FLAG方案治疗儿童复发性急性淋巴细胞白血病及非霍奇金淋巴瘤短期疗效观察

目的 观察FLAG方案治疗儿童复发性急性淋巴细胞白血病(ALL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)短期疗效及安全性.方法 回顾性分析经FLAG方案[氟达拉滨30 mg/m2,d 1 ～ 5,阿糖胞苷2 g/m2,d 1 ～ 5,粒细胞集落刺激因子5 μg/(kg·d)]治疗的19例复发性ALL和NHL患儿临床资料,其中ALL 15例(初诊时高危8例,中危2例,低危5例),NHL 4例(临床分期为Ⅳ期);早期复发12例,晚期复发7例.观察其疗效、生存时间及不良反应.结果 经1个疗程后,11例(73.3%)ALL患儿达完全缓解(CR),其中高危5例,中危1例,低危5例;2例(50.0%)NHL患儿达CR;6例(50.0%)早期复发患儿达CR,7例(100.0%)晚期复发患儿均达CR,CR率明显高于早期复发患儿(P ＜ 0.05).13例CR患儿,中位无病生存时间5.5个月(2 ～ 12个月).血液学毒性Ⅳ级8例,Ⅲ级4例,Ⅱ级4例;合并感染13例(68.4%),均得到有效控制;肝脏毒性Ⅲ级1例,Ⅰ级2例,经治疗后均恢复.结论 FLAG方案治疗儿童复发性ALL及NHL疗效显著,尤其对于晚期复发患儿疗效较好;不良反应可以耐受.     

儿童复发急性淋巴细胞白血病临床特征与疗效分析

目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征,总结危险度分层方案治疗复发儿童ALL的中期疗效。方法回顾分析2008年8月-2014年6月初诊为ALL并经治疗后复发的46例患儿临床资料,其中28例根据复发时间、复发部位及免疫分型,分为S1、S2、S3、S4四组,采用ALL-REZ BFM 2002方案接受不同强度治疗。结果 46例患儿中,单独骨髓(BM)、单独中枢神经系统(CNS)、单独睾丸、联合复发(BM+CNS)分别为26例(56.5%)、13例(28.3%)、1例(2.2%)和6例(13.0%)。复发距第一次完全缓解(CR1)的中位时间为1.4(0.1~4.5)年,极早期、早期、晚期复发分别为22(47.8%)、15(32.6%)和9(19.6%)例。B细胞ALL 40例(87.0%),T细胞ALL6例(13.0%)。临床危险度分型S1、S2、S3、S4组分别为1、23、11例和11例。复发后放弃失访18例,坚持治疗28例,采用ALL-REZ BFM 2002方案治疗后CR2为82.8%。S1、S2、S3、S4期患儿的CR2分别为100%(1/1)、94.7%(18/19)、60%(3/5)和33.3%(1/3)。2年无病生存率(DFS)为(49.7±10.8)%。(S1+S2)与(S3+S4)组的2年DFS分别为(59.7±13.4)%和(25.0±15.3)%(χ~2=5.312,P=0.021)。结论在本组病例中,儿童ALL复发最常见于早期及BM复发,预后较差,而单独CNS复发预后良好,S1、S2期患儿采用ALL-REZ BFM 2002方案治疗可获得较好疗效,S3、S4期患儿仍需进一步寻找更为有效的化疗方案或接受造血干细胞移植,以改善最终预后。     

