混合结缔组织病的临床特点及其实验研究

近年来,重叠胶原病或称重叠综合征(Overlap Syndrome)颇受重视。如系统性红斑狼疮(SLE)与类风湿性关节炎(RA),硬皮病(PSS)与SLE,PSS与多发性肌炎(PM)重叠很早已有报道。但对它集中注意是由Sharp提倡混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease,简称MCTD)的概念之后才开始的。一般认为MCTD与其他重叠综合征有根本上的差别,应作为一种独立疾病来加以研究。实际上MCTD按大藤的分类属于Ⅱ型重叠胶原病,是几种胶原病表现互相融合而构成的新的独立病种,是研究胶原病具有代表性的疾病。本文重点介绍MCTD的临床表现及其免疫学特点。发现及发生率 Sharp发现有些病例具有硬皮病、皮肌炎、多发性肌炎和红斑性狼疮等病的混合表     

儿童的混合结缔组织病

混合结缔组织病(MCTD)似为一种独立的疾病。它以在临床上具有红斑性狼疮、硬皮病、多发性肌炎和干燥综合征(Sj(?)gren′s syndrome)的某些表现,以及血清中具有易为核糖核酸酶消化的抗可浸出性核抗原的抗体为特征。儿童较少见。本文报告发生在儿童期的3例MCTD(男1,女2),发病年龄分别为7岁、10岁和10岁。其中2例符合红斑性狼疮的诊断标准,2例有多发性肌炎的表现,所有3例均有硬皮病和幼年型类风湿性关节炎的特征。临床表现为肢端动脉痉挛现象、关节炎、肌炎、皮疹(眼睑淡紫色斑、面部蝶状红斑、对光过敏等)、手肿、肢端皮肤硬化、浆膜炎、食道能动性     

混合结缔组织病

混合结缔组织病(Mixed Connective Ti-ssue Disease,简称MCTD)由Sharp(1972)命名,他介绍的一组病例具有硬皮病、皮肌炎、多发性肌炎和红斑狼疮等病的混合表现,均显示斑点型荧光抗核抗体(Fluorescent antinuclear anti-body,简称FANA)和高效价的抗可浸出性核抗原(Extractable nuclear Antigen,简称ENA)的抗体,临床上多有肢端动脉痉挛现象、关节炎、关节痛、肌炎和手肿胀。     

混合结缔组织病

混合结缔组织病(MCTD)是1972年首先由Sharp等作为一种新的独立疾病提出的。在以“与可浸出性核抗原特异性抗体相关的特殊风湿病综合征”为题的论文中,报告了25例患者,有如下的特点:以同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎(PM)之传统结缔组织病的临床症状为其主要特征,免疫血清学出现     

结缔组织病患者血清铜和锌比值测定的意义

锌铜是人体多种蛋白质所必需的元素,锌、铜的代谢与疾病的发生和发展有密切关系[1,2].为探讨硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、重叠综合征和混合型结缔组织病(MCTD)等结缔组织病(CTD)患者血清铜、锌及铜/锌比值的关系,本文作者检测了181例CTD患者血清铜(Cu)和锌(Zn),现报告如下.     

混合性结缔组织病中的心脏异常

自1972年将混合性结缔组织病(MCTD)作为一个独特的疾病以来,发现其中个别病例伴有心脏异常;但尚未见有专门研究MCTD心脏情况的报告.本文报告16例MCTD非损伤性心脏检查的结果.临床特征:MCTD 16例,男4,女12,出现症状时的平均年龄为26.1岁(10～43岁).在检查时的平均病程为8.4年(1～25年).出现雷诺氏现     

混合性结缔组织病18例临床分析

混合性结缔组织病(MCTD)1972年首先由Sharp报道[1],临床比较少见,笔者收集了上海华山医院皮肤科1993年至2000年18例MCTD住院患者的资料,现分析报告如下。     

