肺黏液表皮样癌的研究进展

<正>肺黏液表皮样癌(pulmonary mucoepidermoid carcinoma,PMEC)是肺癌的一种恶性涎腺型肿瘤,肺部发病率极低,占所有原发性肺癌的比例低于1%。PMEC临床表现无特异性。手术是治疗PMEC的首选方式。借助手术切除原发病灶后还能进一步行病理检测、基因检测,指导术后放、化疗,分析预后情况。靶向药物也可被用来治疗PMEC。现就PMEC的定义和分类、临床表现、影像学特征、诊断、鉴别诊断以及一些最新的治疗方法进行综述。     

肺黏液表皮样癌1例

<正>肺黏液表皮样癌是较少见的肿瘤,起源于气管支气管黏膜下涎腺组织内的腺体.本病临床症状不典型,症状主要与肿瘤发生部位有关系,是发生于气管、支气管腔内的肿瘤,多有咳嗽、咳痰、呼吸困难等阻塞气道的症状,但亦有部分患者无明显临床症状.延边大学附属医院近期收治了1例肺黏液表皮样癌患者,现报告如下.     

原发性肺腺样囊性癌23例临床分析

  目的  探讨原发性肺腺样囊性癌(pulmonary adenoid cystic carcinoma, PACC)的临床特征、治疗方法及预后影响因素。  方法  从四川大学华西医院肺癌数据库提取数据,回顾性总结、分析2006年1月至2017年12月期间于四川大学华西医院胸外科接受手术治疗、经病理确诊的PACC患者的临床资料和随访结果。  结果  共纳入23例患者,其中男性12例,女性11例,年龄18~61岁,中位年龄42岁。肿瘤位于气管5例(21.74%)、主支气管7例(30.43%)、叶支气管7例(30.43%)、段支气管4例(17.39%)。中位随访时间40(2~133)个月。至随访结束,4例患者分别于术后2个月、15个月、40个月、80个月出现远处转移,并于发现远处转移后3~17个月死亡。全组1年、3年、5年总生存率分别为95.7%、89.1%和79.2%,中位生存时间97个月。  结论  PACC恶性程度较低,早期手术彻底切除肿瘤可获得良好的远期生存。     

原发性肺黏液表皮样癌的CT影像学特征

目的探讨原发性肺黏液表皮样癌(PMEC)的CT影像学特征。方法回顾性分析2008年1月至2018年6月安阳市第六人民医院和河南中医药大学第一附属医院经病理证实的25例原发性PMEC患者的临床及影像学资料。结果在25例患者中,17例(68.0%)为中央型PMEC,8例(32.0%)为周围型PMEC。15例(60.0%)病灶长轴与支气管平行,10例(40.0%)病灶长轴与远端支气管成锐角。CT平扫示所有病灶呈不均匀稍低或等密度,8例(32.0%)肿瘤内可见钙化。增强扫描示11例(44.0%)病灶呈不均匀明显强化,7例(28.0%)为中度强化,7例(28.0%)轻度强化。4例(16.0%)出现"空气新月征"。所有病例均有不同程度的气管阻塞表现。病理结果示14例(56.0%)为低级别PMEC,11例(44.0%)为高级别PMEC。20例患者接受手术切除治疗,4例接受药物治疗,1例放弃治疗。结论原发性PMEC的CT表现具有一定的特征性,中央型PMEC多见,肿瘤密度不均匀,钙化多见,增强扫描呈轻中度强化。     

原发性肺黏液表皮样癌的临床病理分析

目的:探究原发性肺黏液表皮样癌的临床病理特征.方法:在2014年2月至2017年2月选取所在科室20例原发性肺黏液表皮样癌患者的资料进行统计分析,分别进行CT检查及病理学检查,同时对患者开展有效的治疗,分析所有患者的影像学特征、病理特征、治疗效果及预后.结果:所有患者经过检查治疗后,1年、3年以及5年内的生存率为60％、50％以及65％.结论:原发性肺黏液表皮样癌在临床上的发病率低,缺乏特异性临床特点,确诊该病主要依靠影像学手术联合病理学检查,该病的预后和组织学分级具有十分密切的关系,短期复发以及远处转移均可发生,相对于其他类型肺癌,该病的恶性程度在临床上仍然未做明确的阐述.     

