先天性膈肌缺如合并膈疝一例

患儿，男，胎龄40周，因胎儿窘迫急诊行剖宫产术娩出。患儿断脐后肤色青紫，无自主呼吸，立即清理呼吸道，复苏囊加压给氧，仍无自主呼吸，在胸骨右缘第3～4肋间闻及心音，心率小于60次／分，遂气管插管，给予1：10000肾上腺素气管内滴入，继续复苏囊加压给氧，配合胸外按压，抢救30min无效死亡。死后查体发现腹部平坦。考虑     

先天性膈疝35例诊治体会

目的总结先天性膈疝的围手术期处理经验,以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量。方法回顾性分析2008年1月到2011年12月我们收治的35例新生儿先天性膈疝患儿临床资料。结果35例中,手术31例,术后死亡5例;未手术而于生后1d死亡3例,放弃治疗1例。死亡病例中产前获得确诊而术后死亡2例,其余6例均未获得产前诊断。结论产前诊断可早期发现先天性膈疝,其结果可指导孕妇在产前采取相应的预防措施,并为出生后的及时治疗提供机会。术前积极改善肺功能,待呼吸循环状况稳定后延期手术治疗,可以提高患儿存活率。     

先天性膈疝对肺发育的影响及其防治措施

先天性膈疝(Congenital Diaphragmatic Hernia，CDH)是先天隔肌发育不良而导致的畸形，腹部脏器经膈肌缺损疝人胸腔，引起一系列病理生理变化，对胎儿或患儿的心肺发育、心肺功能均造成了不同程度的影响。国外资料表明，其发病率约为1：2000～1：5000。患儿出生后，由于心肺发育不全，病死率较高。近年来，对CDH所致的肺发育不     

新生儿先天性膈疝(附9例报告)

报道经手术或尸检确诊的新生儿先天性膈疝9例。均为左后外侧疝,其中5例合并其他部位的畸形,死亡5例中的4例生前未能明确诊断。临床上均表现有呼吸困难与紫绀。此症易误诊,故凡新生儿出生后即出现紫绀,呼吸困难者,都要鉴别有无先天性膈疝并立即摄X光平片。一旦确诊,即应在短时间内作好术前准备,以便施行紧急手术。影响预后的关键问题是肺的发育程度和通气功能。     

婴幼儿先天性膈疝的诊治分析

目的通过回顾性分析26例先天性膈疝患儿病例资料,总结婴幼儿先天性膈疝的诊治经验。方法26例均行胸腹部平片,10例行上消化道造影检查明确诊断。均行疝内容物复位横膈修补术。其中24例选择经腹腔左上腹横切口,2例右侧膈疝采取经胸腔入路。结果23例治愈,3例死于呼吸衰竭。存活23例中,15例获随访,随访时间3个月～4年,其中14例生长发育正常,1例复发,经再次手术治愈。8例失访。结论婴幼儿先天性膈疝易与许多胸肺疾病混淆,X平片是诊断膈疝的首选方法,该病一旦诊断明确,宜尽早行膈疝修补术。     

先天性膈疝误诊为多囊肺饼肺炎一例

患儿男，1月，因哭闹时青紫2周为主诉入院。患儿系足月顺产，出生体重4000g，羊水、脐带、胎盘正常，生后无窒息抢救史。入院时体重4500g，入院前2周出现哭闹时青紫，平静时转红润，有时咳嗽，吃奶尚可，无呛奶、恶心、呕吐及腹泻，无发热及抽搐，在外曾以“上感”口服“新达罗、新博林”治疗，     

超声心动图评估先天性左侧膈疝新生儿预后的价值

目的探讨超声心动图评估左侧先天性膈疝(CDH)新生儿预后的价值。方法以2015年1月—2018年1月出生的左侧CDH新生儿为研究对象,回顾其一般情况及超声心动图资料,并按其生后30天是否存活分为存活组、死亡组,进行比较分析。结果共纳入65例左侧CDH新生儿,存活组48例、死亡组17例。两组患儿胎龄及出生体质量、动脉导管持续右向左分流的比例、三尖瓣跨瓣压差、右肺动脉(RPA)及左室收缩末期(LVDd)内径差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,三尖瓣跨瓣压差及LVDd为不良预后的独立预测因子(P0.05)。结论超声心动图在评估左侧CDH新生儿的临床预后中有重要价值。     

新生儿先天性膈疝32例

目的 探讨新生儿先天性膈疝的手术治疗时机,提高先天性膈疝患儿的治愈率.方法 1999年1月-2007年1月先天性膈疝新生儿32例,入院后予适当的水、电解质补充,24 h内急诊手术14例;呼吸机辅助呼吸,应用药物改善心肺功能24 h后亚急诊手术18例.结果 急诊手术14例,死亡5例(35%).亚急诊手术18例,死亡4例(22%).32例术中发现肺发育不良16例,术后并肺部感染5例,寒冷损伤综合征3例,切口裂开1例.死亡9例,均有肺发育不良,肺部感染、寒冷损伤综合征各2例.结论 新生儿先天性膈疝常并肺发育不良,术前积极改善心肺功能.待呼吸循环状态稳定后延期于术可提高患儿的存活率.     

