亚砷酸联合沙立度胺及维甲酸治疗MDS—RAEB的近期疗效观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,其基本病变是克隆性造血干/祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高。骨髓出现病态造血,外周血细胞减少和部分患者最终转化为急性白血病的危险性高。骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)是M     

具有骨髓增殖性疾病特征的骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome ADS)为造血干细胞病,其特征为全血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血,可向白血病转化。骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorder     

维甲酸、达那唑、罗钙全联合治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血的疗效观察

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于多功能造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病,临床上大多表现为全细胞减少,骨髓造血细胞增生过度伴病态造血,迄今为止无特效的治疗方法.近年来我科采用全反式维甲酸（A-TRA）、罗钙全（1,25羟维生素D3）和达那唑联合治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS-RA）取得较满意的疗效.     

骨髓增生异常综合征(MDS)的某些新认识与存在问题

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞疾病。病理形态特点为造血系统多样性增殖异常,亦表现在外周血液细胞形态的变化。临床以不明原因贫血为主,伴或不伴有白细胞及血小板减少,骨髓造血细胞三个系统都可有质与量方面的变化。故称为“骨髓增生异常综合征(MDS)”。不少 MDS可转变为急性白血病,故亦有人称为白血病前期。     

细胞发育异常——MDS诊断关键之所在

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,其基本病理生理改变是造血干细胞和(或)祖细胞发育异常及无效造血,其临床特征为一系或多系血细胞减少、骨髓和(或)外周血细胞有发育异常的形态学表现、最终发展为     

骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

目前认为骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性造血干细胞克隆性疾病,以骨髓无效造血和外周血细胞减少为特征,多数伴有染色体异常的细胞遗传学改变,有转化为白血病的风险。MDS的发病机制尚不明确,造血干细胞/祖细胞、骨髓微环境及其之间复杂的相互作用在疾病发生、发展     

巨核细胞在骨髓增生异常综合征及其他疾病中的诊断意义

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病,其病态造血是本病的诊断关键,在巨核细胞系的表现为有小巨核细胞的出现,并且形态异常,对MDS的诊断有一定意义。本文对比观察了骨髓小巨核细胞在其他骨髓增生性疾病中也有类似的变化,并对其诊断价值进行讨论,报告如下。     

骨髓增生异常综合征免疫学发病机制新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高.     

骨髓增生异常综合征患者病态造血及细胞遗传学变化及其与预后的关系

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者造血细胞中病态造血状况与骨髓单个核细胞遗传学异常变化特征,判断其在该类疾病诊断及预后中的作用和价值。方法经骨髓涂片检查及骨髓组织切片活检确诊的57例MDS患者同时进行骨髓单个核细胞直接培养法R带显带技术进行染色体核型分析,并观察该类患者骨髓造血细胞病态造血、染色体核型异常与患者生存期关系。结果 MDS的病态造血以三系病态造血为多见,其骨髓活检阳性检出率高,尤其对巨核细胞病态造血检出更突出。MDS患者多易出现染色体异常,常见为5 q-、11 q-、20 q-、+8、-7和染色体异位、复杂异常核型,复杂异常染色体核型患者生存期明显缩短。结论骨髓活检是准确反映MDS患者病态造血的特异性检查方法。三系病态造血及复杂异常染色体患者转为急性白血病概率大、生存期短,预后差。     

低增生性骨髓增生异常综合征的发病机制和治疗策略

骨髓增生异常综合征 (MDS)是以异常造血祖细胞增生和分化、无效血细胞生成为特点的一组疾病 ,许多患者发展成白血病。部分MDS患者骨髓增生低下 ,以骨髓低细胞容积和病态造血为共同特征 ,称为低增生性MDS。低增生性MDS占MDS总数的 8.2 %～ 2 9.0 % ,最高可达 3 8.0 % ,以女性和治疗相关性MDS多见 ,且以顽固性贫血 (RA)最多 ,其次为伴未成熟细胞过多的难治性贫血(RAEB)。现就其发病机制和治疗策略作一综述。1　低增生性MDS的发病机制1 .1 　 免疫失调学说免疫失调可能先于克隆性血细胞生成异常 ,骨髓干细胞的免疫反应可能伴发MDS…     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析杜欣王若洁黄梓伦原发性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是由一组异质性干细胞紊乱的疾病组成，其特点是血细胞成份减少，伴有粒、红、巨核系统的病态造血。近年来国外有关ＭＤＳ合并骨髓明显纤维化的病例报告渐多，并称之...     

