脑性瘫痪患儿合并癫疒间32例临床分析

目的探讨合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的临床特点及癫疒间治疗效果。 方法总结1999年10月至2004年5月在西安交通大学第二医院住院的合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的癫疒间发生率、临床类型、头颅计算机体层成像(CT)和(或)磁共振成像(MRI)、脑电图等方面的特点以及抗癫疒间治疗效果。 结果139例脑性瘫痪患儿中有32例合并癫疒间，占230%(32/139)；常见的癫疒间类型为强直 阵挛发作12例(375%)和部分性发作6例(188%)；25例(781%)癫疒间首发于1岁前；合并癫疒间脑性瘫痪儿童的头颅影像异常及脑电图异常分别占30例(938%)和27例(844%)；常见的头颅影像异常为脑发育不良11例(367%)、脑积水6例(200%)，余为脑萎缩、缺氧缺血性脑病样改变等13例(433%)；脑电图异常中局灶性和弥漫性所占比例分别为482%(13/27)和518%(14/27)；癫疒间多发生于痉挛性脑性瘫痪中(688%)；813%(26/32)的癫疒间需要2种及2种以上的抗癫疒间药物治疗。 结论脑性瘫痪患儿中癫疒间的发生率较高，其头颅影像学和脑电图分别以脑发育不良和弥漫性背景活动异常伴疒间样波发放为主；脑性瘫痪儿童的癫疒间大多为难治性，需要联合用药治疗。     

儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波患儿临床表现及脑电图特点

目的探讨儿童良性癫疒间伴中央颞区棘波(BECT)的临床表现和脑电图变化的特点。 方法对2002-07—2004-09在北京儿童医院神经科门诊治疗的59例BECT患儿的临床资料进行分析，诊断明确后予抗癫疒间药物治疗，其中28例患儿于治疗后3、6个月复查脑电图，比较治疗前与治疗后脑电图异常放电部位、放电频度及波形的动态变化。 结果发病高峰年龄为7~9岁，癫疒间发作类型为部分运动性发作(27/59例)、部分泛化全身性发作(48/59例)及两种发作类型均有(16/59例)。发作与睡眠密切相关，多在刚入睡不久(46/59例)或晨起欲醒时(25/59例)。临床主要表现为一侧口角歪斜或抽动(542%)、流涎(407%)和言语不能(271%)，夜间易泛化为全身性发作。发作间期脑电图背景活动正常，在中央和(或)中颞区可见高幅棘波或尖波。治疗前与治疗后多数(21/28例)脑电图异常放电是变化的，或在中央和中颞区间移动，或由一侧转到另一侧，治疗3个月时7例(7/28)例异常放电消失，治疗6个月时其中5/7例异常放电又出现。2例监测到临床发作，脑电图为起源于发作对侧中央中颞的节律性低幅棘波、尖波，逐渐波及同侧甚至对侧导联。 结论BECT具有与睡眠密切相关的两种发作类型，以部分泛化全身性发作居多(48/59例)。脑电图特征对该病诊断有重要价值，中央中颞区棘波具有变化性、游走性甚至一过性消失的特点。     

小儿额叶癫疒间的临床与脑电图特征分析

目的观察小儿额叶癫疒间的临床和脑电图特征。 方法山东大学齐鲁儿童医院应用录像脑电图仪和携带式脑电图仪对21例额叶癫疒间患儿进行长时间监测描记，同时进行临床观察。 结果21例中15例监测到临床发作，共47次，最多1例24h发作18次。仅睡眠期发作的7例，睡眠与清醒时均有发作的4例，清醒时发作的4例。发作持续时间平均30s，有3例泛化为全面性发作，持续时间达2~3min。同一患儿发作表现基本相同，强直性姿势发作8例，偏转发作4例，发作性情感异常2例，失神样发作1例。发作时10例伴有面色潮红、表情惊恐，6例伴有发声，2例伴有发笑，2例有踏车样自动症。发作前有先兆的5例，均为感觉异常。发作时有不同程度的意识障碍，发作后抑制不明显。发作期或发作间期脑电图见有额区起源或以额区导联为著的异常电活动，睡眠期尤为明显。 结论额叶癫疒间是一组具有特征性的癫疒间综合征，睡眠期长时脑电监测额区起源或以额区导联为著的疒间样放电阳性率高。     

