PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征^[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV) HLH最为常见,占43%,预后差,治疗效果不理想^[2]。目前EBV-HLH无标准治疗,最常用含依托泊苷和地塞米松的HLH-94/04方案^[3],但是患者一般很快复发^[4]。     

补肾法治疗早发性卵巢功能不全的系统评价和Meta分析

<正>早发性卵巢功能不全(premature ovarian insufficiency,POI)是指女性在40岁以前出现卵巢功能减退,主要表现为月经异常、促性腺激素水平升高(FSH>25 U/L)、雌激素水平波动性下降^[1]。POI的概念由美国生殖医学学会于2008年首次提出^[2],其发病可能与遗传免疫学等因素相关^[3],发病率呈逐年上升趋势^[4]。现代医学常规采用激素替代疗法(hormone replacement therapy,HRT),但不良反应较大^[5]。POI可归属于祖国医学“闭经”“血枯”等范畴。     

原发性肝神经内分泌癌伴广泛骨及骨髓转移1例

<正>神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors, NET)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,以胃肠胰为常见发病部位(54.5%～75.0%)^[1],其次是肺;而肝是较为常见的转移部位,仅次于淋巴结转移^[2]。根据中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断共识(2020版)^[3],将NETs分为两大类：神经内分泌瘤(NET)和神经内分泌癌(NEC)。胃肠道NEC侵袭性和恶性程度最大^[4],     

基于功能性近红外光谱技术的脑卒中患者下肢功能康复研究进展

<正>脑卒中是导致患者残疾和死亡的主要原因^[1]。患者因残疾无法独立生活,给家庭和社会带来巨大负担^[2-3]。脑功能检测技术可监测大脑活动期间的变化,为评估脑卒中康复治疗的效果提供帮助^[1]。相关的脑功能检测技术有脑电图(electroencephalogram,EEG)、功能性磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)、正电子发射型计算机断层显像(positron emission computed tomography,PET)、功能性近红外光谱(functional near-infrared spectroscopy,fNIRS)等^[4-5]。     

应用改良心肌活动指数与肺静脉血流参数评估隔离肺胎儿心功能的研究

<正>胎儿隔离肺(PS)是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷造成的肺先天性畸形^[1],与支气管不相通,由体循环系统而非肺循环供血^[2]。PS发生率占肺畸形的0.15%-6.4%,男女比例约为4∶1,约占胎儿胸腔内肿块的12%-16%^[3-4]。绝大多数PS的胎儿预后良好,围产期病死率仅为5%^[5]。     

艾滋病同时合并马红球菌、马尔尼菲篮状菌及非结核分枝杆菌感染1例

<正>艾滋病(AIDS)患者由于其免疫功能缺陷,容易合并各种机会性感染。AIDS患者合并单一病原菌,如马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei)^[1-2]、非结核分枝杆菌^[3](Non-tuberculosis mycobacteria, NTM)、马红球菌^[4-5]的报告已常见,同时合并两种病原体共同感染的病例也曾见报告^[6-8],但AIDS患者同时合并马红球菌、马尔尼菲篮状菌、NTM感染鲜有报道,本院收治此类患者1例,现将其诊断情况报告如下。     

急性淋巴细胞白血病患儿化疗期癌因性疲乏变化轨迹及影响因素的研究进展

<正>白血病是儿童最常见的恶性肿瘤^[1-2],急性白血病约占97%,其中2/3为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)。儿童ALL发病率为4.5/10万,且呈逐年上升趋势^[3-4]。目前,多药联合分阶段化疗是治疗ALL的主要方式^[5]。ALL患儿的化疗周期长,一般为2.5～3.0年,包括诱导缓解期、巩固强化期和维持期^[6-7]。尽管目前ALL患儿5年总生存率可达到90%^[8],但由疾病本身、化疗药物的不良反应等导致的癌因性疲乏(cancer-related fatigue,CRF),     

低危肺栓塞门诊治疗的研究进展

<正>肺动脉栓塞,简称肺栓塞(pulmonary embolism,PE),是内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征^[1],是一种常见的致死性疾病,以肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)多见,是静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)的一种表现形式。目前肺栓塞以住院治疗为主^[2],急性期治疗包括血液动力学和呼吸支持、抗凝、溶栓、外科血栓清除术及经皮导管介入治疗等^[1]。常用抗凝药物包括普通肝素、低分子量肝素、磺达肝癸钠,以及传统口服抗凝药如华法林等。近年的直接口服抗凝药(direct oral anticoagulants,DOACs)与低分子量肝素或华法林相比,具有口服方便、依从性好及无需频繁监测国际标准化比值等优势,使肺栓塞门诊治疗理论上成为可能^[2]。上世纪90年代,加拿大血栓专家Philip S.Wells等^[3]最早提出肺栓塞门诊治疗方案,     

