急性髓系白血病15例随访分析

本文对 1990年 10月～ 1999年 10月我科住院治疗 12岁以下的急性髓系白血病 (ＡＭＬ)患者进行回顾性随访 ,并对无病存活 5年以上 15例患儿的资料进行总结 ,现报告如下。资料与方法一、临床资料　本组长期存活 15例 ,男 9例 ,女 6例 ,年龄5～ 12岁 ,平均 8岁。Ｍ12例 ,Ｍ2 5例 ,Ｍ3、Ｍ5各 4例。均经临床、血象、骨髓细胞学检查确诊[1] 。入院前病程 10～ 2 8ｄ。以发热为主要表现 4例 ,肝脾淋巴结肿大 9例 ,入院时外周血白细胞均 <5 0× 10 9/Ｌ ,血小板 (2 5～ 10 0 )× 10 9/Ｌ ,仅表现有皮肤、牙龈、鼻腔出血 ,4例Ｍ3患儿ＤＩＣ筛查实验…     

儿童急性髓系白血病诊治研究进展

急性髓系白血病是由于造血多能干细胞发生不同基因突变而导致的一组异质性克隆性疾病.该文综述了儿童急性髓系白血病分型、危险度分级、正在进行中的三期临床试验治疗结果和微小残留病管理.此外,还简述了新型化疗药物如吉姆单抗奥佐米星、柔红霉素脂质体、氯法拉滨、克拉屈滨和伊马替尼以及异基因造血干细胞移植在儿童急性髓系白血病中的应用.     

儿童急性髓系白血病治疗进展

急性髓系白血病(AML)是由于造血干细胞分化障碍及增殖过度所致异常骨髓造血前体细胞聚集的恶性克隆性疾病。近年来随着危险度分层的合理应用、靶向药物的不断研发、支持治疗的进步、造血干细胞移植技术的日渐成熟,儿童AML的生存率已经较前有明显提高。文章综述儿童AML的治疗进展。     

55例儿童急性髓系白血病预后相关因素分析

目的 评价儿童急性髓系白血病(AML)的疗效并探讨其预后相关因素.方法 对2015年11月-2019年12月诊断的符合入组标准的55例初诊AML患儿统一采用CCLG-2015方案治疗,回顾性分析其临床特征、预后及影响因素.采用Kaplan-Meier方法、COX回归模型进行统计学处理.结果 (1)55例患儿中位随访时间...     

儿童急性髓系白血病靶向治疗进展

急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白血病的15%~20%,虽然在危险度分级、分层化疗以及支持治疗等手段下AML的总体生存率较前升高,但是传统治疗下的临床疗效仍然有限,且在提高初治缓解率及减少缓解后复发方面存在局限性。近年来,随着精准医疗的不断发展,靶向治疗机制即包括AML相关信号通路的异常激活以及表观遗传修饰等研究不断深入,分子靶向药物可针对于特定的受体及目的基因等发挥作用,从而增加疗效和改善AML患者预后。     

儿童急性髓系白血病治疗相关进展

经过近40年的发展,儿童髓系白血病的生存率显著上升。生存率的增长有赖于以下因素:对细胞遗传学及早期治疗反应等预后危险因素更深刻的认知,对疾病危险分组更为准确;化疗方案的优化,包括化疗剂量的强化、传统诱导化疗天数的延长等;新型化疗药物,如靶向药物的出现;造血干细胞移植的进展。文章主要综述以上各因素的研究进展。[临床儿科杂志,2012,30(5):487-491]     

142例儿童急性髓系白血病初诊特征及诱导缓解疗效分析

目的分析儿童急性髓系白血病(AML)初诊临床及生物学特征,以期为儿童AML的进一步研究提供依据。方法回顾性分析142例2010年1月-2014年12月在广州市妇女儿童医疗中心确诊为AML患儿的初诊临床资料,并分析其与诱导缓解化疗疗效的关系。结果142例患儿男女比例1.45:1;中位年龄2.42(0.08~13.00)岁;临床表现主要为发热(80.30%)、髓外浸润(64.39%)及出血(46.97%);WBC中位计数为26.00(0.60~483.70)×10~9/L,Hb 71(31~124)g/L,PLT 38(1~404)×10~9/L;骨髓细胞形态前三位依次为M5(33.80%)、M2(25.35%)和M4(14.08%);免疫分型髓系抗原表达按比例依次为CD33、CD13和HLA-DR,伴有淋巴系抗原表达者占31.93%;异常核型检出率为53.66%;白血病相关融合基因检出率为33.33%;DAE及MAE方案诱导缓解化疗后总体完全缓解率(CR)为82.69%。结论142例AML患儿初诊临床特征与国内外文献报道存在不同程度的异同,提示深入开展多中心研究的必要性。     

儿童急性髓系白血病的诊断与治疗

近年来,儿童ALL的远期疗效已经得到明显提高,长期无病生存率可达到80%以上.但是儿童急性髓系白血病(AML)的疗效仍不理想.欧美等发达国家推出一系列有效化疗方案.我国专家也结合以往的经验与国际研究进展,提出符合我国国情的儿童AML诊治方案.现结合相关文献资料,将上述国内外经典方案的内容详细列出,并指出各方案的特点与实际疗效,以供读者参考.希望通过努力探索和不断改进,以提高我国儿童AML的远期疗效.     

