成人型先天性巨结肠症2例

先天性巨结肠症临床上并不少见 ,但成人型先天性巨结肠症却较罕见。我院自 1 992年以来收治 2例。现报告如下。例 1 病人男性 ,1 9岁。因腹胀、腹痛反复发作 1年余 ,加重 2天急诊入院。追查病史 :儿时曾有“肠梗阻”病史 ,经非手术治疗后好转。尔后 ,常有腹胀及排大便不规则 ,但不影响生活 ,家族中无类似病史。入院时全腹高度膨隆 ,腹壁静脉怒张 ,未见肠型及蠕动波。全腹触压痛明显 ,肝脾未触及 ,未触及包块 ,全腹叩诊鼓音 ,肝浊音界消失 ,移动性浊音 (- ) ,肠鸣音弱。直肠指检发现直肠壶腹内无粪便 ,无肿块及狭窄。腹部立位片所见 :左半结…     

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗

报告外科治疗法乐四联症伴肺动脉闭锁１４例。肺动脉瓣水平膜状闭锁１３例，主动脉干闭锁１例。肺动脉发育好，肺血由一粗大的动脉导管供给者９０例，肺动脉发育不良，无动脉导管，肺血由体肺侧支供给者１例；肺动脉发育不良，由细的动脉管和体肺仙支共同供给者４例。姑息性手术５例，一期根治９例，二期根治２例，死亡３例。     

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗(附14例报告)

报告外科治疗法乐四联症伴肺动脉闭锁１４例。肺动脉瓣水平膜状闭锁１３例，主肺动脉干闭锁１例。肺动脉发育好，肺血由一粗大的动脉导管供给者９例；肺动脉发育不良、无动脉导管，肺血由体肺侧支供给者１例；肺动脉发育不良，由细的动脉导管和体肺侧支共同供给者４例。姑息性手术５例，一期根治９例，二期根治２例；死亡３例。作者对法乐四联症伴肺动脉闭锁的手术适应证、姑息性手术方法的应用及体肺侧支的外科处理原则进行了探讨。     

法乐四联症合并多种畸形1例

法乐四联症合并多种畸形１例朱朗标，李伯君，马秉灵￣＊／／病儿女，４．５岁。体重１３ｋｓ。以活动后心悸、气短、唇、甲青紫４年余。经查体、超声心动图、右心导管及造影检查，诊为先天性紫钳型心脏病，法乐四联症合并单心房。于１９９５年６月在低温全麻体外循环下行...     

罕见成人型先天性巨结肠症1例报告

成人型先天性巨结肠症临床非常罕见。笔者收治 1例 5 8岁先天性巨结肠症病人 ,发病至确诊手术时间长达一年余。现将该病例报告如下。　　患者男 ,5 8岁 ,汉族 ,已婚。一年前以阵发性腹痛、腹胀伴恶心、呕吐。首诊于外院 ,初诊为肠梗阻 ,经一般治疗好转。一个月后病症复发 ,就诊我院。经查 ,病者除有肠梗阻症外同时患有胆囊结石并慢性胆囊炎 ,前列腺增生 ,残余尿量达 2 0 0 0ml。转泌外并行前列腺切除术。术后肠梗阻症状一度缓解。但腹痛、腹胀仍时有发生 ,且逐渐加重。左上腹逐渐出现巨大肠型。大便秘结 ,一周排便一次 ,有时靠灌肠帮助排便…     

腹腔镜治疗成人先天性巨结肠症一例

患者女，31岁，因持续性便秘三十余年，于2003年6月25日入院。患者出生后即出现便秘，排便延迟，伴腹胀，每隔10～15d排便一次，长期应用缓泻剂。查体：一般状态佳，发育正常，营养中等，心肺无异常，腹平软，无膨隆，全腹无压痛，未触及包快，肠鸣音弱，1～2次／分钟。直肠指诊：直肠远端无粪便滞积，壶腹部空虚，未触及直肠明显狭窄段。实     

新生儿先天性巨结肠症26例诊治体会

目的 探讨新生日龄小于28 d先天性巨结肠症(HD)的诊断和处理方法.方法 回顾2003～2007年收治的新生儿HD病历26例,结合病史、结肠造影、手术、病理检查及随访所见进行临床分析.结果 26例病例中16例采用手术治疗,其中Soave术2例,直肠肛管纵切心型吻合术13例,结肠造瘘术1例.术后14例治愈,死亡2例.非手术治疗10例,通过灌洗灌肠扩肛半年至1年而排便正常,无需手术治疗.结论 对新生儿HD的诊断要结合钡剂灌肠造影、直肠黏膜活检、肛门直肠测压(ARMM)等综合检查以提高诊断准确率,Ⅰ期根治术是发展方向,造瘘术只用作最后手段.不同类型的新生儿HD选择不同的手术方式是治疗的原则.     

先天性巨结肠症108例治疗结果分析

先天性巨结肠症是先天性肠遭神经发育障碍所致，我院1989年7月至1995年6月收治先天性巨结肠症108例，现分析如下。     

84例法乐四联症根治术的护理

法乐四联症（Ｆ４）是一种复杂的先天性心脏病，手术难度高，心肺转流时间长，术后病情多变，病死率高。我科１９９４年４月至１９９７年１２月对８４例Ｆ４施行根治术，通过体外循环灌注技术和手术方法的改进及加强了术前术后监护，均获治愈，报告如下。１临床资料８４例...     

新生儿法乐四联症并冠状动脉畸形一例

患儿,男,33 d,第一胎第一产足月顺产.出生体检发现心脏杂音,无青紫,食奶好.体检:生长发育尚可,哭时未见唇周发绀.听诊:L3-4Ⅲ/ⅥSM,P2减弱.心脏彩超:主动脉根部内径1.3 cm,骑跨率40%～50%,右室流出道内径0.5 cm,室间隔近主动脉根部见连续中断约0.7 cm,房间隔连续中断0.3 cm.诊断为法乐四联症+卵圆孔未闭.     

