Caroli's病诊治现状

Caroli’s病是一种少见的先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张性疾病,又称交通性海绵状胆管扩张症或先天性肝内胆管扩张症,由法国医生Caroli于1958年系统描述并报道其特征性表现而命名。本病属先天性胆管囊肿第Ⅴ型,病因尚不明确,国外多数学者认为该病是因胚胎发育过程中胆管发育异常所致先天性结构薄弱或交感神经缺如引起。发病机制与下列因素有关:①胆管发育不良,致部分胆管壁先天性薄弱,胆管由实心向空心演变时组织增殖快慢不均,部分节段发育慢,表现为狭窄,其远端因阻塞而扩张,阻塞愈重则扩张愈大,从而形成大小不一囊样病变。近来实验研究…     

克罗恩病诊治现状

克罗恩病 (Ｃｒｏｈｎｄｉｓｅａｓｅ ,ＣＤ)是炎性肠病的一种 ,病因迄今尚不明确。目前多数作者认为 ,其发病是以特定的遗传因素为基础 ,在某些环境因素的作用下 ,机体的免疫调整障碍 ,经过由炎症性细胞因子介导 ,淋巴组织、粘膜上皮内免疫相关细胞及脉管系统参与的一系列复杂反应 ,最终导致组织损害和病变形成 ,病损从直肠或直肠乙状结肠开始 ,向近端蔓延 ,可波及全结肠甚至末端回肠。病变特点为连续弥漫性结肠粘膜、粘膜下层慢性渗出性和出血性炎症及溃疡性病变 ,很少累及肌层和浆膜[1] 。一、诊断1.临床表现 :慢性起病、反复发作右下腹…     

Blount病合并Perthes病1例并文献复习

Blount病又称胫内翻,是一种以患肢胫骨近端内翻、内旋为特点的影响外观及力线的畸形,一般累及双侧,发病机制目前尚不清楚,常需手术矫正。Perthes病(Legg-Calvé-Perthes disease,LCPD)是一种儿童较常见的股骨头骨骺缺血性坏死~([11-12]),该病发病以4～8岁最常见,多累及单侧,其中有10%的病例为双侧发病。Blount病和Perthes病合并发病较为罕见,两种疾病均发生在青少年时期,且隐匿性发展。本报道1例Blount病合并Perthes病的患者,并对相关文献进行综述。     

乳腺Paget病的诊治现状

乳腺Paget病(Paget's disease of the breast),主要表现为乳头-乳晕区的癌呈湿疹样改变,故又称湿疹样癌,由Paget于1874年首先报告,约占原发性乳腺癌的1%~3%。本病常伴发浸润性乳腺癌或导管原位癌,临床上容易误诊。本病在来源与治疗方面一直存在争议。本文就Paget病的临床病理特征、诊断、治疗及预后作一综述。     

Ilizarov技术矫正青少年Blount病的胫骨内翻畸形

[目的]观察Ilizarov技术治疗青少年Blount病胫骨内翻畸形的临床疗效,探讨青少年Blount病治疗的有效方法.[方法]回顾性分析本科2015年1月—2019年1月手术治疗的7例Blount病肢体畸形青少年患者.胫骨近端截骨后,均采用Ilizarov外固定架逐步矫正胫骨内翻畸形.总结7例患者的临床与影像结果.[...     

肝性脊髓病诊治现状

肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是肝脏疾病晚期以双下肢的渐进性痉挛性瘫痪为表现的神经系统并发症.常隐匿起病,病人多有肝硬化门体分流术后或自然分流后伴肝功能不全病史,也可见于急性肝炎、脂肪肝及婴儿期门静脉血栓形成的病人[1].     

Mondor‘s病的诊治研究现状

Mondor's病在周围血管疾病中并非少见,并且近年有增加的趋势.本文就该病的病因、临床表现、诊断和治疗作一综述.     

男性生殖器硬化性苔藓样病的诊治现状

男性生殖器硬化性苔藓样病(MGLSc)是一种慢性复发性疾病,病程较长,逐渐加重,并有恶变倾向。该病既往被称为闭塞性干燥性阴茎头炎(BXO),主要发生于包皮、阴茎头,疾病进行性进展可累及尿道,形成瘢痕组织而引起尿道狭窄,出现尿线变细、排尿困难及痛性勃起,严重影响患者生活质量。该病的病因及发病机制目前尚不明确,普遍认为与自身免疫、遗传、感染、局部创伤及尿液慢性刺激有关。通过临床表现并结合病理检查该病不难确诊,重点在于早期诊断及治疗。该病很难被治愈,但是通过积极的治疗可以减轻症状、阻止疾病进展,有效阻断远期后遗症的发生。局部皮质类固醇类药物是MGLSc治疗的首选药物,对于药物保守治疗无效者和尿道狭窄引起的排尿梗阻及痛性勃起者,可采用合理的手术方式进行手术治疗,并重视长期随访。本文对MGLSc及其所致的尿道狭窄的诊治现状作一综述,以期对该病的诊治有所提高。     

