中性粒细胞在白塞综合征发病机制中的作用

白塞综合征(Behcet's syndrome,BS)也称为白塞病,是一种病因不明的慢性、复发性、自身免疫性变异性血管炎。以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为基本临床表现,病程中还可以选择性累及关节、血管、心脏、消化道、血液或神经等系统,严重者可危及生命[1]。BS发病具有明显的地域特点,好发于丝绸之路沿线地区,故又称“丝绸之路”病,我国的BS发病率约为14/10万[7]。     

白细胞介素-6在白塞病中的研究进展

正白塞病(Beh?et's disease,BD)是一种以血管炎为病理基础的慢性、复发性、系统损害性疾病,主要临床表现为反复发作的口腔、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,并可累及关节、血管、消化道、神经等全身多系统。发病机制尚不明确,目前认为感染、环境、遗传及机体免疫等多种因素共同参与BD的发生~([1])。在一定基因易感背景下,病毒、细菌感染等触发因素作用下,启动天然免疫,继而激活获得性免疫,导致     

血管型白塞病1例

<正>白塞病(behcet syndrome,BS)又称贝赫切特综合征,属自身免疫性疾病,由土耳其皮肤科医师Behcet,于1937年首先报道,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄球膜炎以及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾及附睾等器官。当累及大中动脉和(或)静脉时,即血管型白塞病,常表现为动脉闭塞、动脉瘤和静脉闭塞性疾病[1]。由于此病发病率不高,加之对该病的认识不足等原     

食管白塞病22例临床和内镜特点分析

白塞病(BS)是一种原因不明的慢性复发性多系统损害性疾病,青壮年女性多见,主要的病理基础为血管炎,可以累及全身大、中、小各级血管,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼葡萄膜炎为主要表现。食管BS的临床及内镜报道较少,本研究分析了我院从1990年1月至2010年12月收治的22例食管     

白塞病病因与发病机制研究进展

白塞病 (Beh et′sdisease,BD)又译名为贝赫切特病 ,是一种慢性炎性系统性血管炎 ,它可累及所有形态及管径的血管。以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼病变为主要特征 ,并可累及关节、肺、中枢和胃肠系统[1] 。本文参考近几年的相关文献 ,对BD的病因及发病机制进行探讨。1 微生物因素与BD1 1　BD与微生物感染 :1937年Behcet本人就认为微生物在BD的发病中有着重要的作用。研究者从BD患者的受累部位通过原位杂交及cDNA技术在BD患者的外周血淋巴细胞中发现有单纯疱疹病毒 (HSV)基因。在BD患者的血清中可以检测到抗单纯疱…     

白塞病的心脏瓣膜病变诊治进展

<正>白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种原因不明的慢性复发性血管炎性疾病,以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征,可以累及全身任何大小和类型的血管。心脏受累为主时称为心脏白塞病(cardiovascular Behcet’s disease CBD),发病率仅占BD总数1.0%～7.0%,病死率却高达15.4%,是无心脏受累BD的3倍[1]。高病死率原因主要考虑两方面因素:第一,CBD患者首诊科室主要为心脏科,心脏科医生的BD认知度低,加之BD缺乏特异的实验室检查,33.3%的患者在第一次手术前被误诊[2]。其次,CBD主要累及主动脉瓣(58.8%),     

白塞病诊断和治疗指南

1 概述 白塞病(Behcet's disease,BD)又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等.是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳.     

白塞氏病的诊治进展

白塞氏病（Behcet＇s disease,BD）是根据土耳其皮肤科医师Behcet 1937年的病例报告而命名的[1].是以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现的慢性全身性血管炎性疾病.白塞氏病可累及神经系统、消化道、肺、肾及附睾等器官,其基本病理表现为皮肤黏膜、眼以及全身多系统的血管炎.根据流行病学调查,白塞氏病主要分布于东亚、中东、地中海地区,被称为“丝绸之路病”,土耳其发病率最高,为80 ～370/10万,我国为14/10万[2].发病年龄大多为14 ～ 40岁的青壮年,男女之比为3∶4,最近研究认为男女发病率无显著差别,但男性患者血管、眼及神经系统受累较女性多且严重.     

系统性硬化病与心血管疾病

系统性硬化病是一种以弥漫性血管病变及皮肤、内脏纤维化为主要特征的结缔组织疾病。本病少见,起病隐匿,累及心脏时常被其特有的心脏外表现所掩盖。但是,正确的运用一些辅助检查,我们可以发现几乎100%系统性硬化的病人合并有不同程度的心血管系统受累,且当患者出现心脏受累的临床表现后通常预后不良。因此如何早期发现系统性硬化病累及心脏尤为重要。     

生物制剂治疗白塞病的研究新进展

白塞病(Behcet's disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,大、中、小血管均可以受累,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及眼炎,也可以累及皮肤、关节、神经系统、消化系统、肺及肾脏等器官.     

