儿童型肾上腺脑白质营养不良的MR诊断

目的 :通过对 AL D的 MR图像上病变分布和信号特点进行分析 ,提高 MR对 AL D诊断的准确性。方法 :本组收集我院 1993～ 1999年间经生化和临床证实的 AL D共 18例 ,所有病例均在我院行 MR检查。结果 :18例病人均表现为对称性双侧脑室三角区白质病变 ,呈 T1 WI低信号 ,T2 WI高信号 ,其中 2例 (11% )仅累及枕叶 ,9例 (5 0 % )累及顶枕叶 ,7例 (39% )累及顶枕颞叶。18例 (10 0 % )累及胼胝体压部和脑干皮质脊髓束 ,16例 (89% )累及丘脑后外部。 4例增强扫描表现为病灶周边环状强化 ,脑干病灶亦强化。结论 :AL D典型表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变并累及脑干和胼胝体压部。 MR为一种无创性的敏感方法 ,能准确反映 AL D病变和病程     

肾上腺脑白质营养不良研究进展

肾上腺脑白质营养不良是一种X-连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺皮质功能减退为临床特征.研究证实该病由位于X染色体长臂远端Xq28区的肾上腺脑白质营养不良基因突变引起,但确切发病机制目前尚不清楚.就近年来在该病的病因、病理、发病机制、遗传学改变、影像学表现及诊断治疗等方面所取得的研究进展进行综述.     

肾上腺脑白质营养不良研究进展

肾上腺脑白质营养不良是一种X-连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺皮质功能减退为临床特征。研究证实该病由位于X染色体长臂远端Xq28区的肾上腺脑白质营养不良基因突变引起,但确切发病机制目前尚不清楚。就近年来在该病的病因、病理、发病机制、遗传学改变、影像学表现及诊断治疗等方面所取得的研究进展进行综述。     

常规MRI和DWI对肾上腺脑白质营养不良演变过程的探讨

目的:探讨常规MRI和磁共振扩散加权成像(DWI)的信号与肾上腺脑白质营养不良(ALD)病理改变的对应性。方法:回顾性分析14例ALD的常规MRI和DWI不同区域病变的图像表现,比较病变不同位置和不同病程的信号变化。结果:最早发生病变的枕顶叶脑白质区域表现为长T1、长T2信号,FLAIR为低信号,DWI为低信号。向前扩展的病变区边缘表现为稍长T2信号,FLAIR为高信号,DWI为高信号,上述两者交界区域在DWI为稍高信号,常规MRI未能显示信号强度的差别。结论:常规MRI和DWI相结合可为动态观察脑白质营养不良的空间-时间演变过程提供影像学诊断依据。     

肾上腺脑白质营养不良MRI表现(附3例报告及文献复习)

目的 探讨肾上腺脑白质营养不良的MRI特征，提高对本病的认识。方法 回顾性分析3例经临床和生化证实的。肾上腺脑白质营养不良患者的MRI表现。结果 3例患者均表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，经胼胝体压部相连，呈蝶翼状分布。结论肾上腺脑白质营养不良的MRI表现具有典型特征，MR检查能准确反映病变的病理变化、范围及进展情况。MRI作为一种无创性并且敏感的检查方法，在对肾上腺脑白质营养不良的诊断和治疗方面具有重要的指导意义。     

肾上腺脑白质营养不良的临床及影像研究进展

肾上腺脑白质营养不良是一种主要累及肾上腺和脑白质的X连锁隐性遗传性代谢性疾病，以脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质功能减退为主要临床特征。血浆、培养皮肤成纤维细胞极长链饱和脂肪酸的测定是诊断本病的主要生化指标，联合临床特征和特异性的影像学表现以及电生理检查能够帮助诊断本病，通过ABCD基因突变检测和生化检测极长链脂肪酸（very long chain fatty acid，VLCFA）可以确诊本病。本病比较少见，但进展迅速，常可导致患者神经系统不可逆的损伤直至死亡。但其确切病因发病机制尚不清楚，现就本病的病因、病理、临床表现、影像学表现及治疗等研究进展作一综述。     

