肺动脉瓣置换术治疗法乐四联症术后合并重度肺动脉瓣反流的结果分析

目的:探索肺动脉瓣置换术(PVR)治疗法乐四联症矫治术后合并重度肺动脉瓣反流的效果。方法:回顾性分析2014-01至2017-02在我院行外科PVR治疗法乐四联症术后合并肺动脉瓣大量反流的24例患者的临床结果。结果:24例患者PVR手术时年龄(24.4±12.6)岁,患者行PVR与行法乐四联症矫治手术的平均间隔时间为(14.6±7.3)年。(1)围手术期结果:平均体外循环时间(182.5±75.4)min,平均主动脉阻断时间为(109.8±44.6)min(n=18,75%);同期三尖瓣成形10例(41.7%),瓣膜置换包括12例同种瓣,12例生物瓣。(2)手术结果:无院内死亡,平均住院时间为(15.2±5.5)天。(3)随访:平均随访(1.1±0.8)年,出院后无死亡及再手术等重大并发症,1例肺动脉瓣功能衰竭。PVR后右心室容积显著减小[手术前后右心室舒张末期容积指数:(190.5±29.8)ml/m2 vs(109.2±19.0)ml/m2,P0.001;右心室收缩末期容积指数:(135.3±28.5)ml/m2 vs(80.0±11.3)ml/m2,P0.001],而左心室容积、左心室射血分数、峰值耗氧量、QRS间期等改变差异均无统计学意义。末次随访超声检查发现,三尖瓣中量反流4例,肺动脉瓣大量反流1例、中量反流4例。结论:PVR可有效缩小法乐四联症矫治术后患者扩张的右心室,提高最大运动负荷,远期仍需进一步随访。     

分流术结合介入治疗分期根治肺动脉发育不良型重症法洛四联症

目的:总结体肺分流手术结合内科介入,治疗不适于一期根治的肺动脉发育不良型重症法洛四联症(TOF)的临床经验。方法:收集分析2010年3月至2013年8月,我中心行体肺分流术结合介入并最终完成根治手术的14例(男性10例、女性4例)肺动脉发育不良型重症TOF患儿资料。行分流术时,年龄3~34个月(中位年龄6个月),体质量5~16kg,平均(9.2±3.35)kg;行球囊扩张术时年龄18~48个月,(中位年龄27个月),行封堵术及根治术时,年龄12~72个月(中位年龄25个月,30个月),体质量9~24kg,平均(13.88±4.77)kg。合并心血管畸形包括:房间隔缺损3例,永存左上腔静脉2例,单冠畸形1例,合并粗大体肺侧枝9例。14例均行姑息性中心分流式体肺分流术,其中2例同期行侧枝融合术(3支)。姑息性外科术后8例行内科介入封堵体肺侧枝(19支),8例行内科介入肺动脉瓣球囊扩张术,2例同期行内科介入封堵及肺动脉瓣球囊扩张术。结果:全组无死亡病例及严重并发症。14例患儿根治手术前Nakata指数(mm3/mm2)和McGoon比值分别147.2~214.0,平均(173.2±24.53)和1.49~2.24,平均(1.78±0.26)相比体肺分流术前79.9~103.6,平均(93.03±7.58)和0.93~1.18,平均(1.00±0.01)明显升高(P0.05)。根治术前末梢血氧饱和度75%~98%,平均(85.36±6.12)%较体肺分流术前60%~85%,平均(72.86±6.32)%显著改善。血红蛋白浓度由体肺分流术前112~263g/L,平均(171.93±38.93)g/L下降至根治术前110~175g/L,平均(132.93±17.31)g/L。8例体肺分流术结合内科介入封堵体肺侧枝患儿根治术中,术后未见体肺侧枝相关并发症。8例行体肺分流术结合内科介入肺动脉瓣球囊扩张术患儿根治手术前Nakata指数(mm3/mm2)和McGoon比值150.5~210.3,平均(181.1±26.22)和1.59~2.24,平均(1.83±0.25)较肺动脉瓣球囊扩张术前94.4~146.7,平均(120.18±17.3)和1.21~1.4,平均(1.32±0.06)明显增加,差异具有统计学意义(P0.05)。全部14例患者均最终成功实施根治手术,术后随访结果良好。结论:采用体肺分流术结合内科介入技术的分步治疗方法能有效改善肺动脉发育程度、提高根治手术成功率、降低病死率及术后并发症发生率。     