心脏磁共振影像组学对肥厚性心肌病的诊断和预测价值

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是临床常见的慢性和危及生命的遗传性心肌病^[1]。目前认为HCM的患病率至少为1/200^[2],通过临床症状、心电图、心脏超声、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)、心肌活检或基因检测等检查来综合诊断^[3]。CMR成像由于其无创性和多功能性在评估心脏结构和功能方面被广泛接受^[4],但CMR无法区分HCM和高血压性心脏病,或扩张性心肌病和运动员心脏重塑^[5]。因此,需要一些技术手段来提高CMR的诊断准确性和预测能力。影像组学是一种新的图像分析技术,     

成人癌症患者缓和照护认知的研究进展

<正>缓和照护^[1](palliative care,PC)旨在解决患有严重疾病的患者和照护者身体、心理、社会和灵性等四个方面的需求，相较于常规照护^[2]，其可明显改善患者和照护者的生活质量，促进医疗系统资源再分配，因此各大指南推荐^[3]将缓和照护整合至癌症治疗过程中。尽管缓和照护有诸多好处，但在急需这些服务的癌症患者中，却未得到充分利用⁽[4]。     

青少年癌症患者主要照顾者生活质量研究进展

<正>世界卫生组织(WHO)将青少年定义为处于青春期的、年龄为10～19岁的、介于少年和青年之间的人^[1]。青少年癌症患者是指年龄在10～19岁的癌症患者。据国际抗癌联盟(Union for International Cancer Control,UICC)统计,每年新增约10.5万例青少年癌症患者^[2],且发病率呈快速增长趋势^[3-7]。目前随着医疗技术迅速发展,青少年癌症患者病死率有所下降^[8],但青少年癌症患者及其主要照顾者的生活质量并不高,一方面是因为青少年癌症患者正处于青春期阶段,其在患病期间具有叛逆性、情绪不稳定性、依赖性等心理特征^[9];     

以皮疹为首发症状的成人斯蒂尔病一例

<正>斯蒂尔病本是指系统型起病幼年型慢性关节炎,是一种炎症性自身免疫性疾病,但相似的疾病也可发生于成年人,即称为成人斯蒂尔病(Adult onset Still’s disease,AOSD)^[1]。该病发病年龄以15～25岁和36～45岁居多^[2],男女发病率相似,发病率估计为每年0.34/10万^[3],在法国,发病率略低,约每年0.16/10万^[4]。临床特征多为发热、     

1例由侵蚀艾肯菌引起的急性泪囊炎

<正>侵蚀艾肯菌是艾肯菌属中的唯一菌种,为革兰阴性菌,常定植于口腔和鼻咽部。近年来,由侵蚀艾肯菌引起的感染逐年增多,免疫力低下、黏膜受损及动物咬伤是侵蚀艾肯菌导致感染的重要危险因素。国内外研究报道,侵蚀艾肯菌可导致心内膜炎^[1]、头颈部脓肿^[2]、脏器脓肿^[3]、关节炎^[4]、血流感染^[5]、结膜炎^[6]等,然而,鲜有关于侵蚀艾肯菌引起泪囊炎的文献报道。现将本院发现的1例由侵蚀艾肯菌致急性泪囊炎的病例报道如下。     

初诊T2DM合并NAFLD患者肝纤维化与25(OH)D的相关性研究

<正>非酒精性脂肪肝(NAFLD)和2型糖尿病(T2DM)是两种相互关联的代谢性疾病。有研究^[1]报道，约有55.5%的T2DM患者伴发NAFLD，在对其进行活检后发现约17%患者存在晚期纤维化。NAFLD患者发生糖尿病的风险增加约2.2倍^[2]。二者共存不仅可以加快NAFLD的进展，同时也增加了患有心血管疾病及糖尿病微血管并发症的风险^[3]。血清25(OH)D具有抗纤维化、调节肠道稳态、胰岛素增敏等作用，并可能参与NAFLD的发病机制及进展^[4]。25(OH)D可用来评估人体内维生素D的含量，本研究旨在探讨血清25(OH)D与初诊T2DM合并NAFLD患者肝纤维化的关系。     

