类川崎病——儿童多系统炎症综合征诊疗相关研究现状

儿童多系统炎症综合征(MIS-C)是一种类川崎病样表现的严重炎症综合征,可表现出中毒性休克和心源性或血管麻痹性休克。MIS-C具有不典型的发病年龄(年龄偏大)和种族背景(非亚裔)。MIS-C病情危重,可短时间内快速进展并恶化。由于存在严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染的证据(RT-PCR或者血清学检测),MIS-C的发生与SARS-CoV-2有潜在联系。MIS-C的发病机制尚不清楚,目前主要沿用川崎病或新型冠状病毒肺炎(COVID-19)的治疗策略,一些新的治疗方案也不断出现。文章综述MIS-C诊疗相关研究现状与进展。     

生物制剂在儿童感染SARS-CoV-2后多系统炎症综合征的应用研究进展北大核心CSCD

儿童多系统炎症综合征(multisystem inflammatory syndrome in children,MIS-C)是儿童感染严重急性呼吸综合征冠状病毒2后出现的类似川崎病的过度炎症症状,多发于8~10岁儿童。首选治疗药物是静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素,文献报道危重症患者可选择生物制剂如白细胞介素1受体拮抗剂阿那白滞素、白细胞介素6受体拮抗剂托珠单抗、肿瘤坏死因子α受体拮抗剂英夫利昔单抗等治疗。该文通过阐述上述生物制剂的作用机制,结合案例具体分析生物制剂在治疗儿童感染严重急性呼吸综合征冠状病毒2后出现MIS-C中的安全性和有效性,以期对具有严重症状的MIS-C治疗提供方案。     

新型冠状病毒感染流行背景下的儿童多系统炎症综合征

儿童多系统炎症综合征（multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C）是在严重急性呼吸综合征冠状病毒-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2, SARS-CoV-2)暴发流行的背景下出现的一种多系统受累综合征。MIS-C的临床表现与川崎病类似,但以发热及胃肠道症状为主要表现,严重者可出现中毒性休克和心功能不全。流行病学调查结果表明,大多数MIS-C患儿SARS-CoV-2抗体检测呈阳性。关于MIS-C的发病机制及病理生理过程尚不明确,SARS-CoV-2感染后的免疫失调被认为是主要原因。目前对于MIS-C的治疗以免疫球蛋白及对症支持治疗为主。该文对MIS-C的定义、流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等进行了综述。[中国当代儿科杂志,2024,26 (1):98-102]     

新型冠状病毒Omicron变异株感染相关的儿童多系统炎症综合征11例临床分析

目的探讨新型冠状病毒Omicron变异株感染相关的儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征、诊治及随访情况。方法回顾性病例总结。分析2022年12月至2023年1月北京大学第一医院儿科收治的11例MIS-C的临床资料。对MIS-C的临床特点、治疗和随访进行总结。结果 11例患儿中男7例、女4例, 就诊年龄4.4(2.0, 5.5)岁。所有患儿均有发热, 持续时间7(5, 9)d。皮疹7例、球结膜充血5例、口唇红和杨梅舌3例、淋巴结肿大3例、手足硬肿2例。出现消化道症状8例、呼吸系统症状8例, 神经系统症状3例。8例患儿存在多系统损伤, 其中1例有休克症状。11例患儿均为新型冠状病毒Omicron(BF.7)变异株感染, 实验室检查结果示11例均有炎症指标升高、凝血功能异常和心肌损伤, 6例白细胞计数升高, 5例肝功能损伤, 3例肾功能损伤, 8例冠状动脉病变。11例患儿均接受抗感染治疗, 其中8例接受2 g/kg静脉注射人免疫球蛋白和2 mg/(kg·d)甲泼尼龙治疗, 3例仅接受2 g/kg静脉注射人免疫球蛋白治疗。8例冠状动脉病变患儿中6例接受低分子肝素抗凝治疗。所有患儿出院后...     