原发性气管腺样囊性癌

本文报告6例原发性气管腺样囊性癌,其中男1例,女5例,发病年龄29～61岁,平均37岁。肿瘤发生于气管中段4例,气管上、下端各1例。重点观察其病理形态,并对其临床诊断、治疗和预后等进行了讨论。     

23例原发性肺黏液表皮样癌外科诊疗及预后分析

目的 讨论原发性肺黏液表皮样癌(pulmonary mucoepidermoid carcinoma,PMEC)的临床特点、外科诊疗方法及预后.方法 回顾性分析2005年7月- 2014年7月23例在我院接受手术的PMEC患者的临床资料,对临床特征、诊断方法、治疗措施及预后进行分析.结果 23例中,高度恶性7例,低度恶性16例,均接受手术治疗,全肺切除4例,肺叶切除17例,开胸活检术2例.高度恶性组中位生存时间10个月,明显短于低度恶性组的44个月(P<0.01);高度恶性组淋巴结转移率明显高于低度恶性组的(71.4%vs 6.3%,P<0.01).术后6例接受化疗.结论 手术是治愈PMEC的唯一方法,其预后主要取决于恶性程度,高度恶性者预后差.     

鼻中隔腺样囊性癌2例

鼻中隔腺样囊性癌临床罕见,今报告2例。例1 男,30岁,教师,因右鼻腔肿瘤鼻塞,病理初诊为鼻腔混合瘤于1986年2月住院。两年前始感右侧鼻堵,有时血涕。查鼻背右侧略隆起,右鼻腔前部被暗红色肿物填满。探查时出血不多,     

肺高度恶性型黏液表皮样癌4例分析

目的 探讨肺黏液表皮样癌的发病率、发病因素、临床表现、诊断及预后。方法 回顾性分析了4例肺高度恶性型黏液表皮样癌的临床资料。结果 肺高度恶性型黏液表皮样癌罕见,其发生可能与长期大量吸烟有关,咳嗽、咯痰是其最常见的症状,影像学检查可见肿块,确诊依靠病理检查,以外科手术治疗为主,常有淋巴结转移,但即使手术时已发现淋巴结转移,肺叶切除加淋巴结清扫后仍能生存达2年或以上。结论 对于肺高度恶性型黏液表皮样癌,即使出现淋巴结转移,仍应手术治疗。     

肺原发性腺样囊性癌的临床病理特征分析

目的 分析肺原发性腺样囊性癌的临床病理特征,并探讨其诊断标准及预后。方法 选取2002年1月-2014年1月于南京军区南京总医院行胸部CT或支气管镜检查并诊断为肺原发性腺样囊性癌的患者16例。记录患者的一般资料,包括性别、年龄、临床TNM分期、肿瘤发生部位、临床表现、影像学表现、确诊及治疗方法;病理学检查,包括巨检、镜下特点、免疫表型;检测表皮生长因子受体（EGFR）热点突变基因（19、21外显子）的突变情况。从手术切除及穿刺活检标本确诊后开始电话或门诊随访,半年随访1次,随访至2014-07-31,随访内容为是否放射治疗、是否化学治疗、是否复发转移及死亡日期。结果 肿瘤多发生在气管或主支气管,临床表现为咳嗽及痰中带血,偶有胸痛、胸闷、呼吸困难和发热等症状。影像学表现,10例患者胸部CT检查示：气管或主支气管内、肺门及肺叶结节影或类圆形高密度影,边缘欠清晰;1例支气管镜检查示：左主支气管内新生物,肿瘤表面较光滑。巨检显示气管或主支气管内、肺门和被膜下见肿块,大小1.2 cm×1.2 cm×1.0 cm~6.2 cm×2.5 cm×2.0 cm,切面灰白、实性,质地中等,部分有黏液感,边界不清,其中1例侵及邻近胸膜。镜下特点：癌细胞呈腺管样、筛状、小梁状或巢状排列,腺腔或筛孔中可见均质淡蓝色黏液,癌细胞体积小,大小较一致,细胞质少,细胞卵圆形到多角形,核染色深,核分裂象不常见;肿瘤组织可或不累及气管。癌细胞角蛋白（CK）8/18、CK34βE12、平滑肌肌动蛋白（SMA）、p63、ki-67阳性表达。1例患者行EGFR热点突变基因检测示：19、21外显子未发生突变。生存时间为5~96个月,平均44个月。6例局部复发或伴有肺门、纵隔淋巴结及骨转移。结论 肺原发性腺样囊性癌是一种少见的低度恶性肿瘤,组织形态学及生物学行为与涎腺的腺样囊性癌相似。确诊主要靠组织病理学检查,并辅以免疫组织化学标记。此类型肿瘤生长缓慢,早期发现并采取手术联合放化疗是最好的治疗手段。     

