Castleman病

Castleman病（Castleman disease,CD）亦称巨大淋巴结增生症,是一种少见的淋巴组织增生性疾病。由Castleman等在1954年首次以病理现象报道,1956年定义。1972年Keller等首次描述其浆细胞分型,1978年Gaba等报道了首例多中心型CD。临床上分为局灶型（localize Castleman disease,LCD）与多中心型（multicentric Castleman disease,MCD）。CD临床表现复杂,影像学亦无特异性表现,若临床医生缺乏对CD的认识,很难早期发现并诊断,甚至漏诊、误诊。治疗亦需根据临床及病理分型区别对待。     

Castleman病

Castleman病（Castleman disease,CD）亦称巨大淋巴结增生症,是一种少见的淋巴组织增生性疾病。由Castleman等在1954年首次以病理现象报道,1956年定义。1972年Keller等首次描述其浆细胞分型,1978年Gaba等报道了首例多中心型CD。临床上分为局灶型（localize Castleman disease,LCD）与多中心型（multicentric Castleman disease,MCD）。CD临床表现复杂,影像学亦无特异性表现,若临床医生缺乏对CD的认识,很难早期发现并诊断,甚至漏诊、误诊。治疗亦需根据临床及病理分型区别对待。     

腹腔镜外科在Castleman病诊疗中的应用价值

Castleman病(Castleman's disease,CD)是少见且病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病,以淋巴结肿大为特征,Castleman等~([1])于1954年首次发现,并于1956年首次系统报道了该疾病~([2])。CD临床分为局灶型(local Castleman's disease,LCD)和多中心型(multicentric Castleman's disease,MCD),病理分为透明血管型、浆细胞型和混合型。LCD病人因病变多累及单处淋巴组织,手术切除病灶后,预后良好:     

Castleman病合并干燥综合征1例并文献复习

Castleman病(Castleman's disease,CD)是一组具有特征性组织病理学特征的淋巴增殖性疾病,病因和发病机制未明[1].根据具有特征性组织病理学特征的淋巴结肿大区域的数量,本病可分为单中心CD(UCD)及多中心CD(MCD),根据组织病理学可分为透明血管型、浆细胞型及混合型[2].     

巨淋巴结增生症的研究进展

巨淋巴结增生症(Castleman's Disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病.于1956年由Castleman等首次报道[1],主要临床分型为单中心型和多中心型.单中心型常局限于单个淋巴结发病,多中心型的典型表现为全身多发淋巴结增大.组织学分为透明血管型、浆细胞型、混合型.透明血管型CD约占单中心型CD病人的90%[2].而大多数多中心型CD的病人是浆细胞型,混合型则两者皆有.该病多发于胸腔内,特别是纵隔区域,以单发型为主,多发型少见.该病虽然研究在不断深入,但是人们对其发病机制、临床特点、治疗、预后等仍缺乏深入了解,诊断和治疗受到局限.     

巨淋巴结增生症的研究进展

巨淋巴结增生症(Castleman's Disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病.于1956年由Castleman等首次报道[1],主要临床分型为单中心型和多中心型.单中心型常局限于单个淋巴结发病,多中心型的典型表现为全身多发淋巴结增大.组织学分为透明血管型、浆细胞型、混合型.透明血管型CD约占单中心型CD病人的90%[2].而大多数多中心型CD的病人是浆细胞型,混合型则两者皆有.该病多发于胸腔内,特别是纵隔区域,以单发型为主,多发型少见.该病虽然研究在不断深入,但是人们对其发病机制、临床特点、治疗、预后等仍缺乏深入了解,诊断和治疗受到局限.     

巨淋巴结增生症的研究进展

巨淋巴结增生症(Castleman's Disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生,是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病.于1956年由Castleman等首次报道[1],主要临床分型为单中心型和多中心型.单中心型常局限于单个淋巴结发病,多中心型的典型表现为全身多发淋巴结增大.组织学分为透明血管型、浆细胞型、混合型.透明血管型CD约占单中心型CD病人的90%[2].而大多数多中心型CD的病人是浆细胞型,混合型则两者皆有.该病多发于胸腔内,特别是纵隔区域,以单发型为主,多发型少见.该病虽然研究在不断深入,但是人们对其发病机制、临床特点、治疗、预后等仍缺乏深入了解,诊断和治疗受到局限.     

