儿童睡眠癫(癎)电持续状态的临床与脑电图变化及随访研究

目的 总结儿童睡眠期癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus in sleep,ESES)临床和脑电图变化及治疗后随访.方法 收集2009年6月至2011年8月中山市博爱医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿31例,总结分析其临床资料,其中13例予甲泼尼龙序贯泼尼松口服治疗,所有病例定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后脑电图变化进行疗效评价及随访研究.结果 21例患儿予单药丙戊酸钠或联合用药治疗反应良好,首发年龄越小,发作和EEG异常的持续时间越长,药物及激素治疗效果越差.其中13例(42％)予甲泼尼龙冲击治疗,10例在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫(癎)发作控制,或发作减少50％以上,3例发作无改善.5例神经心理损伤及运动倒退情况明显好转,2例好转半年后再次出现神经心理倒退,6例较治疗前无变化.复查EEG,5例患儿(38％)ESES明显改善;1例(7％) ESES明显改善半年后复查EEG,又出现ESES,放电指数为70％～80％;7例(53％)无改善.激素对于消除中央区-颞区电持续状态效果明显,但对特发性枕区癫(癎)伴ESES现象及年龄＜2岁症状性癫(癎)患儿疗效欠佳.结论 ESES可以出现在多种癫(癎)性脑病、儿童良性癫(癎)综合征、脑发育畸形、继发性脑损伤患儿.甲泼尼龙对ESES临床治疗疗效不一.     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床及脑电特征研究

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)特征及治疗特点.方法用24小时便携式EEG或4～8小时Video-EEG进行监测,以睡眠中限局性或广泛性棘慢波持续发放,达到或超过非眼快动期(NREM)睡眠时间的85%作为ESES的诊断标准.结果共有12例各种类型的癫痫综合征患儿具有ESES的EEG特征,其共同特点为年龄依赖性发病,多种发作形式,慢波睡眠期持续棘慢波发放,精神发育或认知功能倒退,对氯硝基安定及丙戊酸治疗反应良好.结论ESES不是一个独立的癫痫综合征,而是一种特殊的EEG现象.长时间的持续睡眠中癫痫性放电是ESES引起高级皮层功能损伤的主要原因.抗癫痫药物治疗不仅要控制癫痫发作,而且应有效抑制EEG的癫痫性电活动.     

伴负性肌阵挛发作的儿童良性癫痫伴中央颞区棘波7例临床分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿伴癫痫性负性肌阵挛(ENM)发作的临床表现、电生理特点以及诊治分析。方法对2010年1月至2014年7月复旦大学儿科医院神经科住院的7例伴ENM的BECT患儿临床表现特点(发病年龄、发作表现、电生理特点、智力受损情况)、抗癫痫药物及肾上腺皮质激素疗效进行回顾性分析。结果 7例发病前智力发育均正常,无癫痫家族史,头颅磁共振未见器质性病变。其中3例首发伴睡眠中癫痫性电持续状态(ESES),1例伴不典型失神发作。发病后2年内(平均数17.7个月)出现ENM发作形式,临床表现为站立不稳、持物掉落、手抖、跌倒等。视频脑电图监测时行直立伸臂试验阳性,脑电图和同步肌电图证实为ENM发作。出现ENM表现后,原癫痫发作频率多增加,伴智力受损,对抗癫痫药物出现难治现象,发作间期脑电图恶化。6例(85.7%)患儿存在ESES,其中1例(14.3%)存在语言障碍、5例(71.4%)存在疑似智力低下。6例进行肾上腺皮质激素治疗,甲基泼尼松龙冲击治疗后3周、3个月及6个月随访脑电图棘慢波放电指数明显减少或恢复正常,但3例(50.0%)激素减量后出现临床发作和脑电反复。结论伴ENM的不典型BECT患儿常有ESES现象及智力低下,仅用抗癫痫药物治疗多难以控制,联合激素冲击治疗对大部分患儿可控制或减少发作,但有反复现象。伴ENM的不典型BECT患儿的智力受损长期预后仍需随访。     

