Ikaros基因在急性白血病患者中的改变

Ikaros是B细胞发育、分化以及功能调节中的一个重要转录因子,小鼠模型中该基因突变可以干扰所有淋系细胞的发育(T、B、NK),甚至可以引起侵袭性淋巴细胞性肿瘤.近几年研究发现其在白血病患者中有着较高的突变率,并作为B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)中一个新的预后不良指标在指导治疗、判断预后中有着重要的作用.我们就其在急性白血病患者中的改变及在白血病发生中的可能机制做一综述.     

单克隆抗体在血液学诊断中的应用

单克隆抗体(MoAb)对造血系统肿瘤诊断的应用,肿瘤诊断的一般原则是寻找肿瘤细胞的来源,病因及其他因素。一、淋巴细胞系统肿瘤 1.过氧化酶阴性的急性淋巴细胞白血病(急淋)可分为:(1)MCs-2阳性的急性粒细胞白血病(急粒);(2)Ia-急淋;(3)淋巴样干细胞急淋;(4)前-前B急淋;(5)前B急淋;(6)前T细胞急淋;(7)胸腺T急淋等亚型。2.T细胞肿瘤可分为:(1)胸腺T淋巴瘤(同急淋亚型7);     

成熟B细胞淋巴瘤的复杂性与细胞形态学

正淋巴瘤无论从临床表现还是从形态学上观察都是一类高度异质性的疾病。在WHO分类中,淋巴瘤没有独立的类别,而是与淋巴细胞白血病一起归类于淋巴组织肿瘤(淋系肿瘤)中(见表1)~([1])。这一分类是基于淋巴细胞发育、迁移和功能表达等方面的认识。淋巴瘤与白血病系同一疾病的不同表现,或以血液(骨髓)还是以淋巴组织侵犯哪个为主而言,但其增加了对于淋巴瘤类型与细胞形态学间关     

口咽部弥漫大B细胞淋巴瘤合并未分类骨髓增生性疾病1例

正造血和淋巴组织恶性肿瘤分为髓系肿瘤、淋系肿瘤、肥大细胞病以及组织细胞和树突细胞肿瘤[1]。恶性淋巴瘤、急性非淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病均为血液系统常见肿瘤,但临床上多为单发,继发者多见于其他系统恶性肿瘤患者,同时存在者鲜有报道[2]。本院于2016年6月收治1例口咽部弥漫大B细胞淋巴瘤合并未分类骨髓增生性疾病的双重造血系统恶性肿瘤。现报道如下。     

急性淋巴细胞白血病免疫学分型研究的进展

急性淋巴细胞白血病(急淋)是一种异质性疾病。人类淋巴细胞表面膜的特异性是不同的。目前已公认有三种主要亚型:B细胞型急淋、T细胞型急淋和非T非B型急淋。近来,由于白血病性原淋巴细胞免疫标志和结构酶的深入研究,使本病亚型之分类更为精确。本文就国外对急淋免疫分型的研究概况作一综合介绍。     

系别不确定的造血细胞肿瘤病理诊断与鉴别诊断要点

目的:探究系别不确定的造血细胞肿瘤髓外肿块病理诊断与鉴别诊断要点,并提出诊断的建议。方法:选取较常见的5例系别不确定的造血细胞肿瘤,分别为髓系肉瘤、混合表型急性白血病,B/髓系、T淋巴母细胞淋巴瘤合并急性髓系白血病、急性未分化白血病合并皮肤成熟浆样树突细胞增殖及早期前驱T细胞急性淋巴细胞白血病,收集其形态学、免疫组化检...     