肾上腺脑白质营养不良的影像分析

目的：分析肾上腺脑白质营养不良的影像特征及诊断价值。 材料和方法：回顾性分析16例临床证实的肾上腺脑白质营养不良患者的CT和MR影像;MRI检查10例,4例增强成像,CT扫描12例,3例增强。结果：16例患者均有典型的双侧侧脑室枕角旁白质内大片对称性低密度或中长T1长T2信号病变,经胼胝体压部相连,呈蝶翼状分布;此外,病灶还见于额、顶、颞叶、内囊、小脑、脑干,视路和听路病灶对称。5例见低密度灶内细点状、簇状钙化灶。6例增强均见花边样强化,平扫等T1长T2信号灶见强化;1例连续观察见病变向前、向下、向周围发展,并沿传导束分布。结论：肾上腺脑白质营养不良的CT、MRI表现多有特征性,包括典型蝶翼状分布、花边样强化、对称性侵犯双侧视路和听路、沿传导束分布,有助于明确诊断。     

儿童型肾上腺脑白质营养不良的神经影像学诊断

作者对１０例儿童型肾上腺脑白质营养不良患儿头颅ＣＴ和ＮＭＲ进行了观察，总结出这种病变影像学典型表现特征：（１）蝶形病灶。在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病变。（２）花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片的中央区和外周区，两个区域的信号强度与密度不同。（３）整个胼胝体压部信号异常。（４）ＭＲＩ优于ＣＴ，能显示视觉、听觉传导通路和运动传导通路上的病灶。作者分析了影像学表现与临床症状     

Wernicke脑病的MRI诊断价值

目的探讨Wernicke脑病的MRI表现,以提高诊断水平。方法搜集7例经临床证实的Wernicke脑病的MRI资料进行回顾性分析。结果双侧丘脑、第三脑室周围广泛对称性异常信号(6例),导水管周围、桥脑被盖异常信号(7例),乳头体、丘脑下部、穹隆及四脑室周围异常信号(2例),上述病变呈长T1长T2信号,FLAIR序列呈高信号,2例DWI序列呈高信号,脑室壁模糊,2例静注Gd-DTPA增强后病变区域对比增强,1例可见侧脑室周围小血管放射状强化。结论Wernicke脑病具有典型的MRI表现,对临床诊断及治疗有重要意义。     

颅内黑色素瘤MRI诊断

目的 探讨颅内黑色素瘤的MRI特征.方法 回顾性分析11例经手术病理证实的颅内黑色素瘤的MRI表现.结果 11例颅内黑色素瘤,共15个病灶,有14个位于幕上,10个病灶伴有出血,4个病灶局部囊变,大部分病灶有不同程度的水肿.颅内黑色素瘤MRI信号表现为:8个病灶T1WI为高信号、T2WI为低信号,3个病灶以T1WI为等信号、T2WI为低信号表现为主的混杂信号,2个病灶以等T1、等T2为主的混杂信号,2个病灶T1WI为低信号、T2WI为高信号;增强后均有不同程度的强化.结论 颅内黑色素性黑色素瘤MRI具有特征性的表现,对于无黑色素性黑色素瘤MRI表现无明显特征,诊断困难.     

MRI及MRS对大脑胶质瘤病的诊断及鉴别诊断价值

目的评价MRI及MRS在大脑胶质瘤病的诊断和鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析经活检、手术病理证实的6例大脑胶质瘤病患者的MRI和MRS表现特征,并与病理切片进行对照;常规行SE序列平扫及增强、DWI序列成像,其中3例行MRS研究,二维多体素、点分辨法PRESS、TE 144 m s。结果所有病例均侵犯2个脑叶或以上,同时伴胼胝体侵犯6例、基底节和丘脑侵犯4例、脑干侵犯2例。病变区呈长T2、稍长T1异常信号,T2WI、FLAIR上均为高信号,无坏死、钙化,受累区脑组织肿胀,占位效应轻。2例增强扫描见小结节状强化,4例无明显强化。3例MRS表现均有不同程度NAA降低,NAA/Cr比值降低,Cho上升,Cho/Cr和Cho/NAA的比值上升。结论MRI结合MRS对大脑胶质瘤病的诊断及鉴别诊断具有较大价值,结合临床、MRI及MRS是能够作出明确诊断的。     

