先天性视网膜血管异常

患者男性, 52岁。因右眼视力下降3 d, 就诊于柳州市工人医院眼科。否认高血压病、糖尿病等全身疾病史。眼部检查:视力右眼为0.5, 左眼为1.0;眼压右眼为15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为17 mmHg;双眼前节未见明显异常;右眼底颞下视网膜迂曲扩张的树枝状视网膜异常血管吻合累及黄斑(精粹图片1)。荧光素眼底血管造影术检查:右眼动脉期颞下异常视网膜血管部分充盈, 分层明显;静脉早期颞下异常视网膜血管完全充盈, 而正常颞上静脉开始充盈, 正常颞下静脉尚未充盈(精粹图片2);晚期无荧光素渗漏。相干光层析成像术检查:右眼黄斑神经上皮层内异常血管信号, 中心凹神经上皮层脱离(精粹图片3)。临床诊断:右眼先天性视网膜血管异常;右眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变。     

视网膜毛细血管瘤

患者女性, 31岁。因双眼酸涩半年, 就诊于北京协和医院眼科。3年前体检发现胰腺囊肿、肝囊肿、肾脏多发小囊肿。全身体检:内分泌科行基因测序, 结果为Von Hippel-Lindau(VHL)基因突变。眼部检查:矫正视力右眼为1.2, 左眼为1.2(双眼近视度数约为4.00 D);双眼眼压正常;双眼前节无明显异常;右眼底颞下视网膜1个红色团块样病灶, 可见滋养血管, 周围渗出性视网膜脱离和硬性渗出, 未累及黄斑区(精粹图片1中A), 左眼底未见异常。超广角荧光素眼底血管造影术检查:右眼颞下方早期可见视网膜血管瘤以及粗大扩张的视网膜动脉和引流静脉(精粹图片1中B);晚期渗漏, 颞下方瘤体周围可见无灌注区(精粹图片1中C)。临床诊断:VHL综合征;右眼视网膜毛细血管瘤;双眼屈光不正。     

视神经鞘脑膜瘤

患者女性, 46岁。因左眼视力下降3个月伴眼眶疼痛且加重2周, 就诊于北京大学国际医院眼科。眼部检查:裸眼视力右眼为1.0, 左眼为20 cm手动;眼压右眼为10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为12 mmHg;双眼角膜透明, 未见角膜后沉着物, 前房中深, 未见前房闪光, 虹膜纹理清, 瞳孔圆, 右眼瞳孔直径为3 mm, 对光反应灵敏, 左眼瞳孔直径为4 mm, 表现为相对性传入性瞳孔功能障碍, 晶状体透明;右眼视网膜未见明显异常, 左眼视盘鼻上方水肿合并颞下方萎缩, 视盘表面可见视神经睫状分流血管, 视盘颞上方可见线状出血, 黄斑区未见明显异常。左眼荧光素眼底血管造影术检查情况见精粹图片1。增强眼眶MRI检查:左眼视神经呈"双轨"征(精粹图片2), 视神经鞘和前床突可见占位性病变。临床诊断:左眼视神经鞘脑膜瘤。     

息肉样脉络膜血管病变

患者女性, 58岁。因左眼突发视力下降20 d, 就诊于天津市宝坻区人民医院眼科。全身体检未见异常。眼部检查:右眼矫正视力为1.0, 左眼视力为50 cm指数(矫正无提高);双眼眼压均为18 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 双眼前节检查未见异常;右眼底后极部少量黄白色病灶, 左眼底情况见精粹图片1中A。相干光层析成像术检查:右眼局灶性视网膜色素上皮层隆起, 脉络膜增厚, 血管管腔扩张;左眼情况见精粹图片1中B。荧光素眼底血管造影术和吲哚青绿血管造影术检查:左眼可见来自脉络膜循环的特征性息肉样强荧光搏动(精粹视频影像)。临床诊断:左眼息肉样脉络膜血管病变;右眼视网膜色素上皮病变。给予左眼玻璃体腔内注射康柏西普眼用注射液0.5 mg/0.05 ml, 每月1次, 连续注射3次后病情稳定(精粹图片1中C和D), 随访左眼视力为0.06。     