黄芪注射液对儿童急性淋巴细胞白血病近期预后的影响

目的 探讨黄芪注射液对儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）近期预后的影响。方法 回顾性分析2009 年1 月至2012 年12 月105 例初诊ALL 患儿的临床资料,随机分为治疗组49 例,其中低危型18 例,中危型7 例,高危型24 例;对照组56 例,其中低危型21 例,中危型7 例,高危型28 例;两组均按相同危险度分型给予相同的诱导缓解治疗方案,治疗组同时给予静脉滴注黄芪注射液,每日0.5~1.0 mL/kg;对照组用0.9%氯化钠注射液进行替代输注,至诱导缓解治疗结束。对影响两组预后的因素分布及两组诱导缓解治疗后的完全缓解（CR）率进行比较;同时比较两组患儿在诱导缓解治疗第19 天以及两组B-ALL 患儿在诱导缓解治疗结束达CR 时不同微小残留病（MRD）水平的发生率。结果 105 例ALL 患儿中,B-ALL 型99 例,T-ALL 型6 例。两组患儿各预后因素分布比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。105 例患儿的总CR 率为79%,治疗组（82%）与对照组（77%）的CR 率比较差异无统计学意义（P>0.05）,且不同临床危险度分型患儿CR 率在两组间比较差异亦均无统计学意义（均P>0.05）。诱导治疗第19 天,治疗组患儿MRD ≥ 10-4 的发生率（69%）低于对照组（95%,P<0.05）;80 例达CR 的B-ALL 患儿中,对照组43 例,治疗组37 例,治疗组MRD ≥ 10-4 的发生率（27%）低于对照组（58%,P<0.05）;且在上述两种情况下,治疗组高危型和低危型患儿MRD ≥ 10-4 的发生率均低于对照组（均P<0.05）。结论 黄芪注射液联合化疗可增强抗肿瘤作用,改善儿童ALL 近期预后,提高儿童ALL的临床疗效。     

儿童复发难治性急性淋巴细胞白血病在免疫及靶向治疗方面的研究进展

正近年来,儿童急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的初次完全缓解(complete remission,CR)率已达95%以上,5年无病生存率(DFS)可达80%。但仍有20%～30%的ALL病例最终复发而导致死亡[1],这组病例统称复发/难治性急性淋巴细胞性白血病(relapsed/refractory acute lymphoblastic leukemia,R/R ALL)。儿童R/R ALL的临床治疗仍非常困难,预后差。因     

婴儿白血病化疗疗效分析

目的回顾性分析CCLG-ALL 2008和BCH-AML 05方案治疗婴儿白血病疗效,为改进婴儿白血病的治疗提供临床资料。方法 2011年1月-2019年1月期间符合入组标准的32例婴儿白血病患儿,其中20例婴儿ALL患儿接受了CCLG-ALL 2008方案治疗,合并MLL基因重排(MLL-r)者12例,无MLL-r者8例;12例婴儿AML接受BCH-AML 05方案治疗。回顾性分析病人治疗结果及治疗相关毒副作用。结果 20例婴儿ALL,中危7例,高危13例;诱导完全缓解(CR)率100%;治疗相关死亡(TRM)10%(2/20);2年累积复发率为(17±0.11)%,2年总体生存率(OS)为(72±0.13)%,2年无事件生存率(EFS)为(67±0.13)%。12例婴儿AML,中危10例,高危2例;CR率为100%;TRM为8%(1/12);2年累积复发率为(34±0.16)%,2年OS为(83±0.11)%,2年EFS为(61±0.16)%。结论CCLG-ALL 2008方案治疗婴儿ALL,CR率高,复发率低;BCH-AML 05方案治疗婴儿AML获得了与年长儿童相同的疗效。     

CAMSBDH-ALL方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的中长期疗效观察

目的 回顾性分析CAMSBDH-ALL 方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的中长期疗效。方法 1999 年1 月至2007 年12 月间初诊儿童ALL 共318 例,2002 年12 月前收治的83 例患儿采用CAMSBDH-ALL99 方案治疗,其中标危（SR）患儿48 例,高危（HR）患儿35 例;之后收治的235 例患儿采用CAMSBDH-ALL03 方案,其中SR 患儿131 例,HR 患儿104 例。99 方案采用传统化疗;03 方案在99 方案的基础上进行调整。结果 03 方案组中长期OS 率及EFS 率均明显高于99 方案组 （均P<0.01）;SR 及HR 患儿03方案组中长期OS 率及EFS 率亦均显著高于99 方案组（均P<0.01）;03 方案组复发率（28.9%）显著低于99方案组（50.6%）（P<0.05）,且病死率（28.5%）亦显著低于99 方案组（56.6%）（P<0.05）。结论 03 方案疗效明显优于99 方案,即能明显降低ALL 患儿复发率和病死率,提高患儿中长期生存率。     

儿童急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统治疗

儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)的治疗在过去 4 0年里治愈率明显升高[1-3 ] ,总体 5年无病生存 (event freesur vival,EFS)率也已达 80 %以上[2 ] 。但如何更有效降低中枢神经系统白血病 (CNSL)的复发率 ,以进一步提高ALL患儿的临床疗效 ;如何将已治愈的脑膜白血病 (meningealleukemia)患儿的近远期并发症降至最低 ,而不影响其疗效等问题仍未解决。为此Dana Farber癌症中心ALL 87 0 1研究组 (DFCIALL 87 0 1)、柏林 法兰克福 蒙斯特 95研究组(BFM 95 )和意大利儿童肿瘤协作组 95ALL研究组 (AIEOP ALL95 )从不同角度深入探…     

