染色体t(8;21)急性髓系白血病cCD79a/cCD22的异常表达

目的报道新发现的4例cCD79a／cCD22异常表达的t（8；21）急性髓系白血病（AML）。方法分析4例患者的细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）分型及临床特征。结果伴cCD79a／cCD22表达的t（8；21）（q22；q22）的AML特点：①无显著的性别差异；②发病年龄较轻；③可有髓外浸润；④外周血白细胞计数不增高；⑤骨髓细胞形态学显示为粒细胞白血病，且原始细胞显著增多；⑥免疫表型均为B淋巴系和髓系共表达，CD34表达阳性，且为高表达；⑦染色体改变除t（8；21）（q22；q22）外，亦常见性染色体缺失及复杂染色体改变；⑧AML1／ETO融合基因检测均阳性；⑨对兼顾髓系和淋巴系的联合治疗方案反应较好。结论t（8；21）AML患者易伴有B细胞表型共表达。     

伴AML-1/ETO融合基因的急性髓细胞白血病M2型患者骨髓的多参数免疫表型特征

目的探讨伴AML-1／ETO基因重排的急性髓细胞白血病M2型（AML-M2）患者骨髓的多参数免疫表型特征及多参数免疫表型检测对此亚型的预测性。方法应用多参数流式细胞术分析30例经荧光原位杂交（FISH）检测AML-1／ETO融合基因阳性，FAB分型为AML-M2（简称M2／ETO^＋）患者骨髓的免疫表型，并与36例FAB分型为AML-M2、AML-1／ETO融合基因检测为阴性（简称M2／ETO^-）和34例FAB分型为AML-M2（急性早幼粒细胞白血病，APL）患者的免疫表型进行比较。结果30例M2／ETO^＋患者骨髓中均可见一群原始细胞（15．89％～68．53％）和一群侧向散射（SSC）较高异质性、分化的粒细胞。原始细胞表达干细胞相关抗原CD34、HLA-DR和髓系抗原CD33、CD13、MPO，并显示特异的抗原表达模式。在M2／ETO^＋患者中CD33表达的平均荧光强度显著低于M2／ETO^-和APL患者（MFI分别为98±75、244±184和845±523，P均〈0．01），CD19（90．0％）和CD34^＋CD56^＋（100％）共表达的阳性率均显著高于M2／ETO^-（11．11％，25．0％）和APL患者（8．82％，0％），P均〈0．01，与APL比较CD9^＋MPO^＋的共表达率显著降低（0％vs．93．75％），而HLA-DR表达则显著升高（100％vs．27．27％）。M2／ETO^＋患者粒细胞表达分化的髓系抗原CD11b和CD15，并可分为CD15^＋CD11b^-和CD15^＋CD11b^＋两群，而成熟的粒细胞标志CD10均为阴性，并且81．48％M2／ETO^＋患者的粒细胞表达CD56，显著高于M2／ETO^-患者（22．22％）和APL患者（17．56％）。结论伴AML-1／ETO基因重排的AML—M2型白血病具有独特的免疫表型，对其基因重排有较高的预测性。应用多参数免疫分型技术可较容易地将M2／ETO^＋亚型白血病与APL鉴别。     

荧光原位杂交技术在急性髓系白血病诊断中的应用

目的探讨荧光原位杂交技术（FISH）在急性髓系白血病（AML）的诊断中的意义。方法对初发的经骨髓常规形态学、细胞化学染色和免疫分型初步诊断的10例AML-M2、19例AML-M3，11例AML不能确定为M2或者M3的患者，进行FISH技术检测AML1／ETO和／或PML／RARα融合基因，进而协助诊断和指导治疗。结果10例AML-M2中AML1／ETO融合基因阳性率40％（4／10）；19例AML-M3中PML／RARα融合基因阳性率89％（17／19），1例AML1／ETO融合基因阳性，确诊为AML-M2；11例AML中AML1／ETO融合基因阳性率18％（2／11），PML／RARα融合基因阳性率45％（5／11），其余4例未检测到以上两种融合基因。结论FISH是一种敏感的分子遗传学的新技术，具有高效、快速、灵敏等优点。对AML的诊断分型具有重要帮助，进一步指导临床治疗。     

