甲状腺内胸腺癌2例临床病理分析

目的探讨甲状腺内胸腺癌(intrathyroid thymic carcinoma, ITTC)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例ITTC的临床特点、细胞学及组织形态学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 ITTC临床主要表现为颈部肿块,常位于甲状腺下极,以膨胀性生长为主。肿瘤细胞呈片状、巢状或簇状分布,其中散在多少不等的淋巴细胞。肿瘤细胞呈上皮样,多边形、鳞状或合体样,胞界不清,胞质丰富,核较大、圆形或卵圆形、染色质空泡状,可见小核仁,核分裂象少见;可见不同程度鳞化。免疫表型显示肿瘤细胞表达CD5和CD117。结论 ITTC临床少见,易误诊,结合细胞学特点、病理形态和免疫表型可明确诊断。     

甲状腺内化生型胸腺瘤1例并文献复习

目的探讨甲状腺内化生型胸腺瘤(metaplastic thymoma,MT)的临床病理学及免疫表型特征。方法复习1例MT的临床资料,进行组织病理学观察,采用免疫组化EliV ision两步法染色和EBER原位杂交检测,并结合文献进行讨论。结果患者女性,67岁,肿瘤直径4.6 cm,位于右侧甲状腺下极靠近胸骨上窝,境界清楚,包膜完整。镜下表现为双相性结构,由互相盘绕的上皮岛和短束状梭形细胞构成,两种成分在肿瘤的不同区域变化较大,部分区域由梭形细胞占优势的双相性结构构成,部分区域由纯梭形细胞构成。上皮细胞形成网格状或宽梁状吻合岛,形态类似非角化型鳞状细胞,胞核小而深染;部分上皮细胞较成熟,胞核大而空泡状,核内假包涵体易见,胞质嗜酸性。梭形细胞形态类似纤维母细胞,多排列成短束状、漩涡状、编织状或席纹状,可见胸腺小体样结构。背景有较多成熟小淋巴细胞浸润,梭形细胞区域散在较多微砂砾体。免疫表型:两种成分均弥漫表达EMA,BCL-2、CD99均弱阳性,Ki-67增殖指数约2%;上皮成分CKpan、CK5/6、p63均弥漫阳性,vimentin、CD5均阴性;梭形细胞vimentin弥漫阳性,CKpan、CK5/6、p63均阴性;间质小淋巴细胞CD3、CD5、CD20均阳性;TDT、CD1a、CD34、S-100、actin、Calretinin、D2-40等均阴性。原位杂交EBV呈阴性。结论 MT是一种极为罕见的交界性胸腺肿瘤,掌握其独特的组织学及免疫表型特征易于诊断和鉴别诊断,预后较好。     

头颈部显示胸腺样分化的癌临床病理学分析北大核心CSCD

目的 探讨头颈部显示胸腺样分化的癌（carcinoma showing thymus like elements,CASTLE）的细胞学特点及临床病理特征.方法 收集7例CASTLE患者存档资料,行细胞学、组织学观察及免疫组织化学（LASB法）染色,采用突变扩增阻滞系统（ARMS）法检测BRAFV600E基因突变,并采用EBER原位杂交检测EB病毒感染情况,分析其细胞学特点及临床病理特征.结果 7例患者,5例女性,2例男性.年龄49～78岁,平均年龄65.6岁.6例位于甲状腺内,1例位于下咽.7例均为孤立性结节,边界相对清楚.肿瘤直径1.7～4.1 cm,平均直径3.0 cm.4例（含下咽病例）伴有颈部淋巴结转移.7例均有随访.1例于甲状腺内原位复发,并行甲状腺细针穿刺.其余6例均未发现复发和转移.1例CASTLE局灶性表达CD5（小于5%肿瘤细胞）,30%肿瘤细胞表达突触素,其余6例CASTLE弥漫阳性表达CD5.所有病例阳性表达CK5/6、p63、CD117,不表达甲状腺转录因子1、甲状腺球蛋白、CT.Ki-67阳性指数在3%～90%.6例均无BRAFV600E基因突变.6例EBER原位杂交均为阴性.结论 位于下咽CASTLE具有和甲状腺内CASTLE相同形态学特点和免疫组织化学表型.CD5和CD117是诊断CASTLE的有效指标.CD5阴性的CASTLE可伴神经内分泌分化.CASTLE的Ki-67阳性指数可以较高,在淋巴上皮癌型CASTLE中尤为明显.BRAFV600E基因突变和EB病毒感染可能不参与CASTLE的发生.     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤4例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析4例鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男、女各2例;平均年龄62岁;3例发生于右鼻腔,1例发生于左鼻腔;镜下见肿瘤界限清楚,无包膜,由形态较一致的短梭形或卵圆形肿瘤细胞构成,呈席纹状或条束状排列,伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性。术后平均随访41个月,均未见复发和转移。免疫表型:4例均弥漫表达vimentin、SMA、β-catenin和Cyclin D1,Ki-67增殖指数3%～5%;其中2例弱表达BCL-2;1例弱表达CD99、CD117;desmin、CD34均不表达。结论鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤属于中间性肿瘤,预后较好;结合病理学形态和免疫表型可明确诊断。     