新生儿先天性膈疝诊治析评

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是指由于膈肌发育缺陷,腹腔内容物(如肝脏、胃泡等)突出到胸腔,伴发不同程度肺发育不良和肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的一种疾病.随着产前筛查、诊断和预后相关因素识别评估等方面技术的进步,CDH的治疗方法...     

上皮生长因子对大鼠先天性膈疝模型肺发育的影响

目的　探讨上皮生长因子 (EGF)对先天性膈疝 (CDH)模型肺发育不良的影响 ,尤其是对Ⅱ型细胞的影响。方法　 2 0只雌鼠配种后第 8.5d给予除草醚 (Nitrofen) 1 0 0mg ;第 1 8.5d将孕鼠随机分为三组 :CDH ,地塞米松 (Dex)和EGF组。第 2 1d剖宫取出胎鼠及其肺组织 ,进行组织学观察和图像分析。结果　实验组致畸率达 61 .7%。EGF组与Dex组肺重量与体重之比 (Lw/Bw)均较CDH组高(P <0 .0 1 )。EGF组肺组织形态明显改善 ,并且随EGF剂量增加 ,改善作用明显加强。透射电镜观察结果 :EGF组Ⅱ型细胞分化较成熟 ,板层小体和细胞器多见 ;CDH组分化不成熟 ,胞浆内存在大量糖原颗粒。计数结果 :EGF ,Dex和CDH组平均分别为 65± 4 .5 ,31± 3 .1和 8± 1 .5(P <0 .0 5)。结论　EGF对CDH大鼠肺发育不良具有明显的改善作用 ,尤其对Ⅱ型细胞有明显的促分化作用。EGF产前应用有助于纠正大鼠CDH表面活性物质缺陷 ,从而为CDH的治疗提供一种新的可能手段     

先天性膈疝患儿肺发育不全机制的研究进展

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于先天性膈肌发育不良而导致的畸形，多发生在左侧，可能是环境因素作用于易感个体而引起的一种先天性疾病。先天性膈疝的分子生物学基础及遗传因素尚未明了。据报道其在新生儿中的发病率为1：2500，尽管在患儿出生后进行了积极的治疗和外科手术修补缺损，其存活率仍然很低。目前认为其合并的肺发育不良及肺动脉高压是主要的死因。有研究表明，肺发育不全和CDH可能是同日寸发生的，横膈的关闭可能需要肺的正常发育嘲。因此有人推测肺发育不全是胚胎受到干扰的结果，     

先天性膈疝的临床与误诊（附8例新生儿病例报告）

先天性膈疝文献报道发生率 1 / 2 0 0 0 ,与消化道常见畸形如食道闭锁 ,幽门肥厚性狭窄 ,巨结肠等发生率近似 ,临床较多见。本病诊断全赖临床警惕 ,故特对我院 90年以后收治的 8例新生儿病例作一报告与分析。临床资料一、一般资料男 6例 ,女 2例 ,男∶女为 3∶ 1 ,早产儿1例 ,足月 6例 ,过期产儿 1例。二、临床表现咳嗽 3例 (37.5 % ) ,哭声微弱 4例(5 0 % ) ,食欲低下 6例 (75 % ) ,呕吐 4例(5 0 % ) ,气急 8例 (1 0 0 % ) ,紫绀 7例(87.5 % ) ,胸廓饱满 8例 (1 0 0 % ) ,呼吸音减弱 7例 (87.5 % ) ,胸部听到肠鸣音 6例(75 % ) ,胸部叩诊鼓…     

新生儿先天性膈疝的围手术期处理

目的总结先天性膈疝的同手术期处理经验，以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量。方法回顾性对比研究四川大学华西医院1998年1月至2005年4月23例新生儿先天性膈疝患儿的同手术期处理的资料，接受手术21例，其中重症患儿16例，延期手术11例，紧急手术5例；非重症患儿5例，延期手术4例，紧急手术1例。结果急诊手术6例中，存活3例，延期手术15例中，存活11例。重症组中延期手术组，病死率为36．4％，紧急手术组病死率为60％，而非重症组中紧急手术和延期手术病例均存活。产前经B超检出的12例，无论是紧急手术还是延期手术，均全部存活。术后并发切口感染2例、切口裂开1例、肺部感染3例、硬肿症2例，死亡（呼吸循环衰竭）7例。死亡病例均为重症，其中并发肺部感染者2例，并发硬肿症者1例，均为紧急手术者。结论对重症先天性膈疝患儿，积极改善肺功能，待呼吸循环状况稳定后延期手术治疗，可以提高患儿的存活率。     

