先天性胆管扩张症-从小儿到成人的再认识

正先天性胆管扩张症(Congenital Biliary Dilatation,CBD)为临床上最常见的一种先天性胆道畸形,其病变主要为胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的一种先天性畸形~([1])。其中约1/4患者合并有肝内胆管梭形或囊样扩张。CBD在亚洲人群发病率高。女性发病率高,约占60     

С�������Ե�������֢�о���չ

先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)高发于亚洲人群,普遍认为其与胆总管壁薄弱和远端胆总管梗阻有关。胆总管壁远端梗阻的成因尚不清楚,比较流行的为胰胆管合流异常学说。产前诊断的年龄越小,扩张越明显,肝损害越重,生后要越早进行手术矫治。目前CBD被简化分为两型:胆总管远端狭窄型和非狭窄型。无论患儿的年龄大小或者症状的轻重,囊肿彻底切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术是根治CBD的标准术式。术前及术中详细的了解患儿整个胰胆道系统的改变情况,同时处理肝内胆管和胰管及共同管的异常病变,是减少手术后并发症的关键。     

腹腔镜在胆总管囊肿切除、胆道重建术中的应用

先天性胆管囊肿（congenital bile duct cysts，CBD）是小儿常见的胆道发育畸形，临床多表现为胆总管的囊状扩张或梭形扩张，其病因尚存诸多争议。近年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验等研究的进展，认为CBD是由于多种因素造成的先天性发育畸形，即胚胎时期因胰、胆管分化异常所引起的胰胆管合流异常（anomalous junction of pancreaticobiliary duct，APBD）、胆总管远端狭窄及Oddi’s括约肌异常等综合因素所致，其中APBD是其主要致病因素。治疗本病的最佳术式是囊肿的根治切除、肝管空肠Roux-Y吻合胆道重建手术，这是小儿腹部外科最复杂的手术之一，     

先天性胆总管囊性扩张症诊治进展

先天性胆总管囊性扩张症（congenital cysticdilation of　the　common　bile duct）俗称胆总管囊肿,1723年由Vater首次对其进行了描述,迄今文献报道近2000例。本病可发生于任何年龄,好发于婴幼儿,男女比例1:4-5,10岁以下发病者约占2/3,在西方国家其发病率低,约为1/1.3万-1.5万;但在东方国家则较高,在日本高达1/1000。本文就该病的病因、病理、临床表现以及诊断治疗作一简述。1 病因 普遍认为可能与下列因素有关:1.1 先天性发育异常 先天性胆总管囊性扩张症好发于婴幼儿,有些甚至在胎儿时期就已发病,临床上常与一些先天性或遗传性疾病如:胆道闭锁、多囊肾、家族性腺瘤样     

先天性胆总管羹肿的分型及特点

先天性胆总管羹肿的分型及特点上海医科大学华山医院外科教研室（２０００４０）张延龄根据先天性胆总管囊肿发生在胆管的不同部位及其不同形态，可称为先天性胆管囊肿、胆管囊性扩张、胆总管囊肿或特发性胆总管扩张。鉴于囊肿异常可发生在整个胆道内任何部位，我们认为以...     

信息动态

先天性胆总管囊肿(Congenital choledochal cysts,CCC)又称先天性胆管囊状扩张.CCC是指肝内、外胆管单独或联合先天性发育异常,先天性胆总管囊肿的发病率具有明显的地域差异,亚洲人发病率较高,约为1∶5 000,且近几年发病率有增高的趋势,女性多见,常合并胆管结石、胆管炎,其癌变率为正常人的10 ～ 20倍[1].随着胆道影像学技术的发展,成人先天性胆总管囊肿的发现率有明显增加的趋势,其临床表现多不典型,容易造成误诊.     