伴有t（2；21；8）（p12；q22；q22）急性髓系白血病M2的MICM特征与诊断的探讨

本研究应用形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学（MICM）分型技术联合检测伴有复杂变异核型t（2;21;8）（p12;q22;q22）的急性髓系白血病（AML—M2）,并探讨其特征及诊断意义。取患者骨髓涂片行瑞氏-姬姆萨染色和细胞化学染色进行骨髓细胞形态学FAB分型;流式细胞术（FCM）检测白血病细胞免疫表型;新鲜骨髓细胞短期培养法常规制备染色体标本,RHG显带技术进行核型分析,采用双色双融合AML／ETO探针及全染色体涂染（CP）探针检测有丝分裂中期荧光原位杂交（FISH）信号,并与常规R显带细胞遗传学检测结果进行比较分析,巢式RT—PCR检测AML1-ETO融合转录本。结果表明：病例1原始粒细胞伴嗜酸粒细胞及单核细胞比例增高;病例2符合以异常中幼粒细胞增高为主的AML—M2b;染色体核型分析结合FISH检测证实两例患者均存在t（2;21;8）（p12;q22;q22）复杂核型;AMLL／ETO融合基因转录本阳性,免疫表型显示CD34和HLA—DR共表达,伴CD19和cD56表达。结论：应用WHO提出的细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学技术（MICM）联合检测的实验室诊断方法对准确诊断复杂变异核型t（2;21;8）（p12;q22;q22）AML的分型具有重要意义。     

t(8;21)儿童急性髓系白血病伴cCD79a的异常表达

目的报道自2005年来在190例急性髓系白血病(AML)患儿发现的7例t(8;21)(q22;q22)M2亚型中cCD79a异常表达的细胞生物学特征。方法分析7例t(8;21)(q22;q22)M2伴cCD79a异常表达的双表型AML患儿细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型及临床特征,取同期诊断的20例t(8;21)的AML-M2患儿作为对照组。结果 83例t(8;21)(q22;q22)AML-M2患儿占同期连续190例AML患儿的43.7%,其中有7例伴有cCD79a异常表达,占8.4%。伴有cCD79a异常表达的t(8;21)(q22;q22)的AML-M2患儿其骨髓细胞形态学均显示为急性粒细胞白血病M2,分类中原始细胞均显著增多;免疫表型均为髓系伴B淋系表达;CD34为高表达阳性;均有t(8;21)(q22;q22)染色体改变,且常伴有染色体复杂易位或缺失等改变;融合基因AML1/ETO检测均为阳性;临床治疗对兼顾髓系和淋系的联合治疗方案效果较好。结论 t(8;21)M2是儿童AML中的最常见类型,易伴有B淋巴细胞表型共表达。     

携带AML1/ETO+融合基因儿童急性髓细胞白血病患者骨髓细胞形态学特点

目的探讨携带急性髓细胞白血病1／821（acute myeloid leukemia 1／eighttwenty-one。AMLl／ETO）融合基因的儿童急性髓细胞白血病（AML）的形态学特点。方法对46例经多重逆转录聚合酶链反应（RT—PCR）检测AML1／ETO融合基因阳性的儿童AML骨髓片用瑞特染液或与姬姆萨染液一起染色后，按照国内AML分型标准进行观察分析，同时，对免疫分型及细胞化学染色结果也进行了回顾分析。结果46例AML1／ETO融合基因阳性患儿中M2a、M2b、M4EO、M4、M5b分别占67．2％、19．6％、2．2％、6．6％、4．4％，其中M2b的构成比显著低于文献报道。免疫分型、细胞化学结果均支持形态学分型。结论儿童AML患者AML1／ETO融合基因阳性不能提示形态学是否可诊断为M2b；AMLl／ETO融合基因对儿童M2b没有成人特异。     

AML1-ET09a异构体在伴有t(8;21)的M2型急性髓系白血病中临床意义的研究

t(8;21)(q22;q22)是急性髓系白血病中最常见的一种非随机染色体易位,约40%～50%的AML-M2(FAB分型)患者存在此种染色体易位[1].t(8;21)(q22;q22)形成AML1ETO融合基因,虽然AML1-ETO融合蛋白能够改变基因的表达及造血细胞的增殖,但它并不能直接导致白血病的发生[2].     

