TKIs治疗Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的治疗进展

正Ph染色体是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)最常见的细胞遗传学异常,3%~5%的儿童和25%~40%的成人ALL伴有Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性,且其发生率随着年龄的增高而增加~(〔1-3〕)。既往Ph染色体阳性(Ph~+)和(或)BCR-ABL融合基因阳性ALL(简称为Ph~+ALL)诱导缓解率低,复发率高。其中位生存期仅为6~12个月,远期总体生存(OS)率为10%~20%,无疾病生存(DFS)率在儿童为     

费城染色体阴性急性髓系白血病复发后出现费城染色体1例报道并文献复习

正费城染色体由9号和22号染色体易位形成特征性Ph染色体和具有酪氨酸激酶活性的BCR-ABL融合蛋白,是慢性粒细胞白血病的重要细胞遗传学标志。此外,Ph染色体也常见于高危急性淋巴细胞白血病。急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者出现Ph染色体临床上十分罕见,检出率仅约0.5%～3.0%[1-3]。Ph阳性AML发生率较低,缓解率低,预后差。Ph阴性AML复发为Ph阳性AML极为罕见,国内尚未发现相关报道     

格列卫治疗Ph+急性白血病2例报告

费城染色体 (Ph染色体 )虽为慢性粒细胞白血病 (CML)的标志性染色体 ,但也见于 5 %的儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)、1 5 %～ 30 %的成人ALL以及 2 %的急性粒细胞白血病 (AML) 〔1〕。格列卫为针对Ph染色体的分子靶向药物。我院最近采用格列卫治疗Ph+急性白血病 (AL)住院患者 2例 ,现报告如下。1 　 病例报告例 1　男 ,2 9岁。诊断为急性混合细胞白血病。检查骨髓象示原始细胞占 97%。外周血血常规示原始细胞占 74%。采用三色免疫荧光流式细胞术进行骨髓细胞免疫分型 ;以CD45设门 ,病态细胞占 99% ,其中CD1 0 96% ,CD1 999% ,CD33…     

费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病,引领治疗模式的转变

正费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Philadelphia-positive acute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL)既往一直被视为是ALL中预后较差的亚型。人群总发病率20%,随着年龄的增加,从儿童5%到成人25%~(〔1〕)。单用化疗的完全缓解率(CR)至少比Ph阴性的ALL低10%,中位生存8个月左右,5年无事件生存率(EFS)20%~(〔2〕)。近10年来,酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)的引入使几乎所有的患者获得完全     

Ph染色体阳性急性巨核细胞白血病1例并文献复习

<正>急性巨核细胞白血病(AMKL)是临床极少见的急性髓系细胞白血病(AML),国外报道占急性白血病的0.5%~1.2%。其发病呈"双极"趋势,儿童发病均在3岁以内,成人的中位发病年龄为58岁,且多见于慢性粒细胞白血病急性变或继发性白血病。Ph染色体阳性原发性AMKL患者报道罕见,我院收治1例原发性Ph染色体阳性AMKL患者并给予甲磺酸伊马替尼治疗,现报告如下。1病例资料患者,女,35岁,因"上腹疼痛、皮肤出血点     

异基因造血干细胞移植治疗成人Ph~+急性淋巴细胞白血病:TKI动摇了移植的地位吗?

<正>成人费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)占成人ALL总发病人数的25%~33%,在酪氨酸激酶抑制剂(TKI)进入临床应用之前,其预后极差。虽然经过化疗可以有60%~90%的患者达到完全缓解(CR),但是缓解时间短暂,单靠化疗维持治疗少有长期存活者〔1〕。几乎全部长期存活者均来自第一次CR(CR1)期间接受异     

TKI时代异基因造血干细胞移植在成人Ph~+ALL治疗中的地位

<正>费城染色体阳性的急性淋巴性白血病(Ph+ALL)是成人ALL的常见类型。众所周知,在酪氨酸酶抑制剂(TKI)出现之前,传统化疗包括强烈化疗治疗Ph+ALL效果差。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)能显著提高治愈率,成为Ph+ALL第一次完全缓解(CR1)后的标准一线治疗。近15年来,随着TKI在Ph+ALL中的广泛应用,TKI联合化疗明显改善了完全缓解(CR)率、CR深度和持续时间。Allo-HSCT是否仍为Ph+ALL患者CR1后的标准一线治疗出现了争议,尤其在儿童患     

Ph染色体阳性急性白血病38例临床分析

急性淋巴细胞白血病(ALL)是恶性淋巴细胞在骨髓、外周血和其他器官克隆性增殖的一种异质性疾病,占急性白血病的30%～40%.Ph染色体在各类型急性白血病均是最不良的预后因素之一.     