视盘黑色素细胞瘤1例

患者, 女, 38岁, 2020年12月于外院健康体检时发现右眼眼底异常, 为了进一步明确诊断及治疗, 遂于青岛市市立医院眼科中心就诊。眼科检查示:右眼视力0.3, 矫正视力1.0, 左眼视力0.4, 矫正视力1.0;眼压为右眼16 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa), 左眼18 mmHg;双眼角膜透明, 前房深度适中, 瞳孔圆, 对光反射灵敏, 晶状体基本透明。散瞳后, 眼底检查:右眼颞侧视盘可见深褐色病灶, 视盘及视网膜血管走行可, 黄斑区未见明显异常, 左眼眼底未见明显异常。彩色眼底照片示:右眼眼底视盘上有1个约1/4视盘直径(Papillary diameter, PD)大小的近圆形黑色肿块, 隐约可见隆起。边缘清晰, 突出于视神经视盘表面。左眼眼底未见明显异常(见图1)。光学相干断层扫描(OCT)示:右眼视盘偏颞侧局限性隆起可见单一的高反射带, 后部伴有光学阴影(见图2, 图3)。Humphrey视野计30°视野检测示:右眼未见明显视野缺损(见图4)。荧光素眼底血管造影(FFA)示:右眼视网膜动静脉荧光素充盈迟缓, 造影早期右眼视盘外周强荧光, 视盘边界模糊, 中...     

福格特-小柳-原田综合征晚期眼底表现

患者男性, 55岁。因右眼视力下降伴眼痛8年, 就诊于上海交通大学医学院附属新华医院眼科。5年前曾于该院行左眼超声乳化白内障吸除联合前部周边玻璃体切除术。眼部检查:视力右眼为光感, 左眼为0.2;眼压右眼为52 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为16 mmHg;右眼瞳孔粘连变形伴少量新生血管, 晶状体混浊, 眼底窥不清;左眼瞳孔圆, 晶状体缺如, 视盘边界清色白, 视网膜平伏, 晚霞状眼底改变, 周边视网膜散在Dalen-Fuchs结节, 清晰可见6条涡静脉(精粹图片1)。临床诊断:福格特-小柳-原田综合征(双眼)。     

视网膜分支静脉阻塞并视盘新生血管

患者男, 50岁。因右眼视力突然下降, 伴眼前"红影"飘动, 视远近物均不清9 d, 就诊于湖北省宜昌华厦眼科医院。既往无高血压、糖尿病等全身疾病史。眼部检查:右眼、左眼裸眼视力分别为0.6、0.8。右眼、左眼眼压分别为12.0、10.5 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa )。双眼眼前节未见异常。散瞳后眼底检查, 右眼玻璃体血性混浊, 视网膜分支静脉纡曲扩张, 颞上支静脉完全闭塞, 呈白线状, 上方动脉血管纤细, 颞上视网膜散在出血, 视盘前增生膜伴大量新生血管。共焦激光扫描红外眼底照相检查, 右眼视盘前新生血管呈"鸡冠样", 黄斑颞侧见小片状新生血管, 下方玻璃体可见带状出血, 视网膜静脉纡曲扩张, 颞上支静脉扭曲, 粗细不均(图1A)。荧光素眼底血管造影检查, 38 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏均呈强荧光, 下方带状出血遮蔽荧光, 颞上分支静脉血管局部未显影, 视网膜颞上方、上方以及黄斑颞侧可见大片无灌注区(图1B);59 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏增强、范围扩大, 颞上分支静脉局部显影明显延迟, 部分静脉管壁荧光染色(图1C);9 min...     

结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤

患儿男, 8岁。因外院结节性硬化复查发现左眼眼底异常1 d就诊于暨南大学附属深圳市眼科医院, 既往诊断为结节性硬化、颅内多发结节、脑钙化。颜面部可见散在皮脂腺瘤。眼部检查:双眼视力1.0。双眼眼前节未见明显异常。真彩超广角眼底照相检查, 右眼鼻侧1/2个视盘直径大小的灰白色半透明扁平灶;左眼颞下血管弓上渗出灶中间见黄白色钙化, 周边半透明;左眼颞上血管弓及周边部视网膜多处灰白色半透明类圆形病灶(图1A, 1B)。荧光素眼底血管造影检查, 左眼早期视盘周围及颞上方弥散荧光素渗漏, 晚期视盘颞下方为均匀性强荧光灶(图1C, 1D);右眼鼻侧病灶较周边, 未拍摄到。频域光相干断层扫描检查, 左眼颞上方视网膜神经纤维层增厚隆起, 颞下方视网膜圆顶状隆起灶内可见颗粒状强反射信号及玻璃体牵引(图2)。诊断:结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤(右眼Ⅰ型, 左眼Ⅲ型)。     

