脂蛋白肾病一例

患者：男,47岁,因颜面及双下肢水肿5个月于2002年6月13日入院。5个月前无明显诱因出现颜面及双踝关节以下浮肿,1周后发展至双下肢浮肿,伴腹胀,尿量逐渐减少。4个月前在当地就医发现尿蛋白( ),潜血( ),24h尿蛋白定量5．75g。血压170／120mmHg,白蛋白27g／L,胆固醇10．48mmol／L,尿素氮9．39mmol／L,诊断为原发性肾病综合征,     

脂蛋白肾病一例

患者女性，35岁，1年前于上呼吸道感染10d后出现眼睑水肿，继之全身水肿，伴尿量减少，经当地医院治疗无效。10d前无明显诱因全身水肿复发并加重，伴尿量减少而转入我院进一步诊治。查体：P 101次／min，BP 121／81mmHg，慢性病容，贫血貌，眼睑及双下肢轻度水肿，心肺腹未见异常，肾区无叩痛。     

益气活血化湿方案治疗膜性肾病1例

患者陈XX,男,54岁,因“双下肢浮肿,泡沫尿半年余,加重1周”而于2007年7月20日入院治疗。     

薄基底膜肾病伴IgA肾病及肾小管酸中毒1例报告

病例 患者女性,40岁,因"全身浮肿尿浊1个月"于2004年2月16日入院.患者1月前无明显诱因出现发热、体温高达39 ℃,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,在当地医院抗感染治疗后缓解.     

糖尿病全身浮肿蛋白尿——附原发性肾病综合征1例报告

病例 患者,女性,58岁.因患糖尿病8年,全身浮肿,蛋白尿2个月,于2004年8月10日就诊.于8年前因全身乏力、消瘦,确诊为2型糖尿病,给予二甲双胍、优降糖等口服治疗,空腹血糖(Bs)控制在7 mmol/L 左右.2月前患者出现眼睑、双下肢浮肿,渐波及全身,伴胸闷,尿量减少(600～800 ml/d),泡沫多,夜尿无增多,无发热、腰痛、血尿,无关节痛,无咳嗽及喘憋.曾给予利尿剂治疗,无效.查尿常规示尿蛋白( ):Bs 9 mmol/L,肌酐 145 μmol/L,尿素氮18.6 mmol/L,于2004年8月5日拟"糖尿病肾病"收住内分泌科,给予胰岛素控制血糖,利尿等治疗,无好转,遂于2005年8月10日转入我科.患者无肝炎、结核病史,无外伤、手术及药物过敏史,无输血史,家族史无特殊.     

中医治疗膜性肾病1例

病例患者,女性,39岁。2002年7月4日就诊。双下肢浮肿,尿中泡沫多,腰部酸痛2个月,无发热关节痛,无皮疹、脱发、光敏等,尿常规：PRO＋＋＋＋。诊断为＂肾病综合征＂,短暂服用＂泼尼松、雷公藤片＂,无缓解,自行停服。南京军区总医院解放军肾脏病研究所检查。尿检：24h尿蛋白量7.64g,     

原发性肾病综合征合并颅内静脉窦血栓形成一例

患者,男,22岁,因颜面及双下肢浮肿4个月,加重伴头痛1周入院。患者因颜面及双下肢浮肿2个月余,于2004年7月26日入我科,诊断为肾病综合征;病理诊断：轻度系膜增生型IgA肾病（Lee分级：Ⅱ级）。采用甲基泼尼松龙0．5g,1次／d,连续3d,后予强的松50nag,1次／d,同时降脂治疗。3周后尿蛋白转阴。8月30日无明显诱因出现双下肢轻度浮肿,头枕部持续闷痛,无发热、呕吐。2004年9月6日再次入我科。     