流式细胞术在159例急性白血病免疫分型中的应用

目的探讨急性白血病免疫分型的特点及其临床意义。方法利用CD45／SSC双参数散点图设门方法进行三色流式细胞术免疫表型分析。结果（1）在119例AML患者中髓系相关抗原CD13（91．59％）、CD117（86．97％）和CD33（84．03％）阳性表达率最高,还有14．28％的AML患者伴有淋系抗原的表达,主要为CD7（14．28％）和CD19（1．68％）。29例出ALL患者,CD19和HLA-DR全部阳性（100％）,其次为cD34（92．03％）、CD22（62．07％）。11例T-ALL患者,CD7表达的阳性率最高（100％）,CD3（72．73％）和032（63．64％）次之。（2）AML患者中,除大多数AML-M3患者CD34和HLA-DR为阴性表达外,其他亚型患者CD13、CD117、CD33、CD34和HIA-DR均为高表达。结论在流式细胞仪上采用CD45／SSC双参数散点图设门方法进行三色流式细胞术分析,使得免疫分型的结果更为可靠。     

变异性急性早幼粒细胞白血病实验室检查结果分析

目的了解伴CD14、CD7高表达的变异性急性早幼粒细胞白血病(APL)形态学改变情况及相关实验室检查结果,提高对APL的诊断正确率。方法收集伴CD14、CD7高表达的APL患者的所有临床资料及实验室检查结果并进行分析。结果 APL患者细胞形态学与急性髓系白血病(AML)-M5有相似之处,核扭曲折叠比较明显,胞浆中颗粒细小,双核异常早幼粒细胞多见。免疫抗原:常规表达CD13、CD33、CD117和细胞质髓过氧化物酶(cMPO),高表达CD14、CD7。白血病基因定性筛查:PML-RARα融合基因为阳性,NPM-MLF1融合基因为可疑阳性。结论 APL易与AML-M2、AML-M5混肴。有些APL细胞形态较规则,似AML-M2,可通过PML-RARα融合基因阳性、细胞遗传学t(15;17)(q22;q21)易位排除AML-M2;有些APL细胞形态扭曲,折叠明显,胞质中颗粒细小,似AML-M5,可通过细胞化学染色(过氧化物酶强阳性、特异性酯酶阳性)排除AML-M5。综合临床及实验室检查结果可对APL作出诊断,伴有相关抗原表达以及变异性融合基因不影响对APL的诊断。     

儿童急性淋巴细胞白血病伴有TEL-AML1融合基因表达的免疫表型特点分析

为了探讨伴有TEL—AML1融合基因表达的儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的免疫表型及其它临床特点，采用三色流式细胞术（FCM）检测免疫表型，用巢式逆转录聚合酶链反应（RT—PCR）检测TEL—AML1融合基因的表达；同时在FAB分型基础之上进行形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（c）分型。结果显示：④儿童B系ALL中TEL—AML1^＋占18．5％（22／119），主要以L2亚型为主，糖原（PAS）染色阳性率和积分值均数分别为65％和121，均高于TEL—AML1^-组（P〈0．05）；②与儿童B系ALLTEL—AML1^-组相比，TEL—AML1^＋年龄、性别、白细胞计数、外周血中幼稚细胞数目均未见有统计学差异；③TEL/AML1^＋组中，普通淋巴细胞表型295．5％（21／22）；与TEL／AML1^-组比较，CD13表达率增高（59．1％，13／22），CD20表达率减低（22．7％，5／22）（P〈0．05）；CD10及HLA—DR的平均荧光指数（MFI值）增高，分别为92．80及53．61（P〈0．05）。结论：儿童伴TEL—AML1融合基因表达在儿童ALL中较常见，且具有特殊的免疫表型特点，该特点可作为儿童白血病微量残留病的辅助检测。     

102例IgA肾病的临床与病理分析

目的探讨102例原发性IgA肾病患者的临床与病理的特点及其相关性。方法回顾性分析102例经肾活检病理确诊为原发性IgA肾病患者的临床及病理资料。结果原发性IgA肾病患者占同期肾活检患者总数的36.16%,男女发病比例1∶1.27,发病年龄（31.93±10.93）岁,平均病程3（11）个月,发病高峰年龄段20～40岁。IgA肾病患者在临床分型中以尿检异常型（U-ab）最多见,约占38.24%。病理Haas分级中主要为Ⅲ级局灶增生性肾小球病变,约为43.14%。高血脂、高血压和IgA肾病患者肾脏病理损伤程度有关（P〈0.05）。病理Haas分级和24 h尿蛋白定量没有明显的相关性（Spearman相关系数=0.12,P=0.19〉0.05）。结论 IgA肾病的临床、病理具有多样性,有一定相关性但不平行,有必要定期尿检及结合临床表现早期行肾活检以明确肾脏病理诊断。     

