心室肌致密化不全的研究进展

心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular my-ocardium,NVM)是由于正常心室内膜在胚胎发育时受到抑制导致发育中的心肌小梁致密化失败,以持续存在无数粗大突起的肌小梁和小梁间深陷的隐窝[1]为特征的一种罕见的先天性心肌病,可孤立存在(isolated noncompaction ofthe ve     

孤立性左心室肌致密化不全的相关研究进展

孤立性左心室肌致密化不全（isolated noncompaction of the left ventficular myocardium，INVM）是一种少见的心肌病。1984年，Engberding等首次报道了INVM。现在普遍认为该疾病是由于心内膜形成时正常致密化过程停滞造成的。心肌致密化不全经常伴随有其他的先天性心脏缺损，但也可以独立出现。超声心动图是明确诊断的首选方法。     

心肌致密化不全9例超声心动图分析

目的探讨心肌致密化不全(NVM)的超声心动图特征及诊断价值。方法回顾性分析9例成人心肌致密化不全患者的超声心动图资料。结果 9例均出现不同程度三尖瓣关闭不全,左室增大;其中单独累及左心室8例,病变以心室中段至心尖段最为明显;出现轻中度二尖瓣关闭不全7例。结论 NVM患者的心肌结构异常、室壁运动失调、多普勒血流改变等均有明显的声像图特征,若伴有先天性心脏病、瓣膜性心脏病等畸形,超声心动图更应作为首选方法。     

心肌致密化不全的临床分析

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是由于胚胎期心肌发育过程中心肌纤维及网状组织的致密化过程受阻所引起的一种心肌病,表现为无数突出于心室腔的肌小梁和深陷的小梁隐窝.临床表现有心衰、心律失常、栓塞等症状,无特异性,诊断困难,超声心动图对本病特征能够清晰显示,为诊断提供可靠依据.     

超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

目的探讨超声心动图对心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）的诊断价值及临床意义。方法彩色多普勒超声心动图对临床心功能不全及心脏扩大的患者进行多切面的探查,以获取心脏形态、结构及血流信号。结果 28例超声诊断为NVM,其中26例为左心室受累,2例右心室受累,采用詹尼（Jenni）等提出的诊断标准,其内容包括：（1）不合并其他心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）;（2）左室部分室壁增厚分为两层,致密层较薄而非致密层较厚;（3）收缩末期非致密化层/致密化层比例〉2;（4）UCG可见心室与小梁隐窝间有血流交通。病变部位：位于心尖部,合并下壁6例,合并侧壁5例,心室壁均未见血栓形成。结论 NVM具有特征性声像图表现,是诊断NVM的可靠首选的检查手段。     

超声心动图诊断成人心肌致密化不全的临床价值

目的 探讨超声心动图对成人心肌致密化不全（NVM）的诊断价值。方法采用惠普5500型超声诊断仪,对15例患者进行常规检查,重点扫查左室长轴、短轴及心尖四腔切面,观察心肌、心内膜的组织结构和血流分布等特征性超声心动图表现。结果15例患者均经心脏超声检查确诊,14例为左室型,1例为双室型,心室内均见异常隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝,彩色多普勒超声见肌小梁隐窝内的血流信号与心室腔相通。病变好发于左室心尖部、侧壁、下后壁,伴或不伴心功能不全、心律失常。结论NVM具有特征性声像图表现,超声心动图为成人NVM诊断的首选方法,在该病的诊断中具有重要价值。     

心肌致密化不全的超声诊断

目的：探讨研究心肌致密化不全的超声心动图影像学特征。方法：采用HP5500、PhilipsIE33超声诊断仪对患者进行常规检查,重点检查四腔心、左心长轴、左室短轴切面,观察心肌、心内膜的组织结构及血流分布。结果：8例患者超声心动图均可见心腔内异常突起、粗大肌小梁及其间深陷隐窝,隐窝内血流缓慢,与心腔内血流相通。2例为双室型,6例为左室型,其中1例合并房间隔缺损、1例合并主动脉瓣二瓣化畸型。结论：超声心动图对诊断心肌致密化不全有重要意义。     

成人心肌致密化不全18例临床分析

目的探讨心肌致密化不全患者临床特点及诊治情况,旨在提高临床诊治水平。方法回顾性分析我院2005年2月至2011年10月间收治的18例成人心肌致密化不全患者临床资料。结果成人心肌致密化不全多发于左心室,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,首发症状以胸闷、气促为主,超声心动图可见有典型改变;经积极治疗,2例死亡。结论成人心肌致密化不全临床表现及心电图不典型,容易误诊,有特征性超声心动图变化,可作为成人心肌致密化不全首选诊断方法。、     