四例脂蛋白肾病患者载脂蛋白E基因突变筛查

目的 通过对4例脂蛋白肾病患者及家系成员载脂蛋白E(apoE)基因的分析， 研究脂蛋白肾病的发病机制。 方法 调查患者家系情况，对其中2例患者的家系成员进行尿常规筛查及血肌酐、血脂和血清脂蛋白的检测。PCR法扩增4例患者apoE基因的外显子， DNA测序， 发现突变后，寻找限制性内切酶酶切位点。使用聚合酶链反应-限制性酶切片段长度多态性(PCR-RFLP)的方法筛查正常对照及其家系成员。 结果 4例脂蛋白肾病患者中有2例携带杂合的apoE基因缺失突变 (142-144-0)，2例患者携带杂合的apoE点突变 (Arg25Cys)，2种突变均可见于尿液检查正常的亲属，并均表现为apoE升高。 结论 4例脂蛋白肾病的患者中发现两种apoE基因的突变，apoE Arg25Cys和apoE(142-144-0)。结合既往的研究结果，apoE(142-144-0)同时见于5例(本研究2例，前期研究3例)患者，为中国脂蛋白肾病患者常见的致病性基因突变。患者家系成员中的携带者可以不表现出肾脏病。     

糖尿病肾病合并乙肝病毒相关膜性肾病1例

病例 患者,男,38岁,8年前确诊糖尿病2型（T2DM）,口服降糖药治疗,很少监测血糖.3年前出现双下肢浮肿,查24 h尿蛋白量3.5 g,血Alb 27.7 g/L,Scr 80 μmol/L,诊断糖尿病肾病（DN）4期,诺和灵30R降糖,血糖一直控制欠佳,多次查尿蛋白（＋＋＋）～（＋＋＋＋）.     

脂蛋白肾病的研究现状

脂蛋白肾病（1ipoprotein glomerulopathy，LPG）是一种以肾小球内大量脂蛋白栓子为特有的组织学特征，临床见异常血浆脂蛋白类似Ⅲ型高脂蛋白血症（type Ⅲ hyperlipoproteinemia）．伴有明显血清Aline升高的独立的疾病。自1987年日本学者Saito等在第十七界日本肾脏病学会地区年会上首次将该病报道后，1989年Sakaguchi等正式将该病命名为脂蛋白肾病并获公认。     

脂蛋白肾病载脂蛋白E基因序列分析

目的报道2例脂蛋广1肾病（LPG）及其载脂蛋白E（apoE）的基因测序分析,探讨apoE基因突变与LPG发病之间的关系。方法①采用直接测序法分析2例经肾活检证实为LPG患者的apoE基因序列;②荟萃分析国内已发表的有关LPG患者apoE基因测序结果并复习国内外相关文献。结果2例LPG;患者中,1例携带一个已被报道过的apoE基因点突变,DNA序列为编码区C606T杂合子突变,致相应的氨基酸发生改变（Arg158Cys）,另一例未发现apoE基因突变。结论LPG患者部分存在apoE基因编码区突变,部分未发现与国内外报道有关的apoE基因突变类型,说明LPG的发病机制可能不仅仅与apoE基因编码区突变有关。     

膜性肾病合并IgA肾病1例报道及文献复习

病例患者女性,44岁,因双下肢浮肿3月余,于2007年3月1日入院。患者3月前因感冒后出现双下肢可凹陷性浮肿,当地医院检查尿常规红细胞（＋＋）,尿蛋白（＋＋＋）,曾经口服肾炎舒、雷公藤等治疗无明显改善,复查尿常规红细胞（＋＋）,尿蛋白（＋＋＋）,红细胞管型12-15/HP,无肉眼血尿、少尿,无头痛、头晕,无口腔溃疡、关节疼痛、光过敏。体格检查：一般状况良好,血压110/70mmHg,心肺腹未见异常,双下肢轻度浮肿。尿常规：蛋白100mg/dl,红细胞2-4个/HP,尿位相红细胞2-4个/HP,环形占70%,24h尿蛋白定量2.448g,白蛋白26g/L,总蛋白53g/L,总胆固醇8.50mmol/L,     

脂蛋白肾病的诊断与治疗

脂蛋白肾病是以蛋白尿、肾功能损伤和脂蛋白代谢异常为主要表现的一种罕见疾病,主要发病机制是载脂蛋白E基因突变。脂蛋白肾病的发病率尚不清楚。本文总结了脂蛋白肾病的病理生理机制、临床及病理表现、诊断及鉴别诊断,以及当前可能有效的治疗手段。     

