噬血细胞综合征并发骨痛2例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。     

1例坏死性淋巴结炎的护理

组织细胞性坏死性淋巴结炎、亦称坏死性淋巴结炎或菊池病,1972年首先由日本学者Kikuchi[1]报道,现国内陆续有报道.该病临床表现缺乏特纳福性,诊断主要依据淋巴结病理学检查.     

X连锁淋巴组织增生性疾病成人患者1例

<正>X连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymphoproliferative disease,XLP)是1975年首次发现的一种罕见的遗传性免疫缺陷,通常与爱泼斯坦-巴尔病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关^[1],属于一种罕见的特异性免疫缺陷疾病,临床表现为暴发性传染性单核细胞增多症(fulminant infectious mononucleosis,FIM)、噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、低丙种球蛋白血症和淋巴瘤^[2],最初的案例是由David Purtilo在1975年描述的^[3]。大多数XLP患者在40岁以前死亡,超70%的患者在10岁以前死亡^[1],因此只有少数成人病例被报道。本文报告1例无典型临床表现的SH2D1A基因c. 163C> T(Arg55Ter)突变的X连锁淋巴组织增生性疾病。     

多囊卵巢综合征患者内分泌相关指标及其与心血管疾病危险因素的相关性

多囊卵巢综合征是一种可引发生育期妇女月经周期失调、无排卵性不孕的内分泌疾病,该类患者多伴随代谢功能异常^[1]。临床报道显示,约46%的多囊卵巢综合征患者被诊断为代谢综合征,且女性代谢综合征发病率在23%左右,给患者带来极大困扰^[2]。目前人们公认胰岛素抵抗是导致多囊卵巢综合征患者生殖功能障碍及糖脂代谢异常的病理基础^[3]。     

噬血细胞综合征16例分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)HS是在1979年由Risdall等[1]首先报道是单核-巨噬细胞系统增生性疾病.可分为原发性、继发性两种,原发生HS主要为遗传性和原因不明,临床上很罕见.继发性又分为感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)和肿瘤相关噬血细胞综合征(MAHS),其发生常常与感染、免疫缺陷、淋巴瘤浸润、肿瘤转移等因素有关[2].临床特征主要是发热、肝脾肿大、全血细胞减少,这些与恶性组织细胞病(恶组)的临床症状很相似,但HS是巨噬细胞反应性增生,大多数病例有自限性.关于HS的预后,如果引起HS的原发病不是恶性疾病则预后良好,但原发病若是恶性疾病或严重感染以及免疫功能受抑预后则很差[3].本文通过对16例HS的分析,对HS的诊断标准、引起HS的原发病以及HS的主要实验室表现作一简单讨论.     

组织细胞坏死性淋巴结炎9例临床分析

<正>组织细胞坏死性淋巴结炎,又称Kikuchi(菊池)病,无粒细胞浸润的组织细胞性坏死性淋巴结炎,常简称为坏死性淋巴结炎。本病是一种良性自限性疾病,多累及颈部淋巴结,无论是临床还是病理均易误诊为淋巴瘤。现收集2005~2008年间病理诊断组织细胞坏死性淋巴结炎9例,重新复习病理     

颈部坏死性淋巴结炎的护理体会

组织细胞坏死性淋巴结炎(Histiocytic necrotiz-inglymphadenitis,HNL),又称坏死性淋巴结炎,也称菊池(Kikuchi),是一种少见的病因不明的炎症性,非肿瘤性,自限性淋巴结疾病,临床上易被误诊.     

坏死增生性淋巴结病

坏死增生性淋巴结病 (ｎｅｃｒｏｔｉｚｉｎｇｈｙｐｅｒｐｌａｓｔｉｃｌｙｍｐｈａｄｅｎｏｐａｔｈｙ ,ＨＮＬ)亦称坏死性淋巴结炎 ,Ｋｉｋｕｃｈｉ病 ,是近 2 0年来才逐渐被人们认识的一种非肿瘤性淋巴结肿大性疾病 ,临床以长期发热、颈部痛性淋巴结肿大和白细胞减少为特征。病理组织学以淋巴结内广泛凝固性坏死伴组织细胞反应性增生 ,无中性粒细胞浸润为特点[1] 。本病由日本病理学家菊池于 1972年首先报道 ,称它为伴有吞噬核碎片的灶性组织细胞增生的淋巴结炎。国外以日本报道最多 ,国内自 1980年以坏死性淋巴结炎报道后已引起临床重…     

小儿噬血细胞综合征误诊一例

噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemo-phagocytic lymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（Hemophagocytic reticulosis）,于1979年首先由RisdaU等报告,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少脚。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。小儿噬血综合征极为少见,病因及发病机制不明,临床诊断很困难,病情凶险,进展快,重症预后差。该病例为我院首例,现报道如下：     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

