肝窦阻塞综合征的临床分析

目的 总结肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS） 的临床特点,提高对该病的认识。 方法 回顾性分析解放军总医院23 例HSOS 的临床资料。 结果 23 例中8 例（34.7%） 近期曾服用中药（ 其中4 例含有土三七）,2 例（8.7%） 接受化疗及免疫抑制剂治疗,2 例（8.7%） 服用镇痛药（ 含非甾体类药物）,11 例（47.9%） 无明确诱因。临床主要表现为腹水（78.3%）、腹胀（73.9%）、肝大（21.7%）、肝区疼痛（26.1%）、黄疸（17.4%）,有不同程度的肝功能受损。B 超检查见肝质地回声增粗、分布不均,呈“斑片状”,肝静脉显示不清或明显变细,血流降低或消失,肝段下腔静脉多表现为受压变细;增强CT 示肝脏呈“地图状”强化不均匀;血管造影显示肝静脉远端小分支呈“枯树枝样”或“蜘蛛网样”改变;病理学表现为肝窦淤血、扩张,肝细胞不同程度变性、坏死,中央静脉或小叶下静脉内皮水肿或纤维增生。经内科治疗18 例（78.3%）好转,1 例（4.3%） 未治,2 例（8.7%） 无效,2 例（8.7%） 死亡。 结论 服用某些中药、化疗及免疫抑制剂治疗是主要诱因,确诊需要病理依据,根据病史、临床表现及特征性的影像学表现及病理结果可临床诊断,早期使用保肝、抗凝、改善微循环药物对改善预后有一定作用。     

肝静脉阻塞综合征9例

肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari Syndrome)以往认为是一种少见病,近年由于逐渐引起重视及诊断技术的提高,发现病例日见增多。作者曾遇治9例。结合文献对本病诊断等有关问题作简要讨论。现分析报告如下,本组9例的诊断依据:病人临床有肝静脉回流障碍/和下腔静脉回流障碍表现,最终经静脉造影确诊。     

肝窦阻塞综合征研究进展

肝窦阻塞综合征(Sinusoidal Obstruction Syndrome,SOS)是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症,中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累。SOS最早称为肝小静脉闭塞症(hepatic veno-occlusive disease,HVOD),临床少见。SOS与造血干细胞移植、服用含有吡咯烷生物碱有关,在我国主要以误服土三七较为常见,SOS缺乏特效治疗,重症患者常因多脏器功能衰竭而死亡,在发病早期及时识别以早期干预至关重要。近年随着对SOS研究的逐渐深入,在发病机制、诊断和治疗方面取得了一定进展,对此笔者对相关文献进行综述。     

13例土三七所致肝窦阻塞综合征的临床分析

肝窦阻塞综合征( hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)又称肝小静脉闭塞病( hepatic veno-occlusive disease,HVOD) ,是指由各种原因导致的肝小静脉、肝血窦和小叶间静脉内皮细胞水肿变性、坏死、脱落,进而形成微血栓,引起管腔狭窄或闭塞,...     

肝窦阻塞综合征诊疗进展

1920年Willmot和Robertson描述了一种以疼痛性肝肿大、高胆红素血症和腹水为主要表现的新的肝脏疾病,该病于1954年被Bras命名为肝小静脉闭塞征（HVOD）。随后的研究表明,本病的发展可以没有小静脉的参与,并且发生最早、最根本的病理改变是肝窦阻塞,因此,Deleve等建议将本病更名为肝窦阻塞综合征（HSOS）。     

土三七致肝窦阻塞综合征30例临床分析

目的 分析土三七致肝窦阻塞综合征（HSOS）的临床特征，为提高对该病的认识及诊治水平提供参考。方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2014年10月至2018年12月收治的30例HSOS患者的临床资料，对此病的临床表现、实验室及影像学检查、临床治疗方案及其疗效转归等进行统计分析。结果 30例患者均以腹胀、尿黄为首发表现。实验室检查示患者血小板下降、肝功能异常、凝血酶原活动度下降。部分患者肝脏CT检查可见"花斑样""地图样"改变，肝静脉变细或不显示。28例患者均有不同程度的腹水。胃镜检查可见患者食道胃底静脉曲张。病理检查可见患者肝窦扩张充血，肝内小静脉管壁增厚，管腔狭窄、闭塞。30例患者均予内科综合保守支持治疗，其中23例行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗，共治愈好转28例，2例患者经上述治疗无效未愈死亡。结论 土三七致HSOS患者可出现肝内窦后性门脉高压等一系列症候群；诊断主要依据肝脏CT特征性表现；早期抗凝、改善微循环治疗有一定疗效；TIPS对改善患者早期症状效果明显。     