特发性儿童枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态的临床特征及预后

目的探讨特发性枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态(ESES)患儿的临床表现、EEG特征、治疗反应及预后。方法对8例特发性儿童枕叶癫伴ESES患儿的临床及EEG资料进行分析,并随访其治疗效果及预后。结果本组8例患儿起病年龄为5岁8个月～8岁4个月。8例患儿就诊时均有神经心理损伤及运动倒退,均无相关家族癫病史,头颅影像学检查均未见明显异常。7例有癫发作,表现为醒后局限运动性发作;清醒期亦可发作,发作形式包括局限运动性发作(5/7例)、全面强直-阵挛发作(2/7例)。4例患儿经抗癫药物(AEDs)治疗发作减少,但其神经心理损伤及运动倒退无明显改善;3例患儿经单药奥卡西平治疗神经心理损伤及EEG有轻度改善;7例静脉应用甲泼尼龙冲击治疗,其中6例癫发作控制理想,1例神经心理损伤及运动倒退明显好转。随访8例患儿EEG 0.5～2.0 a,2例ESES现象有改善。至随访时患儿智力均较健康同龄儿低下。结论特发性儿童枕叶癫是一种年龄依赖性的儿童良性癫,若其EEG显示ESES现象,AEDs治疗往往难以显效;激素可减少临床发作,但对神经心理损伤及EEG ESES现象改善不明显。对皮质激素反应欠佳的儿童可尝试单药奥卡西平或联合治疗。     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床分析及甲泼尼龙冲击治疗的随访研究

目的 探讨儿童睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）的临床特点,以及甲泼尼龙冲击治疗对ESES患儿的疗效。方法 对78例ESES患儿的临床资料进行回顾性分析。其中56例抗癫痫药物治疗失败患儿给予甲泼尼龙15~20 mg/（kg·d）冲击治疗,每疗程用3 d,停3 d,期间予口服泼尼松1~2 mg/（kg·d）,连续3个疗程,分析甲泼尼龙冲击治疗对消除ESES现象、控制临床发作及改善智力、行为方面的作用。结果 78例患儿平均癫痫发病年龄为6.8±2.4岁,首次出现ESES年龄为7.6±2.5岁。ESES患儿的智力发育落后于正常儿童,部分行为问题评分高于正常儿童。甲泼尼龙冲击治疗对癫痫发作控制的总有效率为73%（41/56）;治疗后脑电图棘慢波指数改善的总有效率为70%（39/56）。治疗后的言语智商、操作智商及总智商较治疗前均有提高,学习问题、冲动-多动及多动指数3个因子评分均明显降低（P < 0.05）。随访1年以后的总复发率为29%（11/38）。结论 ESES多在学龄期前后出现,可对患儿的智力及行为产生损伤。甲泼尼龙冲击治疗对控制ESES患儿临床发作及对脑电图放电的改善均有明显疗效,并可改善患儿的智力及行为发育,但有较高的复发率。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的疾病谱及甲泼尼龙治疗的疗效

目的通过总结儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用。方法收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价。结果21例中癫癎综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%)。在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫癎发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癎发作;1 a时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效。结论ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后。甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癎发作、促进认知和语言发育,但复发率...     

甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。     

儿童睡眠中癫性电持续状态的神经心理指征及治疗

1971年 ,Patry和Tassinari首先报道了睡眠中癫 疒间 性电持续状态 (electricalstatusepilepticusduringsleep ,ESES)并提出了诊断标准 ,即非快动眼 (NREM )睡眠期持续广泛的棘慢波发放占整个NREM期的 85 %以上。指出ESES作为一种特殊的脑电图现象与认知和语言障碍、癫疒间 发作相关。随后研究发现ESES虽然仅占癫疒间患儿的 0 .5 % ,但神经心理学方面的损伤非常突出 ,越来越引起大家的重视。近年来对易于发生ESES的癫疒间 综合征 ,ESES神经心理损伤的特点 ,以及治疗反应均进行了相当多的研究 ,现就研究进展作以下总结。1　具…     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的神经心理指征及治疗

1971年,Patry和Tassinari首先报道了睡眠中癫(疒间)性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)并提出了诊断标准,即非快动眼(NREM)睡眠期持续广泛的棘慢波发放占整个NREM期的85%以上.指出ESES作为一种特殊的脑电图现象与认知和语言障碍、癫(疒间)发作相关.随后研究发现ESES虽然仅占癫(疒间)患儿的0.5%,但神经心理学方面的损伤非常突出,越来越引起大家的重视.近年来对易于发生ESES的癫(疒间)综合征,ESES神经心理损伤的特点,以及治疗反应均进行了相当多的研究,现就研究进展作以下总结.     