涎腺腺样囊性癌免疫组化表达的临床意义

目的观察涎腺腺样囊性癌的免疫组化表达特点,探讨CD117表达对腺样囊性癌预后的意义。方法采用组织芯片和免疫组化方法,观察41例涎腺腺样囊性癌、19例涎腺基底细胞腺瘤及31例涎腺多形性腺瘤平滑肌特异性肌动蛋白(SMA)、p63基因蛋白(p63)、S-100蛋白(S-100 Protein)、细胞角蛋白(CKpan)、上皮膜抗原(EMA)、Ki-67核抗原(Ki-67)及C-kit原癌基因(CD117)的表达,总结各抗体在涎腺腺样囊性癌、基底细胞腺瘤及多形性腺瘤中表达的强度和阳性分布模式,分析其诊断、鉴别诊断和预后意义。结果免疫组化标记SMA、p63、S-100蛋白、CKpan、EMA在涎腺腺样囊性癌、基底细胞腺瘤、多形性腺瘤中显示不同的分布特点。SMA、p63、S-100蛋白标记,腺样囊性癌肿瘤细胞巢周边及筛孔衬覆细胞呈阳性,腺管状结构外层细胞显示阳性;基底细胞腺瘤瘤细胞巢外围及腺管结构外层细胞呈阳性;多形性腺瘤阳性细胞弥漫分布或巣状分布。CKpan、EMA标记,腺样囊性癌肿瘤细胞胞质、胞膜强阳性;基底细胞腺瘤腺样结构内层细胞胞质阳性;多形性腺瘤上皮分化的肿瘤细胞标记阳性,肌上皮细胞分化的肿瘤细胞部分阳性。腺样囊性癌不同预后组Ki-67表达有差别,复发生存病例及死亡病例与无复发生存病例比较,差异有统计学意义(SNK-q检验q值分别为7.472 9和5.218 6,P<0.01)。死亡病例CD117强阳性表达与无复发生存病例比较,差异有统计学意义(P=0.039 4)。Ki-67指数高、CD117表达强阳性者预后较差。结论 SMA、p63、S-100蛋白、CKpan、EMA的不同表达对涎腺腺样囊性癌、基底细胞腺瘤、多形性腺瘤的诊断和鉴别诊断具有参考价值,Ki-67、CD117的表达与涎腺腺样囊性癌的预后相关。     

涎腺腺样囊性癌CKs及MSA免疫组化观察

目的：应用一组抗体探讨涎腺腺样性癌（ＡＣＣ）的免疫组化特征。方法：通过ＡＢＣ免疫组化染色检测了３０例涎腺ＡＣＣ中５４Ｋｄ及６６／５７Ｋｄ细胞角蛋白（ＣＫｓ）的分布。结果：ＡＣＣ基本上由５４Ｋｄ阳性细胞和ＭＳＡ阳性细胞构成,这两类细胞不同比例的肿瘤性增生形成ＡＣＣ的不同组织学构型。结论：ＡＣＣ免疫组化表型与正常省腺组织中的导管／腺泡单位的表型特征相似。     

阻断黏着斑激酶表达对涎腺腺样囊性癌细胞侵袭的影响

目的:研究阻断黏着斑激酶(FAK)的表达对涎腺腺样囊性癌肺高转移性细胞系(SACC-LM)侵袭的影响,并探讨其相关机制.方法:选取处于对数生长期的SACC-LM细胞随机分为空白对照组、DMSO溶媒组和Genistein组,应用Transwell小室通过平均穿膜细胞数观察Genistein 对SACC-LM细胞侵袭的影响...     

NGF在涎腺腺样囊性癌中的表达及与嗜神经侵袭和疼痛的关系

目的:观察神经生长因子(nerve growth factor,NGF)在涎腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)的表达情况,探讨NGF与ACC嗜神经侵袭情况及疼痛症状的关系.方法: 以32例ACC标本为研究对象,患者按照有无嗜神经侵袭及疼痛症状进行分组;以5例正常腮腺及3例腺泡细胞癌作为对照,采用免疫组化法对NGF进行检测.结果: NGF在正常腮腺的导管细胞表达为阳性,在腺泡细胞癌为阴性.在ACC中的阳性率为96.9%(31/32),且发现沿神经周围分布的肿瘤细胞染色强度明显高于远离神经者.NGF表达水平的组间对比:存在嗜神经现象组明显高于未见嗜神经现象组(P<0.05),存在疼痛症状组亦显著高于无疼痛症状组(P<0.05).结论: ACC中NGF表达的增高可能是促进其嗜神经侵袭及疼痛症状发生的原因之一.     

