多发性硬化与慢性脑脊髓静脉功能不全

多发性硬化(Multiple sclerosis, MS)是病因未明的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,通常把MS分为4种亚型:即复发缓解型MS(Relapsing-remitting MS,RRMS)、继发进展型MS(Secondary-progressive MS,SPMS)、原发进展型MS(Primary-progressive MS,PPMS)及进展复发型MS(Progressive-relapsing MS,PRMS),其中RRMS最为常见约占80%～85%.核磁共振静脉成像[1]和尸体解剖研究[2]发现MS病灶分布与颅内静脉系统相关.Zamboni等提出慢性脑脊髓静脉功能不全(Chronic cerebrospinal venous insufficiency, CCSVI)可能参与了多发性硬化的发生发展[3～5],对传统MS的病因提出了挑战,为治疗提供了新途径,本文将对其观点进行综述.     

从真实世界看中国多发性硬化患者临床结局与医生治疗策略

目的 评估中国多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者诊疗现状、临床结局及医生治疗策略。方法 基于2021年6月至8月阿德尔菲(Adelphi)MS疾病特定计划^TM(DSP)关于中国不同区域医生(n=160)及其MS患者(n=956)横断面调查的资料,以诊疗现状、临床结局和医生治疗策略调整为研究终点进行二次数据分析。结果 在缓解期治疗方面,仅30.1%(287例)患者接受疾病修正治疗(disease modifying treatment, DMT),且复发缓解型MS患者28.0%(215例)规范DMT占比显著低于原发进展型MS患者41.5%(34例)(P<0.05)。所有使用DMT的患者中,从确诊到开始DMT时间中位数(四分位数)为2.5(1.0,5.4)年,继发进展型患者开始最晚,为9.0(4.3,11.8)年。540例MS患者数据完整,其中过去12个月无疾病活动(no evidence of disease activity, NEDA)-3比例为27.4%。在治疗策略转化方面,患者复发1次、无复发但有残疾进展、无复发但磁共振成像...     

造血干细胞移植治疗多发性硬化新进展

近年来临床应用造血干细胞移植(HSCT)治疗多发性硬化取得了一定的疗效.初步研究显示,对大部分进展型MS患者,HSCT能阻止疾病进展.但临床上HSCT治疗MS仍存在较多问题,如HSCT治疗后复发、如何选择最佳治疗时机等.本文主要介绍HSCT治疗MS的方法学、疗效及副作用现状及探讨该疗法在适应症及方法学方面所存在的问题.     

高同型半胱氨酸血症与多发性硬化的关系初探

目的:探讨血清总同型半胱氨酸(tHcy)与多发性硬化(MS)的关系。方法:采用高效液相色谱法检测37例MS患者(MS组)和40名正常对照(NC组)血清中tHcy浓度。结果:MS组和NC组血清中tHcy浓度分别为(23.76±1.659)μmol·L-1、(15.50±1.764)μmol·L-1。MS组tHcy浓度明显高于NC组(P<0.01),而两组叶酸、维生素B12浓度差异无统计学意义(P>0.05);原发进展型、继发进展型和缓解复发型,各型MS组血清tHcy、叶酸、维生素B12水平相比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:MS患者血清中tHcy水平升高,可能在病理过程中发挥作用。     

多发性硬化、临床孤立综合征患者脑脊液β-淀粉样肽水平及其意义研究

目的 探讨多发性硬化(MS)及其早期表现-临床孤立综合征(CIS)患者脑脊液β-淀粉样肽(Aβ42)表达水平及其与病程、神经功能缺失以及MRI T2高信号病灶数量的关系.方法 对33例MS患者、23例CIS患者及13例对照者进行研究,MS、CIS患者发作期进行扩展残疾状态量表(EDSS)评分及MRI检查,采用液相芯片分析技术检测各组患者脑脊液Aβ42浓度.结果 MS、CIS患者发作期脑脊液Aβ42浓度与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05),但继发进展型MS(SPMS)患者脑脊液Aβ42浓度[(167.99±36.39)pg/mL]比复发缓解型MS(RRMS)患者[(92.74±13.64)pg/mL]高,差异有统计学意义(P=0.042).MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度与病程及EDSS评分无明显相关性(P>0.05).病程≥1年的MS患者脑脊液Aβ42浓度比病程<1年的患者低,EDSS评分≥4.5分的MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度比EDSS评分<4.5分的患者低,但差异均无统计学意义(P>0.05).MS、CIS患者脑脊液Aβ42浓度与MRI T2高信号病灶数量呈正相关关系(MS患者:r=0.507.P=0.038;CIS患者:r=0.485,P=0.049).MRI T2高信号病灶总数≥4个的MS患者脑脊液Aβ42浓度[(129.34±19.96)pg/mL]比病灶总数<4个的MS患者[(73.51±12.60)pg/mL]高,差异有统计学意义(P=0.049).结论 SPMS患者轴突损伤比RRMS患者严重;脑脊液Aβ42水平升高可能是MS病情进展的标记之一;MRI T2高信号病灶负荷可能与MS轴突损伤有关.     