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

患者男性,49岁。因左眼无痛性视力下降2年,就诊于北京协和医院眼科。否认夜盲史及类似家族史。全身体检未见明显异常。眼部检查:视力右眼为0.8,左眼为手动,均无法矫正;眼压正常;双眼轻度皮质性白内障,前节未见其他明显异常;双眼底情况见精粹图片1。超广角扫描激光眼底镜检查情况见精粹图片2。眼底自发荧光检查情况见精粹图片3。诊断:双眼色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(左眼黄斑受累)。     

孔源性视网膜脱离

患者男性, 53岁。因右眼前黑影飘动1个月、视力下降伴视物遮挡20 d, 就诊于河北医科大学第二医院眼科。眼部检查:视力右眼为0.15, 左眼为1.0;双眼前节未见明显异常;右眼底上方可见视网膜脱离, 脱离的视网膜上方可见2个马蹄形裂孔(精粹图片1)。临床诊断:右眼孔源性视网膜脱离。     

长期视网膜脱离并脉络膜脱离的眼部表现

患者女性, 71岁。因右眼视物不清10余年, 加重1个月就诊。既往高度近视眼50余年。眼部检查:视力右眼为无光感, 左眼为0.4;眼压右眼为7 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为15 mmHg;右眼球结膜充血, 角膜水肿, 角膜后大量结晶样沉积物, 前房深, 下方钙化物沉积(精粹图片1), 虹膜后粘连, 晶状体混浊, 其余窥不清;左眼晶状体混浊, 左眼视盘边界不清, 颞侧可见近视萎缩弧, 后极部视网膜可见巩膜露白, 黄斑中心凹反光未见。眼部B超检查:右眼360°脉络膜和视网膜脱离(精粹图片2)。临床诊断:右眼脉络膜脱离型视网膜脱离;双眼病理性近视眼。     

先天性珊瑚状白内障

患者女性, 26 岁。自幼双眼视力差无法提高, 就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。否认眼部和全身疾病史、外伤史、手术史, 否认母体感染史、有毒物质接触史。眼部检查:最佳矫正视力右眼为0.15, 左眼为0.2;眼压右眼为14 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为13 mmHg;裂隙灯显微镜下见双眼晶状体核及前部皮质混浊, 呈珊瑚状分布(精粹图片1), 双眼前节未见其他明显异常。临床诊断:双眼先天性珊瑚状白内障。     

脉络膜渗漏1例

患者女,36岁。左眼视物模糊2个月,在当地医院B超检查诊断为“视网膜脱离”,于1998年11月18日就诊,既往健康。体检:一般情况良好,眼部检查:右眼视力0.8,左眼0.2,矫正视力0.7。双眼外眼正常,双眼晶状体、玻璃体无混浊。右眼眼底正常。左眼视乳头边界清,颜色正常,动脉血管正常走行,静脉迂曲扩张,间接检眼镜检查见在涡状静脉以前水平脉络膜呈“环扎嵴”样隆起,锯齿缘暴露,在颞上及颞下方隆起嵴后可见极小范围的视网膜浅脱离。黄斑区色素紊乱,双眼眼压1.78kPa(13.35mmHg)。B超提示:左眼睫状体脉络膜脱离。眼底荧光造影:左眼动脉前期脉络膜血管…     

视网膜蔓状血管瘤

患者男性, 15岁。发现左眼无明显诱因视物不清10年。在当地就诊, 具体情况不详, 未处理。否认高血压病、糖尿病等病史, 否认药物和食物过敏史。眼部检查:矫正视力右眼为0.8, 左眼为0.05;眼压右眼为19.6 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为18.4 mmHg;双眼结膜无充血, 角膜透明, 前房清, 深度正常, 瞳孔圆, 对光反应灵敏, 晶状体透明;眼底检查情况见精粹图片1。临床诊断:左眼视网膜蔓状血管瘤。     

Ⅱ型颗粒状角膜营养不良

患者男性, 48岁。因双眼视力下降、流泪2年, 就诊于吉林大学第一医院眼科。否认全身疾病史、眼部外伤史或手术史。眼部检查:双眼矫正视力均为0.6;眼压右眼为14 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为15 mmHg;双眼角膜上皮层及浅基质层散在颗粒状、斑片状灰白色混浊(精粹图片1)。活体共聚焦显微镜检查:双眼角膜上皮及浅基质内可见片状高反光沉积物(精粹图片2)。临床诊断:双眼Ⅱ型颗粒状角膜营养不良。     

视网膜中央动脉阻塞残留睫状视网膜循环

患者男性,32岁.因右眼突然视物不见2h,于2011年4月19日来山东省烟台开发区医院眼科就诊.否认高血压病史.全身体检:血压190/130 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa).眼部检查:矫正视力右眼为眼前指数,左眼为1.0;右眼瞳孔中度散大,对光反应迟钝,余双眼前节无明显异常;右眼视网膜弥漫苍白水肿,视乳头与黄斑之间残留舌状正常色泽视网膜(精粹图片1中A).荧光素眼底血管造影检查:右眼视网膜动脉充盈迟缓,视乳头鼻侧可见舌状睫状视网膜循环(精粹图片1中B).临床诊断:右眼视网膜中央动脉阻塞.     