儿童硬化性肌炎——一种与PM-Scl抗体相关的重叠综合征

硬化性肌炎(SM)是系统性硬皮病(SS)与多发性肌炎(PM)的某些特征的重叠。本文研究14例SM患儿,提出其诊断标准及其与SS、DM和Sharp综合征的鉴别诊断。 14例SM患儿(男4例,女10例),发病年龄5～12岁(平均7.6岁),随访1～10年。除常规生化检查,骨、肺、食道X线片、肺功能、心电图检查外,有些病例还做了肌酶、肌电图、肌肉和皮肤活检及免疫学研究。临床上,14例中,10例在10岁前、4例在12岁时发病。起病时,1例为突然高热     

系统性硬皮病和家族性硬皮病中的HLA

报告了28例系统性硬皮病(PSS),包括三个家系的HLA表型。其中女26例,男2例,发病年龄39±12岁,就诊年龄53±13岁,病期14±9年(1～37年)。并以4例MCTD和4例泛发性硬斑病作对照。三个家系病例报告如下:例1-1.女,58岁,关节痛10年,雷诺现象和皮肤硬化1年,伴食道功能低下3月,因呼吸功能不全死亡;例1-2.51岁,为例1-1的胞妹,雷诺现象,面和手部硬化3年。间接免疫荧光ANA阳性,呈斑点型和核型。例2-1.女,52岁,     

抗RNP抗体与结缔组织病

本文报告以小牛胸腺提取物(ENA),并用被动血凝法和对流免疫电泳法,测定5家医院785例患者,分析150例抗体阳性患者的结果.抗RNP抗体在混合性结缔组织病(MCTD)中阳性率最高,为100%.该抗体也见于其他结缔组织病(CTD),偶见于非CTD,但血清效价低.高效价的抗RNP抗体有助丁MCTD的诊断,可作为该病的血清学标记.抗RNP抗体同某些临床表现相伴,可能同其发病机理有关.通过本研究,我们认为MCTD为一个独立疾病,其具有一组特征性临床表现和免疫学异常. Sharp(1983)提出的MCTD诊断标准具有一定的实用意义,值得进一步探讨.     

81例结缔组织病的血清抗核抗体分析

结缔组织病患者具有明显的体液免疫功能异常,有自身抗体 (特别是抗核抗体 )的存在。我们分析了自 1995年以来,我院收治的系统性红斑狼疮 (SLE)、皮肌炎和多发性肌炎 (DM/PM)、系统性硬皮病 (PSS)、干燥综合症 (SS)及混合性结缔组织病 (MCTD)81例。本组病例均为活动期患者,就其抗核抗体的检测情况进行了观察总结,现报告如下。 检测方法：抗 ds- DNA抗体的测定采用胶体金标记和斑点渗滤技术。 ENA多肽抗体的测定采用免疫印迹法,试剂盒均由广州万孚生物技术有限公司提供。 结果： 63例 SLE患者中抗核抗体阳性 52例 (82.54％ )…     

小儿的混合结缔组织病与系统性硬皮病

各种结缔组织病虽然在小儿乃至老年期均可发病,但多见于成人,小儿较少。它们之间,除具有共性外,小儿期又有某些特性。目前对红斑性狼疮(SLE)、皮肌炎-多发性肌炎(DM-PM)的认识,相对说来比较深入。本文拟就有关小儿的混合结缔组织病(MCTD)及系统性硬皮病(PSS)的部分文献予以复习。     

硬皮病中抗核抗体底物的特异性

作者报告了应用间接免疫荧光方法,以3种不同的底物作抗核抗体(ANA)检查的研究结果。受检者:系统性硬皮病39例,系统性红斑狼疮(SLE)19例和混合性结缔组织疾病(MCTD)4例作为阳性对照;79例健康人作为阴性对照,他们的血清用受检底物做ANA试验均为阴性。间接免疫     

皮肤硬化症

一、定义皮肤硬化症指由于真皮结缔组织异常而皮肤硬化的一组疾病,作为其中心的疾病有硬皮病。(1)硬皮病之中,系统性硬皮病属于胶原病,与之有密切关系者有混合结缔组织病(MCTD)。(2)其次,伴有炎症者或者炎症之后发生者有局部硬皮病、慢性X线皮炎等。在泛发性硬斑病、嗜伊红性筋膜炎方面与胶原病的异同是一个问题。(3)再其次,由比较单纯的代谢异常所引起的硬化症方面,有Buschke成年性水肿性硬化症。也有继发于内脏疾病的硬皮病样的皮肤硬化。(4)还有,作为先天性疾病,有Rothmund-Thomson综合征、Werner综合征、肢骨纹状肥大(Melorheostosis)等。(5)最后,作为     

