四联症术中突发右心流出道痉挛致严重发绀一例报告

患儿男,7岁,体重18kg,诊断为先天性心脏病法乐氏四联症,右向左分流量0.12L/min。于1989年3月11日在全麻中低温体外循环下行四联症矫形手术。患儿术前血压14.09/9.31kPa,脉搏96bpm,脉搏氧饱和度监测显示血氧饱和度(SpO_2)83％。麻醉诱导及插管平顺。以静吸复合麻醉维持,血压保持在14.63/10.64kPa 左右,SpO_2上升到100％,血气分析 PaO_215.16kPa,PaCO_25.61kPa。手术开始后30min 正在悬吊     

连续100例法乐氏四联症矫正术早期结果及术后低心排综合征易发因素的探讨

1986年2月至1988年8月连续100例法乐氏四联症矫正术早期存活率为985，死亡2例，1例为溶血性急性肾功能衰竭，1例为不可逆低心排。术后主要并发症为低心排综合征共有30例。作者认为法乐氏四联症矫正术后低心排综合征易发因素为：1．右室流出道扩大不充分，2．左室容积过小（LVEDVI≤30ml/m^2),3，肺动脉分支发育不良（左＋右肺动脉直么／降主劝脉直径（横膈平面）≤1．4）或肺内肺管管细少。LVEDVI＜20ml/m^2或左＋右肺动脉直径／降主动脉直径（横膈平面）＜0．8应作为矫正术的禁忌证。     

小儿法乐氏四联症的外科手术治疗

目的:分析探讨小儿法乐氏四联症的临床特点及手术治疗体会.方法:对46例4～46个月的法乐氏四联症患儿,在全麻低温体外循环下行法乐氏四联症根治术.结果:1例死亡.术后低心排者2例,灌注肺2例,肺炎、肺不张3例,胸腔积液1例,心包填塞二次开胸止血1例.结论:小儿儿法乐氏四联症外科治疗有其特殊性,术中操作应准确轻柔,疏通右室流出道切除隔束、壁束不宜广泛,室缺及右室流出道补片大小应适合.术后正确补充血容量,加强心功能支持.肺动脉发育情况及左心功能是影响手术疗效的最主要因素.     

法乐氏四联症患者围手术期护理

随着心脏外科的飞速发展,心脏手术成功率日益提高,法乐氏四联症病情重危,手术复杂、术后病情变化快。法乐氏四联症患者围手术期的护理要点如下。一、法乐氏四联症的病理生理:法乐氏四联症包括心室间隔缺损,肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥大四种病理改变,其主要病理生理变化是肺循环血运不足致血氧降     

25例婴幼儿法乐氏四联症的围手术期护理

<正>法乐氏四联症是发绀型先天性心脏病手术中最常见的一种,占发绀型先天性心脏病手术的80%,在所有先心病手术中占12%左右。其自然预后差,未经治疗患者70%10岁以内死亡[1]。我科2007-05—2010-01共收治3岁以下的法乐氏四联症患儿25例,均行法乐氏四联症根治术,术后早期死亡1例,余     

法乐氏四联症根治术46例报告

自１９９０年以来，共行法乐氏四联症根治术４６例。早期死亡４例，死亡率为８．７％。影响手术效果的因素较多，但手术矫正畸形的彻底性是主要因素，而右室流出道的彻底疏通及室缺的严密修补又是矫正畸形的关键。术后低心输出量综合征，严重的心律失常及顽固性心衰为主要的致死原因     

婴幼儿法乐氏四联症手术的体外转流体会

婴幼儿法乐氏四联症手术的体外转流体会王小萍郁振邦冯刚赁常文王双英我们总结了自１９９４年以来对１８例３岁以下法乐氏四联症（ＴＯＦ）患儿的体外循环灌注技术，无１例因转流引起死亡，取得了满意效果。１临床资料本组共１８例，男１２例，女６例。年龄８～３５个月，...     

法乐氏四联症术时年龄对远期预后的影响

法乐氏四联症术时年龄对远期预后的影响林娜，王善伯，蒲英英，赵淑琴，周微微法乐氏四联症完全矫治术的手术年龄与预后关系密切。材料与方法随访１９８１～１９９１年期间在我院行法乐氏四联症完全矫治术的病人６３例。其中男４７例，女１６例。术后１年内者１２例，３年...     

法乐氏四联症术后并发乳糜胸一例

法乐氏四联症术后并发乳糜胸一例张朝满李敬连刘志伟张志民张钊患者男，１３岁。自幼心脏有杂音，口唇紫绀，蹲踞位。经彩色多普勒超声心动图及心血管造影检查诊断为法乐氏四联症。１９９４年４月在体外循环下行法乐氏四联症根治术。心脏自动复跳，在固定胸骨时，突然心脏...     

65例法乐氏四联症的外科治疗

６５例法乐氏四联症的外科治疗邓勇志王子林唐进李家成周世民我院１９８０年１月～１９９４年８月共施行法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治术６５例，占同期先天性心脏病心内直视手术的６．２％。现就手术时机的选择、手术方式及术后处理要点进行讨论。１临床资料１．１一般资料...     

法乐氏四联症术前缺氧性发作抢救一例

我院成功抢救１例法乐氏四联症（法四）术前急性缺氧性发作，并进行了根治术。患儿女，７岁，１４ｋｇ。嘱术前８小时禁食、水，而患儿术前１天下午１时后自发禁食、水。术前３０分钟肌注吗啡３ｍｇ、东莨菪碱０１５ｍｇ。入室后见患儿颜面及四肢呈黑紫色，确定为缺氧性...     

