择　全部均为 1992年 1月～ 2 0 0 1年 12月的住院患者 ,其中男 5 0例 ,女 2 6例 ,男女之比为 1.92∶1;年龄 17岁～ 5 6岁 ,平均 34.3岁 ;病程 15月～ 2 2 8月 ,平均为2 6 .3个月。2　诊断标准　连续 2次以上 ,Ｓｃｒ>133μｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｃｒ <80ｍｌ/ｍｉｎ[1] 。肾图 :双肾功能严重受损 ,血和尿 β2 -ＭＧ明显升高 ,ＴＨＰ降低 …     

伴高尿酸血症的IgA肾病临床和病理分析

目的探讨伴有高尿酸血症的IgA肾病的临床和病理特点。方法将经过肾活检明确诊断的原发性IgA肾病110例患者分为2组：尿酸正常组55例,尿酸升高组55例,比较2组临床和病理的差异。结果尿酸升高组与尿酸正常组比较,血尿素氮、血肌酐、24h尿蛋白定量、血总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白升高;肾小球损伤加重,肾小管萎缩、肾间质纤维化明显。结论伴有尿酸升高的kA肾病患者临床和病理损伤均重于尿酸正常的IgA肾病,临床上应给与重视。     

伴有高血压的IgA肾病临床病理与预后分析

目的探讨伴有高血压的IgA肾病的临床表现和病理特点的关系。方法回顾性分析我科经肾脏活体组织检查诊断为IgA肾病82例患者的一般情况、临床表现、病理资料。根据病程中血压状况分为高血压组（A组）33例;非高血压组（B组）49例。比较2组的临床和病理资料。结果A组伴有高血压的IgA肾病患者,占同期IgA肾病的40．24％。A组贫血、高尿酸血症、肾功能不全发生率高于B组（P〈0．05）,24h尿蛋白定量大于B组（P〈0．05）,而水肿、血尿的发生率无统计学差异。A组IgA肾病病理损害重度者的比例高于B组,病理类型以MsPGN为主,占60．61％。肾小球硬化和血管病变发生率较高、肾间质病变程度较重（P〈0．05）,新月体形成率较低（P〈0．05）。结论伴有高血压的IgA肾病患者高尿酸血症、肾功能不全发生率高,24h尿蛋白量大,病理损害较重,预后较差。     

原发性IgA肾病402例临床与病理分析

目的分析不同类型IgA肾病（IgAN）的临床与病理特点。方法回顾性分析我院收治的402例IgAN患者。根据其临床表现将其分型,并对各类型的临床表现、组织病理、免疫病理进行回顾性分析。结果临床表现为反复发作性肉眼血尿型（R-GH）85例（21．1％）;单纯性肉眼血尿型（I-GH）19例（4．7％）;无症状性尿检异常（Uab）135例（33．6％）;大量蛋白尿型（MP）96例（23．9％）;高血压型（HT）36例（9．0％）;血管炎或新月体型（Cres）者31例（7．7％）。各类型的IgAN临床表现不同,表现为R-GH和Uab者,病理改变以系膜增殖为多见;MP者57％为系膜增殖,约26％为局灶节段硬化;HT型55％以上的患者为局灶节段硬化;膜增殖病变者主要表现为大量蛋白尿;轻微病变者多为孤立性肉眼血尿,也可见于无症状尿检异常和大量蛋白尿者。结论不同类型的IgAN在临床表现、病理等方面均有显著性差异,提示它在发病机制及治疗上应有所区别。     

IgA肾病患者尿足细胞排泄与临床病理相关性分析

目的观察原发性IgA肾病患者尿足细胞排泄、肾小球足细胞病变,分析其与临床病理之间的关系。方法50例经肾活检明确诊断的IgA肾病患者和10名健康志愿者,利用podocalyxin（PCX）作为标记蛋白,标记尿液和肾组织足细胞,收集患者肾活检时临床资料,各项病理指标和肾组织足细胞PCX荧光表达采用不同的半定量积分法进行评分,电镜检测肾小球外周袢的足突宽度。结果①IgA肾病患者中尿足细胞染色阳性为32例（64％）,较健康对照者有统计学差异。②IgA肾病伴尿足细胞阳性患者尿蛋白水平、血肌酐（SCr）、平均动脉压（MAP）较尿足细胞阴性患者增高,血浆白蛋白（Alb）、肾小球滤过率（GFR）降低（P〈0．05）。③光镜示IgA肾病伴尿足细胞阳性患者肾小球硬化程度、新月体发生率较尿足细胞阴性患者明显增高（P〈0．05）,但小管间质病变与肾组织足细胞PCX表达阳性指数,2组比较无统计学差异。④电镜结果提示IgA肾病患者尿足细胞阳性足突宽度明显增宽（P〈0．05）。结论足细胞尿是反映肾脏疾病轻重的一个指标,足细胞尿与肾脏病理类型有一定关系,IgA肾病患者尿足细胞排泄指标是否能够独立预测患者的预后还有待证实。     