胎兔膈疝模型的制作及人工腹裂对肺发育的影响

目的胎兔膈疝模型进行孕期人工腹裂操作，探讨先天性膈疝宫内减压扩肺治疗的价值。方法新西兰孕兔32只，其中21只孕23d，双角子宫一侧末梢胚胎行膈疝造模，另一侧假手术作对照；另11只孕兔，子宫双侧末梢胚胎孕23d均手术造模，孕26d再次剖宫，一侧膈疝兔进行人工腹裂，另一侧仅打开羊膜腔，共得4组胎兔：假手术组（CR组）、膈疝组（DH组）、膈疝无腹裂组（CGS组）、膈疝合并腹裂组（GS组）。分别进行肝、肺重量及轴向腺泡计数（RAC）、终末支气管密度（MTBD）、肺泡相应区域面积（S%）、肺小动脉中膜厚度百分比（MT％）等病理学指标检测。结果①CR组肺湿重／体重（Lw／Bw）为（0．0262±0．005）、RAC（3．17±1．00）个、MTBD（3．42±1．20）个、S％（58．12±11．80）％。DH组和CGS组较CR组Lw／Bw、RAC、S%均明显减少，MTBD、MT％增加。GS组肺发育各项指标和MT％与DH组、CGS组比较无显著差异；②GS组、DH组、CGS组中肝脏重量／体重（Hw／Bw）相对CR组明显增加（P〈0．05），Hw／Bw与Lw／Bw比呈一定负性关系，但未能显示统计学上差异（R=0．2，Y=0．0513X＋0.024）。结论胎兔膈疝模型存在肺发育不良，人工腹裂不能改善肺发育不良，肝脏的主动长入是肺受压的主要因素。     

Wnt7b在Nitrofen诱导的先天性膈疝大鼠模型胎肺中的表达

目的 研究Wnt7b在Nitrofen诱导的先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)胎肺中的表达特点,探讨其在CDH肺发育不良发生机制中的可能作用.方法 采用实时荧光定量PCR方法检测Wnt7b基因在妊娠E17.5、E19.5、E21.5的Nitrofen诱导CDH大鼠模型胎肺及正常对照大鼠胎肺中的相对表达量,并用免疫组化方法检测Wnt7b蛋白在胎肺中的表达.结果 正常对照组和CDH组胎肺中Wnt7b mRNA的表达水平均随着胎龄的增加呈下降趋势,其中E17.5胎龄CDH组胎肺中Wnt7b mRNA的表达水平与对照组相比,差异无统计学意义;而E19.5、E21.5胎龄CDH组胎肺中Wnt7b mRNA的表达水平高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).对E21.5胎龄对照组和CDH组的标本进行免疫组化检测,结果显示Wnt7b免疫阳性细胞主要分布在支气管和细支气管上皮,且CDH组Wnt7b免疫阳性程度(以平均光密度值表示)较正常对照组升高,有统计学差异.结论 Wnt7b mRNA表达量随大鼠胎肺逐渐发育成熟而下降,提示其在胎肺中的表达量与胎肺发育的成熟度有关.CDH组中E19.5、E21.5胎龄时Wnt7b mRNA的表达水平明显高于对照组,是CDH孕晚期胎肺发育滞后的分子基础之一,提示Wnt7b在CDH孕晚期胎肺中表达增高可能参与了肺发育不良.Wnt7b蛋白在肺发育中特异性定位于气道上皮,提示信号町能在肺上皮与间质细胞之间有重要联系,协同促进上皮和间质的发育.     

成纤维细胞生长因子-7在除草醚诱导的先天性膈疝大鼠模型胎肺中的表达

目的研究成纤维细胞生长因子-7（FGF-7）在先天性膈疝（CDH）胎肺中的表达及探讨其在CDH肺发育不良中的作用。方法采用免疫组织化学和图像分析方法半定量地检测FGF-7在胎肺中的表达部位及表达相对含量。结果CDH肺发育不良，处于假腺体期。FGF-7在对照组显示强表达于支气管和细支气管上皮细胞，在除草醚（nitrofen）组中表达微弱，其表达的相对含量显著低于对照组，Nitrofen组中CDH组和noCDH组间差异没有显著性意义。FGF-7的表达与肺泡面积呈显著正相关性，与肺泡间隔呈显著负相关性。结论FGF-7在CDH胎肺中表达降低，且降低具有组织特异性；FGF-7可作为提示CDH胎肺成熟度的重要指标；FGF-7表达降低可能是CDH肺发育不良形成机制之一。     