成人急性原始淋巴细胞白血病的生物学和治疗进展

急性原始淋巴细胞白血病是以未成熟的淋巴细胞和祖细胞无控制的增生为特征的血液恶性疾病。急淋最常见于儿童,其次发生在青春期和成人。该病儿童治疗率为50—70％,与接受相同治疗的儿童相比,成人的缓解率较低,且短暂,存活期较短。分类按FAB分类,儿童急淋85％具有L1形态特征,L2或L3相对少见;成人急淋则L2占多数,L3偶见。白血病细胞的免疫学特征分类为:普通型、T细胞型、B细胞型和非T非B细胞表型。儿童急淋75％是普通表型,其余为T细胞或非T非B细胞表型;B细胞型相当罕见,低于1—     

异基因造血干细胞移植治疗高危淋巴细胞肿瘤的护理

临床上常见的淋巴细胞肿瘤包括急性淋巴细胞白血病（ALL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL）、慢性粒细胞白血病急淋变。高危淋巴细胞肿瘤患者包括儿童及成人急性淋巴细胞白血病高危状态包括起病时白细胞增高、伴有融合基因等、慢性粒细胞白血病处于急变期或加速期、淋巴瘤高危病理类型包括Burkitt淋巴瘤,B/T淋巴母细胞性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤如结外NK/T细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。文献报道异基因外周血造血干细胞移植治疗成人T淋巴母细胞淋巴瘤、儿童高危及复发ALL患者安全、有效【1-2】。     

应用流式细胞术对123例急性白血病进行免疫表型分析

目的研究急性白血病的免疫表型特点和诊断价值。方法采用四色荧光抗体直接标记初诊急性白血病患者骨髓,应用流式细胞仪CD45/SSC设门进行免疫表型分析。结果 123例的急性白血病免疫分型中急性髓系白血病82例,B细胞急性淋巴细胞白血病25例,T细胞急性淋巴细胞白血病13例,杂合型髓系/淋系2例,杂合型T系/B系1例。结论应用流式细胞仪四色荧光直接标记技术,CD45/SSC组合和设门,利用较少抗体特异性对白血病细胞进行多参数免疫分析,能准确判断细胞的来源和所处的分化阶段。     

急性淋巴细胞白血病染色体改变及其意义

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是起源于定向B或T系列发育的原始淋巴细胞的恶性克隆性疾病。与急性髓细胞白血病(acute myelocytic     

Blimp-1调控免疫系统的研究进展

Blimp-1即B淋巴细胞诱导成熟蛋白,最初一致认为其仅在B细胞和浆细胞中发挥调节作用.研究发现,Blimp-1不仅局限于B细胞和浆细胞,还可参与调控免疫系统中髓系细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞的发育与功能;此外,Blimp-1对T细胞的增殖分化和免疫自稳亦发挥着至关重要的作用.Blimp-1在免疫系统中调控作用的机制仍知之甚少.笔者通过综述近年来Blimp-1在免疫系统中的研究现状,以便于深入研究Blimp-1的功能及其机制.     

急性白血病流式细胞术免疫分型的特点及临床意义

目的探讨急性白血病流式细胞术免疫分型的特点及临床意义。方法 100例急性白血病,采用流式细胞术进行急性白血病免疫表型检测。结果①用特异性抗体将急性淋巴系白血病分为T细胞系列急性淋巴细胞白血病(T-ALL)和B细胞系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)。②用特异性抗体使急性髓细胞白血病(AML)的分型更明确。③发现急性淋巴细胞白血病(ALL)中伴髓系抗原表达(My-ALL)、AML中伴淋系抗原表达(Ly AML)和混合型白血病。结论免疫学分型能反映白血病细胞的特征,提高了诊断的准确性。     

