重叠抗体自身免疫性脑炎的研究进展

近年来对于重叠抗体自身免疫性脑炎的报道越来越多,其重叠抗体形式多种多样.常见重叠形式为自身免疫性脑炎叠加神经胶质抗体、自身免疫性脑炎与其他全身性自身免疫性疾病并存、自身免疫性脑炎相关重叠抗体,但各类型的临床意义尚未明确.文中收集国内外对重叠抗体自身免疫性脑炎的研究现状,对该类脑炎可能的发病机制、重叠类型、临床表现特点及...     

常见膜表面蛋白抗体相关自身免疫性脑炎发病机制的疾病模型研究进展

靶向突触及神经元细胞内或细胞外抗原的自身抗体是自身免疫性脑炎的诊断标志物，其对自身免疫性脑炎的临床诊断具有重大意义，而且部分靶向胞外抗原的自身抗体在疾病的发生与发展中发挥重要作用。明确自身抗体的病理生理机制对指导自身免疫性脑炎的精准诊疗有重大意义。建立疾病的细胞模型与动物模型是常见的疾病机制研究方法，这可以规避发病率不同及患者异质性的干扰，在罕见病的发病机制研究中具有重要地位。建立自身免疫性脑炎的研究模型，可以更有效的探究其潜藏发病机制，为临床精准诊疗提供方向。综上，本文对自身免疫性脑炎的研究模型进展进行综述。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎的临床研究进展

正脑炎是指脑实质受到弥漫或多发性炎性损害后出现神经功能缺损的疾病,是中枢神经系统常见疾病之一,可按病因分为感染性和非感染性。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是非感染性脑炎中的一部分,泛指一类由自身免疫机制介导的疾病,可分为特异性和非特异性AE。其特异性抗体包括细胞表面抗体和神经元抗体(细胞质抗体)。目前AE发病率占脑炎的10%～     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病及抗N-甲基-D-天冬氨酸脑炎重叠综合征一例

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic acid,NMDA)受体脑炎是一种由靶向NMDA受体GluN1亚基的抗体引起的自身免疫性脑炎。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelin Oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体障碍是一种具有特殊临床和病理特征的神经免疫性疾病。     

抗GABAB受体脑炎伴小细胞肺癌1例报告

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是机体对神经元抗原的异常免疫反应所致的中枢神经系统疾病。其包括经典的副肿瘤性疾病(paraneoplastic disease,PNDs)和神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(狭义的AE)~([1]),而抗GABAB受体脑炎则属于特异性细胞表面抗原抗体相关性AE之一。此病多见于中老年男性,     

自身免疫性脑炎抗体分类浅述

正自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎。随着对该疾病诊断和治疗认识上的不断加深以及对规范化诊治的迫切需求,近年来国内对自身免疫性脑炎的研究进展十分迅速,自身抗体已被发现许多种,本文就自身免疫性脑炎相关抗体的相关分类研究作一综述。     

抗体介导自身免疫性脑炎发病机制研究进展

自身免疫性脑炎(A E)是一组抗体介导的针对神经元抗原的炎症性疾病,主要症状包括精神行为异常、癫痫、认知功能障碍等.此类疾病的发现促进了学者对中枢神经系统自身免疫的理解.近年来,肿瘤及既往感染等自身免疫的触发因素已被逐一揭示,但关于AE的特异性免疫机制证据尚不充分.现就作用于神经元表面抗原及细胞内突触抗原的自身抗体在A...     

神经系统炎性脱髓鞘疾病治疗进展

正神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类累及脑、脊髓和周围神经,以髓鞘损伤或脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中最具有特征性的表现,临床上通常指一组病因上与自身免疫相关的疾病谱,包括视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等疾病。此类疾病病因及发病机制复杂、临床表现多样、对治疗的     

中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022

中枢神经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、自身抗体及其他免疫分子直接或间接攻击神经系统(包括神经元、胶质细胞、髓鞘)为主要致病机制的自身免疫性疾病。这一类疾病的早期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范, 迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践。为此, 中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外抗体检测技术进展和临床诊断需求, 并在充分征求学组专家意见的基础上形成了"中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022"。本共识总结常见的中枢神经系统自身免疫性疾病(以中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病和自身免疫性脑炎为例)实验室辅助检查的原理和传统检测方法, 对如何选择实验检查项目以及解读实验室检查的结果给出指导性建议。     

儿童自身免疫性脑炎的诊疗进展

正脑炎是最常见的儿科神经系统疾病之一,但病因常不明确,临床上常以"病毒性脑炎"作为诊断。近年来,随着血清学自身抗体检查方法的发展,既往许多诊断为"病毒性脑炎"的患儿可以明确诊断为自身免疫性脑炎(AE)~([1])。AE是近几年新发现的一类由自身免疫机制介导的CNS炎性疾病~([2]),其临床症状主要包括癫痫发作、精神行为异常、语言运动障碍等。AE的病理学特点虽与病毒性脑炎改变相似,表现为以淋巴细     

TBA阳性自身免疫性脑炎一例

目的 探讨常规检测抗体阴性自身免疫性脑炎的诊断与治疗。方法 本文报道1例68岁女性,根据临床及影像学诊断为自身免疫性边缘性脑炎,血与脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱及副肿瘤抗体谱常规检测均为阴性,继续采用基于组织底物的实验(TBA)方法进行检测。结果 使用猴脑组织切片对患者血清进行TBA染色,海马部位可见阳性信号,诊断为TBA阳性自身免疫性脑炎。结论 临床上,对临床及辅助检查与自身免疫性脑炎相符,但常规抗体检测均为阴性的患者,可采用TBA法,以免漏诊误诊。     

