血清心肌肌钙蛋白Ⅰ诊断川崎病急性期心肌损伤的临床价值

为探讨血清心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)诊断川崎病(KD)急性期心肌损伤的临床价值。检测KD组(n=40)及对照组(n=23)患儿血清cTnI、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同功酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)与谷草转氨酶(GOT)浓度。结果显示:①KD组与对照组血清CK、LDH、GOT浓度无显著性差别(P>0.05);而血清cTnI,CK-MB浓度明显高于对照组水平(P<0.001)。②在诊断KD患儿急性期心肌损伤上cTnI优于CK-MB(P<0.05),。结果表明:cTnI与CK-MB对KD患儿急性期心肌损伤有诊断价值;与CK-MB比较,cTnI具有高特异性、灵敏度。     

血清心脏肌钙蛋白I在儿童川崎病中的诊断价值

目的：探讨静脉注射免疫球蛋白(IVIG)在川崎病(KD) 治疗前后血清心肌肌钙蛋白I(cTnI)浓度变化的临床意义。方法：检测 KD组 (n=58) 及对照组 (n=23) 患儿血清 cTnI、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶( LDH)与谷草转氨酶(GOT)的浓度。结果：KD组血清cTnI浓度为(0.62±1.08) μg/L,明显高于对照组(0.06±0.06) μg/L,两者差异有显著性意义(P0.05)。IVIG治疗后cTnI浓度为(0.08±0.15) μg/L,明显低于治疗前(0.62±1.08) μg/L,差异有显著性意义(P0.05)。结论：cTnI是一项早期诊断 KD患儿急性心肌损伤的有价值的方法,可为早期静脉注射免疫球蛋白减少心血管病变提供依据,并可作为 IVIG疗效观察指标。     

C-反应蛋白、血沉、乳酸脱氢酶及血清铁蛋白联合检测对儿童发热待查病因诊断价值的探讨

目的探讨C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、乳酸脱氢酶(LDH)及血清铁蛋白(SF)联合检测对发热待查患儿病因诊断的临床应用价值。方法回顾性分析热程2周以上的发热待查住院患儿154例的临床资料,并根据出院诊断分为感染组(n=54)、风湿组(n=67)、恶性肿瘤组(简称为肿瘤组,n=33),对3组患儿血清CRP、ESR、LDH及SF 4项指标的均值进行比较,并通过ROC曲线分析其单独及联合检测对发热待查患儿病因的诊断价值。结果感染组、风湿组、肿瘤组3组患儿血清CRP和ESR均升高,其中风湿组升高最明显;血清LDH在肿瘤组升高最明显;SF在风湿组和肿瘤组均明显升高。LDH对风湿性疾病、CRP和ESR对恶性肿瘤诊断的ROC曲线下面积(AUC)0.7(P0.05)。CRP诊断感染和风湿性疾病的AUC分别为0.861、0.782;ESR诊断感染和风湿性疾病的AUC分别为0.770、0.743;LDH诊断感染和恶性肿瘤的AUC、灵敏度、特异度及约登指数均较低;SF诊断感染的AUC、灵敏度、约登指数均为最高,但特异度最低;SF诊断风湿性疾病的AUC、灵敏度、特异度、约登指数都较高;SF诊断恶性肿瘤的AUC较低。4项指标联合检测对诊断风湿性疾病和恶性肿瘤的AUC、灵敏度、特异度比单独检测时高。结论在发热待查患儿的病因诊断中,CRP、ESR、LDH及SF对初步诊断风湿性疾病有一定临床意义,对感染性疾病和恶性肿瘤的诊断和鉴别价值有限;4项指标联合检测对发热待查患儿的病因诊断价值优于单独检测。     