70例先天性胆管扩张症的临床诊治分析

目的探讨先天性胆管扩张症(congenital biliary dilation,CBD)的影像学特点及临床治疗方法。方法回顾性分析河南中医药大学第三附属医院及河南省人民医院于2010年1月至2015年1月期间收治并经手术病理学检查证实的70例CBD患者的临床资料。结果 70例均行超声检查,57例(81.4%)诊断为CBD,示于胆总管走行区有不甚规则球形、纺锤形、棱形,且与胆总管近端相连通的无回声区,其内腔壁光整,部分有斑点状细密回声或稍强回声结石声影,其中1例还合并有与部分肝内胆管分布、走向一致且与其连通的纺锤形或囊状无回声区。45例(64.3%)行CT检查,43例诊断为CBD,示部分肝内胆管及胆总管有不甚规则扁圆形、囊柱状或梭形扩张的低密度影,增强后无强化,轻度占位效应,周围组织结构受压、推移、变形。65例(92.8%)行MRI及磁共振胰胆管成像(MRCP)检查(均诊断为CBD),示肝内部分胆管、胆总管呈蝌蚪样、不甚规则囊柱状或梭形扩张,呈长T2信号影;MRCP图像呈高信号,且扩张胆管与胆道树相贯通。70例患者中,Ⅰ型66例(94.3%),Ⅱ型1例(1.4%),Ⅳa型1例(1.4%),Ⅳb型2例(2.9%)。68例患者(Ⅰ型65例,Ⅱ型1例,Ⅳb型2例)行扩张胆管+胆囊切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术;1例Ⅰ型患者行扩张胆管切除+胰十二指肠切除术;余1例Ⅳa型患者行扩张胆管切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术+左肝外叶部分切除术。术后患者均顺利康复,无严重并发症及死亡病例,13例(18.6%)发生轻微并发症,包括术后短期腹痛、腹胀6例,胆汁漏1例,切口感染2例,肺部感染3例,肠道菌群失调1例。术后全部患者获访,随访时间为6~56个月,平均36个月。随访期间死亡2例;发生单纯性胆管炎4例,胆管炎合并肝内胆管结石3例,胆管炎合并肝内胆管结石、吻合口稍有狭窄、轻度黄疸2例,胆管感染2例。结论 CBD的临床表现一般不甚典型,而影像学表现具有相对特征性,首选B超检查,CT及MRI检查对其诊断及分型也起重要作用,MRI和MRCP能对CBD作出准确分型及定位。CBD的治疗原则为完全切除扩张胆管并重建胆道,对扩张胆管的彻底切除+肝总管空肠吻合是该病的首选治疗方法。     

先天性胆总管囊肿癌变的基础及临床

<正>先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts,CCC)又称先天性胆总管囊状扩张症,是指以胆总管囊肿或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形,是最常见的一种先天性胆道异常。Irwin和Morison首先报道了CCC合并癌变的病例,其后人们开始关注CCC与胆管癌的关系,进一步研究发现其癌变风险约为一般人群的20~30倍~([1]),且随年龄增长而逐步升高。CCC癌变率高,早期诊断困难,手术切除     

胆总管柱状扩张:一种特殊类型的先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症中,胆总管柱状扩张比囊状扩张少见。本文报告12例柱状扩张并将其特征与囊状扩张作一比较。病例1968～1984年,日本某医校小儿外科收治先天性胆管扩张症58例中,46例(79.3％)为囊状扩张,12例(20.7％)为柱状扩张。前组年龄自27天～29岁,后组为17月～29岁。囊状扩张中胆总管癌5例,其中2例原发性,3例继发于内引流术后。前组男:女为1:4.8,后组为1:1.6。经术中胆道造影或手术探查提示     

小儿先天性胆管扩张症的基础研究

先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)又常称为先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC),近期许多研究表明本病大多有胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM),而且亚洲国家发病率较西方国家高,婴幼儿及童年时期发现诊断为CBD者约占2/3.目前对本病的诊断和治疗已不存在困难,关键是如何预防CBD的发生,因而对CBD的形成机制和病因研究以及远期癌变问题已成为现今基础研究的主要问题.     

先天性胆总管囊肿的外科诊疗

先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst，CCC)又名先天性胆道扩张症(congenital cystic dia-tation of the biliary tract)，为较常见的先天性胆道畸形，病变可以发生在除胆囊以外的肝内、肝外胆道的任何部位，其特点是胆管的囊性改变。扩张胆管的形态基本有囊形扩张和梭形扩张两种类型。此病在欧     

小儿先天性胆管扩张症的基础研究

先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)人们又常称为先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC),近期许多研究表明本病大多有胰胆管合流异常(pancreaticobil-iary maljunction,PBM),而且亚洲国家发病率较西方国家高,婴幼儿及童年时期发现诊断为CBD者约占2/3。目前对本病的诊断和治疗已不存在困难,关键是如何预防CBD的发生,因而对CBD的形成机制和病因研究以及远期癌变问题已成为现今基础研究的主要问题。一、动物模型的制作自1969年Bakitt通过胰胆管造影首次提出“胰胆管合流异常”的概念以来[1],人们先后已…     

先天性胆管扩张症的诊治现状与展望

先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bileduct,CDBD)是指肝内和肝外的胆管树单独或联合的先天性扩张,因其常发生于胆总管,故也常称之先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts,CCC)。先天性胆管扩张症发病多见于儿童,是小儿肝胆外科较为常见的疾病之一,随着胆道影像学检查技术的发展,成人型先天性胆管扩张症的检出率有增加的趋势。从发病的地域分布来看,本病多见于东方国家,尤以日本为甚,西方国家的病例则较少。此病在女性中的发病率明显高于男性,男女比率约为1∶3～4。尽管国内、外学者对先天性胆管扩张症的发病机制…     

外科医师可以仅根据超声证据给黄疸病人做手术吗?