法洛四联症根治术后再次手术56例原因分析

目的:总结法洛四联症(TOF)根治术后再次手术的原因及其相关处理。方法 :2007年1月至2013年1月间,我院共对56例TOF根治术后的患者进行再次手术治疗,对其进行回顾性研究,分析再次手术的原因和处理方式。再次手术的原因包括:室间隔缺损残余分流、右心室流出道梗阻/肺动脉狭窄、三尖瓣反流、肺动脉瓣反流、右心室流出道瘤样扩张以及主动脉瓣反流等。结果:全组无死亡病例。中位住院天数26.2 d,中位ICU时间12.5 d。再次手术的效果满意。结论:提高手术技术、采用适当的心脏切口以及避免单纯使用新鲜的自体心包片,加宽右心室流出道等,可减少再次手术的机会。对这类患者加强随访,并对相关并发症进行积极处理。关于TOF的治疗策略,需要更进一步的临床研究。     

法洛四联症右室流出道疏通的临床经验

目的 探讨法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）根治术中右心室流出道疏通的最佳直径。方法 回顾性分析2011年1月至2016年12月我院心脏外科行TOF根治术的儿童病例308例,2011年1月至2013年12月201例患儿（A组）均采取右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径;2014年1月至2016年12月107例患儿（B组）采取右心室流出道疏通直径大于标准肺动脉瓣环直径3 mm。所有出院患者术后随访12~36个月。结果 A组有17例患者术后出现右心室流出道残余梗阻致低心排血量综合征（Low Cardiac Output Syndrome,LCOS）,多普勒测右心室流出道流速3.1~4.8（3.8±0.4）m/s,跨肺动脉瓣压差均大于50 mm Hg,其中6例右心室流出道流速超过4.5 m/s,再次手术行右心室流出道疏通术;术后早期死亡5例,随访余12例未发现右心室流出道残余梗阻进一步发展,且均较术后早期明显改善。B组术后无右心室流出道残余梗阻,跨肺动脉瓣压差均小于50 mm Hg,术后早期死亡2例。随访两组出院患者无三尖瓣、肺动脉瓣大量反流,生长发育良好,心功能均达Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径造成术后残余梗阻发生率较高,大于标准肺动脉瓣环直径3 mm可有更好的疗效。     

法洛四联症外科根治手术治疗6个月以内患儿54例经验总结

目的总结54例6个月以内婴幼儿行法洛四联症(tetrology of Fallot,TOF)外科根治手术的经验。方法 2006年1月至2012年12月广东省人民医院对54例<6个月的TOF患儿进行一期根治手术,手术时月龄为(4.94±0.40)个月,体质量为(5.98±0.30)kg。其中男34例,占63%;女20例,占37%。无症状患儿4例,占7.4%。有症状患儿50例,占92.3%;其中,缺氧发作的16例,占30%。术前均经过超声心动图和心脏螺旋计算机断层扫描检查确诊,M率为1.76(0.94～3.09)。手术均在中低温体外循环下进行,94.4%患儿行跨瓣环补片扩大右心室流出道,经右心室或右心房切口修补室间隔缺损,同期完成其他合并畸形的矫治。结果总住院病死率为5.6%(3/54),主动脉阻断时间为(58.3±12.2)min,体外循环时间为(87.2±11.6)min。肺动脉瓣轻度反流38例,占70.4%(38/54)。无Ⅲ度房室传导阻滞,轻度右心室流出道梗阻5例。结论 TOF矫治年龄可以前移至在6个月以内进行,并可以获得良好的手术效果和较低的手术病死率。     

