肺小血管炎误诊4例临床分析

目的：探讨肺小血管炎的临床表现和诊断及误诊原因。方法：回顾分析近2年我科收治的4例肺小血管炎患者的临床资料。结果：4例患者均以呼吸系统的临床表现首发,误诊为肺炎1例,肺纤维化1例,间质性肺病伴支扩1例,急性间质性肺炎伴呼吸衰竭1例;4例ANCA阳性;2例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效;1例行血液透析治疗。结论：肺小血管炎是原发性小血管炎肺部受累的病理诊断,临床表现缺乏特异性,易造成误诊,ANCA检查有助于该病的诊断;糖皮质激素和免疫抑制剂的及时应用能改善预后。     

ANCA相关性肾损害16例临床分析

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cytoplas antibody,ANCA)相关性小血管炎的临床特征、治疗及转归.方法:收集16例确诊为ANCA相关性小血管炎的临床资料,分析其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况.结果:16例患者中男11例,女5例,年龄33～92岁,平均(6l±17.3)岁.起病多以非特异性临床表现为主,均有不同程度的肾脏受累,3例伴肺部病变.9例进行肾脏穿刺活检,均提示肾小球节段性坏死伴新月体形成.1例免疫荧光提示少量免疫球蛋白1gG和补体C<,3>沉积.16例患者均使用糖皮质激素治疗,对临床症状或器官受损严重的14例患者联合细胞毒药物或免疫抑制剂治疗.13例患者均病情好转出院,其余3例因严重并发症或合并症在住院期间死亡.随访至今(随访时间为3月到2年)的8例患者,病情稳定,其中1例在ANCA转阴后13月复发.结论:ANCA相关性小血管炎起病形式多样,肾脏是最主要的受累器官.肾功能损害程度与预后无直接相关性,复发可能与大量血尿、红细胞管型、免疫复合物沉积有关.     

原发性小血管炎12例误诊原因分析

目的 分析原发性小血管炎的临床特征及其误诊原因.方法 对我院1995～2008年收治的12例原发性小血管炎患者的临床资料进行分析,并结合文献总结原发性小血管炎的临床特征及误诊原因.结果 12例原发性小血管炎患者入院时均误诊;原发性小血管炎易发生多系统损害,以肺脏和肾脏受累最常见,两脏器同时受累者占83.33% (10/12).该病临床表现多样,缺乏特异性.结论 原发性小血管炎易损害多个系统,结合抗中性粒细胞胞浆抗体及其他实验室检查能较早诊断,从而减少误诊.     

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的 探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料.结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎（MPA） 11例,韦格纳肉芽肿（WG）3例,嗜酸性肉芽肿（CSS）1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等.平均血肌酐值为256.5 μmol/L,肾脏病理提示92％病例为少免疫复合物新月体肾炎.诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85％患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26％,在维持缓解期间复发是主要问题.随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例.结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效.随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好.     

3例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎的临床分析

目的对误诊为肺结核的抗中性粒细胞包浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床特征进行分析。方法分析3例我院确诊为ANCA相关性小血管炎的临床资料。结果 3例患者均有肺部病变,肾脏损害2例,鼻窦损害1例,所有患者ANCA阳性,大部分患者可见白细胞升高,贫血、血沉加快,C反应蛋白升高,应用糖皮质激素治疗,死亡1例,缓解2例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,误诊率高,ANCA检查有助于该病的早期诊断,糖皮质激素治疗能改善预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗与转归

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现、治疗及转归.方法 对2000年1月-2005年7月39例ANCA相关性血管炎患者的临床资料进行同顾性分析.结果 39例患者中,71.7%者有发热,69.2%者累及肺脏,58.9%者累及肾脏,51.3%者有关节疼痛,28.2%者有皮疹,23.0%者有周围神经病变,15.3%者有鼻窦炎,7.6%者有腹痛,7.6%者有听觉受累,5.1%者有结膜炎.实验室检查中,所有患者的红细胞沉降率均增快,51.3%的患者有不同程度的贫血,46.1%有核周型ANCA阳性,10.2%有胞浆型ANCA阳性.经楠皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解及续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持治疗后,24例缓解(61.5%),6例复发(15.3%),9例死亡(23.0%).最常见的死因为感染.结论 ANCA相关性血管炎的临床表现有明显的异质性,肺和肾是最常受累的器官.糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解后续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持是治疗ANCA相关性血管炎的有效措施,避免感染是提高生存率的关键.     