左乙拉西坦对儿童睡眠中癫癎性电持续状态的影响

目的：探讨左乙拉西坦（levetiracetam, LEV）治疗儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疗效。方法：对2009年8月至2011年3月首诊的27 例ESES患儿使用LEV状况进行分析,并最少随访6个月。结果：27例ESES患儿起病年龄为9个月至9岁7个月,起病早期81%的患儿为局限性运动发作。23例为ESES确诊后加用LEV治疗,其中19例为良性癫癎伴中央颞区棘波（BECT）患儿,4例为非BECT的ESES患儿。LEV 开始治疗年龄为1岁8个月至11岁9个月, 随访时间为7~19个月。LEV控制发作有效率为82%,改善脑电图（EEG）情况有效率为78%。LEV控制临床发作效果优于改善EEG效果（P<0.05）。另4例患儿于ESES前已加用LEV治疗,其中2例临床发作得到控制或EEG有明显改善。结论：LEV在控制临床发作和改善脑电图放电方面均有一定疗效。     

左乙拉西坦联合短程氯硝西泮治疗儿童Rolandic良性癫癎睡眠中癫癎电持续状态的效果

目的 探讨左乙拉西坦（LEV）联合短程氯硝西泮（CZP）治疗儿童Rolandic 癫癎（BECCT）睡眠中癫癎电持续状态（ESES）的效果。方法 采用24 h 便携式动态脑电（AEEG）或3 h 视频脑电（VEEG）监测,以非快速动眼（NREM）睡眠期出现持续广泛性棘慢波发放占整个NREM 期的85% 以上作为ESES 的诊断标准,回顾分析15 例（男9 例,女6 例）诊断为ESES 的BECCT 患儿临床表现及脑电图特点。患儿在口服LEV[20~40 mg/（kg · d）] 基础上联合2 个月短程CZP,并随访6~18 个月。结果 15 例患儿早期给予LEV 单药治疗过程中复查EEG 无改善或同时有癫癎发作,继而给予联合治疗（LEV+ 短程CZP）;治疗后第1、6 个月复查,14 例患儿EEG 放电明显减少（仅Rolandic 区少量放电）或消失,发作完全控制,1 例随访过程中ESES复发并癫癎发作2 次,重复上述联合治疗方案后第1、6 个月复查,EEG 正常范围,再次随访8 个月无发作。结论 LEV 联合短程CZP 对BECCT 患儿ESES 的控制相对理想、副作用少。     

伴中央颞区棘波儿童良性癫(癎)的不典型表现

目的 探讨不典型儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECT)患儿的临床特点、认知、脑电图特点及患儿对治疗的反应.方法 分析及随访9例(男5例,女4例;起病年龄3岁～8岁2个月,平均5岁3个月.起病前精神运动发育正常)诊断为不典型BECT患儿的临床特点、智力、认知、脑电图特点及对治疗的反应.结果 9例中4例出现脑电图慢波睡眠电持续状态(ESES),并伴有发作频率增加及明显的神经精神症状,经抗癫(癎)药物(AEDs)治疗发作控制,3例脑电图得到改善,但3例患儿仍伴有较明显的行为及认知问题.1例出现癫(癎)性失语,还表现有淡漠、孤独症样表现伴脑电图恶化,经AEDs 治疗发作及脑电图明显改善,随访3 a仍少语、表达困难.2例病程中出现难以控制的频繁局限运动性发作,伴注意力缺陷及多动,脑电图放电频率增多,对多种AEDs反应不佳,但1.0 a及1.5 a后自然缓解.2例出现不典型失神,伴有精神行为症状,亦伴脑电图恶化,换用丙戊酸或加用氯硝西泮后发作控制,脑电图好转,精神行为症状部分改善.结论 BECT存在较为不典型的复杂多样的演变过程,因存在认知障碍方面的缺陷,其良性预后应受到挑战.     

Landau-Kleffner 综合征的临床特征和远期预后

目的研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2～10、5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫癎发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直一阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图（VEEG）监测,4例发现睡眠中癫疴性电持续状态。10例癫疴发作均可用抗癫疴药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫癎发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫疴发作为主要临床表现的儿童时期癫癎脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫疴药物可控制癫疴发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好,但常遗留语言障碍。     

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目的探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后。方法对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月(中位数60个月)。结果59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例(61.0%),以其他发作类型起病23例(39.0%)。17例(28.8%)在病程中有部分性发作,22例(37.3%)合并其他全面性发作形式,20例(33.9%)病程中仅有痉挛发作。EEG14例(23.7%)为典型高度失律;2例(3.4%)为一侧性高度失律;43例(72.9%)无典型的高度失律。总计22例(37.3%)表现为局灶性或一侧性临床、影像学和(或)EEG异常。44例(74.6%)为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例(23.7%)符合晚发型West综合征,7例(11.9%)符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61...     