非常规右心室切口根治法洛四联症

目的:采用非常规右心室切口手术的方法根治法洛四联症(TOF)。方法:2005年5月至2008年2月采用经右心房/肺动脉途径外科根治TOF患者83例。年龄5个月~25岁,平均(22.33±6.41)个月;体质量6.5~51.5 kg,平均(13.18±4.48)kg。28例采用单纯右心房切口;51例右心房加肺动脉联合切口,其中42例跨肺动脉瓣环补片扩大右心室流出道(右心室切口长5~20 mm);另4例经右心房及右心室小切口进行右心室流出道疏通。室间隔缺损经右心房切口连续缝合补片修复81例,另2例经右心房/肺动脉切口2侧修复。结果:术中停止体外循环后,65例采用直接心脏表面穿刺或通过漂浮导管检测,收缩期右心室压/体循环压(RVP/SAP)比值为0.3~0.81,平均(0.41±0.15);收缩期右心流出道残存压差(GRVP-PAP)为8~55 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。术后早期死亡1例。结论:采用右心室微创的手术方法根治法洛四联症在技术上是可行的,操作简单,早期临床效果满意,对中晚期结果可能有潜在的益处。     

成人法洛四联症根治术中远期疗效分析

目的总结成人法洛四联症根治术经验,评估风险,分析其中远期疗效。方法2000年1月至2008年12月80例患者接受法洛四联症根治术,男性44例,女性36例,年龄18~45（26．2±5．6）岁。所有患者均在低温体外循环下手术,其中跨瓣环加宽34例,采用补片单纯加宽右室流出道46例。结果死亡2例（2．5％）,二次开胸止血6例（7．5％）。随访36~120（平均58．5）个月,存活75例,死亡3例,其中2例术后1年、3年因心功能衰竭死亡,另1例术后16个月因交通事故死亡。存活的患者中,心功能I级47例,心功能Ⅱ级24例,心功能Ⅲ级4例。随访彩超,所有患者均无残余漏,肺动脉瓣跨瓣压差6～15（7．4±2．1）mmHg,轻一中度肺动脉瓣反流18例,重度肺动脉瓣反流3例。结论成人法洛四联症患者行根治手术死亡率较低,术后疗效满意,不应因患者的年龄而放弃治疗。     

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的:回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的外科手术经验及其效果分析。方法:自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月(4个月~12岁),手术时体质量中位数8 kg(4.7~35 kg),术前有56%患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31%患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为(168±23)mm2/m2。合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例(50%)采用右心室流出道(RVOT)切口径路修补室间隔缺损,另外50%患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻(RVOTO)处理中,13例患者(81%)施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣。结果:术后医院生存率为93.75%。术后平均呼吸机辅助时间为(166±22.5)h,平均监护室留驻时间中位数为7d。4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征(低心排)者3例,多脏器功能损害者1例。出院时12.5%(2例)患者术后二尖瓣反流(轻-中度),12.5%患者术后轻度三尖瓣反流(TR),无1例存在左心室流出道梗阻(LVOTO)。随访期6个月~5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60%患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86%。1/3生存患者的右心室舒张末容积相应正常年龄正常值。结论:双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能。     