肺原发性小血管炎10例并文献复习

目的:为提高临床医生对肺原发性小血管炎的认识.方法:分析5例Churg-Strauss综合征(CSS)、4例韦格纳肉芽肿(WG)和1例显微镜下型多血管炎(MPA)共10例经组织病理学确诊的肺原发性小血管炎临床资料,比较各种小血管炎临床特点.结果:咳嗽咳痰8例,活动后呼吸困难6例,咯血2例,肺部细湿啰音4例.乏力和发热各6例.5例CSS表现哮喘和肺部哮鸣音.肺实变影(10例)和胸腔积液(4例)是主要影像学表现.5例CSS血嗜酸粒细胞比例＞10%.上呼吸道(7例)和肾脏(4例)受累较常见.所有患者均接受糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗并获得缓解.结论:肺原发性小血管炎常同时累及肺脏和肺外脏器组织等多个系统,糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗能够获得较好的短期疗效.     

原发性小血管炎15例误诊原因分析

目的分析原发性小血管炎的临床特征及其误诊原因。方法对我院1990～2003年收治的18例原发性小血管炎患者的临床资料进行分析,并结合文献总结原发性小血管炎的临床特征及其误诊原因。结果18例原发性小血管炎患者入院时误诊15例;原发性小血管炎易发生多系统损害,以肺脏和肾脏受累最常见,两脏器同时受累者占77.8%(14/18)。该病临床表现多样,缺乏特异性。结论原发性小血管炎易损害多个系统,结合抗中性粒细胞胞浆抗体及其他实验室检查能较早诊断,从而减少误诊、漏诊。     

ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎并急进型肾炎(RPGN)Ⅲ型的临床,病理特点及诊治方法 .方法 对8例确诊为ANCA相关性小血管炎并RPGN患者临床资料进行总结分析.结果 ANCA相关性小血管炎并RPGN临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主.一旦肾脏受累,常表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物等治疗,部分患者肾功能得到改善,脱离透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎并 RPGN临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点及死亡相关因素分析

目的 总结老年ANCA相关性小血管炎的临床特点并分析其死亡相关因素.方法 回顾性分析2013年1月至2016年5月于我院住院明确诊断为ANCA相关性小血管炎的60岁以上老年患者共58例,收集患者的一般临床资料及预后情况.结果 患者男38例(65.5％),女20例(34.5％);平均年龄(72.47±8.20)岁,80岁以上患者占27.6％.首诊科室分散在7个科室.临床表现为多系统受累,首发症状中最常见为咳嗽咳痰(31.0％),其次为发热(19.0％).抗MPO-ANCA阳性者42例(72.4％),抗PR3-ANCA阳性者11例(19.0％),同时识别者5例(8.6％).单纯抗PR3-ANCA阳性患者鼻部受累及神经系统受累的发生率显著高于单纯抗MPO-ANCA阳性患者(鼻部受累:45.5％ vs.7.1％,P=0.007;神经系统受累:36.4％ vs.4.8％,P=0.016).在58例AAV患者中,有完整随访资料的有33例,其中17例死亡,均与肺部感染、呼吸衰竭相关,3例肺曲霉菌病患者均死亡,9例接受甲泼尼龙冲击治疗的患者中有随访资料的5例全部死亡.死亡患者中肺间质病变的发生率(88.2％)显著高于存活患者(3 1.3％),两者差异有统计学意义(P=0.001).结论 老年ANCA相关性小血管炎首发症状多样、多系统受累、就诊科室分散,接受甲泼尼龙冲击治疗、合并肺间质纤维化提示死亡风险更高.     