孤立性视网膜动脉瘤

患者女性,66岁.因右眼视力下降3d,于2012年7月25日来北京同仁眼科中心就诊.9年前患左眼视网膜中央动脉阻塞,高血压病史30年.眼部检查:视力右眼为0.05,左眼为手动;双眼眼压正常;双角膜清,前房中深,房水清,瞳孔圆,对光反应存在,晶状体轻度混浊;右眼视乳头边界清,色泽正常,视网膜动脉细,反光增强,黄斑区可见约3 PD大小的视网膜前出血,视乳头颞侧约1 PD处可见1个边界清晰、约1/5 PD大小的灰白色病灶,视网膜动脉分支从中穿过(精粹图片1中A);左眼视乳头边界清,色苍白,视网膜动脉细.2个月后复诊,右眼黄斑区出血明显吸收(精粹图片1中B).荧光素眼底血管造影检查显示出血区荧光遮蔽及一个孤立性视网膜动脉瘤(精粹图片1中C),随时间延长瘤体出现荧光渗漏(精粹图片1中D).诊断:右眼视网膜动脉瘤.     

Susac综合征1例

资料患者女性,17岁,汉族。双眼先后视物遮挡3个月就诊。患者于2012年12月25日出现右眼上方视野遮挡,检查右下方视网膜梗死水肿。荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography,FFA)检查示右眼颞下方、颞侧血管闭塞,左眼颞侧、上方、鼻侧血管闭塞(图1A~D)。诊断为"右眼视网膜分支动脉阻塞"。当时视力:右眼0.15,左眼1.0,给予扩血管营养视网膜、降眼压及激素治疗2周后,视力右眼0.6,左眼     

视网膜色素变性合并不同并发症2例

例1 患儿女, 4岁11个月。因左眼外斜及视力差1周于2014年8月28日到北京大学人民医院眼科就诊。患儿足月产, 母亲有视网膜色素变性(RP)病史, 具体不详。眼部检查:右眼视力0.2, 左眼视力手动。右眼、左眼眼压分别为13.0、9.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查:右眼视盘颜色正常, 周边视网膜可见点片状色素沉着(图1A), 颞下方可见局灶性毛细血管扩张(图1B);左眼颞侧后极部视网膜可见大量黄白色渗出, 颞侧周边血管纡曲扩张伴血管瘤样改变(图1C)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 双眼周边视网膜可见斑驳样荧光;左眼颞侧周边毛细血管扩张, 局部血管瘤样荧光素渗漏, 伴周边较大无灌注区(图1D)。临床诊断:(1)双眼RP;(2)双眼Coats样渗出性玻璃体视网膜病变。     

烟雾病合并眼缺血综合征1例

患者, 男, 58岁。因右眼视力下降1个月于2021年11月到吉林大学第二医院眼科就诊。患者5年前于外院确诊为"多发性脑梗死"以及"冠心病";半月前于外院诊断为"Ⅱ型糖尿病"。眼科检查:右眼视力0.01, 左眼视力0.6;右眼眼压13 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼眼压18 mmHg。右眼结膜充血, 颞侧虹膜可见新生血管, 左眼前段大致正常(见图1)。超广角激光扫描检眼镜检查可见右眼视盘新生血管, 下方中周部玻璃体少量积血, 周边视网膜可见散在微动脉瘤及点状出血, 视网膜动脉变细, 静脉轻度扩张(见图2);左眼眼底未见异常。因患者心电图提示多发室性早搏, 未行荧光素眼底血管造影检查。颈部动脉彩超检查, 未见明显狭窄(见图3)。头颈部计算机断层血管造影(Computed tomographic angiography, CTA)检查显示, 右侧颈内动脉颅外段局部管腔闭塞, 颅内段闭塞, 双侧大脑前、中动脉连续性中断, 旁可见侧支血管网, 左侧颈内动脉颅内段局部闭塞(见图4)。诊断:①右眼眼缺血综合征(Ocular ischemic syndrome, OIS);②烟...