继发性长QT综合征的处理要点

长QT综合征(Long QT Syndrome，LQTS)是指心电图QT间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速(Tdp)，严重者发生晕厥和猝死的一组综合征，常分为原发性和继发性两种。继发性LQTS常发生于较年长的患者，常因服用某些药物、严重的缓慢性心律失常、电解质紊乱、某些器质性心脏病等使心室复极时间延长或伴     

长QT综合征的临床特点和治疗进展

长QT综合征为心肌细胞膜离子通道功能异常,诱发尖端扭转性室速的一类疾病。临床表现无特异性,为年轻人猝死的常见原因。紧急治疗通过去除诱因、抑制早期后除极、提高基础心律防止尖端扭转性窒速反复发作。先天性长QT综合征一经诊断,需终生治疗,通过口服β-肾上腺素能受体阻滞剂、安装永久性心脏起搏器或心脏除颤起搏器,防止尖端扭转性室速出现,延长患者寿命。     

长QT综合征的临床特点和治疗

目的 :总结 9例先天性长QT综合征 (LQTS)的临床特点及相应的治疗效果。方法 :采集 9例患者的临床病史 ,接受静息和运动心电图、超声心动图及电解质检查 ,随访观察治疗效果。结果 :9例中 ,8例发作与运动或情绪激动有关 ,使用普奈洛尔或普奈洛尔加起搏器治疗 ;1例在睡眠中发病 ,使用临时起搏器加美西律治疗。1例因停药死亡 ,其余随访效果满意。结论 :针对LQTS患者的临床特点采用相应的治疗 ,可取得较满意的疗效     

长QT综合征治疗新进展

近年来 ,长 QT综合征 (L QTS)的治疗主要依赖抗肾上腺素能的干预 :即药物或手术治疗。这是反应了大多数致命性心律失常的发作是通过交感神经兴奋增加所触发的正确概念 (Schwartz,1985)。新的流行病学资料和对 LQTS各种基因亚型的分子缺陷的不断深入了解 ,使用新的标准对 L QTS的治疗方法进行再评价。对无症状的 L QTS病人是否需要治疗 ,主要取决于首次发作时他或她死亡的危险 ,以及是否变得有症状。一段时期内 ,这种危险似乎是相当低的 ,儿童期似乎不必要终生治疗 ,所造成的潜在的负性心理作用 ,构成了对一个始终是无针对性预防治疗…     

长QT综合征(一)

长QT综合征(LQTS)是一种心律紊乱疾病,表现为QT间期延长和T波异常,与尖端扭转型室性心动过速(TdP)的易感性增加相关,可导致晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏事件。先天性LQTS的发生率约为1/2 500,由编码或调节心脏钠、钾和钙离子通道的基因突变引起。至今已发现14个亚型,其中12个引起Romano-Ward综合征,2个引起伴耳聋的Jervell and Lange-Nielsen综合征,总共有1 200多个突变。大部分已知的基因突变在编码钾离子通道的基因上。疾病的严重程度受基因突变类型、突变位点和离子通道的生物物理特性影响。临床LQTS相关的症状与年龄、性别和QT间期延长程度相关。心脏事件的发生率在青少年和年轻的成年人中最高。女性比男性问题更多。QT间期越长,心脏事件发生率越高。在已知基因型的个体中,LQT1~3占90%~95%。在LQT1~3和LQT7个体存在基因特异性的心电图(ECG)表现。心脏事件的触发因素也因基因型的不同而不同。认识到基因特异的临床特征和ECG模式之间的关系可提高诊断的精确性。家族筛查、系列ECG跟踪随访、运动试验等不仅对先证者的诊断很重要,对于其他受累家族成员的确认也很重要。在所有亚型中,β阻滞剂对LQT1型患者最有效。左心交感神经切除术(LCSD)可增加心室颤动阈值从而显示可降低心脏事件的发生率。微创的LCSD术式比传统的方法更安全,患者恢复更快。植入式心脏复律除颤器(ICD)可对致命性心律失常提供最好的保护,但有必要使用ICD的危险分层,因为有50%的LQTS患者会终身无心脏事件发生。获得性LQTS在普通人群更常见,女性对延长QT间期的药物和电解质紊乱引起的TdP更易感。去除诱因是矫正获得性LQTS的最好办法。避免延长QT间期的药物和基因特异性的触发因素也能降低遗传性LQTS的心脏事件发生率。     