胃原发性淋巴上皮瘤样癌6例临床病理学观察

目的探讨胃淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like gastric carcinoma,LLGC)临床病理学特征、免疫表型及与EB病毒(EBV)感染的关系。方法收集6例LLGC,对其临床特征、病理学形态和免疫表型进行观察,采用原位杂交法检测EBV编码小RNA(EBER)的表达。结果 6例均为男性,发病年龄47~68岁,平均55岁,6例均累及胃体。镜检:在丰富的淋巴细胞背景中见散在的未分化癌细胞条索或细胞巢,偶尔在近黏膜表面出现发育差的腺管结构,间质内纤维组织少,见淋巴滤泡形成。瘤细胞表达CKpan、CK19、CEA及EBER,不表达CK7、CK20、CK5/6及LMP1;间质淋巴细胞表达CD3或CD20,不表达EBER。6例患者随访6~57个月,均无瘤存活。结论 LLGC是一种罕见的具有独特临床病理学特征的胃癌亚型,预后较好,与EBV感染密切相关。     

EBV阳性髓外浆细胞瘤2例并文献复习

目的 探讨EBV阳性髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例EBV阳性EMP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等，行HE、免疫组化染色及EBER原位杂交检测，并复习相关文献。结果 2例患者均为男性，年龄分别为54、65岁，肿块分别位于右侧睾丸和右侧胸壁，肿瘤最大径分别为4.6、4.8 cm。患者均无其他部位异常及全身症状。镜下见肿瘤细胞弥漫分布，黏附性差，肿瘤细胞大小一致、均较小，胞质嗜碱性，细胞核圆形、卵圆形，染色质不粗、较细腻，核偏位于细胞一侧，核仁不明显，核分裂象不常见。免疫表型：肿瘤细胞CD38、CD79a、MUM1均阳性，Kappa/Lambda限制性表达，Ki-67增殖指数分别为8%、15%。EBER原位杂交均阳性。2例均行手术切除术，术后辅以化疗，术后随访均未见肿瘤复发和转移。结论 EBV阳性EMP罕见，预后佳，临床无特异性，组织学、免疫表型与其他不同类型的淋巴造血系统肿瘤常有重叠，诊断时需结合临床表现、组织学及免疫表型。     

