男性幼儿双下肢无力1周伴眼睑下垂3d北大核心CSCD

患儿1岁7个月,以双下肢无力、眼睑下垂起病,呈进行性加重并出现呼吸不规则。神经系统体格检查:嗜睡状,双眼睑下垂,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,腱反射消失。实验室检查提示脑脊液蛋白细胞分离,H反射消失,血清抗GD1b抗体IgG阳性。最终该患儿诊断为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)、Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑干脑炎重叠综合征,治疗上予免疫球蛋白、血浆置换、呼吸支持等治疗后患儿恢复出院。儿童GBS、Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑干脑炎重叠综合征可同时出现周围神经及脑干损害,临床异质性强,其中抗GD1b抗体相关的GBS、Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑干脑炎重叠综合征有特殊临床表现及复杂神经电生理变化,诊断较困难。因此对有双下肢乏力、眼睑下垂患儿尽早完善神经传导速度检查,重点关注H反射。     

支原体肺炎并发脑梗塞

支原体感染的临床表现有肺炎、皮疹,血液学异常、心肌炎、心包炎及关节炎等,且可伴发多种中枢神经系统损害,如格林-巴利氏综合征、横贯性脊髓炎、脑干综合征、小脑综合征、无菌性脑膜炎、局灶性和弥漫性脑炎及一过性偏瘫的脑炎病例。本文报     

水通道蛋白4抗体阳性儿童视神经脊髓炎谱系疾病4例及文献复习

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opticaspectrum disorders,NMOSD)是一组中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病,其核心临床表现除视神经炎和急性脊髓炎外还包括极后区综合征、间脑综合征、急性脑干综合征、急性大脑综合征,并可伴有脑部病灶。约90%患儿病程以复发-缓解为特征,具有高度致残性,预后差[1]。儿童NMOSD较成人少见,其临床表现也较成人更为复杂。现报     

伴发慢性淋巴细胞性甲状腺炎的儿童吉兰-巴雷综合征谱系疾病1例报告

正吉兰-巴雷综合征(GBS)谱系疾病是一组包括经典GBS以及其变异型的神经免疫谱系疾病~([1])。目前认为,GBS的变异型疾病包括Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickstaffer脑干脑炎(BBE),是有着相同的免疫学发生机制的同一个疾病谱系。现将笔者所在医院2016年收治的1例GBS谱系疾病(GBS、MFS、BBE)伴发慢性淋巴细胞性甲状腺炎的患儿资料报道如下。     

蓝光治疗对新生儿溶血病脑干听觉诱发电位的影响

目的 探讨蓝光治疗在降低新生儿溶血病患儿的血清胆红素浓度时能否逆转脑干听觉诱发电位结果的改变。方法 对20例新生儿ABO血型不和溶血病引起的高胆红素血症患儿光疗前后进行脑干听觉诱发电位检测，并与22例正常新生儿作对照。结果 光疗后随着胆红素浓度的下降，新生儿溶血病患儿脑干听觉诱发电位值V波潜伏期，Ⅲ-Ⅴ，Ⅰ-Ⅴ波间期较光疗前明显缩短(P＜0．01)。结论 光疗不仅能降低血清胆红素浓度，而且能逆转胆红素对脑干听觉诱发电位的影响，即光疗能逆转胆红素脑病发生。     

Moebius综合征的孤独行为

Moebius综合征(MS)是常见予有先天性双侧面神经麻痹病例的一种罕见疾病。常提示或证明脑干损伤。婴儿孤独症或孤独性疾病(AD)是儿童早期的一种行为综合征。常完全持续到青春期和成年期。     

肠道病毒71型致重症手足口病3例

手足口病(HFMD)是一种肠道病毒感染引起的急性传染性疾病,在短期内易引起暴发流行,并发症多,病死率高.引起HFMD的病原体主要为柯萨奇病毒A组16型(CA16)和肠道病毒71型(EV71)[1].EV71较凶险,易并无菌性脑膜炎、脑干脑炎、脊髓灰质炎样麻痹、吉兰-巴雷综合征、心肌炎等严重并发症[2].本院2008年5-8月收治EV71致重症HFMD患儿3例.     

新生儿及新生儿疾病

070860正常足月儿与HIE患儿脑干诱发电位的对比研究/王金星…∥实用全科医学.-2007,5(1).-36~3759例足月新生儿及56例HIE患儿的脑干诱发电位的波形、波幅及潜伏期进行对比研究。结果:HIE患儿与正常足月儿组比较,脑干诱发电位的潜伏期和峰间期延长,出波率低、波形分化程度差和波幅显著下降,与正常足月儿组比较差异具有统计学意义。表5参8(原文摘要)070861纳洛酮伍用东莨菪碱治疗早产儿原发性呼吸暂停疗效观察/王宇…∥西南国防医药.-2007,17(1).-61~6264例早产儿随机分为2组,治疗组予纳洛酮0.1mg/kg静脉注射,6h/次,伍用东莨菪碱0.01~0.03…     

Miller Fisher综合征的肌电图及诱发电位表现

应用肌电图、体感和脑干听力诱发电位对８例ＭｉｌｌｅｒＦｉｓｈｅｒ综合征患儿进行系列检查。发现７例患儿中４例出现复合肌肉动作电位波幅减低伴感觉神经动作电位不能引出，其中２例尚有运动神经传导速度减慢；２例仅有复合肌肉动作电位波幅减低；１例感觉神经动作电位波幅位于低限；３例体感诱发电位和２例脑干听力诱发电位示周围神经性损害。提示本病主要损害周围神经（以感觉神经为重）的轴索并伴有髓鞘脱失。     

先天性中枢性低通气综合征

先天性中枢性低通气综合征(con-genital central hypoventilation syndromeCCHS),又称为Ondine’S curse。传统定义为呼吸自主控制衰竭。1962年,Sev-eringhaus和Mitchell用Ondine’s curse来描述3个成年病人高位脑干外科手术后表现出的综合征。这些病人因为严重的中枢性呼吸暂停需要机械通气。1970年,Mellins和他的同事第一次使用CCHS报道一个与Ondine’s curse相同的有典型临床特征的患儿。CCHS