腹部Castleman病的临床诊疗经验及文献分析

正Castleman病是一种罕见、良性、血供丰富的淋巴组织增生异常性疾病,临床上常表现为病因不明的淋巴组织肿块[1]。Castleman病临床上分为两类:(1)单中心或局限性(透明血管型,hyalinevascular type,HV);(2)多中心或全身性(浆细胞型,plasma-cell type,PC)[2]。Castleman病多发生于纵隔内,而腹部     

腹部Castleman病的临床诊断和治疗

目的 总结腹部Castleman病的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析1985年6月至2009年3月北京协和医院收治的17例腹部Castleman病患者的临床资料.11例患者无任何症状,2例表现为腹部包块,2例表现为口腔溃疡、皮疹,1例表现为浮肿、气短,1例表现为上腹部隐痛、恶心、呕吐.2例行X线检查,17例行超声检查,13例行CT检查.结果 4例术前经CT检查诊断为Castleman病,其余13例均未明确诊断.14例局灶型患者经手术完整切除肿瘤,3例多中心型患者行部分切除或活组织检查.所有患者经病理检查确诊,其中14例透明血管型患者的免疫组织化学检查结果为CD3、CD20、CD21、CD34阳性;3例浆细胞型患者的免疫组织化学检查结果为CD3、CD68、PCNA阳性.17例患者中1例失访,16例随访3～12个月无转移和复发.结论 腹部Castleman病临床表现无特异性,术前诊断困难.局灶型患者应尽早行手术完整切除,预后良好;多中心型难以完整切除,可于术后进行化疗,预后较好.     

腹膜后单中心型Castleman病12例诊疗分析

目的 分析腹膜后Castleman病的临床特征,总结诊疗经验。方法 回顾性分析2008—2018年间南京医科大学第一附属医院收治的12例腹膜后单中心型Castleman病的临床资料。结果 所有患者行开放或腹腔镜腹膜后(外)肿物切除术,其中2例加行术后辅助化疗。术后病理证实Castleman病:透明血管型11例,浆细胞型1例。随访时间1～102个月,中位随访时间46个月。12例患者随访均未提示复发,4例患者术后复查CT示腹主动脉周围淋巴结减小。结论 腹膜后Castleman病术前难以明确诊断,需术后病理证实。手术疗效好,放疗亦可作为一种替代疗法,但化疗在单中心型Castleman病治疗中的应用还需要更多的探讨。     

肾癌合并肾周Castleman病1例报告并文献复习

目的:报告1例肾癌合并肾周Castleman病(Castleman disease,CD)患者的诊疗经过,结合文献复习探讨诊治方法。方法:结合文献复习,回顾性分析1例肾癌合并肾周CD患者的临床特征、实验室检查、影像学检查、手术方式、病理特点及随访情况。结果:该患者根据术前影像学检查考虑右肾癌并淋巴结转移,行后腹腔镜下右肾癌根治术,病理确诊为右肾透明细胞癌合并肾周透明血管型CD,随访6个月未见复发及转移。Castleman病为临床罕见疾病,无特征性临床表现,实验室,影像学上难以与原发或转移性肿瘤病灶鉴别,确诊主要依据术后病理。结论:CD是临床罕见疾病,但肾周血供丰富、不均匀强化的淋巴结病变均应考虑CD可能,提高对CD的认识水平有助于早期诊断并选择合适的治疗方法,肾癌合并肾周肿大的淋巴结不应该仅考虑恶性改变。     

Castleman病2例临床探讨及文献复习

目的 提高对Castleman病的认识。方法分析2例Castleman病的临床资料并复习有关文献。结果 1例为局灶性透明血管型，主要表现为浅表淋巴结肿大，经手术切除及肾上腺糖皮质激素治疗预后好。另l例为多中心性混合型，主要表现为贫血、蛋白尿、血沉增快、多克隆丙种球蛋白血症和低白蛋白血症，经综合治疗好转。结论 Castleman病为淋巴组织增生性疾病，临床表现多样，早期诊断困难；临床上和病理上需与多种疾病鉴别，病理的鉴别尤其重要。     

Castleman’s病致梗阻性肾病1例

Castleman’S病（CD）属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见，1956年由Castleman首先报道。由于对本病认识不深，临床上容易漏诊、误诊。我科收入1例慢性肾衰竭患者，为CD侵犯腹腔淋巴结，肿大淋巴结及后腹膜纤维化局部压迫引起梗阻性。肾病，肾损表现以小管损害为主，现报道如下。     

腹膜后Castleman病13例报告并文献复习

目的探讨腹膜后Castleman病(Castleman’s disease,CD)的临床病理特点及诊治方法。方法回顾性分析2012年1月~2017年11月13例腹膜后Castleman病临床资料。男6例,女7例,年龄23~57岁,平均42岁。1例高血压病史13年,1例乙肝病史20年。7例因查体发现腹膜后肿物,6例因疼痛或黏膜溃疡就诊。平均确诊时间9个月。单中心12例,多中心1例。肿瘤最大径3.0~11.8 cm,平均6.0 cm。均行腹盆腔CT,肿瘤呈软组织密度,增强扫描明显或中等强化。12例行开腹或腹腔镜肿物切除术,1例行腋窝淋巴结活检术。结果无明显并发症发生。术后病理确诊为Castleman病,其中透明血管型10例,混合型1例,浆细胞型2例。随访1~58个月,平均25个月,1例失访,1例术后半年原位复发,其余11例恢复良好,无复发迹象。结论腹膜后Castleman病多为单中心病变,多无明显临床症状。CT检查对诊断有一定帮助,但确诊仍靠病理。单中心Castleman病手术切除疗效好,术后可长期生存。     