伴淋巴间质的微结节型胸腺肿瘤5例临床病理特征

目的探讨伴淋巴间质的微结节型胸腺肿瘤(micronodular thymic neoplasm with lymphoid stroma, MTN)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例MTN的临床特点、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者中2例为伴淋巴间质的微结节型胸腺癌(micronodular thymic carcinoma with lymphoid hyperplasia, MNC),3例为伴淋巴间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma, MNT)。患者年龄49～68岁,平均60岁。肿瘤均位于前纵隔,肿瘤最大直径0.5～6 cm, 5例患者临床主诉症状不一,胸部CT偶然发现。镜下肿瘤与周围组织均界限清楚,1例为囊性,4例为实性。肿瘤上皮均呈结节状,实性巢状、梁状细胞岛被丰富的淋巴间质分隔,细胞岛内无淋巴细胞或仅有散在个别淋巴细胞浸润。上皮细胞呈不同程度的非典型性,呈短梭形、卵圆形～上皮样,胞质嗜酸,细胞核卵圆形或长梭形,核分裂象不等。5例肿瘤组织内均未见坏死。免疫表型:肿瘤细胞CK19、p63弥漫阳性,其中2例MNC上皮细胞CD5、CD117弥漫阳性,间质淋巴细胞CD20、CD3阳性,个别TDT阳性淋巴细胞散在分布于肿瘤细胞及淋巴间质中。Ki-67增殖指数为1%～15%;EBER原位杂交检测结果均为阴性。结论 MTN包括MNC和MNT,好发于前纵隔,大部分患者预后较好。     

甲状腺显示胸腺样分化癌的临床病理学分析

目的 探讨显示胸腺样分化的甲状腺癌(CASTLE)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 回顾性分析8例CASTLE的临床、影像和病理学资料,采用EnVision法进行免疫组织化学标记,原位杂交法检测EBER.结果 男4例,女4例,平均年龄为48.8岁(25～57岁),均表现为前颈部肿块,其中2例伴有声音嘶哑.影像学上多表现为低密度肿块,增强后可强化.术中显示7例肿瘤位于甲状腺下极或中下极,1例位于上极.肿瘤呈结节状,平均直径为4.3 ca.4例周界清楚,4例累及甲状腺外组织.镜下,肿瘤由大小不一的岛状、巢状或叶状分布的瘤细胞和纤维性间质组成,后者伴有多少不等的慢性炎性细胞浸润,其中3例呈淋巴上皮瘤样.2例瘤巢中可见鳞状分化,类似胸腺哈氏小体.免疫组织化学标记显示,瘤细胞表达细胞角蛋白、CD5、bcl-2、p63和CD117,部分表达癌胚抗原,不表达甲状腺球蛋白和甲状腺转录因子1.8例原位杂交检测EBER均为阴性.2例分别于第一次术后12年和22个月发生局部复发,予以再次手术.随访4～55个月,8例患者均健在.结论 CASTLE是一种低度恶性的甲状腺癌,其病理形态和免疫表型与胸腺癌相似.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic features, immunophenotypes and differential diagnosis of thyroid carcinoma showing thymus-like differentiation (CASTLE). Methods The clinical and pathologic features of 8 cases of CASTLE were reviewed. Immunohistochemical study was performed using a panel of antibodies. ln-situ hybridization for Epstein-Barr virus-encoded RNA (EBER) was also carried out.Results There were altogether 4 males and 4 females. The age of the patients ranged from 25 to 57 years (mean =48.8 years). All of them presented with painless mass at the anterior neck. Two patients also complained of hoarseness of voice. On CT scan, the tumor had a low density with contrast enhancement.Seven cases were located in the mid to lower pole and the remaining one in the upper pole of thyroid gland.Four cases were relatively circumscribed. The other 4 cases showed evidence of extrathyroidal invasion.Grossly, the tumor had a nodular or lobulated appearance and was gray-white in color, with a mean diameter of 4. 3 cm. Microscopically, the tumor was infiltrative and consisted of islands, nests or lobules of epithelial cells separated by thick fibrous septa. The fibrous stroma showed various degree of lymphoplasmacytic infiltration, resulting in a prominent lymphoepithelioma-like pattern in 3 cases. Two cases showed squamoid differentiation, mimicking thymic Hassall corpuscles. Immunohistochemically, the tumor was consistently positive for cytokeratins, CD5, bcl-2, p63 and CD117. CEA was variably expressed. The staining for thyroglobin and TFl was negative. There was no labeling for EBER in all the cases. Two patients experienced local recurrence at 22 months and 12 years after surgery, respectively. They were treated with re-resection. All patients remained well on follow up. The duration of follow up ranged from 4 to 55 months.Conclusions CASTLE is a low-grade thyroid carcinoma with the morphologic features and immunophenotypes overlapping with those of thymic carcinoma. Awareness of this rare entity is important to both the pathologists and clinicians.     