视频脑电图诊断儿童发作性事件的临床意义

目的评价视频脑电图(Video EEG)对儿童发作性事件的临床应用价值。 方法对2005年5~12月在泉州儿童医院因发作性事件而经Video EEG监测的163例患儿的临床资料作回顾性分析。 结果163例患儿，40例(24.5%)监测到临床发作，其中23例(14.1%)判定为癫疒间性发作事件，17例(10.4%)判定为非癫疒间性发作事件；123例(75.4%)癫疒间患儿得到了证实，其中35例(35/123,28.4%)可进一步确定癫疒间综合征。 结论Video EEG对鉴别儿童发作性事件的性质、确定癫疒间发作类型及相关癫疒间综合征具有重要价值。     

青少年肌阵挛性癫疒间的临床与脑电图44例分析

目的总结青少年肌阵挛性癫疒间(JME)的临床及脑电图特点。 方法对2000年11月至2004年11月就诊于复旦大学儿科医院的44例JME患儿的临床资料进行回顾性分析。 结果44例JME患儿100%出现全身性肌阵挛发作，16例(36.4%)伴有失神发作，33例(75%)伴有全身性强直阵挛性发作，11例(25%)3种发作均有，6例(13.6%)只有全身性肌阵挛发作。首次就诊即确诊为JME 13例，有31例曾误诊。清醒脑电图阳性率为50%，睡眠脑电图阳性率为95.5%，3例动态脑电图检查均阳性。JME患儿43例给予药物治疗，除1例死亡外，其中3例偶有肌阵挛性发作，余39例发作均控制。治疗过程中出现肌阵挛持续状态(JMES)者有7例，占15.9%。 结论JME是儿童时期较常见的癫疒间综合征，临床医生在诊断中要多询问病史，结合规范的睡眠及动态脑电图检查，以提高检出率，并合理选择抗癫疒间药物。     

视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值

目的评估视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值。 方法无锡市儿童医院于2004年1月至2005年1月，对152例拟诊或需排除癫疒间的患儿进行视频脑电图检查。 结果非癫疒间性发作51例，其中非癫疒间性强直发作10例，良性夜间肌阵挛8例，屏气发作7例，婴幼儿擦腿综合征6例，脑瘫及运动发育迟缓肌张力增高导致异常动作强直、震颤、手足徐动5例，良性非癫疒间性婴儿痉挛5例，轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥4例，其他疾病6例。 结论视频脑电图是鉴别发作性质及类型的最有效的检查方法,也是鉴别癫疒间与非癫疒间性发作的有效方法。     

动态脑电图对新生儿惊厥的诊断与预后评估

【摘要】目的评价动态脑电图(AEEG)在新生儿惊厥中的应用价值。方法广东省肇庆市第一人民医院于2001 10—2005 10，应用AEEG检测仪对46例 惊厥发作的新生儿进行AEEG监测分析，并随访6个月至2年。结果46例惊厥新生儿AEEG监测正常30例(65.2%),异常16例(34.8%)。重度异常AEEG特 点为发作期惊厥性放电者8例，发作间期惊厥性放电2例,低电压2例;轻度异常为4例，表现为缺甲图形变化3例,一过性尖波增多1例。该组睡眠期 惊厥性放电出现的频率增高,尤其在安静睡眠期多见(5/7，71.4%)。随访4例轻度AEEG异常患儿预后正常；12例重度AEEG异常有9例出现后遗症, 表现为运动智力低下,脑瘫，癫疒间。结论AEEG监测对于新生儿惊厥性疾病的诊断与预后的估计具有较好的应用价值,AEEG异常程度越重则临床 后遗症明显。     