法乐四联症矫治术后右心室流出道瘤的临床分析

目的:探讨法乐四联症(TOF)矫治术后右心室流出道(RVOT)瘤形成的原因、对心功能的影响及诊治结果.方法:回顾性分析我院2002- 01至2010- 06间14例TOF术后RVOT瘤及伴随病变的初次手术方法、心功能状态和治疗结果.结果:因TOF矫治术后残余心内畸形诊治患者中,合并RVOT瘤者14例,年龄(5.6±3.7)岁,距初次手术(3.4±3.6)年.12例合并肺动脉狭窄,其中9例初次修补手术时未跨环补片,3例虽跨环补片但残余重度狭窄.4例合并中-重度肺动脉瓣反流,初次手术均用自体心包跨环补片,其中3例同时合并肺动脉高压.心功能NYHA (2.7±0.7)级.12例再次外科手术,术中切除RVOT瘤并重建RVOT.合并肺动脉狭窄者,予跨环补片加宽.2例重度肺动脉瓣反流分别予带单瓣的同种主动脉跨环补片、植入牛颈静脉管道.围术期死亡1例.术后随访(1.9±2.1)年,NYHA心功能均Ⅰ~Ⅱ级,无再次手术病例.结论:TOF术后RVOT瘤的形成与初次手术方式有关.RVOT瘤促使TOF术后早期出现心功能不全.及时手术重建RVOT和矫治伴随病变有利于心功能恢复.     

法洛四联症18例的外科治疗

目的 总结18例法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)病人手术治疗的经验,探讨手术时机、危险因素和围术期处理.方法 对18例TOF进行心脏直视根治术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄4例.漏斗部及肺动脉瓣狭窄9例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄5例.全部采用自体心包片加宽右心室流出道及主肺动脉,合并的心脏畸形作相应的矫正.结果 全组手术死亡1例(1/18).死因为严重低心输出量综合征.术后并发症3例,均经治疗后恢复.结论 行TOF根治术病人年龄趋向减少,对横跨右心室流出道的畸形冠状动脉的手术保护处理方法,低心输出量综合征仍是目前导致术后并发症和死亡的主要原因.     

114例先天性主动脉瓣二瓣化畸形的外科治疗及中远期随访

目的:总结先天性主动脉瓣二瓣化畸形外科治疗的临床特点及中、远期随访结果,初步探讨手术适应证、方式及应注意问题。方法:本院2003年2月至2007年12月,对先天性主动脉瓣二瓣化畸形患者施行手术治疗共114例,年龄8～91岁,平均(45.6±18.3)岁;男性89例,女性25例。手术均在气管插管全麻低温(28～32℃)体外循环下进行。主动脉瓣机械瓣替换106例,生物瓣替换4例,主动脉瓣成型3例,ROSS术1例,主动脉根部替换1例。同期行升主动脉替换2例、升主动脉包裹2例、冠状动脉旁路移植术1例。结果:术后早期死亡1例,病死率0.88%,死亡原因为心力衰竭。术后并发症8例,其中二次开胸止血1例,低心排出量综合征6例,呼吸功能衰竭1例,均经住院治疗痊愈出院。随访103例,随访时间20～77个月,平均(31±24)个月,非心脏原因死亡1例,无二次手术,所有存活的患者心功能分级均为Ⅰ或Ⅱ级。结论:主动脉瓣二瓣化畸形患者的临床特点具有多样性,在掌握适应证的条件下应根据患者的不同临床特点选择合适的术式。     

右外侧小切口行法洛四联症根治术346例临床分析

目的:总结右外侧小切口剖胸行法洛四联症根治的经验及技术关键。方法:1997年1月至2013年10月,本手术组经右外侧小切口根治法洛四联症346例。其中男性159例,女性187例。年龄4个月~5岁;体质量6~15kg,平均体质量(9.7±2.4)kg。合并卵圆孔未闭43例、房间隔缺损22例、动脉导管未闭10例、永存左上腔静脉10例、主动脉瓣下隔膜7例、二尖瓣关闭不全1例。跨环补片205例,右心室流出道补片141例。结果:术中体外循环时间(90±24)min;主动脉阻断时间(64±17)min,术后机械通气时间4~165 h,监护室停留时间(3.2±1.7)d,术后当日胸腔引流量(138±91)mL,平均带胸管(2.5±0.9)d。术后并发症36例(1.04%):低心排出量综合征(低心排)17例(死亡5例),严重肺部感染2例(死亡1例),灌注肺5例(死亡1例),右肺损伤7例,膈神经损伤4例,室间隔缺损残余分流2例,乳糜胸2例。死亡共计7例,病死率2.02%。结论:经右外侧小切口行法洛四联症根治安全可靠。     