左心交感神经切除术治疗先天性长QT综合征的应用现状

先天性长QT综合征 (LQTS)是一种少见的心脏电生理紊乱 ,主要影响儿童并具有很高的心跳骤停和猝死率。LQTS的主要临床表现包括反复发作性晕厥或心跳骤停 ,静态体表心电图上有明显的QT间期延长。LQTS的治疗方法包括抗交感神经治疗、置入埋藏式心脏转复除颤器 (ICD)及心脏起搏器等。抗交感神经治疗 ,如 β 阻断剂等对大多数病人有效 ,可使 70 %左右的患者的晕厥或心跳骤停发作次数减少 ,然而 ,30 %的患者在长期服用 β 阻断剂时仍有晕厥等症状 ,且 10 %以上的病人仍可发生心跳骤停或猝死[1,2 ] 。ICD可转复LQTS患者的室性心动过速 (…     

16个先天性长QT综合征先证者临床分析

目的 研究我国西北地区先天性长QT综合征(LQTS)患者的发病、治疗及预后情况.方法 回顾性分析西北地区确诊为LOTS的家系16个.对先证者及其家族成员进行同步6或12导联心电图记录,对先证者的临床情况进行综合分析.结果 先证者发病年龄(19.2±14.8)岁.在20岁以前发病者占59.2%.患者以女性居多,男女比例3:13(18.8%:81.2%).发病症状多以晕厥为主要表现15例(93.7%);症状发作多有明显诱发因素14例(87.5%);根据心电图特点预测LQTS患者的基因型:LQT1占5例(31.2%),LQT2占8例(50.0%),LQT3占2例(12.5%),其余1例(6.3%)心电图特征不明显,无法预测.根据心电图预测LQTS患者的基因型进行了6个家系(2个LQT3,4个LQT)的基因筛查发现了3个KCNH2突变点,基因型和表型的符合率50%.多数患者服用B受体阻滞剂类药物有效;在药物效果不好的患者中,有2例植入起搏器.结论 西北地区LQTS发病情况和临床表现与国外报道基本一致;根据心电图特点对LQTS患者进行的基因分型预测结果显示,我国的LQTS患者可能以LQT2为主,但基因型和表型有一定的差别;β受体阻滞剂可使多数患者的症状得到控制;对β受体阻滞剂疗效不好的患者,植入起搏器可提高疗效.     

左心交感神经切除术治疗长QT综合征的远期疗效

目的观察左心交感神经切除术(LCSD)对我国药物治疗无效或不耐受的长QT综合征(LQTS)患者的远期疗效和安全性。方法本研究为回顾性队列研究, 研究对象来自1999年11月至2012年11月期间入选中国离子通道病全国注册研究的193例LQTS患者, 本研究选取其中药物治疗无效或不耐受, 在北京大学人民医院或北京同仁医院进行LCSD手术的28例患者。QTc>550 ms或首次发病≤1岁或携带高危突变的为高危组(n=13), QTc介于500～550 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为中危组(n=10), QTc<500 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为低危组(n=5)。对3组患者行传统或经胸腔镜(VATS)LCSD手术。随访至术后20年, 收集术前基线资料及术后1年和末次随访的数据, 随访内容包括心电图数据采集、心脏事件发作情况、手术相关并发症。分别对不同危险分层以及不同基因分型患者术后无心脏事件发生的生存率进行Kaplan-Meier生存分析。结果 28例行LCSD手术的LQTS患者中, 女性23例(82.1%), 手术时年龄20.5(15.0, ...     

先天性长QT综合征患者β受体阻滞剂治疗效果的预测因子

目的:探讨先天性长QT综合征(LQTS)患者β受体阻滞剂治疗效果的预测因子。方法:给予26例LQTS患者口服心得安(16例)和美托洛尔(10例)治疗38个月。评定治疗前后临床症状、心率、校正QT间期(QTc)以及左室射血分数的变化。结果:22例接受β受体阻滞剂治疗患者的心脏事件减少50%以上。在治疗有效的患者中,人均晕厥次数从(16.2±5.1)减少到(1.1±0.9)(P<0·01),人年均晕厥次数从(4.5±1.2)减少到(0.7±0.6)(P<0·01),QTc从(0.56±0.06)s减少到(0.50±0.03)s(P<0·01)。在心得安与美托洛尔治疗的患者中晕厥次数和QTc的减少差异无统计学意义。多元回归分析显示晕厥发作减少与患者的年龄、性别、心率或左心室功能无关(P>0·05)。QTc减少是晕厥控制的惟一独立预测因子(r=0.81,P<0·01)。结论:口服β受体阻滞剂是LQTS患者有效的治疗方法,QTc显著减少高度预示β受体阻滞剂治疗成功。     