丙戊酸钠治疗儿童失神癫疒间的疗效

目的观察丙戊酸钠单剂治疗儿童失神癫疒间的疗效。 方法选择1990-04—2004-05在首都儿科研究所儿童医院诊断失神癫疒间并首选口服丙戊酸患儿123例，发作未能完全控制者加用氯硝西泮，观察其疗效并进行追踪。 结果123例患儿中，丙戊酸单药治疗后发作完全控制者105例，发作完全控制率844%，其余18例单用丙戊酸发作未能完全控制者，加用氯硝西泮后，发作均得到完全控制，全部患儿发作完全控制率为100%。追踪34例停药后的患儿9个月至10年，其中2例复发，占59%。 结论丙戊酸单药治疗失神癫疒间能使844%的患儿发作完全控制，发作不能完全控制者应加用氯硝西泮,二者联合用药可使患儿的临床发作得到完全控制,且起效快。     

视频脑电图在新生儿惊厥中的应用价值

目的评价数字化视频脑电图（video electroencephalogram，VEEG）在新生儿惊厥中的应用价值。方法应用数字化视频脑电图仪，对64例胎龄28～44周的新生儿惊厥发作进行VEEG监测并分析结果。结果正常脑电图43例（67．2％），异常脑电图21例（32．8％），其中以新生儿缺氧缺血性脑病、颅内出血等脑器质性病变癎性放电异常率最高。其中发作期癎性放电者13例；发作间期癎样放电3例，背景节律正常；背景节律改变伴有发作间期癎样放电2例；背景波改变3例，其中低电压1例，平坦波1例，交替现象消失1例。睡眠期癎性放电的放电频率比清醒期明显增高，且以安静睡眠期最为多见。18例VEEG同步监测到发作期癎性放电，其中16例（16／18）起始放电为局灶起源，以颞区为主（13／18）。共监测到46例新生儿发作，在发作期或／和发作间期VEEG检测均无癎性放电，确定为非癫癎性发作。结论VEEG对于新生儿惊厥发作性疾病的诊断和鉴别诊断具有重要价值，有利于早期治疗和改善预后。     

小儿难治性癫疒间持续状态的临床特征与治疗分析

目的探讨难治性癫疒间持续状态(RSE)的临床特征，提出可能早期预测RSE的因素。 方法回顾性对比分析2001 01—2004 03重庆医科大学附属儿童医院52例癫疒间持续状态(SE)住院患儿的临床资料。 结果(1)52例SE中，29例呈RSE。(2)23例SE中22例为强直-阵挛(GTCS)发作，1例为混合发作；29例RES中14例为GTCS发作，2例强直性发作，4例部分运动性发作，1例复杂部分性发作，8例混合性发作。(3)52例中，23例非RSE病例对安定和(或)苯巴比妥治疗有效。RSE组中，药物治疗有效19例，其中对安定和(或)苯巴比妥治疗有效15例(78.9%)；安定+硫喷妥钠1例(5.3%)；氯硝安定1例(5.3%)；利多卡因2例(10.5%)。 结论(1)在儿童SE中，RSE发生率高。(2)局限性发作、强直发作、混合性发作多提示SE可能呈RES。(3)安定静脉注射联合苯巴比妥肌注是治疗SE的首选用药。对首次使用安定不敏感的RSE，重复使用的有效率低，可尽早考虑换用二线抗癫疒间药物，利多卡因不失为治疗RSE的有效方法。     

丙戊酸钠控制脑性瘫痪合并临床下癫痫样放电疗效观察

目的 探索丙戊酸钠治疗控制脑性瘫痪(简称脑瘫)合并患儿临床下癫痫样放电的临床疗效.方法 选取2015年2月至2018年2月厦门市妇幼保健院儿童神经康复科收治住院的脑瘫合并临床下癫痫样放电患儿62例为研究对象,随机分为观察组和对照组各31例.所有受试患儿均接受常规的康复综合治疗.观察组在上述治疗的基础上给予丙戊酸钠口服液...     

晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析

探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法　对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月（中位数60个月）。结果　59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例（61.0%）,以其他发作类型起病23例（39.0%）。17例（28.8%）在病程中有部分性发作,22例（37.3%）合并其他全面性发作形式,20例（33.9%）病程中仅有痉挛发作。EEG 14例（23.7%）为典型高度失律;2例（3.4%）为一侧性高度失律;43例（72.9%）无典型的高度失律。总计22例（37.3％）表现为局灶性或一侧性临床、影像学和（或）EEG异常。44例（74.6%）为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例（23.7%）符合晚发型West综合征,7例（11.9%）符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61.5%。随访的37例患儿中,在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作。80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退,16%为重度落后。统计学分析显示,癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性。结论　晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,EEG多数无典型高度失律,治疗困难,预后不良,ACTH仍为本病首选治疗方法。     

生后6小时床旁视频脑电图诊断围产期缺氧缺血性脑病及其与近期神经行为发育相关性的研究

目的 探讨新生儿生后6 h床旁视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)对缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)的诊断价值以及与早期神经行为发育结局的相关性.方法 采用前瞻性研究方法,连续纳入2009年3月至9月间我院收治的重度窒息新生儿,记录生后6 h床旁VEEG并分度;以HIE标准诊断方案作为临床诊断HIE和分度的金标准.分析生后6 h不同程度VEEG预测相应程度HIE的敏感性和特异性;在观察者盲法的基础上,比较生后6 h、3和7 d异常VEEG预测HIE的敏感性和特异性.生后7～14 d行新生儿行为神经评分(neonatal behavior neurological assessment,NBNA),出院后3月龄门诊随访行脑电图(electroencephalogram,EEG)、全身运动(general movements,GMs)质量评估和0～6岁发育筛查测验(developmental screening test for child under six,DST)评估;6月龄行EEG、贝利婴幼儿发展量表(Bayley scales of infant development,BSID)评估,分析6 h VEEG与近期神经发育结局的相关性.结果 重度窒息新生儿48例纳入分析.诊断为单纯重度窒息12例;HIE 36例,其中轻、中和重度分别为14、12和10例.生后6 h VEEG正常9例;异常39例(81.3%),其中轻、中、重和极重度异常分别为16、11、5和7例.36例HIE新生儿生后6 h VEEG异常32例.异常率88.9%.生后6 h VEEG异常程度与脑损伤程度的等级相关系数为0.849,P<0.01,生后6 h VEEG重度与极重度异常预测重度HIE敏感性为100%,特异性94.7%;生后6 h、3和7 d VEEG预测HIE的敏感性分别为88.9%、83.9%和28.6%,特异性分别为41.7%、91.7%和100.0%.生后6 h VEEG异常并持续异常于院内死亡9例,生后6 h VEEG中、重度异常者NBNA评分显著低于VEEG正常患儿(P均<0.01);VEEG重度异常者NBNA评分显著低于中度异常患儿(P<0.05).3月龄时35例患儿来院随访,32例DST>85分,3例DST 70～84分且伴有EEG异常,其中1例GMs质量评估示不安运动缺乏,提示脑性瘫痪可能性大.6月龄时14例患儿来院随访,7例EEG异常,4例BSID异常且均伴有EEG异常.结论 生后6 h VEEG预测HIE及其严重程度的敏感性和特异性较高,与早期神经发育结局有较好的相关性.     

To study the incidence,etiology and EEG profile of neonatal seizures: a prospective observational study from India

Aim: To study the incidence, etiology and electroencephalography (EEG) profile of neonatal seizures and also to study the correlation between clinical picture and EEG appearance.

Type of study: Prospective observational cohort study.

Study duration: September 2011 to April 2013.

Inclusion and exclusion: Seizures within first 28?d of life and seizures documented by doctors.

Population: Neonates admitted in intensive care unit: intramural (4412) and extramural (1900) admissions (all together 6312).

Materials and methods: One hundred and seventy-two neonates with seizures were enrolled. All the neonates were evaluated with necessary investigation, ultrasound head and CT scan. All the neonates underwent EEG as early as possible with neonatal stabilization. The etiology of neonatal seizures, CT scan and ultrasound head, characteristic of the EEG and neonatal mortality were noted.