8例心肌致密化不全患者的临床分析

目的：分析心肌致密化不全患者的临床特点。方法：回顾性分析2004～2008年6月在心内科住院的8例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料。结果：8例患者中,6例有心力衰竭表现,反复晕厥者1例,胸痛者1例。8例患者均存在心律失常,均经超声心动图确诊为心肌致密化不全。1例患者因心力衰竭死亡,1例患者因恶性心律失常死亡。结论：心肌致密化不全以心力衰竭、心律失常为主要临床特点。超声心动图为确诊的首选检查。总体预后较差,顽固性心力衰竭及致死性心律失常为主要死因。早期诊断、早期治疗、减少误诊至关重要。     

心肌致密化不全的超声诊断及鉴别诊断

目的研究心肌致密化不全(NVM)超声诊断的价值及鉴别诊断。方法采用GE Logiq500彩色多普勒超声诊断仪,通过常规超声心动图对12例NVM患者进行多切面扫查,重点观察近心尖1/3的左心室心肌和心内膜。结果 12例患者超声心动图均可见受累心腔内异常粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝,彩色多普勒显示隐窝内有血流与心腔想通。12例患者中11例为左室受累,1例累及双室。11例心功能明显降低。结论心肌致密化不全(NVM)具有特征性超声心动图改变,超声是诊断NVM的最佳工具。     

婴儿心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全1例报告并文献复习

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)指心内膜存在弥漫的弹力纤维组织,是一种原发性心肌病。心肌致密化不全(non-compaction of the ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌,是一种罕见的心内膜发育异常所导致的先天性畸形。EFE是婴幼儿时期较常见的心肌病,但合并NVM在儿童则非常少见,国内仅有少     

超声心动图在小儿心肌致密化不全诊断中的临床价值分析

目的 分析小儿心肌致密化不全(NVM)的临床特点及超声心动图特征,探讨超声心动图在小儿NVM诊断中的临床价值。方法 30例小儿NVM患儿,均采用超声心动图检查,分析患儿的诊断结果、临床特点、超声心动图特征。结果 患儿中孤立型20例,非孤立型10例。30例患儿经检查显示左室型17例,右室型8例,双室型5例。超声心动图显示左心扩大17例,右心扩大7例,全心扩大5例,房室正常1例。病变位置主要包括心尖部合并中断侧壁位置,包括下壁心肌12例,心尖部心肌8例,基底段心肌3例以及室壁心肌7例。随访3例患儿死于心力衰竭(心衰)或多器官功能衰竭,死亡率为10.00%。结论 先天性心脏病患儿发生NVM的风险较高,容易引发患儿心衰,其临床症状表现与NVM的范围关系密切,孤立型患儿早期阶段症状表现具有隐匿性,对患儿使用超声心动图进行诊断,对于评估患儿心脏功能,改善患儿预后具有重要意义。     

多普勒超声心动图对成人心肌致密化不全诊断价值的探讨

目的探讨超声心动图对心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）的诊断价值。方法采用超声心动图常规测量各腔室内径及心功能主要参数,分析二维、CDFI及频谱多普勒特点。结果①二维显示病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示为为突出的肌小梁及深陷其问的隐窝,呈＂蜂窝状＂,好发于左心室心尖部、侧壁。左房室增大,可合并室壁隐窝或房室腔内血栓形成。②病变处心内膜呈波浪状。③M型超声心动图显示该处室壁运动幅度低平,收缩期室壁增厚率下降。④多普勒超声心动图显示深陷于肌小梁间的隐窝内可见血流信息,并与心室腔相通。结论NVM具有特征性超声改变,彩色多普勒超声心动图是无创、敏感诊断心肌致密化不全的首选方法。     

彩色多普勒超声心动图对心肌致密化不全诊断价值的探讨

目的 探讨超声心动图对心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)的诊断价值及临床意义,以提高临床及超声医师对该病的认识.方法 用二维、M型及多普勒超声心动图对疑似病人进行多方位、多切面的探查,以获取其心脏形态、结构及血流信息改变特征,进行观察分析.结果 ①二维显示病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示为为突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈"蜂窝状",好发于左心室心尖部、侧壁.左房室增大,可合并室壁隐窝或房室腔内血栓形成.②病变处心内膜呈波浪状.③M型超声心动图显示该处室壁运动幅度低平,收缩期室壁增厚率下降.④多普勒超声心动图显示深陷于肌小梁间的隐窝内可见血流信息,并与心室腔相通.⑤晚期患者受累心功能减低.结论 NVM具有特征性声像图表现,超声心动图在无明显症状阶段即可诊断,是诊断NVM的较可靠而简便的检查手段.     

