发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症36例临床分析

<正> 发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(Paroxysmal kinesi-genic choreoathetosis,PKC)又称为发作性运动诱发的运动障碍(Paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)是一类少见的常染色体显性遗传病,表现为由突然的运动诱发的不自主运动发作,发作间期正常。     

发作性运动性舞蹈手足徐动症19例临床分析

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)属于发作性运动障碍(PD)中较为常见的一种。临床不太常见,但近年来随着人们对该病的认识深入,临床(尤其癫门诊)发现的病例越来越多。现将我科门诊自1999-10~2004-10发现的19例PKC患者报告如下。1临床资料1·1一般资料男10例,女9例,年龄7~18岁,病程1~7年,起病年龄7~14岁。病史:3例有癫发作史,本病发生时癫已经缓解3~10年。1例其兄亦患此病,其余病例家族史、个人史等均无特殊。1·2临床表现均由突然运动所诱发,表现为不自主运动、肌张力改变、舞蹈、手足徐动;累及一侧5例,双侧2例,左右交替2例,…     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症12例临床分析

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）是一种少见的以发作性运动障碍为主的神经系统疾病,从上世纪60年代初期开始报道并逐渐被认识。现将我院门诊诊治的12例PKC患者临床资料分析如下。     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（附11例报告）

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)是一种少见的以发作性运动障碍为主的神经科疾病,现将笔者对11例PKC患者的诊治情况报告如下。11例患者,男∶女=9∶2,年龄11～27岁,起病6～18岁,病程3个月～17年。有PKC家族史1例,癫家族史1例,自身合并癫(全身强直阵挛发作)1例临床表现:     

发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症52例临床分析

目的 探讨发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症(PKC)的临床特点及对药物治疗的反应.方法 对52例PKC患者临床表现、实验室资料及治疗经过进行分析.结果 52例患者发病年龄6～21岁,病程2个月～24年,79%为男性.临床表现为发作性一侧或双侧肢体、头面部、躯干不自主运动,诱发因素为突然运动、紧张、惊吓.持续时间一般为数秒.发作时无意识障碍,发作间歇期完全正常.对抗癫(癎)药物有良好反应. 结论 PKC是一种由运动诱发的、短暂的发作性局部或全身不随意运动,癫(癎)药治疗效果好.     

发作性运动源性手足舞蹈徐动症17例临床分析

发作性运动源性舞蹈手足徐动症 (paroxysmalkinesigemicchoreoathetosis ,PKC)是一种少见的神经系统疾病 ,虽然 194 0年Mount和Reback开始对本病进行报道 ,但只是近 10多年才有较深入研究。国内周祥琴于2 0 0 0年首次报告 16例[1] ,随后又有 3篇相关报道[2～ 4 ] 。目前 ,对PKC的某些方面尚有争议 ,有些问题仍需探讨 ,实际工作中也易被误诊。为增加对这一疾病临床特点的认识 ,我们对 17例患者的资料进行分析如下。临床资料一般资料 :共 17例 ,均为门诊病例 ,男性 14例 ,女性 3例 ,年龄 11～ 2 8岁 ,平均 17.6岁 ,发病年龄 7～ 16岁 ,平…     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症

目的探讨发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的发病机制、临床特征及电生理表现。方法回顾性分析18例发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）患者的临床资料并结合相关文献进行讨论。结果18例患者，男14例，女4例；均为青少年发病，1例有家族病史，其外祖母、母亲年青时（〈20岁）、妹妹均有类似发作史，1例25岁发病．后证实有原发性甲状旁腺功能低下。发病均由突然运动诱发，表现为一侧或双侧肢体及面部（眼肌、舌肌等）的不自主运动．多持续数秒钟自行缓解。发作中无意识障碍。发作间期无异常表现。18例患者神经系统检查均未见异常，均行头CT和（或）MRI检查，3例有影像学异常。所有患者均行脑电图（EEG）检查，其中3例有痫样放电，余正常。诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC／PKD），经服用卡马西平、丙戊酸钠等药物后发作均得到有效控制。结论PKC由突然运动诱发．表现为发作性不自主运动等锥体外系症状。可呈常染色体显性遗传，亦可散发；可为特发性，也可继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下等疾病。部分患者EEG有痫样放电，抗癫痫药物治疗有效。提示PKC的发病机制可能与癫痫类似，但预后良好。     