法乐四联症合并布加综合征一例

患者男,１７岁。生后即发现心脏杂音,并伴有紫绀,活动受限,喜蹲踞。１年前出现腹胀,腹部隆起及双下肢浮肿。入院诊断：法乐四联症合并布加综合征。查体：紫绀（＋＋＋）,杵状指（趾）（＋＋）,腹部移动性浊音（＋）,肝肋下５ｃｍ,剑突下７ｃｍ。辅助检查：血红蛋...     

136例成人法乐四联症的外科治疗

目的探讨外科治疗成人法乐四联症的经验。方法从１９７５年４月至１９９７年１２月,对１３６例１４周岁以上成人法乐四联症施行根治术,最大年龄为５２岁。室间隔缺损修补材料中,１１２例采用涤纶补片,２４例采用自体心包补片。在１２６例使用补片扩大右心室流出道的病例中,９５例采用牛心包补片,３１例采用自体心包补片。结果住院死亡５例,住院病死率为３６８％。术后发生低心排综合征１７６％、心律失常１４０％、胸内出血需再次开胸止血１１８％、胸腔积液２１３％、心包积液５９％、肺部感染１２５％、感染性心内膜炎２２％。结论成人法乐四联症根治术有其自身特点,通过改进手术技术,加强术后监护处理,可以提高手术成功率     

救治大面积烧伤合并法乐四联症一例

患者女 ,2 4岁。因煤气爆炸致面颈、四肢、躯干火焰烧伤 ,6h后入院。伤后因呼吸困难在当地医院行气管插管。入院时患者意识清楚、体温 37℃、心率 12 0次 /min、呼吸 32次 /min、血压 10 7/ 80mmHg(1mmHg =0.133kPa)。两肺呼吸音粗 ,左肺底可闻及细小湿音 ,心率齐 ,胸骨左缘第 2、3肋间 3～ 4级收缩期杂音。烧伤面积 5 3% ,其中浅Ⅱ度 5 % ,深Ⅱ度 4 6 % ,Ⅲ度 2 %TBSA。血气分析 :pH 7.4 16,BE - 9.0,Pa CO2 18.6 0mmHg,PaO2 5 0 .90mmHg,SaO2 0.86。8个月前因分娩 ,心脏超声诊断为法乐四联症。入院后行气管切开 ,高浓度吸氧 ,但…     

56例法乐四联症围术期护理体会

目的 探讨法乐四联症(TOF)的围术期护理对策。方法 对56例TOF患者进行手术前后综合护理。结果 通过TOF围术期的综合护理。本组56例TOF术后无一例死亡,治愈率达100％。结论 重视和加强TOF围术期的综合护理,具有重要意义,有助于提高手术治愈率。     

经肛门手术治疗15例小儿先天性巨结肠症

目的对小儿先天性巨结肠症肛门手术治疗的适应证、方法、疗效和随访结果进行总结。方法采用经肛门直肠肌鞘内病变粘膜切除,保留直肠肌鞘6 cm左右,沿结肠壁处理肠系膜血管结肠拖出并在齿状线以上吻合。结果手术时间平均75 min(50~100 min),均于术后48 h内进食,平均术后住院6 d,随访2~18个月,患儿排便情况1~5次/d,无大便失禁和肛门狭窄(术后坚持扩肛6个月)。结论本术式简单,效果好、并发症少,值得临床推广。     

右侧桡骨发育不全合并法乐四联症1例报告

1 病例患者;男,4个月,出生后发现右前臂逐渐向桡侧弯曲畸形入院,无家族遗传病史,无产伤史.查体:一般情况好,无紫绀,胸骨左缘第二、三助间可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,肺、腹部无特殊.脊柱无畸形,右前臂远端1/3及手向桡侧弯曲,与前臂上段成60°,被动活动能使其角度消失,左前臂无畸形.右前臂X片示:右桡骨部分缺如,右尺骨缩短.心脏彩色B超示:膜周部室缺,主动脉骑跨40%,右室流出道狭窄,右室肥大.临床诊断:①右侧桡     

腰椎间盘囊肿伴突出2例报告

<正>发生于椎间盘的囊肿是一种少见的脊柱疾病,2001年日本学者Chiba等[1]将其命名为椎间盘囊肿(discal cyst)。目前国内外报道案例不多,多以个案方式报道,且均为腰椎间盘囊肿。由于本病发病率低,临床医师认识不足,容易误诊。我们收治2例腰椎间盘囊肿伴突出的患者,报告如下。病例1男,27岁,因"腰痛6个月伴左下肢放射痛3     

结节性硬化伴肾错构瘤2例

例 1 　 男 ,38岁。因两侧腰痛 1年入院。既往有癫痫发作病史 30年 ,服用抗癫痫药物控制良好。无血尿史。体检 :全身皮肤未扪及皮下肿物。双侧肾区无叩痛 ,右中、上腹部可扪及一 2 0cm× 1 6cm× 1 5cm大小肿物 ,质地韧 ,表面光滑 ,上界不能扪及 ,无触痛。实验室检查 :血、尿常规均正常 ,血尿素氮、肌酐、电解质均正常。胸部X线摄片及CT检查均未见异常。CT平扫显示肝脏左外侧叶有一1 .5cm× 1 .0cm的囊肿 ,右肾中、下极有一 2 5cm× 2 0cm× 1 7cm实性肿物 ,肿物内为脂肪密度(CT值为 - 60～ 5 0Hu)。左肾上极也有一与右肾性质相同的肿物…