肺部NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨肺部NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例肺部ENKTL的临床病理学和免疫表型特征、原位杂交结果及鉴别诊断。结果 3例中2例女性,1例男性,发病年龄52~68岁,临床表现及影像学无特异性。镜下见肿瘤侵犯肺实质及支气管,以血管为中心浸润和血管破坏性生长为特征,伴不同程度的炎症反应及凝固性坏死。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD3、CD56、细胞毒性标志物(TIA-1、Perforin、Gran-B),2例表达CD5、CD30。3例EBER原位杂交检测均阳性。2例行TCR基因重排,结果均阴性。结论肺部ENKTL临床罕见,诊断难度大,预后差,明确诊断需综合病理组织学、免疫表型及分子病理学检测。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤10例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例BPDCN的临床表现、病理学特征、免疫表型及EBER原位杂交检测结果,并复习相关文献。结果 10例患者均以皮肤病变为首发症状,肿瘤细胞一致表达CD43、CD56,8例CD4阳性,5例CD123不同程度阳性,T细胞和B细胞特异性标记阴性;EBER原位杂交检测阴性;无B细胞受体或T细胞受体基因的单克隆性重排。结论 BPDCN是一种少见的皮肤恶性肿瘤,易累及皮肤,结合临床及病理特征可明确诊断。     

EB病毒相关与不相关的肠道T细胞淋巴瘤临床病理研究

目的：探讨EB病毒相关与不相关的肠道T细胞淋巴瘤的临床病理特征、免疫分型和肿瘤细胞属性。方法：运用EBER1／2原位杂交检测EB病毒感染,采用免疫组化检测32例肠肠道原发T细胞淋巴瘤的免疫表型以及LMP－1、TIA－1、bcl-2和CD21的表达。结果：（1）27例（84．4％）为EB病毒相关淋巴瘤,其中11例（40．75）表达LMP－1。（2）32例瘤细胞均表达CD45RO,CD8＋。4例（12．5％）,CD4＋8例（25．0％）,CD56＋9例（28．1％）,17例（53．7％）为CD4－、CD8－、CD56－。TIA－1＋31例（96．9％）。无1例表达bcl2-,CD21。形态上28例为多形性中一大细胞性,单形性中等大细胞性和多形性各2例。临床上多见于青壮年男性,以腹痛、便血、发热、体重下降为主要症状,预后较差（中位生存期1．7月）。（3）EB病毒相关与相关者出现便血和发热以及CD3,CD8、CD56的表达方面差异有显著性。结论：在我国,绝大多数肠道T细胞淋巴瘤为EB病毒相关,具有特殊临床病理表现和免疫表型。其肿瘤细胞源自不同T细胞亚群（包括细胞毒性T细胞）或者NK细胞。     

淋巴瘤样丘疹病临床病理分析

目的 探讨淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特征、免疫表型及预后.方法 分析13例LyP的临床病理资料,用LSAB法、EliVision法行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等12种免疫组织化学标记,原位杂交检测EB病毒.结果 13例LyP中男6例,女7例,平均年龄26.4岁,皮损多表现为四肢、躯干无症状的多发性丘疹、结节.组织学分型:A型6例,B型1例,c型6例,主要在真皮与皮下脂肪组织内浸润,主要浸润方式分别为楔形、带状及片状、结节状.13例中8例有瘤细胞亲表皮现象;1例B型无大瘤细胞,余12例的大瘤细胞均表达CD30.13例瘤细胞均表达2～3个T细胞标记(CD3、CD5或CD45RO)及1～3个细胞毒性标记[T细胞胞质内抗原(TIA)-1、粒酶B或穿孔素];13例均表达CD4、4例表达CD8、1例表达CD15、1例表达CD20(局灶阳性),均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1.亲表皮之瘤细胞多为CD3~+、CD4~+、CD8~-表型.13例中1例EBER1/2原位杂交阳性.获随访的12例均存活.结论 LyP有独特的临床病理表现和免疫表型,预后较好.A型和C型中亲表皮的瘤细胞均为核扭曲、深染,似覃样霉菌病细胞,推测其与CD30~+大瘤细胞可能来源于不同的克隆群体有关.EB病毒与LyP可能无明确的相关性.     

