成人面部线状IgA大疱性皮病一例

临床资料患者,男,28岁。主因面部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6年,加重10d,于2012年1月31日就诊。     

成人线状IgA大疱性皮病一例报告

患者女,55岁.因皮肤瘙痒,反复发生水疤2月余入院.     

线状IgA大疱性皮病

线性IgA大疱性皮肤病(LABD)是一种以IgA在基底膜区域呈线性沉积为特征的自身免疫性大疱性皮肤病,可发生在儿童和成人.其病因不明,目前认为感染、药物、自身免疫性疾病、恶性肿瘤及理化因素等均可诱发本病有关.本文通过回顾相关文献,就线状IgA皮肤病的病因、流行病学特点、发病机制、临床表现、诊断鉴别诊断及治疗等进行综述.     

成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料 患者女，40岁。因面部、躯干反复出现红斑、水疱伴瘙痒1年，于2005年4月30日来我院就诊。     

成人线状IgA大疱性皮病2例

报道2例成人线状IgA大疱性皮病。患者1,女,57岁。躯干、四肢红斑、水疱2个月,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢水肿性红斑,呈环形,部分边缘可见黄豆粒大水疱,疱液清,尼氏征阴性。患者2,女,43岁。躯干、四肢散发性水疱20天,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢绿豆至黄豆大水疱,疱液清,尼氏征阴性。两例患者组织病理检查均表现为:表皮下水疱,真皮乳头嗜中性粒细胞小脓肿;直接免疫荧光示:表皮基底膜带IgA线状沉积。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者男,37岁。全身反复出现红斑、斑丘疹、水疱,伴剧痒1年半。病理检查示表皮下水疱。真皮内中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润;直接免疫荧光示IgA呈线状沉积于基底膜带。皮疹特点和组织病理类似疱疹样皮炎,后根据直接免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病,给予环磷酰胺、糖皮质激素联合治疗,取得良好效果。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料患者男,75岁。因全身起红斑水疱伴瘙痒4个月,加重1个月,于2005年12月14日收入我科。患者4个月前无明显诱因于胸部出现散在红斑,自觉瘙痒,皮疹逐渐增多,扩展至躯干、四肢,红斑部分融合,并在红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱,在外院病理活检提示为“表皮下水疱”,诊断为     

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

临床资料 患者男,21岁.因躯干、四肢红斑2个月,出水疱50天于2008年12月8日来我院就诊.患者2个月前无明显诱因出现躯干、四肢红斑,10天后全身出现水疱,当地诊所按"带状疱疹"给予"阿昔洛韦、青霉素、地塞米松"等治疗,曾消退,后又复发.皮损呈环状水疱,无瘙痒,发病前无明确服药史.患者既往体健,家族中无类似患者.     

线状IgA大疱性皮病一例

患者男,36岁.因头面、躯干起水疱伴痒2年余入院.2年前头皮痒,随之起红丘疹及小水疱,抓破后亦有少数点状糜烂结痂,约一月后面颈部、腰腹部等处陆续出现红斑、丘疹和水疱,疱不易破溃.     

氨苯砜治疗成人线状IgA大疱性皮病一例

患者,女,42岁.周身红斑水疱3个月.经病理和免疫病理确诊为线状IgA大疱性皮病.既往曾使用中等剂量糖皮质激素治疗,效果不佳.经加用氨苯砜后病情得以控制,之后激素逐渐减量之停用,目前单用氨苯砜治疗控制中.     

