儿童再生障碍性贫血78例临床诊断分析

儿童再生障碍性贫血 (简称儿童再障 ) ,是儿科难治性贫血之一 ,其发病机制尚不完全明确 ,临床症状错综复杂 ,尤其是不典型病例 ,给临床诊断带来一定的困难。现将本院 1987年 1月至 2 0 0 0年 12月住院治疗的 78例儿童再障病例的临床诊断资料分析报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 78例 ,男 5 2例 ,女 2 6例 ;<1岁 1例 ,1～ 3岁 3例 ,4～ 6岁 9例 ,7～ 9岁 19例 ,10～ 14岁 4 6例。 3岁以上为多见 ,6岁以上者发病率最高 (占 83.3% )。全部病例均符合 1987年全国会议修订的再障诊断标准[1] 。其病程为 15ｄ至 4年 ,其中 3个月以内 32…     

妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗

妊娠期再生障碍性贫血（PAAA）是指患者既往无贫血病史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血，是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠终止后血象正常。1888年Ehrlich报道了第1例再生障碍性贫血（AA），而此例即发生于妊娠期，以后陆续有所报道。由于病例数量很少，PAAA的病因尚不明确，诊断及治疗这类患者的临床经验也有限。我院2005年3月发现1例PAAA，现报告如下。     

妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗

妊娠期再生障碍性贫血（pregnancy associated aplastic anemia，PAAA）是指患者既往无贫血病史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血，是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠终止后血象正常。     

不同免疫抑制方案治疗儿童重型再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨不同免疫抑制方案治疗儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及毒副作用的防治。方法总结应用抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白、环胞菌素A和大剂量免疫球蛋白等不同免疫抑制方案，将SAA患儿随机分三组：单一免疫抑制治疗组（SIST）、联合免疫治疗组（CIST）及强化免疫治疗组（IIST），对比各方案疗效。结果SAA患儿治疗总有效率为51．69％。免疫抑制治疗方案疗效显著高于对照组（P〈0．05），联用免疫治疗SAA在提高疗效和降低死亡率等方面均明显优于单药免疫抑制剂治疗（P均〈0．05），但IIST组与CIST组的有效率及死亡率差异均无显著性俨均〉0．05）。结论免疫抑制方案确为治疗儿童重型再生障碍性贫血的有效疗法。尤其是联用免疫治疗可能进一步提高疗效和生存率。     

再生障碍性贫血的诊断

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一组以外周血全血细胞减少、骨髓造血细胞增生减低而无异常细胞浸润和纤维组织增生为特征的骨髓衰竭综合征。根据病因不同,AA可分为先天性和获得性,后者又可根据是否存在明确诱因,进一步分类为原发性和继发性。获得性AA占绝大多数,     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

免疫抑制疗法是再生障碍性贫血的主要治疗方法，本文简要综述其主要药物的作用机制、应用方法，合理用量及疗效、相互之间的协同作用。所综述的药物包括抗人胸腺球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG)，环孢菌素A(CSA)，ALG／ATG与CSA联合应用，强化免疫抑制治疗联合造血生长因子(IIST HGFs)，抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAb—T)，大剂量环磷酰胺(HD—CTX)，大剂量甲基强的松龙(HD—MP)和大剂量免疫球蛋白(HD—IVIG)。本综述目的是指导再生障碍性贫血患者的临床治疗。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血(以下简称再障)是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一组综合征。尽管再障的病因不明,并且是一组不具有共同的病理生理变化过程的异质性疾病,但越来越多的临床观察和实验室研究证据表明,免疫机制在其发病中起着重要的作用。目前免疫抑制治疗已成为再障的主要治疗措施之一。1　再障的免疫抑制治疗机制及临床应用1.1　抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)　再障的病理机制较为复杂,但至少部分再障患者存在CD8 T淋巴细胞数量上的增加,这种T淋巴细胞已被证实可对造血前体细胞有直接杀伤作用,或分泌肿瘤…     

老年人重型再生障碍性贫血的治疗

老年人重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）患者与青壮年ＳＡＡ患者比较,其并存症多见,治疗难度增加,预后更为不良。既往我院应用单一免疫抑制剂联合雄激素治疗老年人ＳＡＡ患者疗效欠佳［１］,为进一步提高老年人ＳＡＡ临床治疗水平,我们应用分型的联合或强化免疫抑制疗法取得了较好的疗效,现报道如下。病例和方法１　病例　ＳＡＡ患者１０例,为我院１９９３年８月～１９９７年８月的住院患者,按我国现行ＳＡＡ诊断标准［２］确定其型别,其中ＳＡＡⅠ型６例,包括中性粒细胞绝对值（ＡＮＣ）＜０．２×１０９／Ｌ的超重型ＳＡＡ（ＶＳ…     