造血干细胞移植与骨髓增生异常综合征:现状与展望

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以骨髓髓细胞发育异常和无效造血、外周血细胞减少以及具有向急性髓系白血病(AML)转变风险为特征的克隆性造血细胞疾病,是一组异质性很高的疾病,其异质性表现在血细胞减少及严重程度、骨髓增生及     

骨髓增生异常综合征的遗传学研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,包括一组以骨髓无效造血、病态造血改变、克隆性染色体异常和高风险向急性髓性白血病(AML)转化的临床表现高度异质性疾病。目前认为,MDS临床表现的异质性很可能是由于基因不稳定性引起的,这种基因不稳定性主要表现在细胞遗传学异常、基因突变以及表观遗传学异常等〔1-2〕。随着遗传学技术的更新,近几年     

骨髓增生异常综合征骨髓活检的临床意义和预后价值

本文对82例初诊的骨髓增生异常综合征(MDS)进行骨髓活检,分析组织学特征与临床的关系。研究表明:未成熟前体细胞异常定位(ALIP)、原红细胞小岛、异形巨核细胞和红细胞是MDS的主要组织学特征,并伴有骨髓基质成分的病理改变。同时,对骨髓造血组织增生程度的判断有重要的预后价值,增生愈活跃,预后愈差。     

骨髓增生异常综合征异常造血克隆研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS) 是近20 年国内外血液学领域的研究热点。MDS 是一类恶性造血干/ 祖细胞克 隆性疾病, 以无效造血和高风险进展为急性髓系白血病为特征, 为髓系肿瘤性疾病。其骨髓细胞分化发育不良的主 要机制是异常造血克隆失去了正常分化能力而具有趋白血病特征,MDS 由低危向高危的发展过程, 正是异常造血 克隆与其诱发的细胞免疫及凋亡相互斗争、此消彼长的过程。当异常造血克隆最终取胜而无限扩增 、彻底取代正常 造血干细胞,MDS 转化为急性白血病。现就MDS 异常造血克隆方面研究进展供同道参考。     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(Maelodyspla-stic Syndrome,简称MDS)是一组以贫血或其它血细胞减少、伴以骨髓增生和形态异常的造血多能干细胞疾病。其发病近年有增多趋势。MDS与急性非淋巴细胞白血病(简称ANLL)关系密切,约1/3 ANLL在     

骨髓小巨核细胞检测在骨髓增生异常综合征诊断和转归中的意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病,以血细胞的质、量异常,骨髓病态造血及高风险发展为急性白血病为主要特征。大部分MDS患者骨髓内造血活跃伴外周血细胞减少,其出血程度主要与骨髓血小板生成减少、功能异常有关。随着对正常和病理性巨核细胞生成研究的不断深入,巨核细胞与血液病的诊断及相互联系更受重视。1995年8月至2000年8月,我院对148例MDS患者进行骨髓小巨核细胞检测,旨在探讨骨髓小巨核细胞检测在MDS诊断及转归中的临床价值。     

骨髓增生异常综合征中医辨治标本浅析

骨髓增生异常综合征(以下简称MDS)是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病。其血液学特点是周围血表现为一系或两系或三系血细胞减少,骨髓象呈增生状态,有两系或三系造血细胞呈病态造血,中医属“虚劳”、“髓痹”的范畴。 MDS的临床表现有以下特点,首先有临床直观所得的症侯群,如面色苍白、倦怠乏力、肌肤枯萎、皮下瘀点、瘀斑等。其次为化验所得两系或三系血细胞减少。再次为骨髓穿刺涂片所得骨髓象增生活跃或极度活跃。如以其内外而论,则表现为内有余而外不足的格局。如以其辨证而言,当求其三者结合,即《内     

非血缘脐血移植失败行二次单倍型造血干细胞移植成功治疗骨髓增生异常综合征1例并文献复习

目的：探讨非血缘脐血移植治疗骨髓增生异常综合征失败后立即行半相合型造血干细胞二次移植作为解救方法的可能性和安全性。方法：1例骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴多系增生异常（MDS-RCMD）3年余患者,进行非血缘HLA不全相合双份脐血造血干细胞移植,移植后＋30dSTRPCR检测移植物未植入,立即予患者进行半相合造血干细胞干细胞移植以挽救患者生命。供者为患者母亲,采用“骨髓加外周血联合造血干细胞移植”,预处理方案采用“抗胸腺细胞球蛋白＋福达拉滨”。结果：二次移植物成功植入,形成完全供者来源的造血与免疫功能,二次移植后12dANC〉0．5×10^5／L,＋15dPLT〉20×10^9／L,无急慢性GVHD等并发症的发生,随访19月余,患者获得长期无病生存。结论：非血缘脐血移植失败后,50d内行半相合型造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征是安全、有效的挽救治疗措施。     

不典型骨髓增生异常综合征的诊断

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一种造血干细胞克隆增殖性疾病 ,当其尚未向白血病转化前 ,基本病理特点是无效造血。造血组织处于高增殖、高凋亡状态 ,反映在细胞形态学上的变化是提示ＤＮＡ复制紊乱的病态造血。众所周知 ,典型的ＭＤＳ表现为不明原因的外周血细胞减少 ,骨髓有核细胞增生正常或增加 ,有二系或三系血细胞的病态造血 ,但临床上常可遇见一些轮廓模糊的不典型病例 (不典型ＭＤＳ可为ＭＤＳ的某种亚型 ,也可能是ＭＤＳ在发展过程中的一个特定阶段 )。此类不典型ＭＤＳ虽然表现可以多种多样 ,但万变不离其宗 ,它必然仍为一种克隆…