ANCA相关性小血管炎19例临床分析

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关性小血管炎的临床特点.方法 对19例原发ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行分析总结.结果 19例ANCA相关性小血管炎患者平均年龄(65.26±7.26)岁,从发病到确诊的时间为0.5个月~5年.患者的临床表现缺乏特异性,以肾脏、肺受累为主.实验室检测以PANCA 及过氧化物酶(MPO)阳性为主,予以激素联合免疫抑制剂治疗,合并急性肾衰竭或慢性肾衰竭已达透析指征的患者行血液透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎临床表现为多系统损害,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,其治疗以激素联合免疫抑制剂治疗为主.     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者疾病谱分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对诊断血管炎或其他疾病的临床意义。方法从北京大学人民医院2005年1月至2008年9月间ELISA方法检测ANCA阳性的患者中随机抽取104例,对其临床特点及诊断作回顾性分析。结果104例中血管炎患者22例（21．2％）,其中确诊原发性ANCA相关性小血管炎13例。非血管炎患者82例（78．8％）,其中结缔组织病40例,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎;非结缔组织病42例,其中以溃疡性结肠炎最为常见。根据ELISA方法检测的ANCA结果,分为蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性组及髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性组,与PR3组对比,MPO组患者的受累系统更多且肾脏受累更常见（P〈0．01）,而胃肠道受累较少见（P〈0．01）。与非血管炎组对比,血管炎组受累系统更多（2．28比3．55,P〈0．01）,上呼吸道、下呼吸道及肾脏受累更常见（P〈0．叭或〈0．05）;白细胞总数升高、24h红细胞沉降率增快在血管炎组发生率更高（分别为P〈0．01,P〈0．05）。结合受累系统数、临床表现及实验室检查可提高对血管炎的阳性预测值。结论ANCA阳性患者的疾病谱很广,结合临床特点及实验室检查综合分析,可以提高ANCA对于系统性血管炎的诊断意义。     

21例肺血管炎误诊分析

目的 提高临床对肺血管炎疾病的认识.方法 收集我院2007～2011年期间以呼吸道疾病、肾炎、关节炎等疾病住院治疗的21例肺血管炎患者误诊临床资料并进行回顾性分析.结果 造成肺血管炎误诊的原因是由于医生缺乏对系统性小血管炎肺部受累所致肺血管炎和肺外表现认识;多数患者因既往有慢支、肺部感染、糖尿病、关节炎等病史,未考虑到肺血管炎疾病;当肺血管炎早期所表现的呼吸道症状和体征无特征性,常见的肾脏受累和其他肺外表现又不明显时,早期诊断比较困难.遗漏最有临床诊断价值的ANCA检测或ANCA检验阴性时极易造成误诊.结论 肺血管炎的早期诊断要从肺部症状和体征人手,监测肺外器官损伤表现,动态检测实验室及ANCA变化有助于早期肺血管炎的诊断.     

变应性肉芽肿性血管炎16例临床表现和长期随访

目的 提高对变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的认识.方法 回顾性分析2001至2007年在北京协和医院确诊并住院治疗的16例CSS患者的临床资料.CSS的诊断基于美国风湿病学会的分类标准.结果 所有患者均有哮喘.肺脏、外周神经系统和皮肤是最常见的受累脏器.在疾病的活动期,多数患者外周血嗜酸粒细胞和血清总IgE升高.16例患者中,2例在甲泼尼龙冲击治疗后续用泼尼松,逐渐递减,并加环磷酰胺(CTX);9例泼尼松递减治疗并加CTX;5例单用泼尼松治疗;部分患者还加用了甲氨蝶呤、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、雷公藤、静脉注射用免疫球蛋白等辅助治疗.16例患者病情均缓解.出院后2例患者失访,14例患者随访14～76个月,平均42个月.7例维持缓解,其中3例已停药,3例以小剂量激素及免疫抑制剂维持,1例单用小剂量激素维持;6例复发,平均复发1.7次,复发原因均为激素减量或停药,予激素加量并合用CTX后均缓解,其中4例一直以小或中等量激素维持,2例以中等量激素及CTX维持;1例1年后因家庭纠纷自杀.结论 CSS的临床表现和病程个体差异很大,症状可较轻,也可危及生命;糖皮质激素及CTX治疗有效;部分病例虽有复发,但总体预后较好.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎14例分析