Neuropsychiatric abnormalities and continuous spikes and waves during slow sleep syndrome: a case report]

Continuous spikes and waves during slow wave sleep syndrome (CSWS) is a seldom form of epilepsy which may manifest by neurocognitive and/or psychiatric abnormalities, with or without clinical seizures. CASE REPORT: A 5-year-old child was presented with a language disorder and behaviour abnormalities. A standard electroencephalograph (EEG) showed left tempororolandic spikes waves without any electrical discharges. Cerebral imaging excluded an underlying expansive disease. A continuous EEG recording revealed a CSWS syndrome by showing continuous and diffuse spike waves during slow wave sleep. Thanks to antiepileptic medications and orthophonic therapy, evolution was positive. CONCLUSION: In complex cases of language and behavioural disorders, it is necessary to perform an EEG even in the absence of convulsive seizures, to diagnose a CSWS syndrome. Given the etiological and treatment difficulties concerning the CSWS, a treatment with antiepileptic seems necessary. EEG normalisation under antiepileptic medications usually leads to significant, although partial, neuropsychological improvement. Furthermore, orthophonic therapy seems useful as a complement to pharmacological treatment.     

左乙拉西坦对癫癎患者脑电电持续状态及认知的改善

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对癫癎患者脑电电持续状态及认知的影响.方法 选取8例EEG伴有睡眠期电持续状态(ESES)的癫癎患儿.其中良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)7例、获得性癫癎性失语(LKS)1例.8例患儿均应用LEV治疗,LEV起始剂量为10 mg· kg-1,每1～2周增加10 mg·kg-1,直至目标剂量40 ～60 mg·kg-1.例2同时予甲泼尼龙15 mg·kg-1冲击3d停4d,冲击2个疗程后改为泼尼松口服.分别在治疗前及治疗2周、4周及0.5a行视频脑电图监测.EEG疗效判断:棘慢波指数从85％减至50％以下为显效,有减少但仍在50％以上为有效,无变化为无效.并同时用韦氏儿童智力量表对这些患儿治疗前及治疗4周时进行神经心理评估.结果 治疗2周,患儿临床发作均得以控制,其中5例BECT患儿EEG棘慢波完全消失,其余3例患儿EEG棘慢波电压较前降低、数量较前减少;治疗4周,所有患儿的EEG恢复正常,临床无发作,LKS患儿语言较前好转.治疗4周,患儿的语言智商、操作智商及总智商均较治疗前有明显改善.随访0.5a,仅LKS患儿在随访2个月出现EEG恶化,且语言未完全恢复正常,余患儿病情及EEG均无反复.结论 LEV对局限性发作伴ESES的癫癎患者的EEG及认知有改善作用,对LKS患儿有短期疗效.     

KCNA2基因相关发育及癫痫性脑病患儿的基因型及表型特点

目的探讨KCNA2基因相关发育及癫痫性脑病(DEE)患儿的基因型及表型特点。方法回顾性病例总结,收集2017年3月至2019年6月在北京大学第一医院儿科就诊的KCNA2基因变异阳性的8例患儿的病例资料,总结其临床表现、基因型及脑电图特点。结果8例KCNA2基因变异的癫痫患儿中男5例、女3例,起病年龄1日龄~11月龄,末次随访年龄4月龄~7岁2月龄。共检测到c.1214C>T(功能缺陷型)和c.1120A>G(功能获得型合并功能缺失型)两种变异类型。6例(例1~6)携带c.1214C>T基因变异,起病年龄为5~11月龄,均出现多种癫痫发作类型,起病前智力、运动发育正常,起病后均有不同程度倒退;可获得的首次脑电图记录示2例为Rolandic区放电,1例为Rolandic区合并广泛性放电,2例为后头部著的广泛性放电(均在病程中逐渐合并或转移至Rolandic区),1例为后头部合并广泛性放电。5例病程中Rolandic区放电达到睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)。6例至末次随访均仍接受多种抗癫痫药物联合治疗,其中2例分别在6岁8月龄和5岁8月龄时发作控制。2例(例7、8)患儿携带c.1120A>G基因变异,均在1日龄起病,表现为癫痫发作频繁且难以控制,自幼严重发育落后,均有小头畸形,例8前额宽;至末次随访均仍有频繁发作;例7起病早期脑电图为颞区放电,末次随访3月龄时为后头部和颞区为主多灶性放电,例8起病早期脑电图正常,2月龄复查示爆发抑制,末次随访1岁时为后头部放电。结论KCNA2基因变异可导致伴有多种癫痫发作类型的难治性DEE。功能缺失型c.1214C>T变异最为常见,临床表型为婴儿期起病,脑电图病程中常出现Rolandic区的ESES放电现象;c.1120A>G变异为功能获得型合并功能缺失型,患儿为新生儿期起病,表型与前者有重叠但程度更重。