川崎病低钠血症诊治分析

目的 探讨川崎病(KD)低钠血症的临床特征及影响因素.方法 温州医学院育英儿童医院儿内科2002年1月至2006年12月收治的KD患儿132例,根据入院后的血钠值,分为低钠血症组(血钠<135mmol/L)和非低钠血症组(血钠≥135mmol/L),并对以下临床及实验室资料进行比较,临床特征包括患儿的年龄、性别、发热时间、住院时有否腹泻、冠状动脉损害及尿常规异常;实验室资料包括血白细胞计数、血红蛋白、红细胞压积、血小板计数、钠、钾、氯、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、尿素氮、肌酐、白蛋白、C-反应蛋白、血管内皮生长因子、白介素-6等指标.结果 54例(41%)KD患儿有低钠血症,急性期过后恢复正常,8例(6%)患儿血钠<130mmol/L.最低血钠121mmol/L.与非低钠血症组比较,低钠血症的KD患儿有更长的发热时间、较高尿常规异常和冠脉损害发生率(P<0.01或P<0.05);而年龄、性别及腹泻发生率无统计学意义(P0.05).与非低钠血症组比较.低钠血症的KD患儿血钾、氧和白蛋白明显降低(P<0.01或P<0.05);血C-反应蛋白、丙氨酸转氨酶、血管内皮生长因子及白介素-6明显升高(P<0.01 或 P<0.05);而血细胞计数、血天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、尿素氮和肌酐无统计学意义(P0.05).结论 川崎病低钠血症的发生率高,低钠血症的发生与血管炎症严重程度相关,进一步研究川崎病低钠血症发生的确切机制十分必要.     

血清心肌肌钙蛋白I诊断川崎病急性期心肌损伤的临床价值

为探讨血清心肌肌钙蛋白I(cTnI)诊断川崎病(KD)急性期心肌损伤的临床价值。检测KD组(n=40)及对照组(n=23)患儿血清cTnI、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同功酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)与谷草转氨酶(GOT)浓度。结果显示①KD组与对照组血清CK、LDH、GOT浓度无显著性差别(P＞0.05);而血清cTnI、CK-MB浓度明显高于对照组水平(P＜0.001)。②在诊断KD患儿急性期心肌损伤上cTnI优于CK-MB(P＜0.05),。结果表明cTnI与CK-MB对KD患儿急性期心肌损伤有诊断价值;与CK-MB比较,cTnI具有高特异性、灵敏度。     

低分子肝素治疗川崎病患儿高凝状态的疗效

目的观察低分子肝素(LMWH)治疗川崎病(KD)急性期血液高凝状态的临床疗效。方法确诊为KD的46例住院患儿,对血小板(PLT)>600×109/L、纤维蛋白原(FIB)>4g/L及彩色多普勒显示有冠状动脉血栓形成的22例患儿。予LMWH注射液50~100IU/(kg·次),皮下注射,1次/d,连用7~10d。患儿按是否接受LMWH治疗分为应用LMWH组(H组)和未用LMWH组(NH组)。观察两组治疗前后血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原国际标准化比值(INR)、FIB水平、血浆黏度、血沉(ESR)、红细胞比容(HCT)等变化,并全程密切观察有无出血情况。结果1.治疗前H组PLT与FIB显著高于NH组(Pa<0.05);2.治疗后两组比较,H组ESR、血浆黏度、FIB均较NH组显著降低(Pa<0.05);3.两组治疗前后比较,H组治疗后PLT、ESR、血浆黏度及FIB均较治疗前显著降低(Pa<0.05);NH组治疗后ESR较治疗前明显降低(Pa<0.05),PLT、血浆黏度及FIB变化无统计学意义;4.两组治疗前后PT、APTT、INR变化均无统计学意义;5.H组皮下注射局部出现皮下瘀斑1例,经局部热敷4d后基本吸收消失,余无严重出血及过敏等不良反应。结论LMWH能有效控制亚急性期KD患儿血液高凝状态,并因其生物利用度高、依从性好、不良反应少,是一种安全、有效、使用方便的改善KD高凝状态、预防微血栓形成的药物。     

川崎病急性期肝损害与冠状动脉损伤和免疫球蛋白无反应的关系北大核心CSCD

目的总结川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿急性期肝损害的临床特点,分析肝损害在预测KD患儿发生冠状动脉损伤及静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗无反应中的临床价值。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日在北京儿童医院首次确诊为KD的925例住院患儿的临床资料,按照入院时有无丙氨酸氨基转移酶(alanine transaminase,ALT)水平异常分为肝损害组(n=284)和非肝损害组(n=641),应用logistic回归分析肝损害等指标预测KD患儿冠状动脉损伤及IVIG无反应的临床价值。结果肝损害组KD患儿入院时间较非肝损害组更早,血清炎性指标水平更高(P<0.05)。肝损害组KD患儿入院时冠状动脉损伤发生率高于非肝损害组(P=0.034);给予首次IVIG治疗后,肝损害组发生IVIG无反应的比例显著高于非肝损害组(P<0.001)。KD患儿发生冠状动脉损伤与血红蛋白水平下降、血小板计数升高、C反应蛋白水平升高和ALT水平升高有关(P<0.05);KD患儿发生IVIG无反应与四肢改变、血红蛋白水平下降、血小板计数升高、C反应蛋白水平升高、ALT水平升高及冠状动脉损伤有关(P<0.05)。结论KD急性期合并肝损害患儿的临床症状出现早且炎性指标水平更高,更容易发生冠状动脉损伤及IVIG治疗无反应。     