儿童急性髓系白血病的治疗进展

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组异质性疾病,约占15岁以下儿童所有确诊肿瘤的15％～ 20％,在过去的几十年里,儿童AML的长期预后取得了巨大的进展.基于AML临床和生物学特征的更加完善的危险度分层,抗白血病药物更加有效的应用以及在支持治疗方面的进展使得儿童AML治愈的可能性达到了60％左右.该文就儿童AML在化疗方案和化疗药物方面的新进展作一综述.     

如何提高儿童急性髓系白血病的疗效

儿童急性髓系白血病（acute myelogenous leukemia,AML）是儿童急性白血病的少见类型,以往认为其疗效较儿童急性淋巴细胞白血病差。但近十年来发达国家AML 的治疗疗效显著提高,5 年无事件生存率接近70%,这归功于以危险度为基础的分层治疗、以疾病生物学特征为依据的针对性治疗和不断完善的支持治疗。精确诊断是危险度分层、评估预后、指导治疗的前提,如何减低早期病死率以提高总体生存率、如何实施恰当支持治疗以减少治疗相关并发症和降低治疗相关病死率是提高儿童AML 疗效的关键。     

Epidemiological evaluation and survival of children with acute myeloid leukemia

ObjectiveThis study aims to describe the epidemiological characteristics and survival rates of children with acute myeloid leukemia treated in hospitals in southern Brazil and compare them with international data.MethodsA multicenter cohort study was conducted with retrospective data collection of all new patients with acute myeloid leukemia under 18 treated at five referral centers in pediatric hematology-oncology in southern Brazil between January 2005 and December 2015.ResultsOf the 149 patients with acute myeloid leukemia, 63.0% (n = 94) were male. The median age at diagnosis was 10.5 years (range 0–18 years) and 40.3% (n = 60) had a white blood cell count below 50,000/mm². The most common Franco-American-British (FAB) subtype was M3 (n = 43, 28.9%). Nine (6.0%) patients had central nervous system disease. In M3 patients, overall survival (OS) was 69.2% and 3-year event-free survival was 67.7%; in non-M3 patients, these rates were 45.3% and 36.7%, respectively. In non-M3 patients, OS was significantly different between transplanted (61.8%) and non-transplanted (38.2%) patients (p = 0.031).ConclusionsThese results show a higher prevalence of the Franco-American-British M3 subtype than that reported in the international literature, as well as a decreased OS compared with that of developed countries. Further multicenter Brazilian studies with a larger sample size are encouraged to better understand the characteristics of acute myeloid leukemia, and to improve the treatment and prognosis in this population.     

儿童急性巨核细胞白血病MICM分型诊断

目的分析2例急性巨核细胞白血病(AMKL)患儿的诊断过程,探讨儿童AMKL的MICM分型诊断方法。方法细胞形态学按急性白血病FAB标准诊断分型;免疫表型检测应用流式细胞仪;细胞遗传学检测采用G显带技术分析核型;白血病融合基因采用多重巢式RT-PCR方法。结果 2例AMKL患儿均为男性,婴幼儿期发病,以出血、发热和贫血为主要表现,血小板和血红蛋白减少,骨髓原始巨核细胞异常增生超过30%;免疫分型表达CD41a、CD42b、CD61;复杂染色体核型;1例融合基因阴性,1例EVI1融合基因阳性。结论儿童AMKL较为少见,完善相关检查明确MICM分型诊断,有利于治疗及改善预后。     

CD133表达与儿童急性髓细胞白血病临床特征的相关性研究

目的探讨CD133在儿童急性髓细胞白血病(AML)中的表达及意义。方法采用半定量逆转录-聚合酶链反应(qRT-PCR)方法,对20例AML患儿和10例非肿瘤患儿(对照组)的骨髓单个核细胞进行CD133 mRNA的表达检测。结果 (1)AML患儿的CD133 mRNA阳性表达率为45%,显著高于对照组(P<0.05)。(2)AML患儿骨髓细胞CD133 mRNA表达与CD34表达相关。(3)CD133 mRNA的表达与儿童AML FAB分型及临床危险度分型有关(P<0.05),与外周血白细胞数、淋巴结肿大、性别、年龄等因素无相关性。结论 AML患儿CD133 mRNA表达率较高;CD133 mRNA表达与AML分型有关。     

儿童急性髓系白血病分子生物学相关研究进展

儿童急性髓系细胞白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病,其中分子生物学异常在急性髓系白血病发生发展中起了关键作用.随着技术的进步,越来越多的分子异常被发现,这为患者的预后评估及靶向治疗提供依据.     

