法洛四联症合并异常冠状动脉外科治疗的临床分析

目的 分析法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道的外科治疗方法,以提高治疗水平.方法 回顾分析1996年10月～2006年2月期间26例法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道患者的临床资料,其中11例采用异常冠状动脉上下右心室流出道双切口,6例采用异常冠状动脉下右心室流出道切口,4例采用异常冠状动脉上右心室流出道切口,2例采用心外管道;其他3例.结果 26例患者中手术死亡2例(7.7%),无远期死亡.随访1～100个月,所有患者无室间隔残余分流,右室-肺动脉压差27.3±15.6 mmHg.结论 对法洛四联症患者术前应明确冠状动脉走行;术者术中应仔细观察冠状动脉的走行,根据右心室流出道狭窄程度和异常冠状动脉走行采用个体化手术方式.     

法洛四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗

目的总结法洛四联症(TOF)合并冠状动脉畸形(ACA)手术治疗经验,探讨ACA的诊断,右心室流出道(RVOT)疏通手术方式的选择及其效果。方法回顾性分析2004年1月至2010年1月武汉亚洲心脏病医院手术矫治TOF合并ACA 29例,其中男18例,女11例;年龄7岁(5个月～33岁),体重18(5～51)kg。术前动脉血氧饱和度65%～91%。所有患者均行完全矫治手术。1例经右心房疏通RVOT,修补室间隔缺损;3例经右心房疏通RVOT,修补室间隔缺损,用自体心包片加宽主肺动脉;3例行肺动脉移位术(REV),5例患者采取"双通道"手术;11例采取冠状动脉下方、上方或者两边切口疏通,补片加宽的方法("单片"或"双片"法);6例行冠状动脉移植术后行跨瓣环补片重建RVOT。结果体外循环时间78(65～102)min,主动脉阻断时间50(40～82)min,手术时间150(126～178)min。手术未出现死亡以及严重冠状动脉损伤。术后2例因出血行二次开胸止血;2例出现低心排血量,强心药物支持后治愈。随访51(21～83)个月,随访过程中无死亡。所有患者术后心功能(NYHA)分级均为Ⅰ级,心脏射血分数均正常,心电图未提示心肌缺血,动脉血氧饱和度恢复至96%～99%。术后早期RVOT压差(△P)为19(8～38)mm Hg,术后随访患者无△P增加。结论对于TOF合并ACA患者,术前通过64排螺旋CT(64-MSCT)检查可以明确ACA诊断,术中根据冠状动脉情况选择合适的流出道疏通方法,手术效果良好。     

成人法洛四联症75例的外科治疗

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科治疗经验,分析其疗效。方法 2002年7月至2009年8月第四军医大学西京医院共75例成人法洛四联症患者接受外科治疗,男35例,女40例;年龄17～37岁（23.30±3.50岁）。均自幼紫绀,有杵状指（趾）。术前血红蛋白143～231g/L（172.00±31.00g/L）。75例术前均经超声心动图确诊,均在低温体外循环下行法洛四联症矫治术。46例采用跨环补片加宽右心室流出道和肺动脉,29例行右心室流出道补片加宽。结果手术时间157～276min（221.32±41.34min）,体外循环时间68～163min（91.71±28.35min）,主动脉阻断时间37～96min（55.47±23.61min）。死亡6例,病死率8.00%。死亡原因：术后低心排血量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,多器官功能衰竭1例。9例因术后引流量多,再次开胸止血（12.00%）。随访69例,随访时间3～56个月（26.31±7.40个月）。2例术后3个月经超声心动图复查发现室间隔缺损残余漏。69例患者心功能（NYHA）均恢复至Ⅰ～Ⅱ级,无晚期死亡。结论成人法洛四联症手术治疗效果满意     

