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Ebstein畸形表现为特征性三尖瓣、右室、右房发育异常及传导系统异常,可有紫绀,右心功能产良,麻醉耐受力差。我们的经验是:避免心肌抑制,减少各种应激反应和血流动力学的剧变,从而避免心律失常及心排血量的下降。对复跳后的以传导阻滞为主的心律失常,要积极纠正,必要时安装超搏器立即起搏。心肺转流后的低心排综合症,我们认为多巴酚丁胺治疗效果较好。 相似文献
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Ebstein畸形合并心律失常的诊断与治疗 总被引:1,自引:0,他引:1
Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形,1855年由Wilhelm Ebstein首次报道。其发病率较低,约占先天性心脏病的0.5%,男女比例相仿。大多数为散在病例,也有家族性病例报道。病因目前不清楚,有作者认为可能与同源转移因子NKX2.5突变有关。其病理表现主要是三尖瓣隔瓣、后瓣下移到右心室,致右心室心房化,常伴有瓣膜畸形。Ebstein畸形易合并心律失常, 相似文献
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1临床资料患者男,34岁,因头晕、心悸、气促,活动后加重,伴夜间阵发性呼吸困难10余天收入院。自幼发现有先天性心脏病,具体诊断不详。入院查体:体温36℃,脉搏86次/min,呼吸20次/min,,血压100/80mmHg。急性病容,半卧位,全身皮肤无黄染及出血点,口唇、手指发绀。咽红,双侧扁桃体Ⅰ°肿大,颈静脉怒张。双肺呼吸音粗,未闻及明显啰音募獠稚ⅲ慕绯嗜脑龃螅募馇晌偶阿?Ⅵ级收缩期吹风样杂音及Ⅱ/Ⅵ级舒张期隆隆样杂音。腹平软,无腹壁静脉曲张,肝肋下3cm可及。双下肢无浮肿。胸部X线所见:心脏呈普大型向两侧高度增大,右心房高度增大。… 相似文献
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<正> 患者,女性,63岁,因气促、咯血伴一过性意识丧失4h入院。否认高血压、肾炎等病史,家族史不详。入院时查体:T36℃,P82次/min,R26次/min,BP28/16kPa。神志清楚,高枕卧位,唇指紫绀,颈静脉不怒张,双肺无罗音。心尖抬举样搏动,胸骨左缘第3、4肋间触及收缩期震颤,心界显著增大,心率82次/min,律齐,A_2 相似文献
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Ebstein畸形合并预激综合征是一种少见的先天性心脏病,部分易合并快速室上性心律失常,对曾就诊于我院的2例报告如下。 相似文献
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Ebstein畸形是一种复杂的少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.5%-1%,以三尖瓣隔瓣、后瓣下移为特点,形成房化右心室,导致不同程度的三尖瓣关闭不全和右室流出道梗阻。1999年1月至2008年6月对34例Ebstein畸形手术治疗,现就该手术的配合和护理总结如下。 相似文献
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Ebstein畸形23例临床心电图分析 总被引:1,自引:0,他引:1
Ebstein畸形亦称三尖辦下移畸形,其特征是三尖瓣隔叶和后叶下移而且常呈畸形,引起三尖瓣关闭不全偶或三尖瓣狭窄,常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣口狭窄或闭锁,是一种少见的先天性心血管畸形,发病率在各种先天性心脏病中仅占1%.现将我院自1966年以来收治的23例Ebstein畸形患者的心电图分析如下. 相似文献
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1997年5月至2005年2月,对21例Ebstein畸形进行了手术治疗,术中根据不同的病理解剖学特点,采用了不同的手术方式,取得了较好的疗效,现总结如下. 相似文献
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Ebstein畸形合并预激综合征是一种少见的先天性心脏病,治疗一般分2个步骤进行:首先经导管射频消融治疗预激综合征合并阵发性室上性心动过速(PSVT),然后外科手术矫正 Ebstein畸形。本例外科根治 B型预激综合征合并PSVT和矫正Ebstein畸形同步进行,疗效满意,报道如下。 相似文献