白塞病临床诊治现状与几点认识

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害的慢性系统性血管炎~([1])。本病还可累及神经、消化道、心血管、血液等多个系统。BD首先由土耳其医师Huluci Behcet于1937年报道的一组以眼葡萄膜炎、口腔及生殖器阿弗他溃疡"三联征"为主要表现的系统性疾病而命名。由于BD可累及全身大、中、     

英夫利西单抗治疗难治性贝赫切特综合征眼炎1例并文献复习

贝赫切特综合征(Behcet syndrome;又称白塞病)为风湿免疫科常见病,是一种以血管炎症及多系统损害为特征的自身免疫性疾病[1]。其主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、关节、肺、肾、附睾等器官及神经系统、消化系统。贝赫切特综合征眼炎临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物     

以肺部病变为主要症状的结缔组织病

结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，其病变主要累及肌肉、关节和皮肤，弥漫性结缔组织病可累及全身多个脏器，肺脏亦是常见的受累器官，且会对患者的生活质量及预后产生严重的不利影响。当患者以肺部表现为首发或主要症状就诊于呼吸专科时，要注意是否为结缔组织病的肺部表现。     

白塞病合并急性白血病8例分析

白塞病 (Beh et′sdisease,BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征并累及多个系统的结缔组织疾病。BD系统性损害涉及皮肤、消化道、肺、中大血管、神经系统等 ,但合并急性白血病的报道鲜有报道 ,为探讨BD与急性白血病的相关性 ,我们回顾了国内外的文献 ,报道如下。1　资料与方法全面检索国内外 1 95 0— 2 0 0 2年期刊杂志 ,得到BD合并急性白血病的病例 7例 ,我院报道 1例 ,共 8例。BD的诊断符合ISGBC 1 990年标准[1 ] ,急性白血病的诊断及分型符合张之南 1 998年标准[2 ] 。2　结　　　果BD合并急性白血病的患…     

特殊类型食管溃疡5例诊治体会

在上消化道溃疡疾病中,食管溃疡较罕见,主要为良性溃疡。造成食管良性溃疡的病因较为复杂,常见的有反流性食管炎、异物机械损伤、Barrett’s食管及物理化学性损伤等,少见原因有白塞氏病及克罗恩病。白塞氏病及克罗恩病单发于食管临床较少见,故容易被误诊。     

65例Behcets综合征病人的M—型、2维和多普勒超声心动图研究

Behcets综合征(BS)是一种慢性、反复发作性疾病,初始以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼病为特征,尔后侵及皮肤、血管、关节、神经、血液和肠道。心脏表现有:心包炎、心肌炎、传导系统障碍、急性心肌梗塞和辨膜损害等。本文通过M-型、2维和多普勒超声心动图评价BS患者的心脏状态。病人与方法:本组选择65例(男35例、女30例,平均年龄32±6.9岁)BS病人进行门诊随访,每周一次,无论有无症状和临床表现皆行超声心动图检查所有病例均符合BS诊断标准并排除风湿热或感染性心内膜炎。按照美国超声心动图诊断标准进行心脏容职测量。二尖辨脱垂是通过M-型和2维超声心动图诊断,数据采用卡方检验。结果:二尖辨前叶脱垂4例(6%)、二尖辨前叶     

川崎病的血液学研究

川崎氏病,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是病因不明的急性发热性疾病,主要累及全身血管特别是冠状动脉。造成冠状动脉瘤,是川崎病患儿死亡的主要病因。川崎病存在多样的血液学异常,其改变同心脏损害有较明显的关系。现将有关进展综述如下。川崎病和血小板的关系川崎病的尸解证实血小板参与了动脉内血栓的形成过程。血小板增多本身是非特异性的表现,在伴有或不伴有血管炎的炎性疾病,血小板计数增加是一个常见的实验检查发现。因此,川崎病血小板计数增加是全身性炎症的一种表现,而血小板计数增高对冠状动脉损害无预测作用。继发于冠状动脉瘤的心肌梗塞是川崎病儿死亡的主要原因,故冠状动脉瘤的形成同血小板的关     

糖尿病溃疡的负压治疗

糖尿病溃疡是糖尿病系统病变在皮肤的局部表现,也是临床上典型的慢性溃疡之一。它的病变因素多样,涉及到皮肤结构的改变、周围血管的病变,还可累及末梢神经的功能。因为糖尿病病人的抵抗力较常人低,皮肤比正常人薄,故糖尿病病人常常由于小小的皮肤破损而一发不可收拾,甚至危及生命。以往的治疗周期很长,花费也比较大。     

以肾脏破裂为突出表现的贝赫切特病一例报告

贝赫切特病（Behcet＇s disease,BD）是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎以及皮肤和关节损害为主要临床表现的自身免疫性疾病，动、静脉血管炎为基础病变。该病临床表现复杂，可以累及全身多脏器。BD累及肾脏者并不多见，由BD导致肾脏破裂更为鲜见。本文报告BD血管炎引起反复脑梗死并导致肾脏破裂患者一例。     

警惕老年人钙性尿毒症性小动脉病

钙性尿毒症性小动脉病（CUA），亦称钙化防御（calciphylaxis），是以系统性小动脉钙化和组织缺血为特征的一种少见、致命性的血管性疾病，主要表现为皮肤溃疡、动脉血管钙化和周围组织缺血性坏死，严重者出现坏疽。