合并异常冠状动脉法洛四联症和右心室双出口一期根治术

目的 总结合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口一期根治术的经验，探讨有关外科技术的改进。方法1995年6月至2002年6月完成该类一期根治术12例，其中2例采取了肺动脉移位、3例在游离的左前降支下加宽右室流出道、5例改变右室切口并在冠状动脉下缝合、2例经肺动脉和右房疏通流出道。结果无手术死亡。随访3个月～6年，无晚期死亡和并发症发生。结论合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口的一期根治手术是可行的，且效果良好，但必须采用适当的外科技术以保护异常的冠状动脉。     

法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗

目的：总结法洛四联症伴冠状动脉畸形手术治疗经验,探讨冠状动脉畸形在法洛四联症纠治手术中的意义。方法：自1994年1月至1999年12月,手术治疗法洛四联症伴冠状动脉畸形15例,年龄43d-8岁,其中右冠状动脉起源于左冠状动脉或左前降支6例,单支左冠状动脉和左前降支起源于右冠状动脉各3例。双前降支,单支右冠状动脉和右冠状动脉肺动脉瘘各1例。一期根治手术13例,姑息手术2例。结果：姑息手术无死亡,根治手术早期死亡1例;无冠状动脉手术意外损伤;随访结果满意。结论：根据肺血管条件和畸形冠状动脉走行特点,选择适当的手术方式和右室流出道重建方法可提高手术效果;冠状动脉畸形不再是法洛四联症纠治手术中的风险因素。     

非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症

法洛四联症（TOF）合并异常冠状动脉是一种较少见的心脏畸形，我院自2002年4月至2006年4月对9例合并异常冠状动脉的TOF患者采用非心外管道方法矫治，取得了良好的治疗效果，现对其临床经验进行总结。     

164例法洛四联症的外科治疗

目的总结164例法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)患者手术治疗的经验,探讨手术时机、危险因素和围术期处理等。方法对164例TOF患者行根治手术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄113例。合并肺动脉闭锁5例。分别给予自体心包片或自体心包卷成心外管道加宽右心室流出道、同种带瓣血管行右心室-肺动脉连接等处理;合并的心脏畸形作相应的矫正。结果全组手术死亡6例,手术死亡率为3.66%(6/164)。死亡原因严重低心排血量综合征2例,冠状动脉移植后不能脱离体外循环机1例,发生室性心律失常1例,术后发生急性呼吸窘迫综合征2例。术后发生心肺并发症55例,均经治疗后恢复。结论行TOF根治术患者年龄应减小,低心排血量综合征已不是导致术后并发症和死亡的主要原因,术中、术后处理的重点应为预防肺动脉残余梗阻和肺部并发症。     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如矫治术后早期危险因素

近几年 ,我们为 7例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如(ＴＯＦ ＰＡＡ)病儿施行矫治术。现初步总结术后早期危险因素如下。临床资料　 1994年 11月至 1998年 12月期间 ,我们共收治 7例ＴＯＦ ＰＡＡ病儿 ,其中男 3例 ,女 4例。年龄 1～ 18岁。 6例为左肺动脉缺如 ,1例为右肺动脉缺如。伴随的其他畸形有动脉导管未闭 2例、房间隔缺损 2例、永存左上腔静脉 2例、肺动脉瓣闭锁和右上腔静脉缺如各 1例。术前除1例外 ,其余 6例均有发绀。手术在全麻低温体外循环下进行。术中均发现相应一侧肺动脉开口缺如。室间隔缺损采用涤纶布片修补。右室流出道…     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

１例患左冠状动脉异常起源于动脉的７岁女孩，行左冠状动脉的重建术获得成功。因异常起源的左冠状动脉源于肺脉的主干左后侧，右冠状主干较，不能直接植入升主动脉；病儿年龄小，大隐静脉和其他自体血管难以利用，故采用人工血管左冠状动脉旁路架桥术。术后病儿恢复顺利，研室功能正常，心血管造景证实人工血管桥和左冠状动脉 通畅、无狭窄或扭曲。作者认为，在左冠状动脉异常起源于肺动脉的病人，当左冠状动脉不能直接植入升主动脉     

冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

目的总结冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗经验及疗效随访分析。方法从1999年4月至2005年8月共对12例冠状动脉异常起源于肺动脉的患者进行了外科治疗,其中左冠状动脉起源异常8例,右冠状动脉起源异常4例。异常起源的冠状动脉直接吻合到主动脉9例,应用Takeuchi技术,即肺动脉内隧道重建冠状动脉3例。有7例左冠状动脉起源异常的患者,因中、重度二尖瓣关闭不全同期行二尖瓣成形;1例合并房间隔缺损的右冠状动脉起源异常的患者,同期在非体外循环下行房间隔缺损封堵术。结果无死亡及术后并发症,随访7~83个月,平均(32±24)个月,左冠状动脉起源异常的患者,左室舒张末径从术前的(45±7)mm减小至术后的(39±6)mm(P=0.011),左室短轴缩短率从术前的0.21±0.09增加至术后的0.35±0.06(P=0.006),7例二尖瓣成形的患者术后二尖瓣反流程度均减轻;所有患者活动能力正常,均无症状。结论外科治疗冠状动脉异常起源于肺动脉,需恢复2个冠状动脉系统供血;左冠状动脉起源异常的患者,术后左室功能明显改善,对中、重度二尖瓣关闭不全的患者,需同期行二尖瓣成形;外科治疗早、中期效果良好,远期结果需进一步随访。     

Surgical Treatment of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Associated with Tetralogy of Fallot

An 8-year-old boy with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot, which was definitely diagnosed preoperatively, was operated on with success. Direct implantation of the left coronary artery into the aorta following division of the left coronary artery from the pulmonary artery and, concomitantly, total repair for tetralogy of Fallot using an external valved conduit were performed. Postoperative cineangiogram revealed a hemodynamically well-repaired intracardiac condition and anterograde filling of the left coronary artery, compared with retrograde left coronary flow from intercoronary collateral vessels preoperatively.To the best of our knowledge, there is not a previously published report of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot that was treated surgically with success.     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的手术治疗

目的报告法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗。方法８例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如患者，左侧肺动脉缺如７例，右侧肺动脉缺如１例；其中２例肺动脉闭锁。６例行一期根治术，２例先行体－肺动脉分流术，再分别于术后８个月和１１个月行二期根治术。６例应用带单瓣补片跨瓣加宽右心室流出道，２例采用右心室到肺动脉带瓣管道。结果全组术后出现呼吸衰竭２例，低心排血量综合征３例；其中１例死于心力衰竭，死亡率１２．５％。７例长期存活者术后随访０．５～５．０年，平均２．５６年，无晚期死亡，心功能Ⅰ级６例，心功能Ⅱ级１例。结论法洛四联症合并一侧肺动脉缺如根治术时，必须严格掌握手术适应证，右心室流出道跨瓣补片应带单瓣     

The Surgical Treatment of Tetralogy of Fallot

This is a review of the last 307 patients with tetralogy of Fallot who were operated on in our unit at Groote Schuur Hospital and Red Cross War Memorial Children's Hospital. Complete repair was undertaken in 301 patients, and shunts were performed in 6 children. There were 17 hospital deaths and 1 late death. The mortality was 5.5% for children less than 12 years old and 6.6% in patients between 12 and 20 years old.During this study period, there was a change in our policy as to when complete repair should be attempted. At present, we perform systemic-pulmonary shunts in patients less than 6 months old and delay complete repair until the child is 2 years old. In deciding whether a shunt should precede complete repair, our experience has shown that age is not as important a consideration as the anatomy of the outflow tract of the right ventricle and pulmonary arteries.     

