α_1-抗胰蛋白酶与肺气肿

肺气肿的发生主要与慢性支气管炎、哮喘、吸烟、空气污染,环境因素等有关,但与机体的体质和自身抵抗疾病的能力也有密切关系,近年来在肺气肿的发病学上,α-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α_1-AT)缺乏日益受到人们的重视。1963年Laurell等首先发现α_1-AT缺乏与青年期肺气肿有密切关系。1968年Eriksson提出蛋白酶-抗蛋白酶假说,认为肺气肿     

腹水α_1-抗胰蛋白酶

α_1抗胰蛋白酶(AAT)是一种糖蛋白,由肝脏合成和分解,是血清中主要的蛋白酶抑制剂。其分子量小,含唾液酸多,易逸出血管床,故在多数体液包括腹水中常可见到。为此,作者测定了不同病因腹水中α_1抗胰蛋白酶(AF-AAT)含量,并与腹水总蛋白含量(AF-TP)及血清-腹水蛋白浓度差(SAAG)在诊断效果方     

α_1-抗胰蛋白酶的遗传缺陷与肺气肿

概述了正常α_1-AT 的分子结构,基因组成及其在维持肺组织结构完整性中的重要作用。易诱发肺气肿的α_1-AT 缺乏症是α_1-AT 基因多位点突变的结果,简要讨论了当前治疗该症的主要方法。     

α_1抗胰蛋白酶与肝癌

本文从遗传生化、肿瘤免疫及方法学等方面阐述了α_1AT 的基础理论和临床应用价值。α_1AT 为分子量55000的蛋白水解酶抑制剂,主要在肝脏合成代谢。其酶活性区由特定氨基酸组成,其Pi 编码基因位点有众多的等位基因群,分别与某些疾病相关联。原发性肝癌血清α_1AT 含量与正常人和良性肝病相比相差显著(p<0.001),尤其对甲胎蛋白阴性肝癌有互补诊断作用,两者联合检测可提高肝癌的阳性检出率,提示α_1AT 是一种新的有意义的肝癌标记物。     

α_1抗胰蛋白酶缺乏症

1963年Laurell及Eriksson报告5例血清电泳中α_1-球蛋白明显缺乏者,其中3例有慢性支气管炎、肺炎和肺气肿等肺部病变,且有家族史,故提出这是一组遗传性缺陷病。1967年Ganrot等报告50例α_1-球蛋白缺乏,30例有慢性肺部病变,另20例无肺部病变者中,2例死于肝硬化和1例死于肝癌。1969年Sharp等将肝硬化、肺气肿和α_1-球蛋白缺乏作为一个特殊的遗传性疾病,现统一命名为α_1-抗胰蛋白酶(简称α_1-AT)缺乏症。常表现为新生儿肝炎、婴幼儿肝硬化、早年发病的阻塞性肺气肿。     

α_1抗胰蛋白酶及其与原发性肝癌的关系

α_1抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α_1AT),顾名思义,是一种在常规血清蛋白电泳上位于α_1球蛋白区,且具抑制蛋白酶分解作用的糖蛋白,主要由肝合成.许多研究表明,α_1AT与原发性肝癌(PHC)的关系殊为密切,这不仅表现在肝癌时血清α_1AT明显升高,而且表现在α_1AT缺乏症(α_1ATD)患者中PHC的发病率显著增加.本文拟就α_1AT的功能、理化性质、α_1AT的表现型以及α_1AT与PHC的关系等诸方面作一扼要综述.α_1AT的功能和理化性质α_1AT就其名称而言.其功能似乎仅作用于胰蛋白酶,其实不然,α_1AT除抑制胰蛋白酶外,尚能抑制其他许多蛋白分解酶.因此,目前普遍认为将α_1AT称为α_1蛋白酶抑制因子(alpha_1     

α_1-抗胰蛋白酶气雾剂治疗肺气肿

【《美国医学协会杂志》1989年5月】初步的研究结果表明,用α_1-抗胰蛋白酶气雾剂治疗α_1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿获得了成功。美国全国心肺及血液学会Richard Hubbard等人把从人类血浆提取到的α_1-抗胰蛋白酶制成气雾剂,治疗了7例肺气肿病人,以增强其肺部防御中性粒细胞弹性蛋白酶的作用,已知该酶与下呼吸道慢性阻塞有牵连。应用α_1-抗胰蛋白酶气雾剂100mg后1天,肺上皮细胞表面分泌液的α_1-抗胰蛋白酶水平增高6倍,然后每隔12小时给予上述剂量1次,共3天,结果则α_1-抗胰蛋白酶水平增高8倍,而在肺泡内抗中性粒细胞弹性蛋白酶的能力增高3倍。     