ALL-XH-99方案治疗儿童急性淋巴细胞性白血病疗效分析

目的：由上海新华医院／上海儿童医学中心制定的治疗儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的ALL-XH-99方案已在该院实施10年了。该文旨在评估应用此方案治疗儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的疗效,并探讨儿童ALL的预后因素。方法：回顾分析1998年1月～2007年4月在该院采用ALL-XH-99方案治疗的儿童ALL的临床资料。该研究在ALL-XH-99方案的基础上作了一些小的修订,即对高危患儿也未给予颅脑放射治疗。采用Kaplan-Meier方法评估患儿的无事生存率（EFS）,组间患儿EFS差异用log-rank检验。采用逐步Cox比例风险模型分析ALL的预后因素。结果：115 例患儿得到了全程的ALL-XH-99方案治疗,其中低、中、高危患儿分别为62、12、41人。这115例患儿总的5年EFS率为（69.0±5.0）%,其中低危、中危、高危组5年的EFS率分别为(82.0±6.0)%、(77.0±15.0)% 和 (43.0±11.0)% （P< 0.01）。16例(13.9%)复发,复发的中位时间为17个月。所有病例均未采取颅脑放疗,中枢神经系统白血病复发率（2/115,1.7%）并未高于既往报道。多因素分析显示白血病危险分度、t(9;22)/bcr/abl融合基因和白细胞计数是儿童ALL独立的不利预后因素,其风险比例分别为1.867、3.397和2.236。结论：采用ALL-XH-99方案治疗儿童ALL疗效满意,取得了与发达国家类似的EFS率。t(9;22)/bcr/abl融合基因为儿童ALL最重要的不利预后因素。在强有力的系统化疗和鞘内注射条件下,对所有患儿可取消颅脑放疗以减少副作用。     

MRD监测下88例儿童急性B淋巴细胞白血病长期疗效的分析

目的对88例儿童急性B淋巴细胞白血病（B—ALL）治疗的长期随访结果进行分析,探讨微小残留病（MRD）监测下儿童B—ALL的无事件生存率（EFS）。方法回顾性分析2005年1月．2008年5月接受儿童ALL诊疗建议（第三次修订草案）治疗的88例B．ALL患儿,应用流式细胞术（FCM）检测MRD,采用Kaplan—Meier方法评估患儿EFS,各临床危险度分组间患儿EFS差异用Logrank检验。结果88例患儿骨髓完全缓解（CR）率为97．7％,2年、3年、4年、5年EFS率分别为87．5％、86．4％、81．8％、77．2％,标危、中危、高危5年EFS率分别为86．2％、84．6％、63．1％。5例死亡,9例复发（10．5％）,复发中位时间为23（3—59）个月。结论采用儿童ALL诊疗建议（第三次修订草案）治疗CR率较高,在MRD监测下指导治疗,总体上B—ALL患儿的5年EFS提高。     

米托蒽醌、依托泊苷、阿糖胞苷方案治疗伴一系或多系病态造血的儿童急性髓系白血病的疗效

目的 探讨寻求伴一系或多系病态造血的儿童急性髓系白血病治疗方案,以期在短时间内达到完全缓解,为长期无病生存打下基础.方法 对DA或HA标准方案治疗1、2个疗程,无效的10例一系或多系病态造血的急性髓性白血病患儿采用自身对照的方法 .第2疗程化疗均采用米托蒽醌、依托泊苷、阿糖胞苷(MEA)方案,并辅以抗感染、成分输血、细胞因子应用等治疗.结果 10例患儿MEA方案治疗1个疗程,治疗中骨髓抑制期最长达19 d.中性粒细胞绝对值0～0.08×109 L-1,血小板(6～10)×109 L-1,白细胞升至3.5×109 L-1时 ,骨髓原始细胞8例下降至0.05以下,血小板恢复正常,Hb升高,8例获完全缓解,2例无效.结论 用MEA方案治疗伴一系或多系病态造血的急性髓系白血病儿童患者疗效较好.     