不同腋窝淋巴结比率与乳腺癌患者病理特征的差异性及对预后的影响

<正>在女性群体中,乳腺癌已成为发病率最高的恶性肿瘤,严重危害着女性生命健康^[1]。临床上对于淋巴结有无转移的评估是乳腺癌患者病情严重程度和预后的重要指标^[2]。有研究证明,淋巴结比率(LNR)被认为是乳腺癌生存率的一个强有力的预测因子^[3]。VINH-HUNG等^[4]将LNR进行了风险分类,其中低风险为<0.2,中风险为0.2～0.65;高风险为>0.65。除此之外,JIN等^[5]的研究中,强调在清扫有限数量的淋巴结时,     

Lp-PLA2和hs-CRP在动脉粥样硬化评估中的应用

<正>心脑血管疾病是临床高发疾病,死亡率较高^[1]。动脉粥样硬化(atherosclerosis,AS)是导致高血压、冠心病、脑梗死等心脑血管疾病发生的主要原因^[3]。炎症可促进AS的形成,高敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)已被证明具有较强的促AS作用^[2]。脂蛋白相关磷脂酶A2(lipoprotein-associated phospholipase A2,Lp-PLA2)直接参与了AS的形成过程,对血管炎症具有高度的特异性和较低的生物学变异性^[3-4]。本研究拟探讨hs-CRP和Lp-PLA2在早期AS评估中的价值,为AS的早期识别和治疗提供依据。     

组学技术在溃疡性结肠炎中的应用进展

<正>溃疡性结肠炎(UC)是一种慢性、非特异性、炎症性肠道疾病^[1],通常病变从直肠开始,呈连续性、弥散性分布,可延伸累及至结肠近端的不同部位^[2]。UC以复发交替的腹痛、腹泻、黏液脓血便、里急后重等为典型临床表现,还可伴有乏力、食欲减退、发热等全身症状及关节病变(中轴型和外周型关节病变)、代谢性骨病、凝血功能异常等的肠外表现^[1,3]。长期的炎症可导致UC癌变及结肠炎相关结肠癌的出现^[4]。近年来,UC的发病率和患病率呈上升趋势,已被世界卫生组织(WHO)列入国际难治性疾病和终身性疾病名录。欧美等发达国家UC的发病率为(8～14)/100000,患病率则高达(120～200)/100 000;据报道,我国UC患病率约为11.6/100 000,北方地区发病率(1.64/100 000)与南方地区相比(2.05/100 000)略低^[5]。UC发生与遗传易感性、环境因素及心理因素等多因素密切相关,其发病机制与肠道免疫失衡、神经内分泌功能、肠黏膜屏障损伤等有关     

过敏性鼻炎患者miR-34a的表达及其与炎症因子的相关性分析

<正>过敏性鼻炎属于鼻黏膜的变应性和炎症性疾病,临床表现为鼻痒、鼻塞、打喷嚏和流清涕等^[1]。药物治疗仅能缓解患者80%左右的症状,加之极易复发,临床治疗相对棘手^[2,3]。因此,寻找可靠有效的诊断标志物显得极为重要。有研究显示微小RNA(micro RNA,mi R)参与了过敏性鼻炎发生发展过程^[4,5],其中mi R-34a在气道变应性疾病中发挥重要作用^[6],     

肛周坏死性筋膜炎合并脓毒血症患者的临床护理

<正>肛周坏死性筋膜炎(PNF)是一种发生于肛周、会阴部的严重软组织感染性疾病,多种细菌(包括需氧菌和厌氧菌)协调作用造成皮肤及软组织化脓性坏死^[1]。临床上较少见,临床表现为肛周和会阴三角区筋膜迅速蔓延感染,引起受累部位皮肤、皮下组织及筋膜进行性广泛坏死,而肌肉组织大多正常^[2]。PNF是肛肠外科危急重症之一,起病急骤、发展迅猛,可经血液循环引起全身脓毒血症,引发中毒性休克^[3],病死率为9%～25%,甚至更高^[4]。     

宏基因组二代测序诊断急性Q热并脑膜脑炎1例

<正>Q热(Q Fever)是一种由贝纳特柯克斯体(Coxiella burnetii,Cb)引起的人畜共患病,人类Q热的感染源主要是家畜(尤其是牛、羊)。该病原体以蜱为传播媒介进行传播并可以在动物体内经卵传代,从而形成自然疫源地^[1]。流行病学数据显示,该病人群总体患病率为10.2%(1 139/11 209)^[2]。Cb在常规血培养中不生长,实验室检查方法主要为血清学检测、PCR检测、病原培养等^[3]。