Castleman病9例报道

目的总结Castleman病的临床特征及诊治经验。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月期间我院收治的9例Castleman病患者的临床资料。结果本组患者发病部位以颈部多见(4例),病理分型以透明血管型多见(5例),5例局灶型Castleman病患者经手术治疗取得良好效果;3例多中心型Castleman病患者经环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)化疗后病情得到好转,1例中心型Castleman病患者因基础疾病未化疗而复发。结论 Castleman病是一种罕见的淋巴系统增生性疾病,无特异性表现,诊断依赖于病理组织学,手术是治疗局灶型Castleman病的首选方法,CHOP化疗方案是治疗中心型Castleman病的一种有效方案。     

Castleman病65例诊治分析

目的 总结Castleman病的临床特点和治疗手段.方法 回顾2005-2012年连续收治的65例Castleman病患者的临床资料,总结分析局灶型Castleman病和多中心型Castleman病在临床表现、发病部位、实验室检查及治疗上的不同.结果 本组42例局灶型Castleman病多见于中青年,常为单发肿瘤,表现为无症状的局部淋巴结增大,病理分型以透明血管型(33/42,78.6％)为主,本组42例患者发现44枚肿瘤,以腹膜后腔(10/44,22.7％)、腹腔(10/44,22.7％)等深部多见,通过手术治疗可治愈.本组23例多中心型Castleman病多见于中年,表现为多发淋巴结肿大,无局部淋巴结疼痛及表面破溃,常伴有发热(9/23,39.1％)、贫血(9/23,39.1％)、脾大,实验室检查多见异常,病理分型主要为浆细胞型(14/23,60.9％)和昆合型(5/23,21.7％),本组23例患者发现66枚肿瘤,以颈部(16/66,24.2％)和股沟区(12/66,l8.2％)等浅表部位多见,主要采用CHOP化疗方案或手术联合CHOP化疗方案,本组21例患者获得完全或部分缓解,2例因化疗引起肺部感染死亡,能否耐受长期化疗是影响预后的重要因素.结论 局灶型和多中心型Castleman病临床特点不同,治疗方法也有差异.局灶型Castleman病通过手术可达到治愈目的;多中心型Castleman病则主要采用CHOP化疗方案,多数预后较好.     

右侧肾上腺Castleman病1例报告并文献复习

肾上腺Castleman病临床罕见, 由于缺乏特征性的临床症状而难以早期诊断, 影像学检查也难以分辨, 通常需要病理组织学检查明确诊断。本文报告1例体检发现右侧肾上腺肿物合并胃间质瘤的男性患者, 术后病理回报为肾上腺透明血管型Castleman病。术后随访4年, 患者一般情况良好, 无局部复发及转移。     

CT诊断肾门区局灶型Castleman病

目的探讨肾门区局灶型Castleman病(LCD)的CT表现。方法回顾性分析5例经手术病理证实的肾门区LCD的CT和临床表现资料。结果病理分型为透明血管型4例,浆细胞型1例,肿块包膜完整。CT平扫表现为病灶边缘清晰锐利,略呈肾形、"双凸透镜"形或尖端朝向腹正中线的圆锥形软组织块影,均为单发,内见散在小斑点状钙化灶,1例病灶内还可见较宽的裂隙样低密度区。增强扫描透明血管型LCD除其中的1例裂隙样低密度区无明显强化外,余病灶实质部分均明显均匀强化,且有延迟强化的特点,浆细胞型LCD表现为轻中度强化。结论 CT对诊断肾门区LCD具有重要价值。     

结肠癌合并腹部局灶性Castleman病1例误诊分析

Castleman病(Castleman's disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生病或巨大淋巴结增生,是一种少见的病因未明的反应性淋巴结病。结肠癌合并腹部局灶性Castleman病目前尚未见报道,极易误诊。我科收治1例误诊的结肠癌合并腹部局灶型CD。报告如下。     

Castleman病及其肾损害

Castleman病又称血管滤泡型淋巴组织增生、巨大淋巴结增生，于1956年由Castleman首先报道而命名。既往一直认为该病少见，近年来国内外有关Castman病，特别是Casteman肾损害报道有较明显增多趋势，但临床上漏诊、误诊仍很多，值得引起肾脏病学者的警惕和重视。本文针对Castleman病及其肾损害，并着重对后者的临床表现、病理改变、治疗和转归结合本科病例作一介绍。