联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血

联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血谢晓恬王耀平刘振荣石苇刘兴元近年来一些国外文献报道，同时应用多种免疫抑制剂进行联合免疫抑制（ＩＳ）治疗再生障碍性贫血（再障），尤其是治疗重型再障（ＳＡＡ）可以进一步提高临床疗效［１，２］。现介绍我们应用联合ＩＳ治...     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血 (再障 )是一类病死率很高的疾病 ,目前认为免疫机制在再障发病中起重要作用。近二十年来 ,随着再障免疫抑制治疗 (ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｔｈｅｒａｐｙ,ＩＳＴ)的广泛开展 ,本病的预后有了极大的改善。1　ＩＳＴ药物机制1.1　抗淋巴细胞球蛋白 /抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＬＧ/ＡＴＧ) :Ｔ淋巴细胞可对造血前体细胞有直接杀伤作用 ,或分泌肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)、干扰素γ(ＩＦＮ γ)抑制骨髓造血干 /祖细胞 ,诱导ＣＤ3 4 + 细胞表达Ｆａｓ抗原而凋亡[1] 。ＡＬＧ/ＡＴＧ能通过补体依赖的细胞溶解途径直接杀伤…     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展

再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效.目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发.儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST.再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关.     

再生障碍性贫血的治疗

再生障碍性贫血(AA)分型为急性型(AAA),慢性型(CAA),严重型(SAA),轻型(MAA).其治疗在50年代多靠输血,少数可长期生存,偶有自然缓解,病死率达80%.60年代开始应用雄激素及中医药,已使该病70%的患者得到缓解或治愈.70年代后随着对再生障碍性贫血(AA)发病机制的不断深人研究,干细胞体外培养技术,免疫血液学和形态学观察技术的发展,开始应用同种异体骨髓移植,抗淋巴细胞球蛋白治疗和胎肝单细胞悬液输注,使病死率下降到20%以下.     

重型再生障碍性贫血临床治疗新进展

进修医生　重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）是一组病程短、进展快、预后不良的血液病,其病死率甚高,有９０％的患者在一年内死亡。近年来,国内外主要采用异基因骨髓移植和免疫抑制药治疗本病并取得一定疗效。现在请教授给我们介绍这方面的新进展吧。教授　现在我先介绍异基因骨髓移植。我们知道,再生障碍性贫血的主要发病机制是原发和继发性造血细胞数量和（或）质的缺陷。采用异基因骨髓移植是能够使ＳＡＡ造血功能重建而且消除造血干细胞质的缺陷的最好方法。来自人类白细胞抗原Ａ系统相匹配的同胞骨髓的移植,植活后的长期生存率可达７…     

大剂量环磷酰胺治疗儿童重型再生障碍性贫血临床观察

目的：探讨大剂量环磷酰胺治疗儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的临床效果。方法：选取2003年3月—2009年7月收治的20例儿童SAA患者,随机分为对照组和观察组,每组各10例。对照组采用长春新碱联合泼尼松免疫抑制剂,并给予对症支持治疗,观察组在对照组的基础上加用环磷酰胺治疗,同时大量补液。结果：对照组基本治愈1例,缓解2例,明显好转2例,无效5例,总有效率50%。观察组基本治愈2例,缓解3例,明显好转3例,无效2例,总有效率80%。两组总有效率经统计学分析,差异有显著性（P〈0.05）。结论：大剂量环磷酰胺治疗儿童SAA临床效果明显优于长春新碱联合泼尼松治疗组,适于临床推广应用。     

156例再生障碍性贫血临床分析

目的：探讨再生障碍性贫血的病因、临床特点及治疗效果。方法：对156例再生障碍性贫血的临床资料进行回顾性分析。结果：再生障碍性贫血患者发病前有药物、病毒感染、油漆、苯等理化因素接触史41例（26.3%）;慢性再生障碍性贫血患者表现出大细胞性贫血改变。环孢素A、雄激素和糖皮质激素联合应用治疗重型再生障碍性贫血的总有效率为70.6%,单用糖皮质激素治疗的总有效率仅为18.2%。环孢素A、雄激素、糖皮质激素和中药联合应用治疗慢性再生障碍性贫血的总有效率为69.6%,雄激素＋中药治疗的总有效率为36.0%。结论：环孢素A是治疗再生障碍性贫血的主要药物,和雄激素联用有协同治疗作用,单用糖皮质激素治疗重型再生障碍性贫血和用雄激素＋中药治疗慢性再生障碍性贫血效果均较差。     

重型再生障碍性贫血的治疗近况

由于对重型再生障碍性贫血（重型再障）发病机制研究的不断深入及新药不断问世，重型再障的１年生存率已由８０年代的１０％以下上升至７０％左右，但对各种治疗方法及药物应如何选用，有些意见尚不一致。本文对其治疗现状作一介绍。骨髓移植骨髓移植治疗重型再障的持久植...     

再生障碍性贫血临床治疗进展

再生障碍性贫血分为重型再障、非重型再障。再障的治疗是一个综合、长期的治疗过程。对于重型再障以免疫抑制治疗，抗胸腺球蛋白、环孢霉素A合用为标准方案，有条件可行造血干细胞移植；非重型再障以雄性激素为基础，联合环孢霉素A、中药。不主张行造血干细胞移植；造血生长因子可用于再障的辅助治疗。