婴幼儿法洛四联症1期根治术时机选择

目的:评价婴幼儿法洛四联症(TOF)早期根治术后效果。方法:2002年1月至2006年6月,我科共手术治疗<36个月婴幼儿TOF 87例,年龄(2~36)个月,平均(17.2±5.6)个月:<6个月14例(16.1%)、7~12个月34例(39.1%)、13~36个月39例(44.8%)。比较不同年龄组手术病死率、围手术期处理、术后并发症及随访结果。结果:2例(2.3%)死于术后低心排出量综合征,1例(1.2%)死于术后心律失常。不同年龄组术后并发症差异无统计学意义。术后6个月以下患儿更多需要升压药维持,但术后呼吸机通气时间、ICU停留时间、住院时间差异无统计学意义。回访时间2.0~6.0年,平均(3.5±1.6)年,56例(66.7%)例患儿存在不同程度肺动脉瓣反流,2例(2.3%)残余右心室流出道梗阻,3例(3.4%)室缺残余分流再次手术矫治。结论:对<6个月婴儿TOF一期根治手术病死率和术后并发症低,手术年龄不影响术后效果。     

法洛四联症根治术后早期并发症的临床分析与处理

目的:总结法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患儿根治术后早期处理经验,以降低TOF根治术后早期并发症的发生率及病死率。方法:回顾性分析2012年1月至12月完成的TOF根治术188例,将其分为并发症组31例,非并发症组157例。对比两组患儿年龄、体质量,术前血色素、血氧饱和度、McGoon比值,术中体外循环时间、主动脉阻断时间,术后呼吸机辅助时间、体质量监护室停留时间,正性肌力药物评分以及术后右心室流出道压力差。结果:并发症组术前McGoon比值(1.54±0.21)vs.(2.01±0.42),体外循环时间(112.54±33.32)vs.(97.03±26.1)min、主动脉阻断时间(65.38±15.41)vs.(61.87±15.38)min,呼吸机辅助时间(85.64±35.38)vs.(44.62±21.84)h、监护室停留时间5.0(2.0,7.0)vs.3.0(1.0,5.0)d,正性肌力药物评分(18.21±6.27)vs.(10.16±3.18)与非并发症组比较差异有统计学意义(P0.05)。术后右心室流出道压力差21.5(12.3,33.8)vs.24.0(17.0,32.0)mmHg(1mmHg=0.133kPa),并发症组与非并发症组比较差异无统计学意义。并发症包括低心排出量综合征(低心排)9例,渗漏综合征12例,心律失常5例,灌注肺损伤2例,感染5例。其中死亡5例(病死率2.66%)。结论:严格把握手术适应证,缩短体外循环时间,术后合理应用正性肌力药物,积极腹膜透析是预防和控制TOF根治术后低心排和渗漏综合征的有效方法。呼吸机辅助通气呼气末正压治疗及高频振荡呼吸机治疗可以控制大多数灌注肺,必要时可介入封堵侧枝。     

川崎病致冠状动脉病变外科治疗的效果分析

目的:分析和讨论川崎病致冠状动脉病变外科治疗的临床效果和经验。方法:回顾分析2004年1月~2012年12月对13例川崎病致冠状动脉病变患者的临床资料。本组患者均行冠状动脉旁路移植术。所有患者均使用乳内动脉。8例体外循环手术,5例常温手术。2例行冠状动脉瘤成形术,1例行血栓清除术。1例行二尖瓣置换术。结果:手术死亡1例。体外循环时间41~455(137±136)min,心肌阻断时间18~117(50±37)min,桥血管数量1~3(2.1±0.8)条。随诊3个月~6年,患者症状减轻或消失。动脉瘤直径减小。结论:冠状动脉旁路移植是治疗川崎病致冠状动脉病变的有效方法,无需同期处理冠状动脉瘤。     