先天性膈疝肺发育不良的研究进展

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于单侧或双侧膈肌发育缺损,导致腹腔内脏器官疝入胸腔的一种先天性疾病.其发病率约为1/2.500(如包含死产在内,约为1/2 000)~([1]).CDH的病因及分子生物学机制尚未明了,目前仍无有效的治疗手段从根本上改变其合并的肺发育不良;临床上,尽管对CDH患儿进行了积极的对症支持及相应的外科手术治疗,重症病例的死亡率仍达50%～60%,而双侧CDH患儿的死亡率更是高达100%~([2-3]).目前,对CDH的研究已成为一个热点,其临床治疗的效果常常是衡量新生儿科综合治疗水平的一个重要的指标.本文就目前CDH肺发育不良的病因及诊疗进展作如下慨述.     

大鼠胎仔先天性膈疝模型胎肺血管重构的超微结构观察

目的 观察先天性膈疝(CDH)动物模型胎肺血管的超微结构变化,并结合大体组织及显微形态学检查探讨其在CDH发病机制中的作用.方法 将SD大鼠4只配种后随机分成对照组和模型组.妊娠第9.5天以Nitrofen诱导建立大鼠CDH动物模型,第21天剖宫取出胎鼠及其肺进行HE、弹力纤维染色,观察分析图像,并用电镜观察腺泡内动脉(IAPA)超微结构.结果 模型组胎肺小动脉结构发生明显的重构,肌型动脉(MA)管壁中膜增厚(P<0.ol),IAPA水平MA及部分肌型动脉(PMA)的比例升高(P<0.01),非肌型动脉(NMA)的比例降低(P<0.01).电镜观察发现肺泡水平NMA肌化,IAPA内皮细胞增生变性,血管壁平滑肌细胞呈增殖型表现,小动脉管壁弹力膜厚薄不均匀,连续性差,管壁结构破坏.结论 IAPA平滑肌细胞增殖、动脉肌化及管壁破坏是CDH肺血管重构的主要超微结构变化,是CDH肺动脉高压形成的病理基础之一.     

先天性膈疝肺动脉高压的实验研究

目的研究先天性膈疝（Congenital diaphragmatic hernia,CDH）肺发育不良中肺动脉高压（Dulmonary hypertension,PH）的量化指标,探讨血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）在CDH胎肺中的表达及在CDH肺动脉高压发生中的可能作用,探讨地塞米松（Dexamethasone,Dex）对VEGF和CDH肺发育的影响。方法采用Nitrofen诱导CDH模型胎鼠并分组：Dex组予以产前Dex治疗,CDH组未给予Dex,另取正常胎鼠为对照组。采用组织学测量、肺蛋白含量检测等方法,测定出平均肺泡面积、平均肺泡间隔厚度、每高倍视野肺血管数、动脉中膜厚度占外径比（MT％）、管壁面积占血管总面积比（WA％）、管腔面积占血管总面积比（LA％）、左肺与体重比、左肺蛋白含量与体重比等;实时荧光定量PCR（QPCR）和免疫蛋白印迹（Western blotting）方法检测各组胎肺中VEGF的表达及相对含量。结果与对照组相比,CDH组胎肺显著发育不良,包括肺微小动脉结构明显异常,表现为每高倍视野肺血管数减少、MT％增大、WA％增大,LA％减小（均P〈0．05）;另外VEGFmRNA及蛋白水平均明显升高（P〈0．05）。与CDH组相比,Dex组胎肺发育明显改善,表现为每高倍视野肺血管数增加、动脉中膜厚度占外径比减小、管腔面积占血管总面积比增大（均P〈0．05）;但VEGF mRNA及蛋白水平未发现明显变化（P〉0．05）。结论VEGF在CDH胎肺中的表达增高可能是CDH肺发育不良形成机制之一;产前地塞米松治疗可明显改善肺微小动脉结构异常及肺发育不良,但未发现对VEGF的表达有影响,提示Dex可能并非通过调节VEGF的表达而发挥改善肺动脉高压及肺发育不良的作用。     

先天性膈疝继发新生儿持续肺动脉高压的研究进展

先天性膈疝(CDH)继发新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)是新生儿高病死率的重要原因之一,是导致CDH 患儿生后出现呼吸、循环衰竭的重要因素。CDH 继发PPHN 的病情危重,治疗困难,治疗预后差,故针对阻止CDH 病理进程的产前干预已成为研究热点,尤其是关于阻断PPHN 形成过程的病因治疗。鉴于PPHN 的病因尚不明确,治疗效果差,该文以国内外相关研究为基础,综述CDH-PPHN 的发病机制与治疗研究进展,以期为相关研究与临床治疗提供参考