伴有高脂血症的IgA肾病临床和病理分析

目的 探讨伴有高脂血症的IgA肾病临床表现和病理特点的关系.方法 回顾性分析我科经肾活检诊断为IgA肾病86例患者的一般情况、临床表现、病理资料.根据病程中患者血清脂质水平,分为高脂血症组40例和非高脂血症组46例.比较2组临床和病理资料.结果 高脂血症组血尿酸和24 h尿蛋白定量高于非高脂血症组,估算肾小球滤过率(e...     

123例原发性IgA肾病患者临床特点与病理分析

目的：探讨原发性IgA肾病患者临床表现、病理特点及其相关性。方法：回顾性总结分析123例经肾活检病理确诊为原发性IgA肾病的临床和病理资料。结果：123例IgA肾病患者在21岁～40岁年龄段发病率最高（占65.8%）;临床表现以发作性肉眼血尿最多见（占36.6%）;病理类型分级以Ⅱ级（56.1%）,Ⅲ级（20.3%）为主;病理类型与临床表现呈正相关（P〈0.01）;随着Lee氏病理分级程度的增高,血肌酐、血尿酸、血脂有不同程度的升高（P〈0.05）。结论：IgA肾病临床类型多样,其组织形态学改变轻重不一,宜尽早做肾活检以明确诊断,指导治疗。     

原发性IgA肾病106例临床与病理分析

本研究回顾性总结106例IgA肾病（IgAN）资料，重点探讨IgAN肾小管间质损害与临床的关系，旨在早期识别肾小管间质损害的临床指标。     

贫血加重IgA肾病患者的临床和病理改变

目的 分析IgA肾病合并贫血患者的临床病理特征.方法 收集经肾活检确诊的IgA肾病患者临床资料409例,按照贫血与否分为非贫血组和贫血组,回顾性分析两组患者的临床和病理资料.结果 与非贫血组比较,贫血组患者的肾小球损伤和肾小管间质萎缩程度较重、24 h尿蛋白增多和eGFR降低.Spearman相关分析结果显示,血红蛋白、eGFR与肾脏病理损伤呈负相关(P＜0.05),血尿酸、24h尿蛋白与肾脏病理损伤呈正相关(P＜0.05).多因素Logistic回归分析发现贫血是肾小管间质萎缩的独立危险因素.结论 IgA肾病合并贫血患者的临床和病理损伤重于IgA肾病非贫血的患者,贫血参与IgA肾病的进展.     

呈局灶节段性肾小球硬化的IgA肾病临床病理特点

目的探讨呈局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的IgA肾病（IgAN）的临床和病理特点。方法选取我院1988年1月至2002年2月经肾活检确诊为IgAN的患者587例,其中呈FSGS85例,呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）162例,呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎伴局灶节段性肾小球硬化（MsPGN伴FSGS）185例,比较3种类型IgAN临床和病理资料。结果FSGS型IgAN占同期所有IgAN的14．5％,临床类型以大量蛋白尿型为主,占37．64％。肾小球球囊黏连发生率高达74．12％,小管间质纤维化发生率97．65％,病理分级以LeeⅣ～Ⅴ级为主,免疫病理以IgA—MG型为主,与MsPGN伴FSGS型和MsPGN型的IgAN相比,FSGS型IgAN病程较长,高血压、肾功能不全发生率较高（P〈0．05）,而血尿的发生率与后两者无明显区别。结论呈FSGS型IgAN大量蛋白尿、高血压、肾功能不全的发生率高,病变较重,预后较差。     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的 探讨IgA肾病患儿临床表现和病理改变的关系及疾病转归.方法 分析30例IgA肾病患儿的临床和病理改变,病理分型采用改良Lee分型法,其中28例进行随访,4例重复肾活检.结果 临床表现孤立性血尿型10例,病理为Ⅰ、Ⅱ级;血尿和蛋白尿型11例,病理为Ⅰ～Ⅲ级;急性肾炎型2例,病理Ⅲ级;肾病综合征型7例,病理为Ⅱ～Ⅳ级,以Ⅱ、Ⅲ级为主.4例行重复肾活检,病理变化为改善、加重和无明显变化,但免疫复合物沉积均有加重.28例随访1年2个月～9年,其中9例预后不乐观;死亡1例;预后不良患儿7例治疗依从性差.结论 IgA肾病临床表现与病理有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型患儿损伤重、预后欠佳,同时提示临床医师重视IgA肾病患儿随访和健康宣教,提高治疗依从性,以利疾病康复.     

