儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速二例

2例无器质性心脏病,反复运动或情绪激动诱发晕厥儿童,运动试验和电生理检查明确儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速诊断。伴有明显缓慢性心律失常包括窦性心动过缓、窦性停搏,分别置入AAI和VVI起搏器,并予以较大剂量β受体阻滞剂口服,随访半年到一年,日常生活正常,无晕厥发作。     

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的研究进展

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种原发性心脏电紊乱,可能是非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因。少年及成人均可患病。异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极可能是CPVT发生的机制。任何患者无论年龄大小,只要是交感神经系统兴奋诱发的双向或多形性室性心动过速,无器质性心脏病且QT间期正常,都应考虑CPVT的诊断。β受体阻滞剂可以控制大部分患者的心动过速发作。CPVT患者发生过心脏骤停为埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗的Ⅰ类适应证。服用β受体阻滞剂时出现晕厥者为ICD治疗的Ⅱa类适应证。对于致病基因的携带者,特别是儿童,都应服用β受体阻滞剂进行一级预防。     

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速

摘要：儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)是一种是好发于青少年的遗传性心律失常综合征,其核心是由肾上腺素所诱发的心律紊乱。其典型的临床特征是运动或情绪激动时诱发室性心动过速,常伴发晕厥,甚至发生猝死。对于既往有晕厥或室速发作的患者,应当坚持使用β-受体阻滞剂(Ⅰa类证据),CPVT患者发生过心脏骤停为埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗的Ⅱa类适应证。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速1例

患者,男、34岁,阵发心悸月余。于1个月前劳累后出现心悸,经10分钟后自行缓解。近4天跑步、少量饮酒均发生心悸,持续几分至几小时不等,经休息可自行缓解,缓解后如常.     

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者的平板运动试验特点分析

目的研究儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的平板运动试验特点。方法回顾性分析2006年9月至2014年3月在北京大学人民医院心内科临床诊断为CPVT的15例患者(其中男性9例,60.0%)的平板运动心电图资料。结果 (1)服用药物前,15例患者行平板运动试验均诱发出室性心律失常,阈值心率为(122.3±26.1)次/min,其中9例(60.0%)记录到特征性双向性室性心动过速,6例(40.0%)记录到双向性室性心动过速和多形性室性心动过速;(2)同时,8例患者(53.3%)记录到运动后的房性心律失常,且房性期前收缩阈值心率明显低于室性期前收缩[(91.5±26.3)次/min比(115.2±18.5)次/min,P=0.003];(3)15例患者在良好的监测下,平板运动试验安全性可靠。结论平板运动试验可安全有效诱发室性心律失常,对于CPVT的诊断有重要价值。     

平板运动试验对儿童儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊治价值分析

目的 分析儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患儿的平板运动试验特点,探讨其在CPVT患儿诊治中的意义.方法 回顾性分析2015年1月至2019年9月就诊于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科的18例CPVT患儿,依据指南推荐进行规律治疗,服用普萘洛尔或美托洛尔,部分联合普罗帕酮.治疗前后进行平板运动试验,对比相...     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速心电图分析

儿茶酚胺敏感性室性心动过速又称儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, CPVT）,是一种家族遗传性离子通道病,也是导致年轻人心脏性晕厥及猝死的常见疾病之一。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速二例

例1患儿男性,14岁。间断抽搐8年,拟诊"癫痫"治疗,近4年来症状时有发作,入院前发作1次。例2患儿男性,7岁。间断晕厥1年,每次发作均在玩耍高兴时发生。2例患儿入院后均行24h动态心电图检查,均发现多形性室性早搏,短阵多形性室性心动过速,给予倍他乐克治疗有效。例2基因检测为KCNE1、CASQ2基因突变。2例患儿确认为儿茶酚胺敏感性室性心动过速。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速

某高校一大三男性,不敢参加学校的体育运动,一参加较剧烈的体育运动就出现头晕眼黑,有时还晕倒在地。经医院心电图、心脏彩超、64排CT等各项检查未发现器质性心脏病,后又经运动试验检查,当患者在运动过程中出现头晕时心电图上发现了非持续性室性心动过速。医院最后诊断为“儿茶酚胺敏感性室性心动过速”。     

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速

苑医师(住院医师) 本次查房的患儿为女性,11岁,因发作性晕厥4年,植入AAI起搏器10天再次发生晕厥入院.     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速患者1例的护理

目的 报告1例儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者的护理,探讨其护理要点.方法 从心理护理、晕厥的观察及护理、安装植入式心脏复律除颤器护理、出院指导和随访等方面探讨护理要点.结果 经积极治疗和护理,患者未再发生晕厥,健康状况良好.结论 加强心理护理,做好家属情感的支持,加强在院期间的监测,做好晕厥的护理、重点落实植入式心脏复律除颤器植入术的护理,完善出院指导,加强出院后的长期随访工作,是该患者健康的有力保证.     