线状IgA大疱性皮病研究进展

线状IgA大疱性皮病是一种以基底膜带存在连续性IgA抗体沉积为特点的罕见的自身免疫性大疱病,可能与遗传、药物、炎症性疾病、肿瘤等有关。线状IgA大疱性皮病的诊断依据临床表现、常规病理和免疫荧光。该病首选的治疗方案是口服氨苯砜,近年来也有生物制剂治疗该病的报道。本文从流行病学、病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对线状IgA大疱性皮病进行总结。     

儿童线状IgA大疱性皮病

患儿男,1岁.主诉:全身出现水疱7 d.现病史:患儿7 d前无明显原因颜面出现水疱,逐渐累及躯干、四肢,瘙痒明显.在外院予以静脉滴注抗生素及外用糖皮质激素软膏后,水疱有所好转,但水疱反复发作.起病以来,患儿精神好,无发热、腹泻.     

线状IgA大疱性皮病研究进展

线状IgA大疱性皮病(LAD)是近年来才逐渐认识的。其临床表现类似于大疱性类天疱疮(BP)和疱疹样皮炎(DH)。直接免疫荧光(DIF)检查皮损周围外观正常皮肤可见,基底膜区(BMZ)有线状IgA沉积。部分病例血清中有IgA型抗BMZ抗体。然而,有关本病的病谱、抗原特征等问题尚未完全清楚,皮肤学界正在对其进行深入的研究。     

儿童线状IgA大疱性皮病

<正>患儿男,1岁1个月。因全身水疱伴瘙痒3个月余,加重3 d,于2017年6月4日来贵州中医药大学第一附属医院就诊。患儿3个月前无明显诱因会阴及大腿出现水疱,患儿哭闹、搔抓不止,随即全身出现类似水疱,无心慌、胸闷、胸痛、恶心及呕吐等不适,就诊于某县医院,诊断不明,治疗后症状未缓解(具体治疗方法不详)。3 d前患儿病情加重,遂就诊于贵州中医药大     

儿童线状IgA大疱性皮病

报告1例儿童线状IgA大疱性皮病,以口周、下腹部、外阴、臀部、大腿内侧及四肢多数水疱为主要临床表现、病理见表皮下疱,疱内有大量中性粒细胞、红细胞和少量嗜酸性粒细胞.直接免疫荧光见基底膜带有线状IgA沉积.     

一例新生儿线状IgA大疱性皮病

报告1例新生儿线状IgA大疱性皮病,发生严重的粘膜损害。患儿足月产,体重3.2公斤。母亲19岁,无皮肤病,妊娠中期曾患膀胱炎,后期曾患阴道念珠菌病。患儿于生后2 天,在阴茎、脐、背、口腔粘膜等处发生水疱。静脉给予无环鸟苷50mg/kg/d 2周,苯唑青霉素200mg/kg/d,外用百多邦软膏。5次病毒培养阴性。Tzanck细胞涂片和电镜检查病     

儿童型线状IgA大疱性皮病一例

患儿女,7岁,主因全身起水疱伴剧痒1月余入院。皮科情况：全身见较多红色斑片、丘疹、丘疱疹及水疱,部分水疱呈腊肠样,水疱主要分布于红斑边缘。水疱破后形成糜烂伴结痂。以面、臀及股内侧较密集,部分表面可见浆痂。病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查：DIF：IgA 弱阳性,IgG 阳性,IIF：IgA 阴性。诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。治疗：氨苯砜,100mg/天,10余天后基本痊愈,至今40余天,皮疹无复发。讨论：线状IgA大疱性皮病(LABD)由Chorzelski ( 1979)首先命名。本例患儿发病早、具特征性皮损,HE病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞。免疫荧光可见IgG、IgA于基底膜带呈线状沉积。氨苯砜治疗效果好,儿童型线状IgA大疱性皮病诊断成立。本例免疫病理IgA、IgG均阳性,提示该患儿是否可能存在IgA大疱性皮病与大疱性类天疱疮的重叠,还有待于进一步检查。     

线状IgA大疱性皮病的研究进展

【摘要】 线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种少见的自身免疫性表皮下水疱病。目前针对LABD的研究尚不完善,多为病例报道。本文综述LABD的病因和发病机制、临床及组织病理表现、诊断及治疗等方面的近期研究。