儿童多系统炎症综合征临床研究

目的分析新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征, 提高临床医生对MIS-C的认识。方法病例系列研究。纳入2022年12月至2023年6月全国9家医院收治的64例MIS-C患儿为研究对象, 对患儿临床特征、辅助检查、治疗决策及预后资料进行回顾和描述性分析。结果 64例MIS-C患儿中男36例、女28例, 发病年龄2.8(0.3, 14.0)岁。所有患儿均有发热、炎症指标升高及多系统受累表现。43例(67%)患儿同时累及3个系统以上, 其中皮肤黏膜60例(94%)、血液系统52例(89%)、循环系统54例(84%)、消化系统48例(75%)以及神经系统24例(37%)等。皮肤黏膜损伤包括皮疹54例(84%)、结膜充血和(或)唇潮红45例(70%);血液系统受累常见凝血功能异常48例(75%)、血小板减少症9例(14%)、淋巴细胞减少8例(13%);心血管损伤主要影响心脏功能, 其中合并低血压或休克11例(17%), 合并冠状动脉扩张7例(12%);36例(56%)患儿出现消化系统症状, 23例(36%)患儿合并神经系统症状。45例(70%)患儿采用免疫球蛋白联合糖...     

口服奈玛特韦与利托那韦组合用药治疗儿童新型冠状病毒肺炎3例

目的总结奈玛特韦与利托那韦组合用药(商品名Paxlovid)治疗儿童新型冠状病毒肺炎的经验及其临床效果。方法回顾性分析上海市儿童医院(上海市新型冠状病毒感染患儿定点医院)2022年5月1日至6月1日使用Paxlovid治疗的3例新型冠状病毒肺炎患儿的病例资料, 分析临床表现及临床转归, 动态监测血常规、肝功能、肾功能及新型冠状病毒核酸检测结果, 观察用药期间相关不良反应等情况。结果 3例患儿中男2例、女1例, 分别为12、14、17岁。3例患儿均为存在基础疾病且有发展为重症新型冠状病毒肺炎风险的轻型病例, 均有高热、咽痛及干咳等症状。3例患儿均在病程第3天予以Paxlovid口服, 用药后1～2 d临床症状消失, 2～4 d新型冠状病毒核酸检测转阴。其中1例用药期间出现少许皮疹, 但停药后消退未再反复, 3例均未见胃肠道, 神经系统反应及肝、肾功能损伤。3例患儿在出院后3个月均未见新型冠状病毒肺炎后综合征相关临床表现。结论 Paxlovid在3例儿童新型冠状病毒肺炎中的治疗有效且相对安全。     

儿童2019新型冠状病毒感染15例CT影像特征分析

目的探讨儿童2019新型冠状病毒感染的CT影像学特征。方法回顾性分析2020年1月16日至2月6日深圳市第三人民医院收治的15例2019新型冠状病毒感染患儿的临床资料及胸部CT影像资料。分析2019新型冠状病毒感染患儿CT影像肺部病变分布位置、病变形态等特征。结果15例患儿中男5例、女10例,年龄4~14岁,其中初诊发热者5例、无症状者10例;鼻拭子或咽拭子病毒核酸初诊检测均阳性。初诊胸部CT影像,6例未见病变;9例显示肺部炎症,其中小结节磨玻璃影7例、斑片磨玻璃影2例。治疗3~5 d复查,病毒核酸转阴6例,其中2例患儿胸部CT炎症较前吸收减少,3例患儿胸部CT仍未见病灶,1例无明显变化;病毒核酸仍阳性者9例,其中6例胸部CT炎症表现无明显变化,3例复查胸部CT新见炎症,均表现为小结节磨玻璃影。结论儿童感染2019新型冠状病毒临床症状不典型,其早期影像学多表现为小结节状磨玻璃影。对于儿童2019新型冠状病毒感染胸部CT及病毒核酸动态复查很重要。     