多发性硬化早期的复发造成患者严重残疾的危险有多大?

McDonald标准有助于尽早诊断多发性硬化(MS),在临床孤立综合征(CIS)阶段给予β干扰素[1]或格拉默[2]治疗有助于延缓发展成临床确诊的MS(CDMS),在复发缓解型MS(RRMS)尽早给予干扰素或格拉默治疗者,其复发率和残疾进展方面均优于晚开始治疗者[1]。免疫治疗不仅可减少复发,还可延缓患者残疾进展,且延缓残疾进展的作用     

多发性硬化患者血清维生素D水平变化及与临床相关性研究

目的观察多发性硬化(MS)患者体内维生素D水平,探讨维生素D水平与MS临床表型的关系。方法收集MS患者72例,包括复发缓解型MS(RRMS)62例、继发进展型MS(SPMS)7例及原发进展型MS(PPMS)3例;视神经脊髓炎(NMO)患者24例;以32名健康体检者为健康对照组(NC组)。采用电化学发光法对血清25-羟维生素D_3[25-hydroxyvitamin D_3,25(OH)D_3]进行检测,所有MS患者在留取血标本的同时进行扩展残疾状态量表(EDSS)评分,对其中15例急性复发期RRMS患者在缓解期再次行血清25(OH)D_3检测和EDSS评分。结果 MS组、NC组及NMO组间血清25(OH)D_3水平比较差异有统计学意义(F=10.55,P0.01),MS组及NMO组均低于NC组(分别P0.01,P0.05),但MS组与NMO组相比差异无统计学意义(P0.05);SPMS患者血清25(OH)D_3水平低于NC组(P0.01),但与RRMS患者比较无统计学差异(P0.05);RRMS患者血清25(OH)D_3水平缓解期高于急性复发期(t=2.92,P0.05),但仍低于NC组(P0.01)。结论 MS及NMO患者体内维生素D不足,且维生素D不足贯穿于MS的不同病程阶段,RRMS患者急性复发期维生素D不足更为明显。     

扩展致残量表评分对多发性硬化患者的预后分析

扩展致残量表(EDSS)是在致残量表(DSS)的基础上完善而成的。目前国际上用于多发性硬化(MS)患者神经系统各项功能的评价。本研究分析不同临床类型MS患者治疗前后的EDSS评分,以探讨在不同类型MS预后评估中的作用。1对象与方法1.1对象系1994年2月～2004年2月我院和山东大学齐鲁医院住院的、符合Poser诊断标准[1]的MS患者136例,男44例,女92例;年龄9～73岁,平均(35.9±11.4)岁;发病年龄9～69岁,平均(33.1±10.8)岁;病程20d～40年,平均(2.8±1.6)年。按照Lublin标准[2]分为复发缓解型85例(62.5%),原发进展型16例(11.8%),继发进展型18例(1…     

吸烟对多发性硬化病人病情进展影响

目的探讨吸烟对多发性硬化(MS)病人病情进展的影响。方法从2005-01～2010-12,随访三所医院364例临床诊断为MS的病人,分为吸烟组、戒烟组和非吸烟组,根据临床和磁共振成像(MRI)特点,比较各组转化为继发进展型MS的比例、脑实质分数(BPF)和T2高密度病灶体积变化。结果吸烟组与非吸烟组相比,扩展残疾状态量表评分(EDSS)和多发性硬化严重程度评分(MSSS)增加,从复发缓解型MS(RRMS)向继发进展型MS(SPMS)的转化较快,T2加权病灶体积增加,BPF减少。结论研究提示吸烟对MS进展有不利影响,吸烟可加速RRMS向SPMS的转化。     

自体造血干细胞移植治疗多发性硬化的长期临床疗效研究进展

自体造血干细胞移植(AHSCT)是治疗进展型多发性硬化(MS)的有效方法,相关研究已在世界范围内多个AHSCT中心开展.此文对AHSCT治疗MS前后病情变化及长期疗效进行综述.