不完全川崎病的早期诊断和临床特征

目的 探讨不完全川崎病(IKD)的早期诊断和临床特征,以提高川崎病(KD)的早期诊断率,减少KD延迟诊断及冠状动脉病变(CAL)的发生.方法 对2000年1月-2010年1月收治的42例IKD患儿和147例典型KD进行回顾性分析.分别对IKD和典型KD患儿的年龄、性别、临床特点[包括发热、淋巴结大、指(趾)端脱皮、球结膜充血、手足硬性水肿、皮疹、口腔黏膜充血、肛周脱屑、卡介苗接种处再现红斑(卡疤红肿)]、实验室特点[包括血WBC计数、Hb、PLT计数、ESR、CRP、血清清蛋白(Alb)、血清ALT、血钠]、心脏彩超及心电图等临床资料进行比较.应用SPSS 17.0软件对数据进行统计学处理.结果 IKD组与典型KD组比较发病无性别差异,但发病年龄小;IKD组诊断时发热持续时间长;IKD组急性期手足硬肿、口腔黏膜充血、球结膜充血、皮疹方面低于典型KD组,而卡疤红肿则多于典型KD组;IKD组 WBC计数及CRP较典型KD组高;2组心电图异常比较差异无统计学意义,但IKD组发生CAL高于典型KD组.结论 IKD患儿CAL发生率高,小年龄、发热时间长、卡疤红肿、WBC计数及CRP明显升高有助于IKD诊断.尽早完善相关实验室检查可减少IKD延迟诊断及CAL发生.     

受体相互作用蛋白3在新生儿败血症诊断中的价值

目的探讨受体相互作用蛋白3(RIP3)在新生儿败血症诊断中的价值。方法将2019年9月至2020年5月新生儿科收治的36例败血症患儿纳入败血症组,36例同期非感染性疾病患儿作为对照组。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆RIP3水平,免疫比浊法检测C反应蛋白(CRP),全自动血液分析仪检测血小板计数(PLT);比较两组间及败血症患儿治疗前后的RIP3、CRP、PLT差异,采用ROC曲线评估三项指标对败血症的诊断价值。结果败血症组治疗前后以及与对照组之间RIP3、CRP和PLT差异均有统计学意义(P<0.05)。败血症组治疗前RIP3、CRP水平高于治疗后和对照组,PLT水平低于治疗后和对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。当RIP3≥15.91 ng/mL、CRP>8 mg/L、PLT<100×10⁹/L时,三项指标对新生儿败血症诊断的灵敏度分别为77.8%、58.3%和13.9%,特异度分别为91.7%、91.7%和88.9%;RIP3、CRP和PLT联合诊断时,灵敏度、特异度和ROC曲线下面积分别为86.1%、97.2%和93...     

巨噬细胞活化综合征的临床和实验室特征分析

目的分析巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿诊断初期的临床和实验室特征,探索早期识别MAS的方法。方法回顾性分析21例MAS患儿的临床、实验室特征,以及治疗和转归。结果 MAS患儿的原发病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA)14例、川崎病(KD)5例和结缔组织病(CTD)2例。发生MAS的中位时间为19 d,以KD-MAS发生最快,CTD-MAS发生最晚(P=0.009)。前10位的临床症状依次为发热(95%),皮疹(86%),淋巴结肿大(67%),骨髓吞噬现象(63%),肺部病变(62%),浆膜腔积液(62%),肝肿大(52%),脑脊液异常(50%),中枢神经系统损害(43%)和脾肿大(38%)。实验室特征方面,血红蛋白降低;超敏C反应蛋白、血沉升高、血清铁蛋白明显升高;谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶和甘油三酯升高;纤维蛋白原降低,D-二聚体明显升高;IL-6、IL-10和IFN-γ明显升高。21例患儿中20例好转出院。结论风湿性疾病患儿如出现持续发热,肝功能损害,凝血功能异常,甚至多脏器损害,以及IL-10、IFN-γ明显升高和血清铁蛋白持续升高,要高度警惕MAS发生。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...