伴有左颞尖波的发作性运动性舞蹈徐动症一例报告

患者男性，24岁，以“发作性右侧肢体抽搐6年”就诊。出生5个月时有“低钙抽搐”史，发热惊厥史(一)，家族史(一)。18岁开车时突然出现右手爪样强直，右上肢伸直内旋，伴有身体轻微左转，右下肢发紧，不能行走，持续5～6s，意识清楚，无肢体抽搐和言语不清。3～4d发作1次，最长持续约10余秒。半数以上的发作为坐位时突然站立所诱     

发作性运动源性舞蹈手足徐动症1家系报道

发作性运动源性舞蹈手足徐动症（paroxysmal kinesigenic choreoathetosis PKC）是少见的运动障碍性疾病，易与癫痫等疾病混淆。现报道1家系患病情况，以提高对本病认识。     

婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动症四例

婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动症（ infantile convulsions with paroxysmal choreoathetosis, ICCA ）是一种临床少见的神经系统综合征，以良性婴儿惊厥（ benign familial infantile seizure/convulsion, BFIS/BFIC ）和发作性运动源性运动障碍（ paroxysmal kinesigenic choreoathetosis, PKC ）为主要临床表现。目前国内未见该病报道，我们现将我院癫癎中心1997-2005年收治的4例ICCA患者报道如下。     

托吡酯治疗发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的疗效观察

发作性运动诱发性运动障碍是一种由突然随意运动诱发的发作性运动障碍,可以分为运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)和运动诱发性肌张力障碍(PKD)。其病理机制至今未明,可用多种抗癫癎药治疗,但尚未有使用托吡酯(TPM)治疗的报道,现将我们用TPM治疗8例的疗效报告如下。     

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床分析

目的　探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗。方法　观察 15例PKC病人的临床表现 (2例做了录像 ) ,进行EEG、CT、MR等辅助检查 ,均用卡马西平治疗并观察其转归。结果　本组 15例中 ,男 13例、女 2例 (男∶女 =6.5∶1) ,发病年龄 8～ 2 2岁 ,平均 11.4岁。生活环境及家族史 :本组 13例病人主要分布在中国东北部地区 (13 /15 ) ,14例无家族史 ,1例有家族史。临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症 ,多数持续 10～ 3 0s(一般 <5min) ,每天发作 4～ 3 0次。均有明显的诱发因素 :紧张时或突发运动 (要跑步和突然站立 )时容易发作。头颅MR、CT、EEG、2 4小时EEG、视频EEG、肌电图 (EMG)等辅助检查均无异常发现。小剂量卡马西平可使症状完全消失 ,0 .0 5～ 0 .1g/d维持治疗 ,10例随访 1～ 1 5年无发作。结论　PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病 ,有异于癔病和神经症的发作特征 ,卡马西平能有效控制其发作。     

发作性舞蹈手足徐动综合征一家系报告

报道一家系中１１例患发作性舞蹈手足徐动综合征病例，其中男性１０例，女性１例。年龄为２１～７４岁。这是一种罕见的疾病，其表现为发作性肢体不自主扭动、装相及古怪的姿势。儿童期发病，不影响智力。可由突然始动、疲劳和注意力高度集中等因素而诱发。其发作历时不到１０秒钟，但一天可发作数次。发作时无意识障碍，发作间歇完全正常。其脑电图可有异常表现。这是一种常染色体显性遗传性疾病。抗癫痫药有良好的疗效。     

发作性运动诱发舞蹈手足徐动症四例

发作性运动障碍(paroxysmal dyskinesia,PD)为一类少见的以发作性异常运动为主要表现的神经系统疾病,其中,发作性运动诱发舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigemic choreoathetosis,PKC)最为常见.     

