Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症77例临床分析

目的:探讨Stevens-Johnflon综合征(SJS)及中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)的发生和发展规律、临床特点及治疗方法.方法:对2003-2007年我科收治的77例SJS/TEN患者的临床资料进行回顾性分析.结果:4例SJAS向TEN转化;卡马西平、解热镇痛类、抗生素为主要致敏药物;74例伴黏膜损害,肝功能损害43例,33例有皮肤触痛.77例患者均使用糖皮质激素治疗,13例重症患者联用静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)治疗;1例患者死亡.结论:SJS和TEN是同一疾病系谱的不同发展阶段;早期足量使用糖皮质激素是治疗的主要手段,对于部分重症患者应联用IVIG.     

Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症48例临床资料分析

<正>Stevens-Johnson综合征(SJS)以广泛黏膜坏死和皮肤大疱为特征,同时伴有发热及内脏损害等全身症状。中毒性表皮坏死松解症(TEN)也称为大疱性表皮坏死松解型药疹,发病迅速,是药疹中最严重的一型。其特点是面部、颈部及胸部红斑,快速融合成片并累及全身,形成大面积表皮松解及组织坏死,同时伴有高热和内脏受累。近30年随着对SJS和TEN病因学的深入了解,SJS     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症病死率及相关因素的Meta分析

目的 系统评价Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)患者的病死率特点及其影响因素。方法 计算机检索中国知网、维普、万方数据、PubMed、Web of Science等8个数据库，获取关于SJS/TEN患者病死率等文献，检索时限为近5年(2018—2023)。利用NoteExpress软件进行文献筛选，对纳入的文献进行质量评价并提取资料。采用R 4.2.3软件进行Meta分析。结果 共纳入36篇文献，包括14个国家，20 661例研究对象，其中死亡1 585例。Meta分析结果显示，SJS/TEN患者的病死率为12.59%(95%CI:10.46%～14.73%)。亚组分析结果显示，国内、国外病死率分别为11.97%和12.80%;男、女病死率分别为14.18%和11.51%;SJS、SJS-TEN重叠和TEN的病死率分别为1.18%、9.64%和25.53%,表现出依次递增的趋势；中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(SCORTEN评分)为0～1、2、3、4和≥5的病死率分别为1.44%、2.94%、14.95%、45.69%和63.34%,其病死率...     

SCORTEN评分对中毒性表皮坏死松解症和Stevens-Johnson综合征评估分析

目的 分析SCORTEN评分对中毒性表皮坏死松解症和Stevens?Johnson综合征患者预后评估的准确性。方法 回顾性分析1992年4月至2014年3月期间在北京协和医院收治的中毒性表皮坏死松解症和Stevens?Johnson综合征39例,其中死亡病例13例,按照年龄分层1∶2匹配诊断明确好转出院26例。39例患者用SCORTEN评分系统评分,计算预期死亡数,比较39例各级分层的预期死亡数与实际死亡数,绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线）,评估SCORTEN评分的判断力。结果 39例患者中,按SCORTEN评分系统评为1分15例,2分14例,3分6例,4分4例,总预期死亡6.808例,实际死亡13例。 每个积分层预期死亡数与实际死亡数差异无统计学意义。SCORTEN评分系统的ROC曲线下面积 = 0.832 8,表明有较好的预测能力。结论 SCORTEN评分系统可在早期对中毒性表皮坏死松解症和Stevens?Johnson综合征患者死亡率作出评估。     

Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识

Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤-黏膜反应,绝大多数由药物引起,以水疱及泛发性表皮松解为特征,可伴发一系列系统症状,包括多器官功能衰竭综合征等,具有较高的死亡风险。中华医学会皮肤性病学分会药物不良反应研究中心组织相关专家,在国内外最新共识、指南及医学证据基础...     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的疾病进展和治疗转归分析

目的 探究Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)的疾病转归和相关影响因素.方法 本研究纳入7年间住院治疗的20例诊断为SJS/TEN的患者,记录患者住院期间指标的变化,分析疾病转归和死亡发生的相关影响因素.结果 所有患者住院期间,有11例(55.00％)患者疾病在1周内显著改善,...     

多形红斑、Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症的发病机制和治疗

多形红斑、Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症是同一病谱性疾病的不同阶段,近年对其发病的机制有新的认识,主要是外周血单一核细胞的作用,细胞因子如Fas与Fas配体、肿瘤坏死因子α和粒溶素介导的细胞凋亡,细胞毒性T细胞的作用和HLA-B*1502基因的相关性等方面。其临床治疗可分为一般性治疗和特异性治疗,前者包括停药和立即住院、系统支持、局部皮肤黏膜对症治疗、预防感染等,后者有使用糖皮质激素、静脉滴注丙种球蛋白、环孢素与环磷酰胺、抗肿瘤坏死因子单克隆抗体等。     

Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症角质形成细胞死亡机制的研究进展

角质形成细胞的凋亡涉及代谢及免疫机制,前者可能是亲电子的药物活性代谢产物经线粒体途径诱导凋亡.Stevens-Johnson综合征免疫机制则较复杂,CD8+细胞毒T细胞、自然杀伤细胞、单核细胞及调节T细胞等免疫细胞参与发病.肿瘤坏死因子α、可溶性FasL、颗粒溶素、肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体和肿瘤坏死因子样弱凋亡因子等细胞因子参与了凋亡作用的放大.在角质形成细胞的坏死中,警报素家族成员S100A、α防御素、高迁移率族蛋白B1均参与.     