儿童急性髓系白血病微小残留病检测技术的应用进展

近年来,虽然儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的治疗效果有了很大改善,但其复发仍然是影响预后的主要因素.大量研究表明微小残留病(minimal residual disease,MRD)的水平不仅与AML复发密切相关,而且对于判断其预后、指导个体化治疗同样具有重要意义.寻找特异性高、灵敏度高、简便、适用的检测方法一直是MRD研究的热点之一,该文将对AML的MRD检测技术最新的应用进展进行综述.     

儿童急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变临床特征及预后分析

目的 探讨儿童急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)的临床特征及其预后.方法 收集2014年6月至2020年3月确诊14例儿童AML-MRC的临床资料,对其临床特征、实验室检查、预后结果 进行回顾性分析.结果 14例AML-MRC患儿中位发病年龄11岁(范围1～17岁),男9例,女5例,初诊中位白细胞计...     

儿童Pre-B急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病特异遗传亚型

目的总结儿童急性白血病(AL)特异遗传亚型的发生率和特征,为评估预后提供依据。方法对365例AL患儿进行骨髓染色体核型检测分析白血病细胞的遗传学特点,荧光原位杂交(FISH)检测特异基因及相应位点拷贝数变异。结果 175例前体B急性淋巴细胞白血病(Pre-B ALL)和54例急性髓系白血病(AML)存在特异亚型。在Pre-B ALL中,高超二倍体最常见(33%),t(12;21)/ETV6-RUNX1、t(4;11)/MLL重排、t(9;22)、t(1;19)和iAMP21占比分别为22%、5%、3%、7%和1%。在AML中,MLL重排最常见(18%),其中t(9;11)型占56%;BCR/ABL阳性1例,FISH证实是隐匿核型ins(22;9);t(8;21)、t(15;17)和inv(16)分别占12%、15%和8%。倍体水平显示ALL高超二倍体和AML超二倍体获得染色体方式为非随机性。值得注意的是特异亚型中的变异型和不同附加异常,如额外融合,del(9p),del(12p),dup(1q)和非整倍体等畸变。结论儿童Pre-B ALL和AML中特异遗传亚型的发生率与西方儿童相似,揭示遗传异质性可能有助于预后研究。     

Epidemiology of childhood acute myeloid leukemia

Although leukemia is the most common childhood cancer diagnosis, the subtype, acute myeloid leukemia (AML), is less common and fewer etiologic studies exist. This review summarizes the major risk factors for AML. We searched the literature using PubMed for articles on childhood AML and reviewed 180 articles. While few risk factors are definitive, we identified several with consistent evidence of a possible effect. Thorough analysis of genetic and epigenetic factors is missing from this literature and methodological issues are unresolved. Future studies should more closely examine causal mechanisms, improve exposure measurement, and include analysis using genetic and epigenetic factors. Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 728–733. © 2013 Wiley Periodicals, Inc.     

儿童急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的 　探讨儿童急性早幼粒细胞白血病 (APL)的临床及实验室特征。方法对 4 1例APL初治患儿进行临床分析 ,男 2 3例 ,女 1 8例 ,中位年龄 1 2 ( 3～ 1 8)岁。 2 7例进行了遗传学和PML/RARα融合基因检测。 38例患儿进行了免疫分型。诱导及维持治疗全部应用维甲酸 ;采用HA/D/MA方案强化治疗。结果 　临床及实验室特征 :贫血 31 /41例 ,出血 2 3/41例 ,发热 1 9/41例 ,肝肿大 4 /41例 ,脾肿大 3/41例 ,淋巴结肿大 6 /41例 ;Hb 73( 30～ 1 1 0 )g/L ;WBC 2 9( 1 1～ 90 )× 1 0 9/L ;BPC 4 0 ( 1 4～ 1 2 5)× 1 0 9/L。 2 7例进行细胞遗传学分析 ,t( 1 5;1 7) (q2 2 ,q1 2 )者 1 7例 ,同时检测PML/RARα融合基因 1 6例为阳性 :1 0例为正常核型 ,而PML/RARα融合基因 1 0例均为阳性。 38例患儿免疫分型共同特征表现为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。临床疗效 :维甲酸治疗的完全缓解 (CR)率为 89 76 % ( 36 /41 )。 3年无复发生存率 95% ( 1 9/2 0 )。结论 　APL的临床表现以贫血、出血、发热为主要特征。免疫分型的共同特征为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。APL的形态学诊断与PML/Rarα融合基因及染色体的符合率分别为 96 3% ( 2 6 /2 7)和 6 3% ( 1 7/2 7)。?