红斑狼疮脑病的MRI诊断及分析

目的探讨红斑狼疮脑病(LEE)的MRI特征。方法对21例红斑狼疮脑病的临床及MRI影像资料加以分析。结果红斑狼疮脑病MRI表现特点为:脑实质内长T1、长T2信号影18例,脑萎缩6例,基底节钙化1例。增强MRI扫描10例,增强MRI检查无显示强化(5/10)或仅有轻度斑片状强化(5/10)。结论MRI对红斑狼疮脑病的诊断价值较大。     

3.0T磁共振磁敏感加权成像诊断脑发育性静脉畸形

目的 评价磁敏感加权成像(SWI)在诊断脑发育性静脉畸形(DVA)中的临床应用价值.方法 选取采用3.0T超高场磁共振的SWI及常规MR序列(包括自旋回波T_1加权像、快速自旋回波T_2加权像)诊断为脑发育性静脉畸形的24例患者,对SWI及常规MR序列进行分析.结果 24例脑发育性静脉畸形中发生于额叶白质11例,顶叶白质6例,颞叶2例,小脑半球5例.MR平扫显示DVA病灶11例,其中表现为条状流空信号者4例,表现为T_2WI放射状高信号者7例;MR增强检查显示所有病灶,表现为"海蛇头"样强化特征.SWI检查清晰显示所有病灶,表现为"海蛇头"样低信号影.结论 SWI对小静脉病变较敏感,能取代MR增强检查用于脑发育性静脉畸形的诊断和随访.     

颅内结核的MRI表现及其分型

目的探讨颅内结核的MRI表现及分型。方法收集经手术病理或临床证实为结核的17例病例,观察其MR影像表现。结果MRI表现分为单纯颅内结核瘤5例,单纯结核性脑膜炎3例,颅内结核瘤并结核性脑膜炎9例。颅内结核瘤分成熟型结核瘤9例及非成熟型结核瘤5例。增强扫描可更明确显示小病灶。结核性脑膜炎表现为脑底池或脑沟内脑膜增厚,呈放射状或铸形样强化12例。结论MRI平扫及增强能明确显示颅内结核病变,并明确分型。     

MRI诊断化学感受器瘤

比较ＣＴ、ＭＲＩ在化学感受器瘤诊断中的价值,探讨肿瘤ＭＲＩ特征及其病理基础。材料与方法：与ＣＴ及病理对照,回顾性分析１５例病理证实患者的ＭＲＩ。结果：在定位诊断方面,ＭＲＩ优于ＣＴ１３例,２例等于ＣＴ;ＭＲＩ定性诊断病理符合率明显高于;ＭＲＩ显示瘤体内常见“盐和胡椒”征,与病理瘤组织内灶状出血,间质内丰富的毛细血管及扩张静脉一致,增强扫描瘤体多显著强化,反映肿瘤多血供特点,结论：“盐和胡椒”征是化     

脑室内积脓的磁共振影像诊断

目的探讨脑室内积脓的MRI表现。方法回顾性分析经临床证实的5例脑室内积脓病人的MRI表现。所有病人做了MRI平扫,3例做了扩散加权成像。结果5例病人都表现为双侧侧脑室承重部位的组织碎屑、脓液-脑脊液平面,脓液在T1WI呈相对于脑脊液的稍高信号,T2WI呈相对于脑脊液的稍低信号。1例在扩散加权像为高信号,2例为等信号。结论脑室内积脓的MRI表现具有特殊性,能够明确诊断。     

脑裂头蚴病的MRI表现及相关病理改变

目的 分析脑裂头蚴病的MRI表现及MRI对该病的诊断价值. 方法 回顾性分析8例经手术病理证实的脑裂头蚴病的MRI表现. 结果 8例脑裂头蚴病的MRI表现在T_1WI上为低信号、T_2WI上为高信号,病灶周围可见大片水肿信号影.增强后大部分病灶呈类似虫体形态的环状、结节状、串珠状及扭曲的线条样强化影.其中3例多次MRI复查,病灶的位置及形态有改变.结论 脑裂头蚴病的病理表现具有一定的特征性,MRI对此病的诊断和鉴别诊断有重要的临床意义.