超声心动图诊断心肌致密化不全

心肌致密化不全（NVM）,过去称为＂海绵样心肌＂或＂心肌窦状隙未闭＂是一种少见的先天性心脏病,直至1990年美国的Chin等[1]将其正式命名为＂NVM＂。NVM是以胚胎发育5～6周网织结构的肌小梁,小梁间深陷的隐窝和心室收缩功能减退为其特征。     

心肌致密化不全二例报告

心肌致密化不全(Noncompactionofrentricularmy ocardium,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态 ,是一种罕见的先天畸形 ,可单独存在或与其它先天畸形并存 ,现将我科近年来诊治2例报告如下。1病例报告例1男 ,16岁。主因反复胸闷、憋气3个月 ,于2001年5月26日入院 ,曾于院外诊为心肌炎、心衰。入院查体 :血压100/60mmHg(1mmHg=0.133kPa) ,半卧位、颈静脉充盈 ,双肺散在湿口罗音 ,心界扩大 ,心率90次/min ,律齐 ,心音低钝 ,二、三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音 ,肝肋下2cm可及 ,双下肢水肿。心电图 :窦性心律 ,偶发室早 ,I和avL呈Qr…     

10例成人心肌致密化不全患者的心电图分析

目的通过10例成人心肌致密化不完全的心电图分析,总结其心电图特点。方法回顾2006年2月至2008年10月本院收治的10例成人肌致密化不全患者的心电图。结果从病例中发现该病心电图改变呈现多样性和易变性,以心脏传导阻滞、室性早搏多见。结论传导阻滞可能与成人发生进行性心内膜纤维化有关。室性心律失常可能与心肌进行性缺血及随后形成的瘢痕有关,常为致死的原因。     

孤立性右心室心肌致密化不全1例

患者,男,58岁,因发作性心悸、胸闷、气短20d入院。夜间不能平卧。无高血压、糖尿病史,否认烟酒史。查体脉率70次／min,心率85次／min,律不齐,心音柔和,在三尖瓣听诊区可闻及明显的3／6级收缩期杂音,两肺细小湿哕音,肝脏增大,双下肢无水肿。心电图检查示房颤。X线示全心扩大,肺瘀血。生化检查示：肝肾功能均未见异常,血常规亦正常。超声检查发现：右房右室及左房横径均为50mm,左室舒张末前后径36mm,左室收缩末前后径25mm,     

心肌致密化不全的诊断与鉴别诊断

目的研究和分析心肌致密化不全患者的临床特点及诊断、鉴别诊断方法。方法回顾性分析和总结2012年12月～2013年12月期间所收治的30例心肌致密化不全患者的临床特征和检查情况。结果经研究发现,心肌致密化不全患者主要表现为心悸、气促及胸闷等。同时患者心电图存在异常,胸片心胸比值为（0.65±0.07）。采用超声心动图确诊患者为26例,心脏磁共振确诊患者为4例。结论心肌致密化不全患者临床主要表现为血栓栓塞和心力衰竭等,临床确诊手段主要以超声心动图和心脏磁共振为主,同时还需提高对扩张性心肌病和缺血性心肌病的认识,要提高对此疾病的认识与鉴别能力。     

住院确诊心肌致密化不全101例患者临床特点及超声心动图特征和预后分析

目的观察心肌致密化不全（NVM）患者的临床特点、超声心动图特征和预后。方法对2010--2012年在北京安贞医院住院确诊的101例NVM患者的临床症状、超声心动图、预后进行统计,随访主要不良事件包括心律失常、血栓栓塞、心功能恶化。分析临床特点和超声心动图数据对终点事件（死亡和心脏移植）的预测价值。结果101例NVM患者中67例（66．3％）男性,34例（33．7％）女性,年龄0～79岁,平均（29±25）岁。11例患者（10．9％）〉160岁,其中≥70岁的患者有4例（4．0％）。出现症状至确诊年限2．12（0．53～6．98）年,无症状者8例（8．0％）,气促69例（68．3％）,胸痛19例（18．8％）,晕厥4例（4．0％）,脑血管事件1例（1．0％）,纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级Ⅰ级14例（13．9％）、Ⅱ级37例（36．6％）、Ⅲ级31例（30．7％）、Ⅳ级19例（18．8％）。3例患者（3．0％）有心脏病家族史,4例患者（4．0％）至少有一名亲属有类似病变。57例患者（56．4％）出现充血性心力衰竭,9例患者（8．9％）合并扩张性心肌病。47例患者的首发症状是心力衰竭;14例首发症状是心律失常。56．4％的患者（57／101）左心室射血分数（LVEF）〈30％,22．8％的患者（23／101）LVEF≥50％,随访（2．6±1．4）年。严重并发症有：重度心力衰竭27例（26．7％）、心脏移植6例（6．0％）,室性心律失常16例（15．8％）,血栓事件3例（3．0％）,死亡33例（32．7％）。死亡和心脏移植的相关因素有心功能不全NYHAHI级或Ⅳ级（风险比=3．98,P=0．04）、LVEF减低（风险比=0．89,P=0．006）、因心力衰竭加重住院（风险比=13．29,P〈0．001）。结论①心力衰竭患者在行超声心动图检查时初次发现NVM;②超声心动图检查经常诊断过度;③确诊NVM患者发生心脏移植、死亡不良事件风险大,需要严密随访。