CAG预激方案联合伊马替尼治疗复发/难治性Ph+急性淋巴细胞白血病首例报道

目的:寻找有效治疗复发/难治性Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph ALL)的疗法。方法:以CAG预激方案联合伊马替尼诱导治疗复发/难治性Ph ALL病例1例。结果:该复发/难治Ph ALL患者经CAG方案联合伊马替尼诱导治疗后达缓解。结论:对于复发/难治性Ph ALL,CAG联合伊马替尼是一个值得尝试的方案。     

格列卫联合异基因造血干细胞移植治疗Ph~+白血病6例疗效分析

目的:观察格列卫(STI571)联合异基因造血干细胞移植(alloHSCT)治疗Ph+白血病疗效。方法:采用STI571联合alloHSCT治疗5例Ph+慢性髓细胞性白血病(CML)急变期(BP)及1例Ph+难治性急性淋巴细胞白血病(ALL)患者。结果:5例Ph+CMLBP患者及1例Ph+ALL患者均获临床血液学缓解,并且顺利进行了alloHSCT。结论:STI571对Ph+白血病患者有显著疗效。STI571联合alloHSCT避免了直接进行移植引起的严重并发症,且复发率低。     

贝林妥欧单抗在费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病治疗中的应用研究进展

费城染色体阳性（Ph+）急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种恶性程度较高的ALL,目前治疗主要以酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗为主,耐药后复发患者预后较差。贝林妥欧单抗是靶向CD19+B淋巴细胞和CD3+T淋巴细胞的双特异性抗体,在初诊、复发难治以及微小残留病阳性的Ph+ALL治疗中效果均较好,尤其是在出现TKI耐药的复发患者以及耐受能力较差的老年患者中优势更加明显,且不良反应安全可控。目前贝林妥欧单抗治疗Ph+ALL相关的大样本研究较少,其具体机制及最佳用药方案仍有待进一步探索。     

378例白血病患者染色体核型分析及其临床意义

目的探讨白血病患者染色体改变及其在诊断、治疗及预后判断中的意义。方法采用短期培养法制备骨髓细胞染色体标本,以R显带技术用显微镜对240例急性白血病(AL)患者、138例慢性粒细胞白血病患者(CML)进行常规染色体核型分析,每例患者分析10～20个中期分裂细胞,并动态观察部分患者病程进展中染色体核型的变化。结果 240例AL中核型异常182例,占75.83%,其中单纯数目异常占20.33%(37/182),以多倍体和非整倍体为主;结构异常113例,占62.08%,主要为特异性染色体重排且与分型有关。138例CML患者中Ph染色体阳性(Ph+)127例,占92.03%;其中90.55%(115/127)为典型易位,9.45%(12/127)为变异易位。127例Ph+患者中22例(13.39%)出现额外染色体,加速期和急变期额外染色体的检出率明显高于慢性期(P<0.05)。结论染色体核型分析对白血病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后判断具有重要意义。     

造血干细胞移植后白血病细胞染色体核型和bcr/abl融合基因表达观察

目的：探讨造血干细胞移植(HSCT)后白血病细胞染色体核型和基因表达观察的意义。方法：用骨髓细胞短期培养法和直接法G显带分析染色体；双色荧光原位杂交检测bcr／abl融合基因。结果：2例供者为女性的男性急性髓细胞白血病(AML)患者异体外周血干细胞移植(allo-PBSCT)后染色体检测持续46，XX。最长生存50个月。4例慢性髓细胞白血病(CML)经allo-PBSCT后，Ph染色体和bcr／abl融合基因阳性1例，经供者淋巴细胞输注加干扰素治疗，已生存70个月。Ph染色体阴性bcr／abl融合基因阳性2例，最长生存27个月。Ph染色体阳性bcr／abl融合基因阴性1例，已生存14个月。2例AML自体造血干细胞移植后检测出非特征性染色体畸变，复发后再化疗达完全缓解，最长生存期达81个月。结论：造血干细胞移植后白血病细胞遗传学检测可观察近期疗效，指导后续治疗选择。     

Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病的研究进展

Ph染色体是慢性髓系白血病(CML)的标志性染色体，见于约98％的CML患者，亦见于20％～40％的成人急性淋巴细胞白血病(aALL)，2％～5％的儿童ALL和约1％的成人急性髓细胞白血病(AML)。Ph^ aALL具有其独特的临床、血液学和预后特征，其治疗也具有特殊性。本文对Ph^ aALL的临床和生物学特征、预后和治疗进展做一综述。     

融合基因蛋白靶点药物--依马替尼治疗恶性血液病的临床研究

依马替尼(格列卫,STI571)是继全反式维甲酸成功治疗白血病之后又一个被公认的基因产物的靶向药物。目前,已明确对表达bcr/abl融合基因、Ckit或CD117及FIP1L1/PDGFR-α融合基因的肿瘤细胞具有很好的治疗作用。自美国食品药品管理局(FDA)批准用于临床4年来,其研究进展取得了丰硕的成果。以下将我们的研究并结合当前的临床研究进展介绍如下。1作用机制研究表明,95%的慢性粒细胞白血病(CML)患者bcr/abl阳性,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)中伴有Ph染色体阳性者分别为30%和15%左右,在原发性高嗜酸粒细胞增多症(…     

骨髓增生异常综合征转化的急性红白血病出现Ph染色体1例及文献复习

目的:介绍1例骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性红白血病患者,复发后出现了Ph染色体及BCR-ABL融合基因。方法:对1例20岁的男性MDS-RAEB2患者进行持续细胞形态学、遗传学及分子生物学监测。结果:患者转化为急性红白血病(M6型),染色体正常男性核型,RT-PCR阴性,诱导缓解后短时间内复发,再诱导缓解后定期巩固治疗,1年后第2次复发,再诱导化疗未缓解,染色体46,XY,t(9,22),BCR-ABL融合基因阳性。结论:极少数情况下,MDS患者在疾病进展中会出现Ph染色体。     

Ph染色体阳性急性髓系白血病1例并文献复习

目的:通过报告Ph染色体阳性急性髓系白血病1例,结合文献复习,提高对Ph染色体阳性急性髓系白血病患者细胞遗传学、免疫表型和临床特点的认识.方法:对患者进行骨髓形态学、免疫学和细胞遗传学检查,并对其治疗效果进行观察、分析.结果:该例患者经常规化疗未获缓解后口服格列卫治疗,获得血液学缓解,但很快复发,并于短期内死亡.结论:...     

Ｐh染色体阳性的急性白血病免疫表型及临床特征分析

目的探讨Ph染色体阳性的急性白血病(Ph     

CD_(116)在急性白血病中的表达及临床意义

目的 :探讨 CD1 1 6 在急性白血病中的表达及临床意义。方法 :对 114例急性白血病患者进行免疫表型及细胞遗传学分析。结果 :CD1 1 6 在急性淋巴细胞白血病 (AL L )中无阳性表达 ,而在急性髓性细胞白血病 (AML )中阳性表达率为 42 .4% ;CD1 1 6 在 AML各亚型间出现的频率存在明显差异 ,阳性率 M5 为 83.3% ,M4为 40 .0 % ,M3和 M2 分别为 2 7.2 %和 15 .0 %。 2例 M5 患者出现染色体 8异常 ,伴 CD1 1 6 阳性表达。结论 :CD1 1 6 主要在髓性细胞白血病中表达 ,且与具有单核细胞特征的白血病相关 ;CD1 1 6 联合 CD4有利于 M5 亚型白血病的诊断。     

老年急性淋巴细胞白血病预后因素和治疗

急性淋巴细胞白血病(ALL)是常见的成人急性白血病之一,其治疗效果近年来尚无显著改善,虽然诱导治疗的首次缓解率可达到89%~90%,但3~5年的无病生存率仅为10%~30%,约有50%以上的患者1~2年内复发[1-2]。老年ALL预后尤其不良,英格兰北部和美国报道提示所有60岁以上老年ALL患者采取足够积极的治疗,2年总生存率约20%,5年总生存率约为12%[3],而瑞典研究显示老年患者年龄在