噬血细胞综合征的病因及诊断进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（ HLH ）,分为原发性与继发性两大类。其病因、临床表现多样,易造成漏诊及误诊。该文对近年来HPS的病因、诊断方面的进展进行总结。     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

组织细胞坏死性淋巴结炎的研究进展

组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)，以往称为坏死性淋巴结炎，Kikuchi氏坏死性组织细胞性淋巴结炎，首先由日本学滕本吉秀和菊池昌弘于70年代初报道，到80年初逐渐被认识的一种病因不明的非肿瘤性淋巴结肿大。HNL是一种自限性疾病，病情在1-5月内缓解，预后良好，少数可复发。临床上用抗生素治疗无效，用激素治疗效果非常好。     

小儿噬血细胞综合征10例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)临床较少见,属于组织细胞疾病,具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞的特点[1].作者对10例小儿HPS进行了总结分析,报道如下.     

1例肝肺联合移植手术的术中精细护理

<正>肺移植是治疗终末期肺部疾病唯一有效的临床治疗手段,但重症肺炎间质性纤维化终末期合并酒精性肝硬化的患者单纯肺移植后,肝脏会进一步恶化,并不能存活,这类患者需要行肝肺联合移植^[1]。1987年Wallwork等^[2]报道了世界上首例成功实施的心肝肺联合移植术。1994—2019年,美国共实施肝肺联合移植术93例^[3]。国内相关报道较少,仅曾妃^[4]、王跃斌^[5]、王白羽^[6]等有过3例报道,     

小儿噬血细胞综合征及感染对策

噬血细胞综合征又称噬血淋巴组织细胞综合征 (he mophagocyticlymphohistiocytosis ,HLH) ,其特点为T细胞和巨噬细胞活动亢进及过度增殖 ,临床表现为发热、血细胞减少、脾肿大及骨髓、肝或淋巴结有噬血组织细胞增生[1 ] 。术语噬血细胞综合征描述了活化的巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及它们的前体细胞这种病理现象。最初认为HLH是一种组织细胞增殖的散发病 ,随后发现有家族性表现。 196 5年首次认识到家族性噬血细胞综合征中感染亦可能起重要作用[2 ] 。1　病因家族性噬血细胞综合征 (FHL)为致病性遗传性感染性疾病 ,常发生于婴…     

儿童EB病毒感染的相关疾病分析

目的详细了解儿童EB病毒感染的主要临床表现及相关疾病谱,以提高临床诊断水平。方法对102例EB病毒感染患儿的相关疾病诊断进行回顾性分析。结果 EB病毒感染的临床表现具有多样性,相关疾病包括：传染性单核细胞增多症（39.2%）、急性上呼吸道感染（19.6%）、亚急性坏死性淋巴结炎（8.8%）、特发性血小板减少性紫癜（5.9%）、急性淋巴结炎（3.9%）、急性再生障碍性贫血（2.9%）、粒细胞减少症（2.9%）、淋巴瘤（2.9%）、慢性活动性EB病毒感染（2.9%）、病毒性脑炎（1.96%）、噬血细胞综合征（1.96%）、婴儿肝炎综合征（1.96%）、川崎病（1.96%）、自身免疫性溶血性贫血（1.96%）、恶性组织细胞增生症（0.98%）。结论儿童EB病毒感染累及的系统多,临床表现多种多样,相关疾病以传染性单核细胞增多症、急性上呼吸道感染、亚急性坏死性淋巴结炎最为多见。     

经皮耳迷走神经刺激抗炎作用的研究进展

<正>近年来,随着胆碱能抗炎通路(cholinergicantiinflammatorypathway,CAP)研究的进一步深入^[1-4],迷走神经刺激疗法(vagusnervestimulation,VNS)已作为一种新型疗法被越来越广泛的应用于类风湿性关节炎^[5-6]、系统性红斑狼疮^[7]、炎性肠病^[8-9]、干燥综合征^[10]、外科术后神经炎症^[11]、局部炎症反应^[12]等急慢性炎症治疗。动物实验研究发现,VNS可抑制脂多糖诱导的全身炎症反应^[1],甚至,有学者认为,VNS可作为一种潜在疗法,预防或治疗新型冠状病毒肺炎(coronavirusdisease2019,COVID-19)相关炎症风暴,     

结外NK/T细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的研究进展

噬血细胞综合征(HPS)不是一种独立的疾病,而是一组临床综合征,临床特征是持续性发热、肝脾大、血细胞减少及在骨髓、肝脾和淋巴结的组织细胞噬血现象。HPS分为原发性和继发性两种类型。恶性肿瘤特别是恶性淋巴瘤是引起成人继发性HPS的主要原因。结外NK/T细胞淋巴瘤相关性HPS(NK/T-LAHS)临床上少见且致死率高,其临床表现不典型,早期诊断困难,治疗效果差,预后不佳,值得临床医师重视。