血管内NK细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨血管内NK细胞淋巴瘤(IVNKL)的临床病理特征及预后特点,以提高对这一罕见疾病的认识。方法采用HE、免疫组织化学染色（EliVision法）和原位杂交技术,结合临床资料对2例IVNKL进行分析,对文献中的7例及该组2例患者进行临床病理学特征分析和预后比较。结果2例患者分别为68岁女性和22岁男性,均表现为躯干和四肢皮疹伴发热,皮肤活检结果符合典型的血管内淋巴瘤,免疫表型证实为NK细胞来源,即CD3、CD56、颗粒酶B和EBV编码的小RNA探针(EBER)阳性。2例患者均于确诊2个月后死亡。汇总文献,9例患者中男4例,女5例,平均年龄45.7岁,中位数47岁,红斑皮疹是最常见的临床表现,7例患者病程中出现多系统受累,3例中枢神经系统受累。随访时间2～17个月,9例中6例死亡,中位生存时间为9个月,1年生存率为(35.6±18.6)％。多系统受累患者的死亡率( 6/7)略高于单纯皮疹者(0/2),但差异无统计学意义(P =0.083)。结论IVNKL是一种罕见疾病,确诊需要依据典型组织学特点,并结合免疫表型分析和EBER原位杂交检测。该病预后较差,需尽早确诊、及时治疗,以避免多系统受累。     

Prognostic significance of Epstein-Barr virus involvement in gastric carcinoma in Japan

We examined the prognosis of 64 EBV-associated gastric carcinoma (EBV-GC) cases and 128 EBV-negative gastric carcinoma cases. EBV-GCs were identified by detecting EBV-encoded small RNA (EBER) using in situ hybridization assay of paraffin-embedded tissue. For each EBV-GC case, 2 EBER-negative cases (EBV-negative cases) were selected, matching the EBV-GC case with respect to age, sex, tumor location, and depth of invasion. The average follow-up period was 70.9 months (SD=61.1) in EBV-GCs and 63.8 months (SD=59.7) in EBV-negative cases. Tumor-advanced stage determined by TNM classification of UICC, tumor location, and p53 over-expression were statistically significant prognostic factors. On the other hand, EBER expression was not related to the survival of patients. However, further analysis specific for intestinal and diffuse types of Lauren classification revealed that the association of EBER expression with prognosis was different in the two histological types. EBER expression was related to poor prognosis in intestinal-type carcinoma [hazard ratio (HR) =2.5, 95% confidence intervals (CI) =1.3-4.8] after adjusting for stage, p53 over-expression, and tumor location, whereas the diffuse-type EBV-GC had better prognosis (HR=0.4, 95% CI=0.2-0.9) even when lymphoepithelioma-like carcinomas were excluded. To examine the interactive prognostic effects between EBER expression and p53 over-expression, the study subjects were divided into 4 groups on the basis of EBER expression and p53 over-expression. In intestinal-type tumors, the cases having both EBER expression and p53 over-expression showed the poorest prognosis (HR=10.0, 95% CI=3.3-30.4), and the cases with either EBER expression or p53 over-expression had an intermediate prognosis. In diffuse-type tumor, only EBER was an important prognostic factor. These results give additional evidence implicating EBV in the natural history of EBV-GCs.     