nm23在涎腺腺样囊性癌中的表达及意义

目的研究肿瘤转移抑制基因nm23在涎腺腺样囊性癌（Salivary adenoid cystic carcinoa,SACC）中的表达,并探讨与SACC的临床特点及转移的关系。方法采用免疫组化通用型二步法检测30例SACC中nm23的表达,分析nm23基因表达变化与涎腺腺样囊性癌的病理特点及其转移的关系。结果12例nm23基因阴性表达病例中11例发生转移,肿瘤转移率91.7%,而18例nm23基因阳性表达病例中5例发生转移,阳性表达者肿瘤转移率仅为38.4%,两者比较有显著性差异（P〈0.05）。经检验等出nm23基因阴性表达者与腺样囊性癌转移有显著相关性,即nm23基因阴性表达者易发生转移,而阳性表达时不易发生转移。并发现nm23基因与患者的年龄、性别、病理类型及肿瘤大小等无关。结论nm23在口腔腺样囊性癌转移中起重要的作用。     

MMP2、uPA在腺样囊性癌中表达的临床病理研究

目的观察MMP2、uPA在腺样囊性癌中的表达及在肿瘤复发中的意义。方法收集80例腺样囊性癌病例,根据随访资料分为复发组和非复发组,用免疫组织化学SP法分别检测MMP2、uPA在腺样囊性癌组织中的表达。结果MMP2、uPA在腺样囊性癌组织中的阳性表达率分别为42.5%(34/80)、56.25%(45/80);MMP2、uPA表达在复发组和非复发组间均有差异,有统计学意义(P<0.05);MMP2、uPA表达相关性有统计学意义。结论MMP2、uPA表达与腺样囊性癌的复发有关。     

WAVE3基因表达与涎腺腺样囊性癌远处转移的关系

目的 探讨WAVE3基因表达与涎腺腺样囊性癌（ACC）远处转移特性的相关关系。方法 回顾性分析2004年6月至2010年6月头颈外科收治的47例头颈部涎腺ACC患者肿瘤标本，采用免疫组织化学方法检测WAVE3基因在肿瘤中的表达情况，观察WAVE3基因表达水平与肿瘤远处转移及总生存率的关系。结果WAVE3基因的表达阳性与阴性，在性别、年龄、T分期、淋巴结转移、临床分期等方面差异均无统计学意义（均P＞0.05），在远处转移方面差异有统计学意义（P＜0.01），与总生存的关系不确切（P＞0.05）。结论WAVE3基因表达阳性与阴性在涎腺ACC远处转移率上差异有统计学意义，对于总生存无明显影响。     

CEACAM 6在涎腺原发性腺样囊性癌中的表达及对肿瘤增殖的影响

目的:研究涎腺原发性腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)组织中癌胚抗原相关细胞黏附分子-6(CEACAM-6)的表达情况,并探讨其对肿瘤增殖的影响。方法:应用免疫组织化学SP法检测55例涎腺ACC病理标本中CEACAM 6和Ki-67的表达情况,并分析两者表达的相关性,同时设55例癌旁正常涎腺组织为对照组。结果:CEACAM-6和Ki-67在涎腺ACC组中阳性表达率(61.82%、54.55%)均高于癌旁对照组(18.18%、14.55%),差异均有统计学意义(P<0.01)。在涎腺ACC组织中,CEACAM-6和Ki-67的表达与肿瘤的病理类型、TNM分期、有无转移、有无神经侵有相关性(P<0.05),而与性别、年龄、部位不相关(P>0.05)。CEACAM-6和Ki-67在涎腺ACC中的表达水平呈正相关(r_s=0.711,P=0.001)。结论:CEACAM-6高表达促进了涎腺ACC的增殖,影响了肿瘤的发生、发展。     

Laryngeal adenoid cystic carcinoma: case report.

CONTEXT: Adenoid cystic carcinomas are malignant tumors that occur in both the major and the minor salivary glands. A laryngeal location is rare because of the paucity of accessory salivary glands in this area. Adenoid cystic carcinomas account for less than 1% of all malignant tumors in the larynx, and only about 120 cases have been reported in the literature. These tumors have a slight female predisposition, and their peak incidence is in the fifth and sixth decades of life. In this article, we describe a case of laryngeal adenoid cystic carcinoma and discuss its clinical characteristics and treatment. CASE REPORT: We report on a case of laryngeal adenoid cystic carcinoma in a 55 year-old female patient who presented with dyspnea and hoarseness. Features of the diagnostic and therapeutic evaluation are described and the clinical management of such cases is outlined. The clinical course, definitive treatment strategy and surgical procedure, and also adjuvant treatment with irradiation are discussed. Although the tumor is radiosensitive, it is not radiocurable.