对世界卫生组织（WHO）淋巴系肿瘤新分型建议的认识——附骨髓细胞学诊断365例淋巴系肿瘤分析

目的 探讨WHO淋巴系肿瘤新分型的可行性，使从事细胞形态学及肿瘤细胞学的实验诊断医生尽早掌握WHO建议的淋巴繁肿瘤分类方案。方法 依据WHO建议的淋巴系肿瘤分类方案，对经骨髓细胞学诊断的365例急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、多发性骨髓瘤(MM)、浆细胞性白血病(PCL)、毛细胞白血病(HCL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)和非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLCL)进行重新回顾与评价。结果 WHO关于淋巴系肿瘤的分类遵循了REAL分类的原则，联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征来界定病种：①将FAB分型中的ALL和CLL归类于淋巴瘤，并认为二者是同一疾病的不同临床表现；②取消了ALL中Ll、L2、L3三个亚型，并不再使用这些名词；③将淋巴系肿瘤分为B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三个部分；④WHO新分型中注重了临床表现，将以往的NHL分为播散性／白血病性和淋巴瘤性两种病变。结论 虽然WHO的淋巴系肿瘤新分类标准仍较复杂多样，并给从事骨髓细胞形态学及肿瘤细胞学检查的实验诊断医生增加了一定难度，但是其分型对淋巴系肿瘤的诊断标准、疗效观察及预后判定仍具有临床指导意义。     

CD34抗原在急性双表型白血病的临床研究

本研究旨在探讨白细胞CD34抗原在急性双表型白血病（biphenotypic acute leukemia,BAL）的表达情况,以明确其与BAL预后的关系.应用流式细胞仪检测白血病相关抗原,所用单克隆抗体B淋巴细胞系列为CD10,CD19和CD34;T淋巴细胞系列为CD2,CD3和CD5;髓系为MPO,CD13和CD33,最终对结果进行分析.结果表明：216例急性白血病患者中9例（4.2％）被诊断为急性双表型白血病,其中髓系和B淋巴细胞系共同表达6例（66.7％）,髓系和T淋巴细胞系共同表达3例（33.3％）.4例CD34表达阳性（44.4％）与急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病相比,双表型急性白血病患者表现出显着较高的CD34抗原阳性表达率（P＜0.05）.结论：与急性髓细胞性白血病或急性淋巴细胞白血病相比,急性双表型白血病患者的预后较差,CD34阳性表达可能与急性双表型白血病的治疗效果呈负相关.     

滤泡辅助性T细胞参与结缔组织病的发病机制

滤泡辅助性T(T follicular helper,Tfh)细胞是CD4+T淋巴细胞的一个子集,定位于淋巴滤泡,具有辅助B细胞的功能。它参与生发中心(germinal center,GC)的形成和B细胞的发育并调控其功能。Tf h细胞发育和功能障碍可导致免疫系统紊乱,引起多种结缔组织病发生。明确Tf h细胞参与结缔组织病的发病机制,可更加全面地认识结缔组织病,为该病种提供靶向Tfh细胞治疗的新途径。     

急性白血病跨系列抗原表达特点分析

目的探讨急性白血病跨系抗原表达的特点和临床意义。方法采用三色流式细胞术和CD45/SSC双参数散点图设门方法,对临床初诊的白血病患者幼稚细胞分化抗原进行分析,用EGIL（白血病分型欧洲协作组）积分系统,以得分〉和≤2进行分组,对病人的分型特征和临床特征进行分析。结果在99例具有淋系和髓系抗原表达的白血病中,髓系优势组占53.5%,淋系优势占11.1%,双高表达组占15.2%,双低表达组占20.2%。淋系优势和髓系优势组免疫分型与FAB分型基本一致,而免疫分型双高组和双低组的FAB细胞形态分布各有特点;跨系列抗原表达可见T与髓系、B与髓系、T B髓三系共表达的形式,以B与髓系共表达为多见,未见T与B共表达的形式;CD7、CD19、CD33是跨系列白血病常表达的抗原;CD7阳性在髓系优势组具有较高的表达率;双低下组外周血白细胞计数值和外周血计数〉50×109/L的发生率均高于其他组。结论髓系优势为跨系列白血病的主要构成;免疫分型较FAB分型更客观和详细的反映了白血病细胞的分化状态;髓系优势组中CD7阳性可能是干细胞的一个标志;淋髓双低表达组的病人幼稚细胞数高,其恶性程度可能高。     