目的分析ANCA相关性小血管炎患者的临床病理特点。方法回顾性分析明确诊断的14例ANCA相关小血管炎患者临床病理资料。结果 14例患者中,cANCA阳性3例,2例识别PR3;pANCA阳性11例,10例识别MPO。临床表现为多脏器受累,常伴发热、乏力、消瘦等非特异性症状;肾受累占92.8%,其中61.5%表现为急性肾功能衰竭,肾活检多为肾小球节段性纤维素样坏死性新月体肾炎;肺受累占71.4%,60.0%发展为呼吸衰竭,影像学多见结节状、斑片状模糊阴影;其他尚有神经、消化系统,眼、鼻、皮肤、关节等脏器受累。92.8%有贫血和红细胞沉降率增快。临床误漏诊情况严重。应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,7例(50.0%)缓解,3例(21.4%)维持透析治疗,4例(28.6%)死亡。结论 ANCA相关小血管炎呈多系统损害,肾、肺最易受累,给予免疫抑制治疗部分患者病情有明显缓解。对可疑患者应及早行ANCA等相关检测,以期早诊断早治疗降低病死率。     

以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的 探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法 对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例．4例表现为急进性肾炎综合征，其中2例伴有咯血；7例表现为慢性肾衰，其中鼻中隔穿孔2例、失明2例；5例表现为急性肾衰；5例以尿检异常、乏力、持续低熟、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常；3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能恢复正常；3例仍需维持性血透；2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血；5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗)，临床症状消失，肾功能正常。结论 伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性．早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

ANCA检测在ANCA相关性小血管炎诊断中的应用

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部及肾脏的临床表现特点,治疗效果、误诊原因及诊断方法.方法 对收治的4例原发性ANCA相关性小血管炎临床资料及误诊原因进行分析,并总结其临床特点及治疗效果.ANCA检测采用ⅡF和抗原特异ELISA法.结果 4例病人都有肺部、肾脏损害,确诊前曾被误诊为肺炎,肺结核,系统性红斑狼疮等.确诊后给予激素联合环磷酰胺治疗,症状短期内迅速好转.结论 肺、肾是ANCA相关性小血管炎最常见的累及脏器.误诊原因主要是对本病的特点认识不足.肺、肾损害对治疗的反应较好.及早进行ANCA检测对早期诊断具有重要的临床意义.     

丙基硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例并文献复习

目的 研究丙基硫氧嘧啶(PTU)诱发的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性小血管炎的临床病理表现及诊治方法.方法 对我院近2年诊治的2例PTU引起的ANCA阳性小血管炎进行临床病理分析并复习相关文献.结果 2例病人均为女性,年龄43、50岁,平均46.5岁.分别服PTU时间6月、17年.2例均出现发热、关节痛,并累及肾脏及肺等重要脏器,出现咯血和肾功能不全.2例均出现核周型ANCA(p-ANCA)阳性,胞质型ANCA(c-ANCA)阴性,抗甲状腺球蛋白抗体升高,1例抗核抗体(ANA)阳性.肾脏活检病理均有新月体性肾炎改变,确诊后2例患者均立刻停用PTU,并应用糖皮质激素(0.5～1g/d×3 d)冲击,后期使用糖皮质激素维持治疗,1例联合应用CTX(1g/次,1次/4周)冲击,临床症状缓解.结论 PTU可诱发ANCA阳性小血管炎,应及时诊断和停药,并使用糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂治疗.     

6例原发性小血管炎临床分析

原发性小血管炎是自身免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎、韦格纳氏肉芽肿、过敏性肉芽肿性血管炎及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎.本文回顾性分析了6例原发性小血管炎,探讨了其临床及病理特征.1临床资料6例原发性小血管炎均为2004年12月—2007年6月间在延边大学医院确诊的有完整临床资料的患者,其中男性为4例,女性为2例;发病年龄为13~71岁;病程为1~6个月;临床诊断均符合1990年美国风湿病学院(ACR)颁布的血管炎分类诊断标准[1],并根据1994年Chapel Hill系统性血管炎命名分类法分型[2].6例中以肺部症状起病入院者…