错畸形牙型与骨面型间相关性分析

目的 了解错畸形牙型与骨面型之间的相关性。方法选择门诊病人194例,分别按安氏分类法、切牙分类法、骨面型分类法进行分类统计,并进行相关性分析,统计分析由统计软件包SPSS10.0完成。结果安氏分类法、切牙分类法与骨面型分类法间相关性指数Kappa值分别为0.379和0.494。结论切牙分类法对骨面型代表性水平略优于安氏分类法。     

原发性骨髓增生异常综合征患者染色体核型与IPSS 危度分组:FAB与WHO分型比较

目的　比较原发性骨髓增生异常综合征 (pMDS)患者WHO(2 0 0 1)分型和FAB分型的亚型与细胞遗传学异常及预后的相关性。方法　按FAB标准确诊并进行了染色体核型分析的 2 37例pMDS患者 ,重新进行血片和骨髓片分类计数并按WHO标准进行分型 ,对两种分型结果的染色体核型异常和国际预后积分系统 (IPSS)危度分组与各亚型的关系进行比较。结果　按FAB标准分型各亚型的染色体异常检出率及染色体异常危度分组无显著性差异 ,按WHO标准分型的难治性血细胞减少伴多系发育异常 (RCMD)患者与RA患者染色体核型异常检出率有显著性差异 (分别为 74 .4 %和 4 2 .5 % ,P <0 .0 0 1) ,IPSS预后好的染色体核型比例RA组 (6 5 .0 % )明显高于RCMD组 (2 4 .4 % )(P <0 .0 0 1) ,中等及差的染色体核型比例RCMD组 (分别为 4 8.9% ,2 6 .7% )明显高于RA组 (分别为 2 7.5 % ,7.5 % ) (P <0 .0 5 )。WHO分型与FAB分型一样 ,各亚型与IPSS危度分组有较好的相关性 ,WHO分型的RCMD低危组比例 (1.1% )较RA(10 .0 % )明显减低 (P <0 .0 5 ) ,RAEB Ⅱ高危组比例 (30 .5 % )较RAEB Ⅰ (0 )明显增高 (P <0 .0 0 1)。结论　pMDS的WHO分型较FAB分型与遗传学异常及预后的相关性更好     

282例原发性骨髓增生异常综合征诊断和分型的前瞻性临床研究

目的总结原发性骨髓增生异常综合征（MDS）诊断和分型的临床经验，提高诊断效率。方法采用前瞻性方法收集连续性样本，对上海市中美联合白血病协作组282例MDS患者进行综合诊断，同时采用FAB和WHO分型进行诊断。结果MDS中位发病年龄为56岁，50～59岁和70～79岁病例最多，分别占20％和25％。67％的患者外周血中出现幼稚粒细胞，48％出现幼稚红细胞。FAB—RA和WHO—RCMD患者比例较高，约占68％，高于欧美国家。染色体异常率为31．2％，低于欧美国家，但与日本相近。根据临床资料结合外周血和骨髓涂片细胞形态学检查诊断MDS的符合率为89％；将上述方法联合骨髓活检（平行试验）诊断MDS符合率可达94％；如将临床资料、细胞形态学、骨髓病理和细胞遗传学四者联合，其诊断符合率达97％。结论该组MDS患者在分型、发病年龄、全血细胞减少比例、染色体异常率等方面与日本报道相近，与欧美国家有不同。骨髓涂片细胞形态学、骨髓病理检查、细胞遗传学检查相结合可以极大提高MDS的诊断率。     