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Ebstein心脏畸形是较少见的先天性紫绀型心脏病 ,畸形特点是隔瓣和后瓣下移到右心室 ,导致右心室形成房化部分。手术的目的是矫治三尖瓣功能障碍和折叠房化右心室部分。本院 1 993~ 1 998年手术纠治 4例 ,均获得不同程度缓解 ,现就手术方法、术式选择及要点作一讨论。1 临床资料1 .1 一般资料 本组 4例均为女性 ,年龄 1 0~ 2 6岁 ,均呈不同程度紫绀及活动后气急 ,心功能 级 3例 , 级 1例 ,双下肢水肿 1例 ,咯血 1例 ;胸骨左缘 2~ 4肋间可闻及 3~ 4/ 收缩期杂音 ;Hb 1 36~ 1 82 g/ L ,X线心脏相均示右房右室扩大 ,心胸比例 0 .5 … 相似文献
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患者,女性,43岁,日反复发作心悸气促发绀,下肢浮肿20余年就诊。体检:唇绀,颈静脉怒张,心界向左扩大,三尖瓣区听到Ⅱ级收缩期吹风样杂音。肝脏助下3厘米.无腹水征。杵状指(趾),双下肢凹陷性水肿。二维超声心动图检查,左心长轴切面见心脏右缘呈典型的“三弓”改变,心尖四腔心切面见三尖瓣隔叶附着点较二尖瓣前叶附着点低2.1厘米,前叶发育尚可, 相似文献
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目的 探讨二维超声心动图在三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)诊断中的应用价值.方法 应用经胸彩色多普勒超声心动图(TTE)诊断Ebstem畸形11例.结果 Ebstein畸形除了瓣叶起始部位下移和发育不良外,瓣叶末端附着异常也是其重要的病理学及形态学特征.结论 TTE能明确诊断Ebstein畸形并提供详细的形态特征,可为外科手术和内科治疗提供重要依据. 相似文献
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1资料与方法1.1病例摘要:患者,男,52岁。患者于上周六无明显诱因下出现胸闷气促,伴咳嗽。体温正常。尿量维持在2000m l左右。查体:血压:130/80mmHg,神清,精神可,听诊两肺呼吸音略粗,未及明显干湿罗音。叩诊心脏浊音界不大,心率:84次/m in,听诊胸骨左缘第3、4肋间可闻及SM 2~3/6 相似文献
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Ebstein畸形的外科治疗 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:总结Ebstein畸形的外科治疗的体会。方法:4例患者Ebstein畸形三尖瓣隔瓣、后瓣下移,下移的瓣叶根部距离三尖瓣瓣环3.5~4cm,三尖瓣均为重度返流,房化右心室形成,右心房8~15cm,平均12.5cm,均采用Danielson法进行Ebstein畸形的矫治。结果:4例患者均为窦性心律,无Ⅲ度房室传导阻滞。1例术后出现严重的低心排,3例恢复良好,术后中心静脉压为3~6kPa,血压正常,杂音消失,心功能改善到NYHAⅠ级。结论:Ebstein畸形可以选择适当的手术方法进行矫治,改善和提高心脏功能。 相似文献
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报告1例Ebstein畸形合并房间隔缺损患者手术的护理,护理要点包括:心里护理;术后维持心功能稳定,预防低心排综合征及心律失常发生;气道管理。本组1例经手术治疗,精心护理,治愈出院。随访6个月,患者发育良好。 相似文献
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目的 总结10例Ebstein心脏畸形11次手术治疗的经验。方法 男、女各5例,年龄5~40岁,平均18.8岁。根据临床症状、体格检查和超声心动图作出诊断。常规建立体外循环,手术行房化心室折叠10例,部分三尖瓣成形8例,三尖瓣替换3例,闭合房缺或卵圆孔未闭5例,部分右房壁切除3例。结果 无手术死亡。随访0.3~9.8年,无远期死亡。心功能Ⅰ级9例。Ⅳ组1例,为重度三尖瓣关闭不全,已再手术,行三尖瓣 相似文献