α_1-抗胰蛋白酶临床应用的前景

蛋白酶-抗蛋白酶系统失衡在肺气肿、肺囊性纤维化(CF)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)和急慢性支气管炎等一些炎症性肺疾病的发病机制中起重要作用。α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是下呼吸道中最主要的蛋白酶抑制剂,为了恢复蛋白酶-抗蛋白酶平衡,α_1-AT替代或补充治疗不仅成为先天性α_1-AT缺乏症的主要治疗方法,而且也为其它炎症性肺疾病的治疗开辟了新的途径。本文对α_1-AT治疗的应用前景进行了综述。     

α_1抗胰蛋白酶研究的新进展

自1963年首次报道血清α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)缺乏与肺气肿的关系以来,对α_-AT的结构和功能、α_1-AT基因的多态性、α_1-AT各种表型与肺气肿的关系及吸烟在α_1-AT缺乏者肺气肿发生中的作用有了进一步认识,对α_1-AT缺乏所致肺气肿的治疗也取得了相应进展,本文对此做一综述。     

急性心肌梗塞时的α_1抗胰蛋白酶

血清中正常浓度的α_1抗胰蛋白酶是强有力的蛋白溶解酶抑制剂,组织损伤时其浓度升高,故一般认为它是“急性期反应”蛋白之一。已有报导急性心肌梗塞后其血清平均浓度升高,但后者与临床病程的关系来见讨论,本文旨在阐明这一关系。患者与方法本研究包括48例急性心肌梗塞。均于症状出现后48小时入院,监护2～8天。     

α_1-抗胰蛋白酶气雾剂治疗囊性纤维化

囊性纤维化的主要病变在肺部,表现为肺有粘稠的粘液积聚、细菌感染、气管上皮炎症和阻塞性肺部病变,导致呼吸衰竭和死亡。由于上皮炎症以中性白细胞浸润为主,肺的病变可能是由中性白细胞释放弹性蛋白酶对上皮的长期作用所致。该酶不仅损伤正常肺组织,也干扰了机体的防御能力。作     

α_1-抗胰蛋白酶在肺癌诊断中的价值

对26例肺癌病人、正常人及不同良性肺疾病病人测定了血清α_1-抗胰蛋白酶水平。对比后结果表明:肺癌病人血清α_1-抗胰蛋白酶水平明显高于正常人及良性肺疾病病人,而不同类型肺癌之间无明显差异。提示α_1-抗胰蛋白酶在肺癌诊断中有一定筛选与诊断价值。     

α_1-抗胰蛋白酶气溶胶治疗囊性纤维化

囊性纤维化中性白细胞介导的呼吸道上皮炎症,导致呼吸道上皮分解酶(中性白细胞弹性蛋白酶)的负担长期过重。α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)是正常肺内中性白细胞弹性蛋白酶的主要抑制剂,故作者将其用于治疗囊性纤维化患者.作者对17例肺容量和流率中度降低的囊性纤维化患者和12名正常人进行了探讨.两组均无吸烟史.通过支气管肺泡灌洗(BAL)获得呼吸道上皮衬液(ELF),囊性纤维化组BAL 提示有明显的中性白细胞为主的炎症。5例囊性纤维化患者     

α_1抗胰蛋白酶缺乏的补充疗法

当α1 抗胰蛋白酶(α1 AT)缺乏时,常规疗法是恢复蛋白酶-抗蛋白酶系统的平衡。Wewers 等以混合血浆中制备的人α1 AT 每周注入60mg/kg(低剂量),而Hubbard 等最近每4周输注250 mg/kg(高剂量).Wewers 等发现21例患者血清α1 AT最高含量达300mg/dl 以上,其后迅速下降,与α1 AT正常清除率一致,并达到预定的80mg/dl 水平。作者根据流行病学调查结果,选择80mg/dl 作为α1 AT 阈值.在低剂量α1AT 研究组中所有病例的血清抗中性白细胞弹性蛋白酶均超出此值,8例支气管肺泡灌洗(BAL)液中α1 AT 亦超过此阈值,更重要的是抗中性白细胞弹性硬蛋白酶增加至正常范围。较大剂     

肝病中的α_1-抗胰蛋白酶和其他急性期反应物

本文对124例经肝活检证实为肝病患者和16例健康人的血浆急性期反应物进行了研究。急性期反应物     

α_1－抗胰蛋白酶缺乏性肝病研究进展

α_１－抗胰蛋白酶缺乏性肝病研究进展蔡中起，孔宪荣一、概念和流行病学α１－抗胰蛋白酶（α１－ＡＴ）缺乏性肝病为常染色体隐性遗传性蛋白代谢紊乱所致的慢性肝病。α１－ＡＴ缺乏是儿童肝病最常见的遗传原因，同时也是最适于肝移植的遗传性肝病。北美新生儿和北欧普?..     