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗(附14例报告)

报告外科治疗法乐四联症伴肺动脉闭锁１４例。肺动脉瓣水平膜状闭锁１３例，主肺动脉干闭锁１例。肺动脉发育好，肺血由一粗大的动脉导管供给者９例；肺动脉发育不良、无动脉导管，肺血由体肺侧支供给者１例；肺动脉发育不良，由细的动脉导管和体肺侧支共同供给者４例。姑息性手术５例，一期根治９例，二期根治２例；死亡３例。作者对法乐四联症伴肺动脉闭锁的手术适应证、姑息性手术方法的应用及体肺侧支的外科处理原则进行了探讨。     

Tetralogy of Fallot with Coronary Artery to Pulmonary Artery Fistula and Unusual Coronary Pattern: Missed Diagnosis

Abstract  Coronary arteries to pulmonary artery fistulas are rare in patients with Tetralogy of Fallot. Even rarer is the occurrence of these fistulas from a solitary coronary system. We report one such patient in whom the preoperative diagnosis was missed. The importance of a high index of suspicion for accurate preoperative diagnosis is discussed.     

分期和“一站式”Hybrid手术治疗法洛四联症合并体肺动脉侧支血管形成的疗效比较

目的重症法洛四联症（TOF）常由于合并体肺动脉侧支血管形成（APCAs）而增加手术矫治及术后恢复的难度,为了提高此类患者的手术效果,评价分期和“一站式”Hybrid手术治疗TOF-APCAs患者的临床疗效。方法2003年1月至2007年12月,30例TOF-APCAs患者在阜外心血管病医院接受介入和Hybrid手术治疗。其中15例患者于TOF根治术前后行APCAs栓塞术治疗（分期Hybrid组）,15例采用“一站式”栓塞与根治手术治疗（“一站式”Hybrid组）;两组患者均在低温体外循环下行常规TOF根治术。结果分期Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs 19支,对其中15支（78％）侧支血管成功进行栓塞,术中结扎2支,4例术前行体肺侧支栓塞,11例为术后行体肺侧支栓塞;5例出现并发症,其中1例因大量肺渗出致呼吸循环衰竭而死亡,其余患者均痊愈出院。“一站式”Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs 22支,对其中的18支（82％）侧支血管进行了成功栓塞,术中结扎3支,术后1例出现肺渗出,均痊愈出院。分期Hybrid组的住院时间（中位数37d vs．22d,P=0．011）、住院费用（中位数64101元 vs．48021元,P=0．033）、IcU滞留时间（中位数7．0d vs．4．7d,P=0．029）、气管内插管时间（中位数131h vs．19b,P=0．009）明显高于“一站式”Hybrid组;两组患者的体外循环时间（P=0．126）、主动脉阻断时间（P=0．174）差异无统计学意义。结论相对于传统的分期Hybrid手术,“一站式”Hybrid手术可简化TOF—APCAs患者的手术过程,提高手术成功率和降低医疗费用。     

法洛四联症合并完全性房室隔缺损的外科治疗

目的探讨法洛四联症合并完全性房室隔缺损外科治疗经验。方法回顾性分析9例患者的临床资料,其中完全性房室隔缺损A型3例,C型6例;均有右心室流出道漏斗部狭窄,6例伴明显的肺动脉瓣及瓣环狭窄。术前共同瓣轻度反流7例,中度反流2例。1例行中央体肺分流术,1例行心外管道全腔静脉-肺动脉吻合术,其余7例均行一期根治手术,其中跨肺动脉瓣环5例。结果9例患者死亡3例;1例婴儿术后2d脱机,后因低氧再次插管呼吸机辅助呼吸40d脱机,5例在术后1d脱机,呼吸循环功能良好,顺利康复出院。随访1个月-4年,4例有轻度二尖瓣反流,无残留心脏畸形。结论法洛四联症合并完全性房室隔缺损手术的关键在于确切修补室间隔缺损、完善修复二尖瓣、防止左心室流出道狭窄及Ⅲ°房室传导阻滞。