系统性硬皮病中抗核仁抗原自身抗体与临床的关系

抗核仁抗体是系统性硬皮病(SSc)和特征性标记.已确定PM-Scl,U3RNP,RNA多聚酶Ⅰ和RNaseP是4种主要的核仁抗原,可用免疫沉淀或双向免疫扩散(DID)测定抗这些抗原的抗体,亦可用间接免疫荧光(IIF)在HEp-2细胞上确认它们的特征性类型.迄今关于核仁自身抗体的类型与SSc临床表现间关系的报告甚少.为此,作者以HEp-2细胞为底物,用IIF检测了296例SSc、40例MCTD和214例SLE的血清.结果发现64例患者的血清有核仁型免疫荧光染色,其中49例为SSc,15例为SLE,无1例为MCTD.作者对这64例患者     

进行性系统性硬皮症的肌炎和心肌炎的关系

作者对47例进行性系统性硬皮症(PSS)患者作了回顾性检查,47例中31例有弥漫性硬皮病,16例有CREST综合征,31例弥漫性硬皮病中8例有肌炎,而CREST患者均无肌炎.诊断肌炎的根据有血清CPK升高或醛缩酶增高,而且至少具有以下一个特点:①近端肌无力;②肌病性肌电图;③肌肉活检异常.8例中有3例在肌炎的同时伴发心肌炎,其余23例弥漫性硬皮病及所有CREST患者在临床病程中均没有肌炎和心肌炎的证据.诊断心肌     

局限性硬皮病患者的抗组蛋白抗体

为研究抗组蛋白抗体(AHA)在局限性硬皮病患者中的发生率和抗原特异性,作者使用酶联免疫吸附法(ELISA)和免疫印迹法对49例局限性硬皮病患者的血清进行检测。患者男性12例,女性37例,年龄4～66岁(平均24.4岁),其中泛发性硬斑病15例,线状硬皮病22例,硬斑病12例。同时设立3个对照组;正常人     

混合结缔组织病及其表皮细胞核免疫荧光染色特征(附4例报告)

本文报告4例混合结缔组织病(MCTD),作了临床及免疫学观察,其中直接免疫荧光检查,4例皆显示表皮细胞核IgG沉着而出现荧光,为本病特征之一,具有诊断学意义,在无条件做RNP抗体测定的单位,应用本法可作为鉴别其他结缔组织病、诊断MCTD的重要依据。     

硬皮病综合征的肌肉受侵

硬皮病和有硬皮病特征的重叠结缔组织病综合征患者的肌肉受侵已有报告,但早期的研究未能区别这些患者的肌肉病变是硬皮病的直接结果还是第二种疾病的重叠。目前,肌肉受侵作为硬皮病的一种表现正在引起人们的注意。本文对14例硬皮病和伴发硬皮病的“重叠”综合征患者进行了肌病的临床、实验室和病理学表现的分析研究。14例患者均符合弥漫性硬皮病、CREST综合征、或具有硬皮病和中等严重性慢性炎性关节炎表现的一种“重叠”综合征的诊断标准。研究结果示所有患者都有对称性近端肌无力,3例还有肌痛。2例经神经传导研究不     

硬皮病—多发性肌炎重叠综合征——临床及血清学方面

弥漫性结缔组织病是病因不明的系统性炎症性综合征,诊断常较困难,其原因是在同一患者可明显有两种以上不同疾病的表现,即“重叠综合征”。在各种结缔组织病间可有很多重叠表现,其中以硬皮病(PSS)和多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)合并为常见。本文结合27例 PSS-PM 重叠综合征患者,对其临床及免疫血清学方面进行了复习。27例患者96%有雷诺氏现象、肌无力和(或)肌痛、肌酶升高及硬皮病性皮肤改变。常见肺纤维