肝窦阻塞综合征合并肝静脉狭窄1例

患者男,18岁,学生。因"腹胀2周"于2014年7月28日入住我院。半年前,患者为提高免疫力自服中药3个月。患者平素喜食腌制食品,较少食蔬菜水果;既往无肝病史、结核病史,家族史无殊。入院查体:腹稍隆,腹软,无压痛、反跳痛,肝肋下4cm,质钝,腹壁静脉未见曲张,移动性浊音(+),双下肢无水肿。入院后予以相关检查:谷丙转氨酶26U/L,谷草转氨酶32U/L,总胆红素35μmol/L,同型     

43例吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征临床特征及预后分析

目的 总结吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征（PA-HSOS）临床特点,评估不同治疗方法的疗效,旨在提高对该病的诊疗水平。方法 回顾性分析2015年1月至2019年2月在安徽医科大学第一附属医院住院的43例患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法计算生存概率,应用对数秩检验比较接受不同治疗方案患者生存曲线的差异。结果 常见临床表现为腹胀（93.0%）、腹痛（32.6%）、肝大（25.6%）,36例（83.7%）患者存在凝血功能异常,41例（95.3%）患者糖类抗原125升高明显。使用抗凝剂后70.8%的患者病情改善,优于未使用抗凝剂的57.9%;序贯外科治疗可进一步改善对抗凝无应答患者的预后,总改善率达91.7%。结论 PA-HSOS临床表现主要有腹胀、凝血功能异常抗、糖类抗原125明显升高,凝序贯外科治疗可显著改善PA-HSOS患者的预后。     

术后早期肠梗阻9例临床分析

目的探讨术后早期肠梗阻的概念、发生率、发生原因、诊断及治疗原则。方法回顾性分析诊治的9例术后早期肠梗阻患者的临床资料,并结合相关文献进行分析总结。结果本研究中术后早期肠梗阻的发生率为1.1%,出现术后肠梗阻症状的时间为术后4～40 d;主要临床表现均为腹胀、腹痛、呕吐;影像学腹部X线平片有液气平面等相应梗阻征象;8例考虑与术后粘连和炎症因素有关,另外1例术中证实为空回肠交界处与第一次手术切口粘连成角引起的机械性肠梗阻。8例经胃肠减压、应用抗生素、外周补液等保守治疗治愈,1例经手术治疗缓解。结论术后早期肠梗阻是指术后50 d之内出现梗阻症状和体征,并有影像学的参考证据,或经手术证实。粘连和炎症为发病主要因素,临床表现缺乏特异性,诊断需要影像学的参考依据及外科医师的临床经验。治疗取决于引起梗阻的原因及临床病情进展情况。     

黑斑-息肉综合征合并肠梗阻、肠套叠2例并文献复习

为提高对黑斑-息肉综合征合并肠梗阻、肠套叠的认识,增强临床疑难疾病的诊断能力,对2例黑斑-息肉综合征合并肠梗阻、肠套叠患者的病史特点、临床症状、术后的病理资料进行分析,并复习文献加以讨论。2例患者均行手术治疗,术中证实为肠套叠,套叠的肠管分别为小肠和结肠。对于黑斑-息肉综合征合并肠梗阻、肠套叠的病例,一经诊断,宜及早手术治疗,术后给予定期随访。     

肠梗阻496例临床分析

目的:探讨肠梗阻病因及治疗方法。方法:回顾性分析收治的肠梗阻496例资料。结果:496例中,机械性肠梗阻423例,其中粘连性肠梗阻246例(占58.2%),130例行手术治疗;肿瘤性肠梗阻72例(占17%),63例行手术治疗;腹外疝梗阻105例(占21.2%),105例均行手术治疗。结论:近年来,肠梗阻以粘连性肠梗阻最常见,肿瘤性肠梗阻有明显增加,应予以重视。粘连性肠梗阻首选非手术治疗,肿瘤性肠梗阻可选择积极手术治疗。     