不同年龄的法乐氏四联症病人心肌细胞核染色体倍性分布特征

对６０例不同年龄法乐氏四联症病人的心肌及３０例正常心肌的细胞核染色体倍性分布进行研究，结果发现：心肌细胞核染色体的二倍体随年龄增长而显著减少，四倍体和八倍体显著增多，且四联症病人与正常的心肌细胞核染色体倍性分布有显著性差异，６岁时已与正常成人相似。本研究结果提示为了防止法乐氏四联症病人心肌的不可逆病理损害，尽早实施心内修复术是必要的。     

不同年龄的法乐氏四联症病人心肌细胞核染色体倍性分布特性

对６０例不同年龄法乐氏四联症病人的心肌及３０例正常心肌的细胞核染色体倍性分布进行研究，结果发现：心肌细胞核染色体的二倍体随年龄增长而显著减少，四倍体和八倍体显著增多，且四联症病人与正常的心肌细胞核染色体倍性分布有显著性差异，６岁时已与正常成人相似。本研究结果提示为了防止法乐氏四联症病人心肌的不可逆病理损害，尽早实施心内修复术是必要的。     

成人法乐氏四联症27例

成人法乐氏四联症２７例胡全轩高玉明我们自１９８４年４月～１９９５年１２月共施行成人法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治手术２７例。本组２７例中，男１８例，女９例。年龄１６～２７岁。紫绀２６例，杆状指２３例，晕厥史８例，咯血史４例，心力衰竭史４例。血红蛋白１３０...     

成人法乐氏四联症的外科治疗体会

成人法乐氏四联症的外科治疗体会张广福，都兴琅，张向华，姜贯华，王振祥１９８４年５月～１９９２年１１月，我们为４５例１８岁以上成人法乐氏四联症进行了矫正手术。现就手术治疗有关问题进行浅析。临床资料本组中男２６例，女１９例。年龄１８～３２岁。体重３８～６...     

摘除右室流出道补片治疗法乐氏四联症术后顽固性纵隔感染1例

摘除右室流出道补片治疗法乐氏四联症术后顽固性纵隔感染１例董力，田子朴，袁宏声，罗传兴，李荣祥病儿女，１２岁．１９８８年１２月行法乐氏四联症根治术。术后９日发现伤口感染。因“纵隔感染，胸骨哆开”于术后２２日在全麻下行清创术，拆开心包缝线，安放引流管，用...     

右腋下小切口胸骨下段小切口与胸骨正中切口的对比研究

我们自1999年2月至2003年6月对41例先天性心脏病患者行右腋下小切口心脏不停跳心内直视手术；36例瓣膜替换、法乐氏四联症等手术，行胸骨下段小切口体外循环心内直视手术与胸骨正中切口体外循环心内直视手术的治疗对比体会，报道如下：     

法乐氏四联症外科治疗

法乐氏四联症外科治疗汲克强赵善东赵德元史进史新华我院自１９９４年１１月～１９９５年７月共行法乐氏四联症（法四）心内根治术１０例，均获成功，现报告如下。１临床资料与方法本组１０例，男８例，女２例。年龄３～１４岁，平均为８．４±３．６岁。体重１４．５～３...     

婴儿心脏手术中脑氧饱和度的监测：与手术后早期预后的关系

背景我们对婴儿心脏手术中脑氧饱和度的变化及其与解剖学诊断和早期预后的关系进行了研究。方法将104例接受双心室修补无主动脉弓缩窄手术的先心病患儿随机分成两组,两组的红细胞比容分别稀释至25％和35％。用近红外光谱仪监测各时点每例患儿的局部脑氧饱和度（rSO2）。结果在心肺转流前,与右位型大动脉转位（D-TGA）和室间隔缺损患儿相比,法洛氏四联症（TOF）患儿局部脑氧饱和度较高（P〈0．001）。在心肺转流降温、低流量转流及心肺转流结束时,右位型大动脉转位患儿的局部脑氧饱和度最高（P〈0．001）。但各组间手术中局部脑氧饱和度和早期预后经校正诊断后并没有明显关系。39例接受≥5分钟深低温停循环[deephypothermiccirculatoryarrest（DHCA）]的右位型大动脉转位患儿中,停循环开始时的局部脑氧饱和度（91％±6％）及红细胞比容（29．2％±5．5％）与停循环中的局部脑氧饱和度下降速率没有明显关系。结论手术中局部脑氧饱和度随解剖学诊断不同而变化,但是与手术后早期预后无明显关系。正如使用额叶近红外线光谱探头测量局部脑氧饱和度所示,高红细胞比容与当今的灌注技术似乎可为深低温停循环在短期内提供足够的氧储备。     

10公斤以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

目的 总结10 kg以下婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法 手术治疗104例体重10 kg以下(6-10kg)平均8.5 kg先天性心脏病患儿,其中有室缺52例,房缺9例,主肺间隔缺损2例,动脉导管未闭22例,三房心1例,部分型心内膜垫缺损2例,法乐氏四联症16例。结果 术后死亡3例(2.9％)。随访3-36月,恢复良好,紫绀患儿均发绀消失,心功能Ⅰ-Ⅱ级,生长发育良好。结论 对于体重小于10 kg的先天性心脏病儿进行手术是安全的。