脂蛋白肾病

脂蛋白肾病（1ipoprotein glomerulopathy,LPG）是一种以肾小球内大量脂蛋白栓子为组织学特征的一种肾小球病,临床上常存在高脂血症,伴有明显血清载脂蛋白E（ApoE）升高,但却无脂质代谢异常所造成的其它脏器损害。1987年由日本学者Saito等首次报告,1989年由Sakaguchi等正式将该病命名为脂蛋白肾病并获公认。世界上关于脂蛋白肾病的报道60例左右,国内自1997年首次报道后,现已有报道20余例。国内外均报道了部分病例有家族聚集性,脂蛋白肾病在亚洲地区人群中发病率较高,而其他人种相对发病较少,说明脂蛋白肾病可能存在着一定的遗传背景。     

Ⅱ～Ⅲ期膜性肾病合并Ⅲ型新月体肾炎1例

病 例 患者,女,72岁.主因"双下肢浮肿1年余,发热、咳嗽1周",2005年12月22日以"慢性肾衰竭"、"急性上呼吸道感染"收入院.患者2003年2月初因劳累后出现双下肢浮肿,至某医院就诊,查尿PRO( ),肾功能正常(具体结果不详),临床诊断为肾病综合征.2003年3月14日首次进行肾活检,免疫荧光:IgG( )、IgA(±)、IgM( )、C3( )、FRA( ),沿毛细血管壁颗粒样沉积.     

原发性肾病综合征接受长期激素治疗导致生长发育迟缓一例

我科最近收治1例原发性肾病综合征（PNS）长期接受激素治疗导致生长发育迟缓，现报告如下。 患者男性，17岁。5年前无明显诱因出现蛋白尿，诊为原发性肾病综合征（PNS），经足量激素治疗，尿蛋白转阴。出院后自行停用激素，改用中药治疗，不久又出现持续大量尿蛋白，再应用足量激素及环磷酰胺均无效。2周前出现腹痛，来我院治疗。患者5年来身高无变化。查体BP139／110mm Hg，身高124cm，一般情况差，满月脸，双下肢轻度水肿。     

肥胖相关性肾病一例

患者：女,23岁。无明显诱因颜面及双下肢水肿伴头痛14个月,加重20d,于2003年9月17日住院。14个月前颜面及双下肢浮肿,伴乏力,偶有头痛、头晕,未予重视,3个月后测血压200-240／120～160mmHg,考虑“高血压病”,尿蛋白定量11．4g／24h,给予降压等治疗1个月,症状无好转,遂转入某院诊为“肾病综合征”,并行肾穿刺病理检查。曾给予“泼尼松、倍他乐克、霉酚酸酯、雷公藤多甙、     

苯扎贝特治疗儿童ApoE Tokyo(Arg25Cys)突变型脂蛋白肾病1例

脂蛋白肾病(Lipoprotein glomerulopathy,LPG),1989年首次由日本学者Saito报道,LPG主要累及肾脏,且以肾小球病变为主[1]。几乎所有患者均有不同程度的蛋白尿,多数表现为肾病综合征,少数表现为轻微蛋白尿和镜下血尿,部分患者伴有不同程度的贫血及高血压,血脂异常易被忽略为肾病综合征的低蛋白血症所致。载脂蛋白E(apolipoprotein E,ApoE)增高是LPG血脂改变的主要特点[2-3]。LPG为一种与脂质代谢紊乱密切相关的肾脏疾病,目前世界范围内有报道的病例不足200例,儿童报道仅10余例[2]。本病进展缓慢,临床常误诊为原发性肾病综合征[4]。因此,为增强对LPG的认识,提高诊治水平,现分析1例确诊的儿童LPG临床资料,总结LPG的临床特点、诊断、治疗及预后。     

重复肾活检确诊IgA肾病1例

病例 患者男,36岁,因颜面浮肿,反复蛋白尿7月入院。患者于2006年8月无明显诱因出现晨起时颜面和眼睑浮肿,白天可自行消退,伴畏寒、腰部酸胀,无发热、腰痛,亦无皮疹、关节痛、腹痛、黑便等。尿量无明显减少。