低温停循环选择性脑灌注在婴幼儿主动脉弓缩窄Ⅰ期根治手术中的应用

目的:总结低温停循环(HCA)结合选择性脑灌注(ASCP)技术在婴幼儿主动脉弓缩窄合并心内畸形手术中体外循环方法。方法:回顾性分析北京安贞医院2009年1月至2010年8月22例婴幼儿主动脉弓缩窄合并心内畸形,行一期主动脉弓重建患者的临床资料。患者年龄平均13个月(16 d～8岁),体质量3～22 kg,平均(7.2±3.1)kg。全部病例温度均降至鼻咽温22.5℃～26.4℃,直肠温度降至24℃～28℃,在手术中所有患者采用HCA,通过无名动脉进行ASCP(20～30 mL/kg)的体外循环方法。心肌保护均采用一次性低温康斯特器官保护液(HTK液)。所有患者均采用术中常规超滤(CUF)及术后改良超滤(MUF)。结果:所有患者均无与体外循环相关的神经系统并发症,无死亡。体外循环时间65～170 min,平均(135±20)min,主动脉阻断时间16～95 min,平均(62±14)min,ASCP时间10～50 min,平均(28±8)min,自动复跳率100%。患儿术后常规镇静,清醒时间6～90 h,平均(44±22)h,机械通气时间8～96h,平均(47.5±20)h,ICU滞留时间1～11 d,平均(4.9±2.5)d,住院时间10～58d,平均(30±11.4)d。结论:在婴幼儿主动脉弓缩窄合并心内畸形主动脉弓重建手术中,应用低温停循环选择性脑灌注的体外循环方法,对于患儿重要器官的保护是安全可行的。     

应用再植技术治疗起源异常左冠状动脉的效果分析

目的:分析和讨论应用冠状动脉再植技术治疗先天性起源于肺动脉的左冠状动脉异常(ALCAPA)的外科治疗效果和经验。方法:回顾分析2008年4月~2013年4月26例应用冠状动脉再植技术治疗先天性ALCAPA患儿的临床资料。其中男14例,女12例;年龄4月~6岁。术前均经超声心动图,CT和或心血管造影检查明确诊断。结果:术前左室射血分数(LVEF)20~80(48±18)%,心胸比0.54~0.77(0.64±0.07)。并发二尖瓣关闭不全(MI)轻度以上21例,其中中度以上17例。左心室心尖部室壁瘤1例,房间隔缺损1例。同期行二尖瓣成形11例,室壁瘤切除1例,房间隔缺损修补1例。本组患儿手术均顺利完成,无手术死亡。体外循环时间91~238(150±37)min,心肌阻断时间64~200(126±36)min。随访1~61(29±19)月,患儿无远期死亡。最后一次随诊LVEF35~75(64±11)%,心胸比0.48~0.65(0.57±0.05),较术前明显改善。MI中度以下24例。结论:冠状动脉再植技术手术效果良好,对于中度以上MI应积极治疗。     

急性Stanford B型主动脉夹层84例临床分析

目的:研究急性Stanford B型主动脉夹层患者的临床特征,寻找影响预后的危险因素.方法:回顾性分析84例急性Stanford B型主动脉夹层患者的临床资料以及住院期间转归,并对数据进行统计学分析.结果:84例急性Stanford B型主动脉夹层患者中,男73例,女11例,平均年龄(52±12.7)岁,发病时间以3、...     

双心室矫正法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术技巧

目的:评价双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的效果。方法:2007年1月至2012年12月,共行TOF-CAVSD解剖矫正术16例,年龄1~13岁,平均3.3岁,体质量7~36kg,平均9.1kg,其中6例为Down综合征;16例均采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,右心室流出道加宽补片或外管道。结果:术后早期无死亡,无因为室缺残余分流、左侧房室瓣反流和右心室流出道梗阻而再手术。随访6个月至5年,无晚期死亡及再手术;NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:双心室法矫正TOF-CAVSD效果良好。