自身免疫性脑炎患者并发抑郁综合征的研究进展

自身免疫性脑炎泛指一类免疫反应介导的脑炎，由特殊抗体介导的为新型自身免疫性脑炎。精神障碍作为自身免疫性脑炎患者的主要表现之一，受到了广泛的关注，而抑郁综合征作为精神障碍的一种表现，临床中并不少见，但与其相关的诊断、治疗及预后等研究却较少。为丰富临床医师对自身免疫性脑炎患者抑郁综合征的认识，本文从抑郁综合征在自身免疫性脑炎中的患病率、发病机制、诊断、治疗及其预后方面进行综述。     

MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病

正近年来有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs)的研究增多,该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为一类IIDDs的新类型,有学者称之为MOG抗体介导的IIDDs(简称为"MOG抗体病")。此类疾病临床表现与其他类型IIDDs有一定的重叠,这些表现在AQP4抗体     

胶质母细胞瘤合并自身免疫性脑炎:1例报告及文献复习

目的:报道1例胶质母细胞瘤合并自身免疫性脑炎,提高对该疾病的认识和诊断。方法:对1例胶质母细胞瘤合并自身免疫性脑炎患者的诊疗经过进行了详细的描述,讨论了疾病的临床表现和诊治思路。结果:1例患者以头晕、双下肢乏力、行走不稳,伴言语含糊以及偶有饮水呛咳为主要临床表现。入院后完善相关检查,头颅MRl可见多发异常信号影,血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体效价为1:32,血清抗胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)抗体效价为1:10,脑脊液抗NMDAR抗体效价为1:1。颅内病灶病理活检提示“lDH1野生型,胶质母细胞瘤,中枢神经系统(central nervous system,CNS)WHO 4级”。最终诊断为胶质母细胞瘤合并自身免疫性脑炎。结论:胶质母细胞瘤可与自身免疫性脑炎同时存在,2者的临床及影像学表现类似,临床上易漏诊及误诊,所以应注意疾病诊断的多元性及全面性。同时,机体的免疫反应性可作为潜在的生物标志物早期识别胶质母细胞瘤,以期尽早给予有效的干预措施并改善...     

MOG抗体介导的单侧皮质脑炎1例报告

<正>近年来,关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)中的作用越来越受到重视。该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为IIDDs的新类型。MOG抗体病临床表现形式多样~([1])。但目前国内尚无MOG抗体致皮质脑炎的相关报     

对Lancet Neurol发表的自身免疫性脑炎诊断路径的思考

正临床发生的脑实质炎症反应致脑炎是神经科常见疾病之一,其致病因素可以分为感染性因素和非感染性因素两大类[1],在非感染性因素中,自身免疫性脑炎占据重要位置。随着抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体的发现,临床明确诊断的自身免疫性脑炎病例数逐渐增加,目前,临床医师对此类疾病的诊断主要依靠自身抗体检测和试验性免疫调节治疗[2],故在很大程度上限制了早期治疗方案的选择。由于早期免疫调节治疗可以显著改     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特征与预后的研究进展

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是由一种中枢神经系统(central nervous system,CNS)抗体相关免疫反应引起的脑炎综合征。它是一种罕见的、严重的、但能治疗的自身免疫性疾病,其主要依赖于神经元抗体检测的特异性和敏感性进行确定诊断。根据抗体的分布情况,AE可分为神经元表面抗原阳性(如NMDAR、GABABR、AMPAR、LGI1等)的AE抗体和胞内或核抗原阳性(如Hu、Ma2、GAD等)的AE抗体。     

应重视无菌性脑膜炎及抗体阴性的自身免疫性脑炎的诊断

随着对自身免疫相关脑膜脑炎的认识和诊断技术的提高,其诊断与治疗水平显著提高,然而对于未找到明确病原体且自身免疫抗体呈阴性的患者,常过度诊断为抗体阴性的自身免疫性脑炎,忽视无菌性脑膜炎的诊断,延误治疗。本文从不同视角对无菌性脑膜炎与抗体阴性的自身免疫性脑炎的发病机制、临床症状、诊断与治疗、预后等方面进行阐述,以期提高临床鉴别诊断能力。     

自身免疫性脑炎与睡眠障碍

自身免疫性脑炎与睡眠障碍关系密切。抗Ma2抗体介导的神经系统副肿瘤综合征可以导致发作性睡病和快速眼动睡眠期行为障碍。边缘性脑炎和Morvan综合征可以导致严重失眠及其他睡眠障碍,常伴抗电压门控性钾离子通道抗体(包括抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体和抗接触蛋白相关蛋白-2抗体)阳性。中枢性低通气常见于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者。阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣和异态睡眠是抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病的常见表现。由此可见,睡眠障碍是自身免疫性脑炎的重要表现,免疫治疗有可能改善临床症状和预后。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

边缘性脑炎(LE)是一种亚急性起病的以短时记忆丧失、精神障碍、痫性发作为主要表现的炎症性脑病,主要累及边缘系统[1].其中,自身免疫性LE与针对两类不同抗原(胞内抗原和包膜抗原)的自身抗体有关:胞内抗原抗体(经典抗体)包括神经元核抗体1型(Hu抗体)、Ma2蛋白抗体等,包膜抗原抗体包括电压门控性钾离子通道抗体、N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体等[2].NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎--抗NMDAR脑炎(ANRE)因具有比其他LE更常见[3]、累及范围较广、症状严重,而对免疫疗法更敏感、症状可逆[4]等特点,故该病的早期诊断对预后至关重要.目前国内仅见1例关于ANRE的报道[5].为了引起临床医生的重视,减少该病的漏诊或误诊,我们就ANRE的研究进展综述如下.