三例儿童新型冠状病毒感染相关重症脑病并文献分析

目的总结分析儿童新型冠状病毒感染相关重症脑病的临床特征和诊疗经过, 提高临床医生对该疾病的认识。方法回顾性分析2022年12月1日至2022年12月31日中国医科大学附属盛京医院儿童重症监护病房收治的3例新型冠状病毒感染相关重症脑病患儿的临床特征、实验室检查、影像学资料及诊疗经过。结果 3例患儿中, 女2例, 发病年龄2～11岁, 均为急性起病, 病史2～3 d, 均有高热(≥40 ℃)、抽搐及意识障碍临床表现, 新型冠状病毒核酸及抗原检测均为阳性, 1例肺炎支原体IgM抗体阳性。3例患儿入院24 h内血常规白细胞水平均基本正常, 中性粒细胞为主, 降钙素原明显升高;血液总T细胞和NK细胞均明显降低, 血氨、血糖及胆红素水平均基本正常;疾病早期脑脊液检查细胞数正常, 蛋白均明显增高, 头磁共振影像学均有新发对称性病灶。予对症及脑保护治疗, 并早期应用激素、人丙种球蛋白及血浆置换疗法后, 3例患儿均存活, 但神经系统都合并有不同程度新发功能障碍。结论儿童新型冠状病毒感染相关重症脑病可发生于新型冠状病毒感染的急性期, 多表现为高热、抽搐和严重意识障碍, 可合并有多脏器功能障碍, 且多存在不...     

粘附分子在川崎病血管炎性损伤中的作用机制探讨

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ,ＫＤ)是一种原因不明的儿童常见的血管炎综合征 ,重者可导致冠状动脉严重并发症[1] 。川崎病血管损伤的机制至今尚未完全被阐明 ,本研究建立人脐静脉内皮细胞 (ｈｕｍａｎｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎｓｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｃｅｌｌ,ＨＵＶＥＣ)培养模型 ,探讨粘附分子在免疫炎性介质介导的川崎病血管损伤中的作用及可能的机制。对象川崎病患儿 30例 ,年龄 1～ 4岁 ;分为ＡＢ两组 ,Ａ组 2 0例 ,Ｂ组 10例。所有病例取血检测时均未接受抗炎治疗 ,病程在 8周内 ,诊断按日本川崎病研究会制定的标准诊…     

不同剂量丙种球蛋白治疗川崎病疗效分析

大量资料表明 ,大剂量静脉丙种球蛋白 (IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林 (ASP)疗效及预防冠状动脉病变 (CAD)均有显著疗效 ,本文就IGIV不同治疗方案对 89例川崎病患儿进行回顾性分析 ,以探讨最佳用药方案 ,现报道如下。1　资料及方法1 1　对象　选择 1998年 1月— 2 0 0 2年 1月在两家医院住院的川崎病患儿89例 ,均符合日本川崎病研究委员会1984年制订的诊断标准 ,根据不同的治疗方案作回顾性分析。A组 :阿司匹林对照组 2 6例 ,其中男 15例 ,女 11例 ,平均年龄 (3 2 4± 0 3 6)岁 ,入院平均发热时间 (6 73± 0 89)d ;B组…     

Prader-Willi syndrome and mosaic Turner's syndrome

We present a female with both Prader-Willi syndrome and Turner's syndrome, a combination not previously reported. We review her clinical presentation and discuss her growth pattern, mental development, and puberty, in relation to her mosaic Turner and Prader-Willi syndromes.     

Understanding Bartter syndrome and Gitelman syndrome

Background  

We aim to review the clinical features of two renal tubular disorders characterized by sodium and potassium wasting: Bartter syndrome and Gitelman syndrome.     

Combined Alport syndrome and Klinefelter syndrome

To date, there have been a very limited number of case reports on combined Alport syndrome (AS) and Klinefelter syndrome (KS). We herein describe the case of a 9‐month‐old boy diagnosed with concomitant AS and KS. KS was detected on chromosomal analysis of the amniotic fluid, and hematuria/proteinuria was identified in urinary screening at 6 months of age. Renal biopsy indicated AS, with complete deficit of the α5 chain of type IV collagen in the glomerular basement membranes. On genetic analysis for AS, de novo homozygote mutation (c.3605‐2a > c) was seen in the gene encoding α5 chain of type IV collagen (COL4A5) on the X chromosomes of maternal origin. This is the first case report of combined AS and KS diagnosed during infancy, and it indicates the need to consider the concurrent existence of these two disorders in infants with urine abnormalities, even in the absence of a family history.