细胞毒颗粒相关蛋白TIA-1在鼻NK/T细胞淋巴瘤及淋巴增生组织中的表达

目的 观察２７例鼻ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤之瘤细胞表达细胞毒颗粒相关蛋白ＴＩＡ－１的情况及其与该肿瘤的免疫表型,基因型及ＥＢ病毒感染的关系。方法 采用ＳＰ法免疫组织化学染色,选用的抗体有：ＴＬＡ－１,ＣＤ５６,ＣＤ３ε,ＣＤ４５ＲＯ,ＣＤ８和ＣＤ２０等;聚合酶链反应,作ＴＣＲγ链及免疫球蛋白ＪＨ链基因重排,ＥＢＥＲ１／２原位杂交及与ＴＬＡ－１和ＣＤ８等的双标记染色,还与１０例鼻咽淋巴增生病例进行了比较。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)的临床病理特征、免疫表型及预后.方法 分析8例C-ALCL的临床病理资料,复习HE切片,进行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等16种标记的免疫组织化学染色,原位杂交检测EB病毒.结果 8例中男3例,女5例,中位年龄49.5岁.临床上以皮肤无症状的单个红色结节、肿块为主要表现,组织学上肿瘤细胞在真皮与皮下脂肪内大片状、弥漫性浸润.瘤细胞以大细胞为主,异形性明显.8例C-ALCL的瘤细胞CD30阳性细胞数均大于75%.瘤细胞均表达1～3个T细胞标记(CD3、CD5或CD45RO)及1～3个细胞毒性标记[T细胞内抗原(TIA)-1、颗粒酶B或穿孔素].表达白细胞共同抗原(LCA)为8例、CIM为5例、CD8为1例、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1为1例、上皮细胞膜抗原(EMA)为3例,均不表达CD15、CD20、CK和HMB45.EBER 1/2原位杂交均为阴性.获随访的6例中5例存活,1例死亡(死因不详).结论 C-ALCL有独特的临床病理表现和免疫表型,预后较好.EB病毒与C-ALCL可能无明确的相关性.     

腹腔内淋巴结外滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学分析

目的探讨腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及与EB病毒感染的相关性。方法分析4例腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的临床和形态特点,采用CD21、CD23、CD35、波形蛋白、S-100蛋白、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD68、CD34、CD117、HLA-DR、CD1a、结蛋白和d-平滑肌肌动蛋白等抗体进行免疫组织化学标记（EnVision法）,采用原位杂交检测EBER。结果患者发病年龄28-63岁（平均42岁）,男性3例,女性1例。临床上表现为腹部不适、腹痛和腹部肿块。影像学检查显示,1例患者同时含有2个病灶,分别位于胃黏膜下和肝左叶,另3例表现为腹腔内肿块,术后显示分别位于阑尾、空肠系膜和大网膜。2例在术前被诊断为胃肠道间质瘤。大体上,肿瘤呈结节状,平均直径为10．8cm,3例肿瘤内可见明显的坏死灶。镜下4例非肝脏性肿瘤均由胖梭形、卵圆形至上皮样细胞组成,可见散在的多核瘤细胞。瘤细胞主要呈席纹状、旋涡状或条束状排列,部分区域呈片状分布。肿瘤内可见散在的淋巴细胞,常围绕血管分布,并与瘤细胞形成双相细胞性形态。2例肿瘤显示明显的异型性,核分裂象易见（包括病理性）。3例肿瘤内可见凝固性坏死。1例肝脏肿瘤由大量的慢性炎性细胞和散在的异形大细胞组成,呈炎性假瘤样。免疫组织化学标记显示,瘤细胞均弥漫强阳性表达CD21、CD23和波形蛋白,部分表达CD35、S-100蛋白、CD68、HLA-DR和EMA,不表达CD34和CD117。2例EBER病毒检测均为阴性。结论发生于腹腔内的结外滤泡树突细胞肉瘤非常少见,熟悉其特征性的病理形态和免疫表型有助于与腹腔内其他类型梭形细胞肿瘤（特别是胃肠道间质瘤）的鉴别诊断。除经典型外,发生于肝脏者可呈炎性假瘤样形态,易被误诊。腹腔内非肝脏性滤泡树突细胞肉瘤与EB病毒感染的关系并不密切。     