Clinical and pathological features of IgA nephropathy with macrohematuria in history

Objective To investigate the clinical and pathological characteristics of IgA nephropathy (IgAN) with macrohematuria (MH). Method 1512 consecutive patients with biopsy-proven IgAN diagnosed from January 2006 to December 2011 were enrolled, and divided into MH group and control group respectively, according to whether there existed episodes of MH before renal biopsy. The clinical and pathological characteristics were compared between two groups. Patients in MH group were then divided into three groups according to the interval from the last episode of MH to renal biopsy to clarify the concomitant clinicopathological changes associated with occurrence of MH. Results The rate of MH in history was 22.1%. MH group patients had significantly lower serum creatinine, slighter proteinuria, lower prevalence of hypertension and heavier microhematuria than control group (all P＜0.001). The prebiopsy durations were similar in two groups (P=0.627). In MH group, chronic pathological indicators, including global/segmental sclerosis, tubule atrophy/interstitial fibrosis were all slighter (all P＜0.001), whereas activity indicators, including necrosis lesions, crescents and mesangial proliferation were all more severe compared with control group (all P＜0.05). Those who underwent renal biopsy within 30 days of the last episode of MH had more severe proteinuria and microhematuria, higher prevalence of necrosis lesions, more severe crescents formation, and endothelial proliferation (all P＜0.05). Conclusions IgAN patients with MH in history have relatively milder clinical and chronic pathological manifestations, however more active pathological changes especially in those who suffer episode of MH recently.     

Specific binding of circulating IgA antibodies in patients with IgA nephropathy

Detection of circulating IgA antibodies which are specific in patients with IgA nephropathy is described. Freeze and thawed extracts of pharyngeal cells obtained from patients with IgA nephropathy, other glomerular diseases, and healthy adults were cultured with fibroblasts such as Vero or Hel cells at 37 degrees C for 2 weeks. Serum samples were obtained from these patients and healthy adults. The cultured fibroblasts were fixed on slide glasses, and then incubated with the serum samples from the same or other patients with IgA nephropathy. The cells were stained with FITC-labeled heavy-chain specific anti-human IgA antiserum and then examined with a fluorescent microscope. It was demonstrated that the IgA antibodies in sera obtained from patients with IgA nephropathy or HSP nephritis were bound with the nuclear regions of such fibroblasts. It was suggested that IgA antibodies in sera could be bound with some antigenic substances which were transferred from pharyngeal cells of patients with IgA nephropathy to fibroblasts in vitro.     

家族性IgA肾病--777例中国IgA肾病回顾性调查分析

目的报道中国家族性IgA肾病(FIgAN)发生情况以及临床病理特征,提高对家族性IgA肾病的认识。方法利用肾脏疾病数据库IgA肾病子库中我院1988～2001年收集的777例IgA肾病患者,进行家族史调查,以及部分家庭成员中行尿常规肾功能检查确定FIgAN发病情况,比较家族性与家族史阴性的IgA肾病患者临床表型的差异。结果(1)在调查的777例IgA肾病患者中,35例患者同时合并薄基底膜肾病,另外742例患者中,65例IgA肾病患者家族史阳性,占8.7%,其中10例(1.3%)患者为FIgAN,55例(7.4%)为可疑家族性IgA肾病。(2)与家族史阴性的患者相比,FIgAN患者在发病年龄、性别、肾穿时的血压、血尿、蛋白尿、肾功能上差异无显著性意义。结论FIgAN在中国人并非少见,加强家系调查特别是在IgA肾病患者亲属中常规进行尿检查将有助于发现该病。家族性IgA肾病诊断应强调同时电镜检查以除外薄基底膜肾病和早期Alport综合征。初步研究提示,本组患者与家族史阴性的IgAN患者相比,其临床病理表现不具有特征性。