小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome．HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—cytosis）．或称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,是1979年由美国Risdali等首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞／巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍。其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。小儿HPS常常临床进展迅速,病死率高。     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

30例噬血细胞综合征细胞学分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。噬血细胞综合征的共同特征是：在骨髓涂片中可见体积较大的噬血组织细胞,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞、血小板及不完整的细胞或细胞碎片等。碱性磷酸酶染色：阳性率及积分正常或增高。发热,肝脾肿大,全血细胞减少,现将30例HS报告如下。     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告。其特征是发热、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少，在骨髓和其他组织中可找到噬血细胞，这些症状均由功能缺陷的免疫效应细胞过度分泌细胞因子所致。根据笔者多年来的临床实践，首先认为此种综合征现象逐年增多，然而目前儿科医师尤其是非血液科的医师认识尚不足，导致误诊误治；其次，急重症HLH如果未得到及时合理治疗死亡率极高；第三，根据国际组织细胞协会94方案旧0疗效总结给予及时、合理的治疗可改善预后。因此广大儿科医师应重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究。     

噬血细胞综合征1例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)是一组以在骨髓或其他淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的疾病。临床以持续高热、肺浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、肝功能损害、晚期出现DIC、多器官功能衰竭及骨髓、肝脾淋巴结     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

噬血细胞综合征并发骨痛2例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。     

噬血细胞综合征实验检查结果分析

目的：探讨噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）有关实验检查指标的变化规律。方法：分析5例噬血细胞综合征患者的各项实验检测结果。结果：5例患者实验检查结果为全血细胞减少（累及≥2个细胞系）,骨髓噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,肝功能异常及凝血功能障碍,血清铁蛋白和血清三酰甘油明显增高。结论：细胞形态学检查,辅助有关生化、凝血功能检测,结合临床症状诊断噬血细胞综合征具有重要意义。     

成人EBV感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是免疫介导、临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染的病例相对少见,我院曾救治1例,现结合文献复习报道如下：     

儿童嗜血细胞综合征2例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是单核/巨噬系统反应性疾病,以组织细胞良性、大量增生,伴有明显的吞噬血细胞现象为特征。     

噬血细胞综合征2例

目的：总结噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法：采用回顾性分析法总结我院2013年9～10月确诊的2例噬血细胞综合征患者的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果：2例患者临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论：反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析

目的：探讨噬血细胞淋巴组织增生症（HLH）的病因及临床特点，提高对HLH的认识。方法：回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果：符合Imashuku继发性HLH修订标准的27例患者中，病因不明HLH8例，占30％，其中6例病情危重。肿瘤相关HLH10例，占37％，其中5例T／NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染（包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等）相关HLH5例，占19％，1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH4例，占14％，免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞〈2％组与≥2％组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异。结论：成人HLH多为继发性，应尽可能明确病因，采取针对性治疗。危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植。噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断。     

小儿噬血细胞综合征22例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)是一组以在骨髓或其他淋巴组织／器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞为特征的疾病，临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等。由于该病症状凶险、病死率高，特异性检查少，在临床诊治过程中具有一定困难，现将我科2001年4月—2004年4月收治的22例患儿的临床特征及诊治情况进行回顾性分析，以增加临床医生对本病的认识及提高治疗成功率。     

噬血细胞综合征实验室诊断标准探讨

目的研究噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）患者实验室检测结果的主要表现,探讨噬血细胞综合征的实验室诊断标准。方法结合相关资料,研究分析1例噬血细胞综合征患者的各项实验室检测结果及其主要临床表现。结果该例患者的多项实验室检测结果与大量资料报道的噬血细胞综合征相符,有着其特殊的表现。结论综合多方面资料,笔者认为诊断噬血细胞综合征的实验室标准主要有以下几点：①全血细胞三系减少或至少二系减低;②骨髓增生一般无异常,多呈活跃现象,骨髓涂片中易见噬血细胞且噬血细胞≥1％,⑤肝功能异常（血清LDH≥正常均值＋3SD,一般≥1000U／L）及凝血功能障碍;④临床出现高热超过1周,高峰可达38．7＂C。     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

老年嗜血细胞综合征3例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是一组以发热,肝脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。嗜血细胞综合征根据病因分为原发性和获得性,原发性HPS多见于婴幼儿,发病率为1/50 000,2岁以内发病的患者占90%以上,70%~80%于1岁以内发病,8岁以后发病者罕有报道。获得性HPS的原因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等。儿童多由病毒及细菌感染所致,成人除常继发于感染,还可继发于恶性淋巴瘤及免疫相关性疾病等。     

噬血细胞综合征8例报道及文献复习

目的: 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊断和治疗。方法: 对8例HPS患儿的临床特征、实验室资料、诊治过程进行分析,并结合文献进行讨论。结果: 8例HPS患儿均有不明原因持续发热、肝脾肿大(其中脾肿大5例),外周血象两系血细胞减少3例,全血细胞减少5例;骨髓细胞学检查均见网状吞噬细胞增生,噬血细胞易见。1例确定为由巨细胞病毒(CMV)感染所致,治疗后好转。结论: HPS属少见病,临床表现复杂,对于出现上述临床表现的病例应及时或多次的骨髓细胞学检查,可提高诊断率,为进一步的治疗研究创造条件。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

噬血细胞综合征16例临床分析

噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现为组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为。临床表现为持续高热,肝脾肿大,外周血象三系减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象。该病进展快,