作者回顾研究1979年～1982年因黄痘行探查手术病人的胆道超声所见和手术所见,试图弄清楚适于手术治疗梗阻性黄疸病人的可靠诊断标准,减少超声诊断错误和免除一些损伤性检查.做过探查手术的132例病人术前都做了超声扫描.其中86例仅用超声技术观察胆管.肝外胆管(包括肝总管与胆总管)扩张的108例中,103例手术解除梗阻,3例近端梗阻未解除,2例不是由胆道系统梗阻引起的黄疽.手术是否成功和适当足与超声检查异常的类型有关.作者将132例胆道系统和胆囊超声所见分为五型,第Ⅰ型,典型远端胆总管(CBD)梗阻共80例:其中61例肝外胆管(PHD)与胆囊均扩张,胆囊内无结石.手术证实57例为胰头或壶腹癌所致,3例为结石,1例为硬化性胆管炎所致的远端CBD狭窄,另外19例有EHD扩张,胆囊不扩张而内有结石.同时发现2例并发胰头癌.第二型,非典型EHD梗阻共12     

�����Ե��ܹ�������������ֵ��ע��ļ�������

先天性胆管扩张症是指肝内、外胆管单独或联合的先天性发育异常,多发生于女性,常在婴幼儿期发现。随着医学影像检查在临床应用,少数于成年期发现确诊。先天胆管扩张症多发生于胆总管,并呈梭形扩张,最多见者为I型(先天性胆总管囊肿)。扩张的胆管内胆汁淤滞潴留,可并发胆管炎、结石、穿孔,少数囊壁发生恶变。先天性胆总管囊肿于成年期一经确诊,无论症状轻重,如无手术禁忌证均应手术治疗。目前主张,除非有特殊的适应证,不宜采取内引流或外引流术。彻底切除囊肿,重建肝外胆道是根治先天性胆总管囊肿的标准术式。     

经脐单切口腹腔镜治疗成人胆总管囊肿3例

正先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)是累及肝内和(或)肝外胆管的较少见的先天性胆管树异常扩张病变~([1]),常见于婴幼儿期,成人报道少~([2]),男性更少见(男∶女=1∶4)~([3])。先天性胆总管囊肿有癌变的可能性,且癌变的发生率会随着年龄的增加而增高,此外还常引起胆总管结石而致     

MRCP诊断先天性胆管扩张症的临床评价

目的 评价MRCP诊断先天性胆管扩张症的应用价值。方法 26例先天性胆管扩张症患儿术前行MRCP检查,并均接受扩张胆管切除,肝总管空肠Roux-Y吻合手术,术中再进行胆道穿刺造影,将两者所显示的胆管扩张程度,形态和胆胰管合流异常的结果进行对比分析。结果 MRCP显示胆总管囊性扩张17例,其余9例为梭形扩张,肝内、外胆管显像与术中胆道造影一致,7例显示出胰胆管合流异常,显示率26.9%,术中造影24例显示胰胆管合流异常,显示率92.3%,结论 MRCP可作为诊断先天性胆管扩张症优先选择方法。     

胆总管囊肿治疗的注意点

胆总管囊肿是一涉及肝内外胆管的先天性异常 ,多见于亚洲人 ,女性和婴女。共分成 5型 :Ⅰ型 ,肝外胆管弥漫性扩张 ;Ⅱ型 ,胆总管囊状憩室 ;Ⅲ型 ,十二指肠壁胆总管囊肿 ;Ⅳ型A ,同Ⅰ型 ,但累及肝内胆管 ;Ⅳ型B ,多发性肝外胆管扩张 ,但肝内胆管正常 ;Ⅴ型 ,又称Caroli病 ,仅肝内胆管扩张。已知应完全切除胆总管囊肿 ,行囊肿内引流者有胆管炎、胰腺炎、胆道癌肿之危机 ,不宜采用。作者介绍处理 1 6例胆总管囊肿的经验。在 1 6例中 ,Ⅰ型 9例 ,Ⅱ型 1例 ,Ⅲ型 1例 ,ⅣA型 3例 ,ⅣB型 1例和Ⅴ型 1例 ,其中胰胆管汇合处异常 9例、正常 2例、不…     

成人先天性胆总管扩张症(Ⅰ型)12例临床分析

目的探讨成人先天性胆总管扩张症(Ⅰ型)的临床特点和手术方法。方法 12例成人先天性胆总管扩张症(Ⅰ型)患者,均接受病变段胆管黏膜完整剥离切除、肝总管空肠Roux-en-Y端侧吻合术。对患者的临床资料进行回顾性分析。结果 12例均顺利完成手术。术后发生胆漏1例,经充分引流9 d,胆漏痊愈。全部患者获1~5 a随访,1例患者偶有胆道感染发作,1~2次/a,经抗菌素治疗2~3/d后,症状得到控制,其余患者恢复良好。结论对成人先天性胆总管扩张症(Ⅰ型)患者,实施病变段胆管黏膜完整剥离切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,效果满意。     

先天性胆总管囊肿的诊治体会

先天性胆总管囊肿是胆道畸形中最常见的一种类型。是指胆管包括肝胆管和胆总管因先天性发育异常而引起的囊性扩张。我院1990年1月～2002年4月共收治先天性胆总管囊肿63例。现总结报告如下：