发作性运动障碍（附8例临床报道）

目的 :总结发作性运动障碍中PKC的临床特征 ,并对其发病机制加以探讨。方法 :对 8例PKC患者临床表现及实验室资料进行分析。结果 :本组中 8例患者发病年龄 8～ 14岁 ,病程 1～ 10年 ,87%为男性。临床表现均由突发运动诱发 ,由久坐、久立后突然改变体位 ,表现为一侧或双侧不自主肢体舞动、躯干扭动和面部异常运动 ,持续数秒钟自行缓解 ,发作时意识清楚 ,2例EEG轻度异常 ,6例正常EEG中有 2例 2 4h动态脑电图示样放电 ,8例服用少量卡马西平完全控制发作。结论 :PKC是发作性运动障碍中一类疾病 ,以开始运动时出现发作性锥体外系症状为特点 ,发作范围局部或全身 ,是可以治愈的 ,抗癫药治疗效果良好     

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症

PKC为一种离子通道病 ,多呈常染色体显性遗传 ,表现形式多样 ,可见突然、简短、非意志性异常运动 ,抗癫治疗有效。随着年龄增长 ,症状逐渐减轻     

发作性舞蹈徐动症16例报告

目的 研究罕见的发作性疾病－－发作性舞蹈徐动症的临床特点。方法 回顾性分析典型的发作性舞蹈徐动症１６例,阐述该病的特异性,并综合文献,简述其发病机制及遗传规律。结果 男性１３例,女性３例,发病年龄７－２３岁（平均１３岁）。５例有家族史（３１％）,考虑为常染色体显性遗传。其临床表现为发作性一侧或双侧肢体、躯干不自主运动伴构障碍、双眼上视。诱发因素为突然运动、紧张、疲劳、惊吓。持续时间５－２０ｓ,不超     

家族性发作性运动诱发性运动障碍的研究现状和展望

1941年，Smith和Heersema首次描述了3例无血缘关系，表现为运动诱发的、持续5～10s的发作性肌张力障碍的病例。此后，Lance和Weber分别报道了一个发作性肌张力障碍的家系。Kertesz则于1967年首次将这种疾病称为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症（paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC），近年普遍称之为发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）。     

运动诱发性手足徐动症1例

1 病例 患者男性,19岁.幼年时曾患腹型癫痢,予抗癫(癎)药治疗前(1994年8月)脑电图示:轻-中度不正常脑电图;抗癫(癎)药治疗后(1996年2月)脑电图示:轻度异常脑电图,与前次比较稍改善.后停用抗癫(癎)药,至今未复发,脑电图正常.     

发作性运动诱发性舞蹈指痉症国内文献报道216例分析

目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的定义、病因发病机制、临床特点、电生理、影像学及治疗预后进行分析。方法以"发作性运动诱发性舞蹈指痉症"或"以发作性运动诱发性运动障碍"为关键词,以中国期刊全文数据库为数据库,以2000年至2005年为限共检索29篇文献,剔除重复文章及病例资料不全的文献,对18篇国内杂志发表及我院诊治的病例共216例患者的临床资料进行分析统计并进行讨论。结果216例患者男∶女=3.5∶1,平均发病年龄13.1岁,有家族史占22.7%,合并癫或良性家族性婴儿痉挛比例明显增高。临床表现均为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,发作持续短暂,发作频繁,发作时意识清晰,发作后无任何不适。发作间期神经系统检查无阳性体征。EEG大部分正常,合并癫者可见样放电,头颅CT或MRI一般正常者可能为原发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症,继发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症一般有相应病灶或疾病。使用小剂量的抗癫药可控制,预后良好。结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症分为散发性和家族性,呈常染色体显性遗传;可为原发性,也可继发于脑外伤,缺氧性脑病,多发性硬化,基底节钙化,甲减等,其病因及发病机制至今尚不清楚,临床特点为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,抗癫药有效,预后良好。