系统性间变性大细胞淋巴瘤的免疫组织化学特征

目的:探讨系统性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的免疫组织化学特征.方法:回顾性分析48例系统性ALCL的免疫组织化学和10例系统性ALCL原位杂交技术检测EBER(EBV-encoded small RNA)的结果.结果:48例系统性ALCL的肿瘤细胞均表达CD30,而间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)在41.7％(20/48)的病例阳性,其他指标阳性率为CD2为65.0％(26/40),CD3为36.2％(17/47),CD4为72.7％(16/22),CD5为42.9％(15/35),CD7为16.7％(5/30),上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)为65.6％(21/32),T细胞胞质内抗原(T-cell intracellular antigen-1,TIA-1)为79.2％(19/24),颗粒酶B(granzyme B-producing Breg,GrB)为70.0％(14/20).所有病例的B细胞标志(CD20,PAX5,CD79a)均阴性.10例系统性ALCL有2例出现部分肿瘤性大细胞EBER阳性.结论:CD30和ALK是诊断ALCL关键及较为特异的免疫指标;有时出现人类疱疹病毒第四型(Epstein-Barr virus,EBV)感染并不能排除ALCL的诊断.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的免疫表型、基因重排检测及其在诊断中的意义

目的 探讨免疫表型和基因重排检测在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的诊断和鉴别诊断中的意义.方法 参照2005年世界卫生组织-欧洲癌症研究与治疗组织(WHO-EORTC)皮肤淋巴瘤分类标准收集20例SPTL.采用10种抗原标记进行免疫表型检测,运用PCR技术检测TCRγ、IgH基因重排,并用EB病毒编码的小RNA1/2(EBER1/2)原位杂交检测EB病毒感染.结果 (1)本组病例中男9例、女11例,平均年龄29.5岁;(2)所有病例的瘤细胞均表达1个或多个T细胞分化抗原(CD2、CD3或CD45RO),18/19病例表达BF1,18/20病例表达CD8,20/20、16/20病例分别表达细胞毒颗粒相关蛋白TIA-1、颗粒酶B,瘤细胞不表达CD4、CD20和CD56;(3)16/20病例检出TcRγ基因重排,未检出IgH基因重排;(4)5/20病例EBERl/2原位杂交阳性.结论 SPTL的瘤细胞具有克隆性TCR基因重排,综合临床病理、免疫表型及基因重排检测有助于本病确诊.     

Follicular dendritic cell sarcoma of the tonsil: case report and review of literature

Objective: To explore the clinicopathologic features, immunophenotype, differential diagnosis, and prognosis of tonsil follicular dendritic cell sarcoma (FDCS). Methods: In the Department of Pathology, the affiliated Yantai Yuhuangding Hospital of Qingdao University, in 2019, a case of tonsil FDCS was diagnosed and retrospectively analyzed to summarize its clinical and pathologic characteristics. Relevant literature was reviewed. Results: The patient was a 71-year-old man. The tumor occurred in the right tonsil with a maximum diameter of 3.5 cm. Microscopically, the tumor cells were spindle-shaped or oval-shaped, arranged in bundles or swirls, and some areas formed concentric circles around blood vessels. Small lymphocytes were distributed in the background. The nucleus was oval-shaped or round, with nuclear chromatin and small central nucleoli. Mitoses were up to 5/10 HPF at the highest. Immunohistochemistry showed positive expression of CD21, CD23, CD68, vimentin, and D2-40 in tumor cells, and Ki67 proliferation index was about 20%. CXCL13 was positive only in scattered background lymphocytes. In situ hybridization for EBER was negative. After surgical resection of the tumor, without radiotherapy or chemotherapy, the patient has been followed up for 4 months until now, without recurrence or metastasis. Conclusion: FDCS is a rare tumor, especially in extranodal sites. The pathogenesis, treatment and prognosis of FDCS still need further exploration.