中毒性表皮坏死松解症1例

<正>患者男,45岁,因全身红斑、水疱伴发热4 d,于2019年10月30日收入我科治疗。患者4 d前因感冒及痛风于外院予抗生素及抗痛风药治疗后（具体药物及用法用量不详）,躯干和四肢出现数个约3 cm×2 cm靶形红斑,伴瘙痒,未诊治。此后症状持续加重,2 d前于外院住院治疗,     

中毒性表皮坏死松解症

中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种累及皮肤和粘膜、危及生命的急性综合征。及时、正确的诊断和处理,是防止死亡,避免并发症,促进恢复的关键。现就此病在病原学、临床表现、组织学特征、发病机理、鉴别诊断、治疗处理及预后方面的近期研究进展作一扼要综述,以供临床工作参考。     

重症多形红斑与中毒性表皮坏死松解症患者的临床对比研究

目的探讨重症多形红斑(SJS)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)的临床特点与临床治疗。方法对9例SJS和4例TEN住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果 SJS组和TEN组患者中药物为最常见病因。TEN组的皮损范围、损害程度、粘膜病变均较SJS组更广泛、更严重。TEN患者主要表现为全身表皮松解,而SJS患者以靶形红斑为特征。TEN患者较SJS患者更易出现并发症。TEN患者病程急性期和恢复期时间均长于SJS患者。9例SJS和4例TEN患者早期均予以足量糖皮质激素治疗,TEN患者同时联用免疫球蛋白,13例患者均获痊愈。结论药物是SJS和TEN发病最主要的原因。TEN患者较SJS患者病变广泛且严重。药物诱发的SJS和TEN患者早期使用足量激素十分必要,TEN患者尚需静脉联用免疫球蛋白,提高抢救成功率。     

小儿中毒性表皮坏死松解症15例临床分析

本文对１５例小儿中毒性表皮坏死松解症（ＴＥＮ）进行回顾性分析。男性７例,女性８例,剥脱面积占体表面各４５％￣９８％不等。１５例患者均有用药史,致敏药物以镇静抗癫痫药物为首,死亡１例,后遗症５例。归纳总结出小儿ＴＥＮ的诊断标准。关于皮腩类固醇激素在治疗ＴＥＮ中的应用,我们认为早期短期应用是必要的,主意纠正水、盐、电解质平衡的紊乱,营养的供应和皮肤粘膜的护理。     

药物所致重症多形红斑和中毒性表皮坏死松解症的临床研究

对药物所致征症多形红斑（ＳＪＳ）和中毒性表皮松解症（ＴＥＮ）进行了对比研究。两者最常见的致敏解药物是解镇痛药，其次是抗生素类和镇静抗癫痫药。ＳＪＳ和ＴＥＮ的发病年龄、性别和潜伏期无差异，但ＴＥＮＲ 发热时间、急性期和恢复期时间明显长于ＳＪＳ，发热程度、粘膜损害程度和合并症发生率明显高于ＳＪＳ。ＳＪＳ预后良好，无１例死亡，ＴＥＮ的死亡率高达３９％。关于皮质类固醇激素在治疗ＴＥＮ中的应用，我们认为早期     

静脉注射丙种球蛋白和糖皮质激素治疗重症大疱性药疹65例

目的 比较静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合糖皮质激素与糖皮质激素单用治疗莺症大疱性药疹的疗效.方法 从1993-2007年共收集65例重症大疱性药疹病例.使用中毒性表皮坏死松解症评分(SCORTEN)进行分析.2001年后的病例采用联合治疗,丙种球蛋白剂量0.4 g·kg-1·d-1连用5 d,此前糖皮质激素治疗的病例作为对照.结果 在45例糖皮质激素治疗的病例中10例死亡,而预期死亡数8.63.标准死亡比(SMR)分析显示接受糖皮质激素治疗患者的死亡率较常规治疗高16%(SMR=1.16;95%CI 0.56-2.13).20例接受联合治疗患者中3例死亡,而预期死亡数3.51(SMR=0.85;95%CI 0.18-2.50).在中毒性表皮坏死松解症(TEN)、Stevens-Johnson综合征(SJS)患者中两种疗法死亡率差异均无统计学意义(P>0.05).在TEN患者中,联合疗法较之糖皮质激素疗法疾病停止进展时间及总住院时间缩短(t=2.46,3.14,P值均<0.05).但糖皮质激素减量时间无差异(t=-0.045,P>0.05);SJS患者结果相同(t=2.334,t=2.275,t=1.655,P<0.05,<0.05,>0.05 o结论 IVIG和糖皮质激素联合治疗较之仅用糖皮质激素治疗显示出死亡率降低的趋势,并能早期控制病情,缩短住院时间;但联合治疗并不能使糖皮质激素早期减量.     

Update on pathobiology in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrosis (TEN) are rare but life-threatening severe cutaneous adverse reactions (SCARs), which are mainly induced by a variety of drugs. Once considered to be unpredictable, significant progress has been achieved in understanding the pathological mechanisms underlying such reactions. Recent studies suggested that SJS/TEN is a specific immune reaction where human leukocyte antigen (HLA) alleles specific for certain drugs in defined populations are involved in the activation of cytotoxic T lymphocytes (CTLs) and natural killer (NK) cells. Upon the activation, various cytotoxic and immunological signals, including but not limited to Fas/Fas ligand, perforin/granzyme B, and granulysin are launched to mediate the disseminated keratinocyte death in SJS/TEN. This review provides an update on the pathobiology of SJS/TEN in both the genomic and immunologic perspectives. The knowledge gained from these cutting-edge studies will form the basis for better prevention and management of SJS/TEN.