Results: The incidence of neonatal seizure was 0.77% in the intramural and 7.3% among the extramural neonates. The incidence of seizures in term newborn was 0.7% and in preterm was 1.1%. The most common cause of neonatal seizure was hypoxic ischemic encephalopathy (HIE) followed by hypocalcemia. The predominant seizure type was multifocal (51%) followed by subtle seizure (43%). There was an EEG abnormality in 72% of the total EEG with varied patterns. The mortality rate in the cohort was 15% with HIE being the most common cause.

Conclusion: Most common cases of neonatal seizure were HIE and with the most common type being multifocal. EEG was abnormal in the majority of the neonates with various pattern of abnormality.     

小儿骨髓增生异常综合征94例临床分析

目的探讨小儿骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点。 方法回顾性分析同济医学院附属同济医院1991~2005年间收治的94例小儿MDS的幼稚前体细胞异常定位(ALIP)、血清乳酸脱氢酶(LDH)、血红蛋白F(HbF)、血清铁蛋白(SF)以及细胞遗传学与预后的关系。 结果94例中难治性贫血(RA)48例(511%)，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)26例(277%)，转化中的难治性贫血伴原始细胞转化增多(RAEB t)20例(213%)。440%的病例(11/25)检出ALIP，随访中5例转为白血病。96%病例(9/94)伴有嗜酸性粒细胞增多，随访中的7例全部死亡，平均存活时间105个月。高危组的SF和LDH明显高于低危组，LDH<300U/L组平均存活时间明显长于LDH≥300U/L组。429%(9/21)病例伴有细胞遗传学改变，556%(5/9)转为白血病。 结论小儿MDS伴有SF和LDH的明显升高以及伴有嗜酸性粒细胞增多者预后不良,染色体核型分析对小儿MDS的诊断、预后评估有重要价值。     

Communicating with parents of premature infants: who is the informant?

OBJECTIVES: To determine what sources of information are most helpful for neonatal intensive care unit (NICU) parents, who provides NICU parents with the information, and also what expectations parents have regarding obtaining information. STUDY DESIGN: A 19-item questionnaire was given to the parents of infants 32 weeks or younger prior to discharge from the NICU. RESULTS: Out of the 101 parents who consented, almost all of the parents (96%) felt that 'the medical team gave them the information they needed about their baby' and that the 'neonatologist did a good job of communicating' with them (91%). However, the nurse was chosen as 'the person who spent the most time explaining the baby's condition, 'the best source of information,' and the person who told them 'about important changes in their baby's condition' (P<0.01). CONCLUSION: Although the neonatologist's role in parent education is satisfactory, the parents identified the nurses as the primary source of information.     

托吡酯对戊四氮诱导癫疒间大鼠体重和血清胰岛素及海马胰岛素样生长因子 1水平的影响

目的观察托吡酯(TPM)对戊四氮(PTZ)致癫疒间大鼠血清胰岛素(INS)及海马胰岛素样生长因子 1(IGF 1)水平表达的影响及二者与体重变化的关系，探讨托吡酯引起体重下降的机制。 方法佳木斯大学附属第一医院儿科于2005 03—2005 09将114只大鼠随机分为4组:空白组,TPM对照组,PTZ组,TPM治疗组，每3d测1次体重,在2、4、6周末应用放射免疫法测血清INS水平,免疫组化法测海马IGF 1表达。 结果TPM对照组、TPM治疗组在第3周末较其它两组出现体重下降，4周末降至最低点(P<005)；在4周末TPM对照组、PTZ组、TPM治疗组与空白组相比，TPM治疗组与PTZ组相比，血清INS明显降低，海马IGF 1阳性神经元细胞数明显升高(P<005)。6周末TPM治疗组与空白组、TPM对照组相比血清INS水平均显著降低(P<005)；TPM治疗组与空白组、TPM对照组、PTZ组比较，海马IGF 1阳性神经元细胞数均明显升高(P<005)。 结论托吡酯能使大鼠体重减轻,但不是通过降低大鼠血清INS水平、升高脑海马IGF 1水平实现的。另外,癫疒间大鼠血清INS降低，海马IGF 1阳性神经元细胞数水平升高，二者是否参与了癫疒间的病理生理过程尚待进一步研究。