中国儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者RyR2基因突变分析

目的拟研究中国儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的兰尼丁受体(RyR2)基因变异情况。方法研究对象来自参与中国离子通道病全国注册的4个CPVT家系,收集其基本临床资料。提取先证者及其父母DNA样本,用PCR方法扩增RyR2基因突变集中的45个外显子及内含子-外显子拼接部位序列并直接测序。结果发现2个CPVT先证者分别携带杂合突变p.Arg169Gln和p.Leu2534Val。在其父母和100名正常对照者中未发现相同突变,提示这两个突变均为新发突变(de novo),并在多个物种中高度保守。结论结合已知突变报道推测p.Arg169Gln可能是引起亚洲人CPVT的热点突变位点。     

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的遗传学机制及治疗研究进展

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是遗传性心律失常的一种,临床表现为运动或情绪激动时诱发双向或多形性室性心动过速,导致晕厥或心原性猝死。目前已经发现与之相关的5种突变基因,基因突变增加舒张期钙离子释放至细胞质内,局部形成钙火花,引起延迟后除级,引发心律失常。CPVT治疗的一线用药为β受体阻滞剂,氟卡尼可作为辅助用药,高危人群可选择埋藏式心律转复除颤器(ICD)、左心交感神经结切除(LCSD)及导管射频消融(RFCA)等手术器械治疗,基因治疗仍在研究中,有望提供新的有效治疗手段。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速的药物治疗现状

儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病,其发病年龄小、致死率高,目前的治疗手段主要有药物治疗、植入式心律转复除颤器(ICD)、左心交感神经切除术(LCSD)、导管消融.作为其他治疗手段的基础,本文对现有报道中CPVT患者的药物治疗进行了总结.在药物治疗中,β受体阻滞剂的应用最为广泛,但单药治疗往往...     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速诊治新进展

临床研究表明儿茶酚胺敏感性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）是一种少见却严重的遗传性心律失常,表现为无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性室性心动过速（室速）导致发作性晕厥;当这些心律失常自行停止时,可自发性恢复;另一些情况下,室速转为心室颤动（室颤）,若未及时心肺复苏可导致猝死。     

双向性室性心动过速

1922年,Schwensen首次报道1例洋地黄中毒患者伴有双向性室性心动过速(bidirectional ventriculartachycardia)。因此,双向性室速的概念并不陌生,近年来发现双向性室速也是家族遗传性儿茶酚胺敏感性室速(CPVT)患者的特征性心电图表现。[心电图特点]“双向性室速”这一心电学术语     

兰尼碱受体2磷酸化异常在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用

兰尼碱受体2（RyR2）是调节心肌细胞兴奋收缩偶联的重要离子通道蛋白,RyR2的磷酸化在生理条件下调节心肌细胞肌浆网Ca 2+储存和释放过程。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是一种遗传性离子通道疾病,RyR2基因突变是其最常见的突变形式。RyR2磷酸化异常引发的钙泄漏是CPVT发作的重要病理生理...     

儿茶酚胺敏感性多行性室性心动过速的研究进展

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种由心肌钙离子失调引起的罕见遗传性离子通道病,其特征是由交感肾上腺系统兴奋诱发的多形性室性心动过速,患者可表现为晕厥甚至心源性猝死。约56%的CPVT患者存在RyR2或CASQ2基因突变,该突变可导致心肌细胞肌质网的钙泄露,继而引起延迟后除极和触发冲动,但仍有近一半的患者病因未明。儿童、青少年进行体育锻炼或情绪激动时突发晕厥,应高度怀疑CPVT。β受体阻滞剂可有效减少室性心动过速的发作,既往有心脏骤停病史的患者,可置入心脏转复除颤器。目前的治疗方法还有交感神经节切除术、射频消融术等,基因治疗有可能成为未来的治疗方向。     

儿茶酚胺敏感性室性心动过速2例报告

儿茶酚胺敏感性室性心动过速(室速)又称儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT),是一种家族遗传性离子通道病,也是导致年轻人心脏性晕厥及猝死的常见疾病之一。由于CPVT发病多为青少年,