α1-抗胰蛋白酶缺乏症1例

患者,女,45岁,已婚,因反复乏力、纳差、尿黄伴胸闷、气促3年,再发2月于2011年9月1日入院.患者3年前无明显诱因出现乏力、纳差、尿黄伴胸闷、气促,在当地医院诊断为不明原因肝硬化、气胸、肺大泡,多次给予护肝、抗感染等综合治疗,病情仍不稳定.入院前2个月患者再度无明显诱因出现乏力、纳差、尿黄,伴腹胀、尿少.同时活动后稍感胸闷、气短,无咯血、胸痛.因症状持续无好转,遂再入院.闭经5年,家族史无特殊.体检:T:36.8℃,巩膜重度黄染,左肺外侧缘叩诊鼓音,呼吸音减弱,右肺呼吸音正常.腹膨隆,肝肋下未及,剑突下2 cm,质硬,缘锐,脾肋下2 cm,移动性浊音阳性,双下肢Ⅰ度凹陷性水肿.实验室检查:白细胞5.89×109/L,中性粒细胞比率0.72,淋巴细胞比率0.183,血小板60×109/L,红细胞3.10×1012/L,血红蛋白105 g/L.白蛋白30.0 g/L,球蛋白21.7 g/L,总胆红素158.1 μmol/L,直接胆红素98.5 μmol/L,间接胆红素59.6 μmol/L,丙氨酸氨基转移酶358 U/L,天冬氨酸氨基转移酶294 U/L,γ-谷氨酰转肽酶669 U/L,碱性磷酸酶948 U/L.甲、乙、丙、丁、戊型肝炎标志物阴性.     

儿童期α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）是一种在肝脏合成并分泌入血的糖蛋白,在血液中可阻止非特异性的中性粒细胞蛋白酶诱导宿主组织损伤。人体每天可合成数克α1-AT,作为一种单一蛋白其血清浓度仅次于白蛋白。α1-AT的常染色体共显性Z等位基因纯合突变,即WHO命名的“P1ZZ”是α1-AT缺乏的经典类型。Z基因突变的蛋白产物贮积在肝细胞内不能有效分泌,结果导致血清中α1-AT缺乏。PIZZ纯合突变成人患者肺循环中α1-AT不足而丧失抑制中性粒细胞蛋白酶降解结缔组织的功能,因此患者发生肺气肿的风险显著增加 。     

人肠道蠕虫病的α_1-酸性糖蛋白、α_1-抗胰蛋白酶和血浆铜蓝蛋白

急性期相关蛋白(APAP)在细菌病毒感染、术后创伤、血管内毒素引起的炎症均明显升高。Klainer 和 Mousa 亦先后报导过疟疾、血吸虫患者α_1-酸性糖蛋白升高。本文作者跟踪观察了150名儿童寄生虫患者某些 APAP 的变化,这些患者于1975年为了逃避战争从亚洲东南部热带农村移居到丹麦的无寄生虫地区。他们一般健康状况良好,均于到达丹麦一个月内经 Ritchie 醛-     

血清α_1-抗胰蛋白酶检测对消化系肿瘤的诊断价值

为探讨消化系统肿瘤患者血清中α1-AT含量的改变及其诊断价值,我们用免疫散射比浊法对65例健康人及171例消化系肿瘤患者的血清进行α1-AT检测,现报告如下。资料与方法:正常对照组为65例健康献血员;消化系肿瘤组包括:食管癌13例、胃癌22例、肝癌31例、肝胆管癌10例、胰腺癌8例、壶腹癌8例、肠癌19例,所有病例均经病理学、细胞学检查确诊。检测方法采用免疫散射比浊法,使用法国巴斯德公司产QM-300免疫蛋白分析仪,试剂由法国赛诺非公司提供。统计方法:两样本间均数用t检验。结果:见表1。表1　两组的α1-AT平均含量比较(X±S)　组别例数α…