经皮腔内血管成形术加内支架置入治疗肝静脉膜状阻塞所致布-加综合征

目的　探讨肝中静脉阻塞的处理方法。方法　选择肝静脉膜状阻塞 (MOHV)所致肝静脉阻塞患者 ,在彩色多普勒引导下应用PTHV方法穿刺肝中静脉 ,然后在DSA引导下行肝静脉腔内血管成形术 (PTA)和血管内支架置入。支架植入时 ,在下腔静脉肝中静脉开口处置放球囊 ,以防止支架移位。结果　应用该方法手术顺利 ,术后随访 3年 ,效果良好。结论　PTA加内支架置入是治疗MOHV所致布 -加综合征安全、可靠的有效方法     

非结石性输尿管下段梗阻临床分析(附126例报告)

目的:探讨非结石性输尿管下段梗阻的病因,提高对输尿管非结石性梗阻的诊断及治疗水平。方法:回顾性分析我院2004年1月￣2007年6月126例非结石性输尿管下段梗阻患者的临床资料。结果:先天性疾病25例(20%),膀胱、前列腺疾病23例(18%),损伤性输尿管狭窄19例(15%),肿瘤性疾病12例(10%),炎症性疾病9例(7%),输尿管结核9例(7%),输尿管息肉7例(6%),其他疾病22例(18%);术前诊断主要依靠KUB,B超,静脉肾盂输尿管造影,输尿管逆行肾盂造影,CT及MRU、膀胱镜等检查;123例患者行开放手术治疗。结论:非结石性输尿管下段梗阻的病因主要为先天性疾病,膀胱、前列腺疾病,损伤,炎症,肿瘤等,通过病史及恰当的检查对术前定位、定性诊断有重要价值,多数患者需行开放手术治疗。     

不同类型布加氏综合征(BCS)的血管内介入诊治

目的 探讨不同类型布加氏综合征(BCS)的血管内介入诊治方法.方法 对39例布加氏综合征,依据窦后性门脉高压症和(或)下腔静脉阻塞的症状和体征,结合彩超、血管造影进行临床诊断后行血管内介入治疗.分别行下腔静脉球囊扩张术、下腔静脉血管内支架放置术(PTA IV Stent);经颈内静脉途径肝静脉穿刺或下腔静脉穿刺肝内肝静脉或门静脉,行肝静脉血管内支架放置术(PTA HV Stent),或下腔静脉-肝静脉血管内支架置入术(IVC-HV Stent),或下腔静脉-门静脉血管内支架置入术(TC Tips).结果 介入治疗成功率92.3%(36/39),介入治疗后,患者胸腹水、侧腹壁静脉曲张明显减轻,肝脏回缩,尿量增多.随访最长8年,支架血流通畅.结论 适用于多种BCS且安全有效.     

布-加氏综合征的临床影像分析(附81例报告)

对81例布-加氏综合征(BCS)患者的临床及影像表现进行了综合分析,并提出了分型标准。经DSA、彩超、CT、经皮肝穿刺活检确诊的布-加氏综合征81例。BCS患者主要临床表现为下腔静脉梗阻和门脉高压症状。胆囊壁增厚是其影像诊断的一个间接征象。     

大前庭导水管综合征9例临床分析

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,保守治疗远期效果不理想。结论:对于儿童不明原因的听力下降,首先应排除先天性疾病,合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器,并考虑行人工耳蜗植入术。     

261例多发性硬化患者临床特点和中医证候分布

目的总结多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的临床特点、中医证候分布,探讨MS的发病机制。方法用临床病例分析统计方法,对261例MS患者的临床特点、舌苔脉象和中医证型进行归纳、分析。结果本组病例女性与男性患者之比为1.8:1,患者发病年龄在20～40岁之间的151例(58%),80.2%的患者无明显的诱因,以急性起病、复发-缓解多见,平均复发2.1次,大多数患者以感觉、视觉和运动障碍为首发和就诊即时症状,中医辨证有肝肾阴虚、脾肾阳虚、阴阳两虚、脾气不足、痰热瘀阻等,主要涉及肾、肝、脾3种脏器。结论本组病例证候要素以肝肾阴虚、脾肾阳虚、痰、血瘀、湿、热为最多。因此,MS本虚以肝肾阴虚、脾肾阳虚为主,邪实以痰、血瘀、湿、热合而为病为主。其中肝肾阴虚和痰瘀内阻的病理机制在多发性硬化患者中具有普遍性和代表性,这一特点从患者的舌象和脉象上也可以得到佐证。