Adolescents with acute lymphoblastic leukaemia: outcome on UK national paediatric (ALL97) and adult (UKALLXII/E2993) trials

BACKGROUND: Adolescents with acute lymphoblastic leukaemia (ALL) have languished in the shadow of success of the outcome of therapy in childhood ALL. Their treatment has always been incorporated into either paediatric or adult clinical trials depending on the mode of referral and hence there is a need to address an age and risk specific strategy for improving the outcome of this neglected group of patients. This article has summarised the recent and updated retrospective comparative analysis of adolescents treated on the Medical Research Council (MRC) trials. This analysis adds further emphasis to the treatment approach and the merits and limitations of treatment of adolescents on paediatric and adult trials. METHODS: A retrospective comparative analysis of adolescents aged 15-17 years, treated on either MRC ALL97/revised 99 (n = 61), a randomised paediatric trial or UKALLXII/E2993 (n = 67), an adult trial, between 1997 and 2002 was undertaken. RESULT: Results suggest a trend towards a superior outcome on paediatric trials. The 5-year EFS on ALL97 was 65% (95% CI = 52-78%) and on UKALLXII/E2993 was 49% (95% CI = 37-61%; P = 0.01). Multivariate analysis allowing for age and Ph status, diminished the EFS difference, but confirmed a reduced rate of death in remission in patients managed on the paediatric protocol. CONCLUSIONS: Despite limitations in the methodology, comparative studies including our MRC study suggest a consistent advantage for adolescents managed intensively on paediatric trials. Redefining age limits with risk-based strategy and multi-centre collaboration should be considered to improve the survival of young adults.     

ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病35例疗效总结

目的研究ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效。方法对2005年5月-2009年4月初发的35例T-ALL患儿采用ALL-2005方案进行分层治疗及疗效分析。结果 T-ALL患儿35例,男30例(86%),女5例(14%),发病时中位年龄8.3(2.0～15.6)岁。其中>10岁患儿14例,占40%。起病时外周血白细胞≥50×109/L者24例,占69%,起病时6例患儿有纵隔增宽。泼尼松治疗第8天时泼尼松试验反应好者22例(63%)。诱导治疗第35天有29例获完全缓解(83%),骨髓微小残留病(MRD)≤0.01%者共20例(67%)。治疗第55天时MRD≤0.01%共26例(87%)。4例复发,3例失访,6例死亡(包括3例复发和3例第1疗程未缓解而放弃治疗者)。随访至2011年6月31日,中位随访时间39(1～71)个月,5年无事件生存率为73.5%。结论 ALL-2005方案治疗儿童T-ALL疗效较好。     

儿童急性淋巴细胞白血病的疗效、长期生存与危险因素的关系

目的探讨影响儿童ALL疗效、长期生存与危险因素的关系。方法对采用德国儿童血液、肿瘤协作组ALL治疗方案(COALL-97/GPOH)治疗的50例ALL患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析。结果 50例患儿全部完成诱导缓解治疗,完全缓解(CR)率100%。其中随访时间最长者103个月,最短6个月,中位数63个月,复发/死亡14例,无事件生存率(EFS)为64.3%。高危ALL(HR-ALL)19例,标危-ALL(LR-ALL)31例,EFS分别为66.3%和84.8%,其差异有统计学意义(χ2=2.783,P=0.010)。年龄≥10岁18例,<10岁32例,EFS分别为65.3%和82.8%,其差异有统计学意义(χ2=4.662,P<0.01)。初发时外周血白细胞计数≥25×109L-117例,<25×109L-133例,EFS分别为77.9%和82.8%,其差异有统计学意义(χ2=5.581,P<0.01)。B-ALL44例,T-ALL 6例,EFS分别为81.6%和53.3%,其差异有统计学意义(χ2=5.026,P<0.01)。细胞体外药物敏感试验及白血病细胞对泼尼松(PRED)、长春新碱(VCR)及门冬酰胺酶(ASP)的敏感程度积分(PVA-积分)和例数分别为3+4分24例、5-7分15例、8+9分11例,EFS分别为96.1%、79.7%和54.2%,其差异有统计学意义(χ2=3.737,P<0.002;χ2=2.448,P<0.028)。有完整染色体及基因检查资料的患儿27例。其中TEL/WT1(+)5例,死亡1例;BCR/ABL(+)4例,死亡3例;E2A/PBX1(+)并染色体t(1;19)和染色体t(3;7)t(12;22)各1例,2例均死亡。结论年龄、初发时外周血白细胞计数及免疫亚型是评估预后的重要因素;PVA-积分是对ALL临床危险因素分型的补充,使ALL临床分型更细致准确及治疗方案更加个体化。     