左心交感神经切除术治疗长QT综合征11例随访

目的观察左心交感神经切除(LCSD)手术的方法对药物治疗无效的LQTS的疗效。方法对11例LQTS患者行LCSD手术,术后定期进行心电图及临床症状的随访观察。结果所有LCSD手术均成功,1例术后有Horner′s综合征。术后2±7天,24 h动态心电图显示平均心率(HR)基本不变,最大HR由术前的103±14次/分略下降到术后的97±12次/分,而最小HR由43±5略升高到46±5次/分;运动试验中所能达到的最大HR明显下降,由术前的145±16次/分降低到术后的127±11次/分(P<0.01,n=10)。随访16(14~25)个月,QTc值由术前的0.55±0.05下降到0.48±0.04 s(P<0.01,n=11);同时发现手术后LQTS患者ECG上有顿挫T波变光滑的现象。随访期间1例有过3次短暂晕厥发作,其余患者皆无症状。结论LCSD对药物不能控制的LQTS患者是一种安全、有效的疗法。     

Long QT Syndrome

The hereditary Long QT syndrome (LQTS) is a genetic channelopathy with variable penetrance that is associated with increased propensity for polymorphic ventricular tachyarrhythmias and sudden cardiac death in young individuals with normal cardiac morphology. The diagnosis of this genetic disorder relies on a constellation of electrocardiographic, clinical, and genetic factors. Accumulating data from recent studies indicate that the clinical course of affected LQTS patients is time-dependent and age-specific, demonstrating important gender differences among age groups. Risk assessment should consider age-gender interactions, prior syncopal history, QT-interval duration, and genetic factors. Beta-blockers constitute the mainstay therapy for LQTS, while left cardiac sympathetic denervation and implantation of a cardioverter defibrillator should be considered in patients who remain symptomatic despite beta-blocker therapy. Current and ongoing studies are also evaluating genotype-specific therapies that may reduce the risk for life-threatening cardiac events in high-risk LQTS patients.     

Arrhythmogenic Role of Autonomic Innervation During Ischemia/Infarction and the Long QT Syndrome

Autonomic Innervation During Ischemia/Infarction and Long QT Syndrome. Although it is generally well accepted that the autonomic nervous system can promote, precipitate, or prevent the development of cardiac arrhythmias, the mechanisms by which this transpires are incompletely understood. This review will focus on selected recent observations concerning autonomic innervation of the heart, the effects of myocardial ischemia and infarction on such innervation, and the modulation of arrhythmias in the long QT syndrome.     

The Long QT Syndrome

The long QT syndrome (LQTS) is a genetically transmitted cardiac arrhythmia due to ion channel protein abnormalities, which affects the transport of potassium and sodium ions across the cell membrane. Patients with LQTS may present with syncope, seizures or aborted cardiac arrest. LQTS is also an important cause of unexplained sudden cardiac death in the young. The diagnosis of LQTS is generally made on an ECG showing the prolonged QT interval. The establishment of LQTS registry and the discovery of genetic mutations causing LQTS have contributed greatly to the understanding of this condition and have also provided an impetus in understanding of other inherited cardiac arrhythmias. Genotype-phenotype correlation studies have allowed risk stratification of LQTS patients. Life style modification to avoid triggers for malignant cardiac arrhythmias, and the use of beta-blockers, pacemakers and implantable defibrillators, help to treat symptoms and reduce mortality in these patients.     

The Long QT Syndrome

Major progress has taken place, and at a very rapid pace, in the understanding of the congenital long QT syndrome (LQTS). This has been the direct consequence of the identification of several of the genes responsible for LQTS and of the studies that have followed, at both basic and clinical levels. A key issue is represented by the fact that all LQTS genes identified so far encode for ionic channels involved in the control of repolarization. The expression studies of the mutated genes have allowed identification of the specific electrophysiologic consequences of the specific mutations and have demonstrated alterations in the NA⁺ and in K⁺ currents sufficient to explain the prolongation of action potential duration and, hence, of the QT interval. Ongoing studies in the selected LQTS patients, for whom the specific mutations are known, are allowing a unique understanding of the complex genotype-phenotype correlation. These studies indicate the existence of what appear to be gene-specific patterns in many clinically important features such as the response to therapeutic interventions, the response to increases in heart rate, and in the factors that precipitate the life-threatening arrhythmias typical of this intriguing disease.