慢性病毒性肝炎分类方案的探讨─附316例肝穿病理分析

本文介绍了新近Ｓｃｈｅｕｅｒ提出的慢性肝炎病理分级、分期标准，为与国内分型标准相对比，我们用二个标准观察了我院１０年中３１６例慢性肝炎肝穿切片，探讨了５２例乙肝病变活动性与病毒复制的关系，并分析了１０例２次肝穿的病变转化。结果表明，（１）Ｓｃｈｅｕｅｒ分类的病变分级标准能较好地反映炎症活动程度，与ＣＰＨ及ＣＡＨ分型的病变程度划分基本一致；其纤维化分期还较好地反映了肝脏损伤的慢性程度。（２）炎症活动程度与病毒的复制状态有关。（３）ＣＡＨ、ＣＰＨ可以相互转化。通过对比，我们认为，Ｓｃｈｅｕｅｒ分类对慢性肝炎病变的评价较为客观、全面。     

上海市成人急性白血病572例世界卫生组织分型的临床研究

目的 分析上海市急性白血病（AL）采用世界卫生组织（WHO）分型的基本情况，比较WHO分型和FAB分型的优缺点。方法 收集连续性样本，对上海市中美联合白血病协作组收治的572例AL患者同时采用FAB和WHO标准进行分型诊断。结果 572例AL中急性髓系白血病（AML）436例（76.2％），急性淋巴细胞白血病（ALL）119例（20.8％），急性全髓细胞白血病1例，急性混合细胞白血病5例，急性侵袭性NK细胞白血病9例，急性浆细胞白血病2例，AML和ALL之比为3．66：1。再现性细胞遗传学异常AML占35．3％，AML伴多系病态造血占13.1％，治疗相关性AML占0.9％，不属于上述分类的AML占50．7％，治疗相关性AML比例低于国外报道。ALL中B—ALL占84．9％。AMLFAB分型中M4型最多，占38.5％，M3和M4亚型比例高于国外报道，M1型比例低于国外报道。AML染色体异常率为60.8％，AML伴t（15：17）比例高于国外报道，染色体预后良好者占30.6％，预后中等者占51.5％，预后不良者占17.9％。B—ALL中t（9：22）占33，7％。结论 上海市成人AML的WHO分型和染色体异常类型与国外有显著不同。与上海市1984至1994年AL资料相比，AML的亚型分布有所变化，M4亚型比例增多，M1和M5亚型比例减少。     

The ICIDH: health problems in a medical and social perspective

Summary

The ICIDH is a classification of health problems. Impairments, disabilities, and handicaps are to be considered as three different interpretations of a person's health state. Use of the ICIDH is indicated when a person's health problems need to be described at a particular point in time, both in medical and in social terms, i.e. including their significance for the daily life functioning of the patient. It is argued that the ICIDH is relevant to health problems other than just those for disabled and for chronically ill. The ICIDH subtitle and the model explaining the relations between disease and impairment—disability—handicap do not reflect a clear notion of the perspective of the ICIDH on health problems. An overview of ICIDH applications shows that the ICIDH is being used not so much for the evaluation of the health-care system but for many other purposes, among these the understanding of therapeutic activities.     

免疫分型用于68例急性白血病的分型

要为了评价免疫分型在急性白血病（AL）分型中的科学意义，应用形态学分型、直接免疫荧光标记流式细胞仪检测免疫分型对68例AL进行了分析。结果表明：形态学与免疫学检查符合率为94．1％，有4例形态学误诊被免疫分型纠正；髓系中较特异抗原为CD13、CD33，AML—M3多为CD34低表达，HLA—DR阴性，AML—M4、M5易有CDl4表达，髓系中易见淋系相关抗原表达，常见为CD7；淋系中亦可合并髓系抗原表达。结论：免疫分型可提高AL的诊断分型准确性，特殊类型AL如急性未分化性白血病（AUL）、AML—M0等的诊断必须依赖免疫分型，     

不孕症子宫内膜组织学诊断分级的探讨

对１６０例原发性不孕症患者月经来潮６小时内的子宫内膜进行了组织学观察，总结其组织学改变特点，提出不孕症子宫内膜组织学诊断的两类三级分类法：即增生反应和分泌反应两类，各类以其反应程度由弱到强分为１～３级。结果表明：分泌反应类占６４．３８％，其中１级和２级占６６．９９％。与分泌正常的３级相比有显著差异（Ｐ＜０．０１），需补充激素治疗；增生反应类占３５．６２％，其中３级（增生过长）占１７．５４％。雌激素在于宫内膜发育和受孕方面起重要作用。