急性白血病患者HLA不全相合非清髓造血干细胞移植后淋巴细胞亚群变化分析

本研究观察并比较急性淋巴细胞白血病及急性髓系白血病患者经HLA不全相舍非清髓造血干细胞移植（NST）后免疫重建及其与感染和移植物抗宿主病（GVHD）的关系。6名急性淋巴细胞白血病（ALL）,4名急性髓系白血病（AML）患者有HLA不全相合亲缘供者,接受以氟达拉滨,ATG,阿糖胞苷,环磷酰胺,TBI2Gy为主的非清髓预处理方案,移植前后给予环孢霉素A或他克莫司联合霉酚酸酯防治GVHD。采用流式细胞术分别于移植前化疗缓解期,移植后监测患者体内的总T细胞、辅助／诱导T细胞、抑制／杀伤T细胞、γ/δT细胞、CD4／CD8比值,B细胞、NK细胞、NKT细胞、调节T细胞、活化T细胞、原始T细胞、记忆T细胞移植后变化规律,分析各免疫功能细胞与移植后感染及急、慢性GVHD的关系;比较ALL与AML免疫系统恢复差别。结果表明,移植后患者各淋巴细胞量恢复有各自规律,发生GVHD患者各淋巴细胞亚群数量较高,而移植后1个月γ/δT细胞、调节T细胞、NK细胞量较低。移植后2—3月时CD4／C12）8、B细胞、NK细胞、原始T细胞较低。6—8个月时B细胞,原始T细胞,NK细胞较低。移植后早期发生感染患者总T细胞及各淋巴亚群恢复较慢,NK,NKT细胞数恢复较快,移植后3个月出现感染的患者,其B细胞及原始T细胞量恢复较快。ALL上与AML患者淋巴细胞恢复无差异。结论：不全相合NST后各淋巴细胞亚群分析可间接反映患者胸腺功能恢复状态,NK、B细胞、原始T细胞的变化对匿分和监测GVHD及感染有重要意义。     

WHO造血和淋巴组织肿瘤中急性白血病与MDS分类分型及其标准

1995年,美国血液病理学学会和欧洲血液病理学家协会的52位专家共同参与制定血液和淋巴组织肿瘤性疾病的WHO分类,共成立了10个分组国际委员会,分别制定髓系细胞肿瘤、淋巴系细胞肿瘤、肥大细胞疾病以及组织细胞和树突细胞肿瘤的分类.     

WH0造血和淋巴组织肿瘤中急性白血病与MDS分类分型其标准

1995年,美国血液病理学学会和欧洲血液病理学家协会的52位专家共同参与制定血液和淋巴组织肿瘤性疾病的WHO分类,共成立了10个分组国际委员会,分别制定髓系细胞肿瘤、淋巴系细胞肿瘤、肥大细胞疾病以及组织细胞和树突细胞肿瘤的分类。每个分组制订的推荐分类提交给由     

含Auer小体样物质的非髓系肿瘤细胞临床与实验室特点分析

目的回顾分析2例胞浆中含Auer小体样物质的非髓系肿瘤细胞(急性T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病,脾脏淋巴瘤),进一步探讨Auer样物质与真正Auer小体的形态学特点、性质以及在血液疾病诊断中的价值,以提高临床与实验室人员对其的认识。方法分析2例非髓系肿瘤细胞的临床与骨髓细胞形态学、组化染色、免疫表型与遗传学结果,结合相关文献分析肿瘤性淋巴细胞胞浆中Auer小体样物质的性质。结果 2例非髓系肿瘤细胞免疫表型、活检组化染色结果均符合淋系肿瘤的特征;在形态学上Auer小体样物质与真正Auer小体相似,其中1例Auer小体样物质出现在原始细胞中时,很难与真正的Auer小体进行区分。结论 Auer小体是髓系与非髓系肿瘤鉴别诊断、以及骨髓增生异常综合征(MDS)分型中重要的形态学依据,但少数非髓系肿瘤也会出现Auer样物质,血液肿瘤的准确诊断必须依靠流式细胞分析、组化染色、遗传与分子生物学检查综合判断。