188例急性淋巴细胞性白血病患儿的疗效及预后分析

目的 对中南大学湘雅医院、广西医科大学第一附属医院急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的治疗结果及影响无事件生存率(EFS)的因素进行分析.方法 所有病例均采用中华医学会儿科学分会血液学组1998年第二次修正的小儿ALL诊疗建议(简称荣成方案)化疗,采用Kaplan-Meier方法评估依从治疗的188例患儿EFS,组间患儿EFS差异用Log-rank检验,用COX比例风险模型分析独立因素对EFS的影响.结果 374例接受诱导治疗儿童的完全缓解(CR)率为93.6%(354例),全程依从治疗的188例ALL的5年EFS为(68.1±5.6)%,标危、高危组5年EFS分别为(75.2±6.0)%、(47.6±11.6)%;总复发率为10.6%,复发的中位时间为13个月;188例患儿中共有29例死亡,死亡率15.4%;化疗相关死亡13例(7.0%).危险度分组、t(9;22)/bcr-abl融合基因和白细胞计数为独立的不良预后因素.结论 两家医院通过荣成方案治疗儿童ALL的总EFS接近70%,需要进行更加详细的危险因素评估和分组,降低治疗相关死亡率,提高儿童ALL治疗的依从性,以进一步提高EFS.     

Treating childhood acute lymphoblastic leukemia in a developing country 1998-2003: the experience of a single children's hospital in China

PURPOSE: To assess the outcome of children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) treating with ALL China-98 in a single children's Hospital in China. PATIENTS AND METHODS: Between 1998 and June 2003, a total of 58 children in our hospital were treated according to ALL China-98. The patients were >or=1 and 相似文献   

急性淋巴细胞白血病患儿长期疗效分析

目的分析70例ALL患儿分型治疗的长期疗效和远期不良反应,以寻求提高患儿长期高质量无病生存的方法。方法随访并分析2000年1月-2009年12月在本院儿科血液/肿瘤病房诊断并坚持治疗的70例ALL患儿情况。临床分型:标危型、中危型、高危型和ALL-L3型患儿分别为42、12、7例和9例。采用Kaplan-Meier方法进行长期生存情况分析。结果 5 a无事件生存率在标危组、中危组和ALL-L3组分别为(93.87±4.22)%、(85.33±6.45)%和(88.89±7.48)%。高危型患儿目前无病存活率为42.86%(3/7例)。复发6例(8.57%),其中死亡4例,另有5例无复发死亡,总病死率12.86%。长期不良反应观察未发现二次肿瘤及蒽环类心肌病发生,4例(5.71%)患儿生长受限,1例患儿发生单侧股骨头无菌性坏死。结论分型治疗可提高ALL患儿长期生存率,改善ALL患儿生存的质量。     

儿童急性淋巴细胞白血病单中心临床研究

目的 初步评估所采用的2004全国小儿血液病学术会议关于儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议方案(简称04方案)的诊断、治疗效果.方法 对2004年10月-2007年6月282例急性淋巴细胞性白血病(简称急淋)患儿,参照04方案诊疗建议进行诊断、分型及治疗;按危险度分型进行统计并用SPSS统计软件对结果进行生存分析.结果 2004年10月-2007年6月88例新诊急淋患儿接受了04方案化疗,总完全缓解(CR)率为91.30%(63/69),标、中危组CR率均为100%(37/37),高危组CR率为81.25%(26/32);总4年无病生存率(EFS)为(59.73±7.22)%,标、中危患儿的EFS分别为(75.60±9.71)%和(65.50±11.69)%,高危组EFS为(44.03±12.36)%;总复发率为18.18%,骨髓复发占87.50%,单纯的中枢复发占12.50%;化疗相关死亡率为9.09%,其中诱导缓解治疗阶段因感染死亡7例(7.95%),真菌是主要病原菌.结论 应用04方案对儿童急淋进行诊治疗效满意;化疗第19天(d_(19))骨髓幼稚细胞数和临床危险度分型是独立的预后指标,大剂量甲氨蝶呤对中枢神经系统白血病的预防起到了重要作用;诱导期化疗过强,化疗相关死亡率高.