原发性便秘的病生基础及诊治现状

原发性便秘(Idiopathic constipation)是指结直肠未发现明显器质性病变而以功能性改变为特征的排便障碍，其病理生理基础尚不完全明了，临床表现多样，分类不尽一致，临床一般将原发性便秘分为慢运输型便秘及出口梗阻型便秘两大类，前者主要表现为大便秘结，排便间期延长至数日乃至十数日，结肠运输试验结肠排空时间显著延长，后者以     

股骨、胫骨和腓骨外翻截骨治疗婴幼儿型Blount病

目的探讨经股骨、胫骨和腓骨外翻截骨治疗婴幼儿型Blount病的临床疗效。方法对7例婴幼儿型Blount病患儿行股骨、胫骨和腓骨外翻截骨,术后予以髋人字石膏固定6周。结果 7例均得到随访,时间3~16年。6例无任何膝关节疼痛不适;1例双侧胫骨内翻患儿长时间站立、行走后,左膝关节有疼痛,再次行左胫骨近端外翻截骨后畸形得到矫正,疼痛消失。结论经股骨、胫骨和腓骨外翻截骨治疗婴幼儿型Blount病,并发症少,临床疗效满意。     

基于CT数据六轴外固定架在成人Blount病治疗中的应用

目的 探讨自主研发的基于CT数据六轴数字外固定架(Qiao-spatial frame,QSF)治疗成人Blount病的疗效.方法 回顾性分析我科2018年1月至2020年12月接受手术的Blount病患者,共7例8膝患者,男3例,女4例;年龄18～51岁,平均(36.6±11.1)岁.股骨远端外翻畸形采用内侧闭合截骨...     

高雪氏病的诊治

目的：报道高雪氏病２例，探讨其诊治问题。方法：患者为姐弟二人，均以腹部肿物入院，行脾切除术。结果：术后随访１年，情况良好。病理诊断为高雪氏病。结论：本病是一种家族性类脂质代谢障碍性疾患。它多见于儿童和青少年，有急性和慢性两种，急性多见于婴儿，以神经系统症状为主；慢性多为青少年，常呈隐袭发病。病理学以骨髓、肝、脾和淋巴结等组织中有高雪氏细胞为特点，亦有部分病例高雪氏细胞浸润骨髓。临床上多出现中度贫血，出血症状，脾脏极度肿大。最终确诊应以病理诊断为主。目前此病尚无特殊性疗法，主要是对症治疗、脾切除术     

Dieulafoy病的诊治

Dieulafoy病是引起消化道大出血的少见原因 ,随着电子内镜和血管造影等诊断技术的提高 ,以及人们对该病认识的加深 ,国内外报道的病例明显增加 ,因而并非是引起消化道大出血的罕见原因。其典型的临床表现为突发的 ,无先兆症状的反复发作的消化道大出血 ,病情凶猛 ,病变隐匿 ,早     

胃食管反流病的基础研究进展及临床诊治现状

目的总结胃食管反流病的基础研究进展及临床诊治现状。方法收集关于胃食管反流病的相关文献,对该病的发病机制、临床表现、诊断及治疗现状进行综述。结果胃食管反流病是多因素疾病,其发病机制与食管裂孔疝、食管下段括约肌压力降低、酸袋、食管清除能力减弱、延迟性胃排空等因素有关,其临床表现以食管外症状为特点,其诊断方法包括观察症状、胃镜检查、24 h食管p H监测、质子泵抑制剂试验、胃食管反流病调查问卷等。腹腔镜下胃底折叠术从本质上治疗胃食管反流病的病理生理异常,具有明显的疗效及广阔的应用前景。结论胃食管反流病的发病机制及临床诊治与多因素相关,仍然存在争议,尚需进一步深入研究。     

肝癌诊治的现状

近年,肝癌的治疗效果已有较大提高。早期发现、早期诊断、早期手术切除仍是提高疗效的关键。我所生存5年以上患者迄今共372例,其中小肝癌(≤5cm)212例,占57.0%。肿瘤越小,手术切除后疗效越好。据我所1000例直径≤5cm的肝癌施行手术切除,5年、10年生存率为64.8%、46.3%;其中127例直径≤2cm者,为82.5%、57.1%;而同期1388例大肝癌(>5cm)则为37.1%、29.2%。肝癌标记物研究进展不大。AFP仍为定性诊断的最佳标记物,但阳性率约70%。对AFP阴性患者多种肝癌标记物联合应用可能有助于提高诊断水平,如AFP异质体、异常凝血酶原等。研究敏感性和特异…     

痔病的诊治进展

痔病是指临床上有症状而需要治疗的痔。近年来关于痔病的发病机制和治疗研究很多，现综述如下。     

Caroli病的诊治进展

本文结合近年来有关文献。详细讨论了Caroli病的分型、临床表现、检查和治疗，认为影像学检查对该病具有诊断价值。尤其是MRCP的应用。扩张胆管切除和（或）肝叶切除是较为理想的手术方式。     

克罗恩病的诊治进展

随着遗传学、肠道免疫研究进展和生物治疗技术的问世,克罗恩病（Crohn’s disease,CD）的治疗策略发生了明显的改变。本文介绍近年来CD诊治方面的进展。