婴儿铁粒幼细胞性贫血

1978年以来,我院共诊治铁粒幼细胞贫血(SA)37例,其中小儿病例7例,均为2岁以下婴儿,占我院本病同期病例18.9%,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料:7例全为男性,5个月～1岁4例,>1～2岁3例,就诊因面色不好、进行性苍白或苍黄者3例,面色苍白伴发热咳嗽或腹泻者3例、持续发热者1例,全部均有肝大,在肋下1～2.5cm2例,3～5cm5例,2例有脾大,其中1例为巨脾,5例有伴发疾病见表1。1.2　实验室检查:7例中Hb<50g/L者5例,78～92g/L2例,WBC>15×109/L2例,5例在正常范围,PLT仅1例<20×109/L,6例正常。7例中1例骨髓增生减低,其余6例在增生活跃以上,全…     

孪生姐妹铁粒幼细胞性贫血2例

1　临床资料例 1,女 ,9岁 ,因面色苍白 3年余。气促发热 3ｄ入院。病后 3年余均在乡镇医院就医 ,查Ｈｂ 60～ 95ｇ/Ｌ。曾诊为营养性混合性贫血 ,给予铁剂、叶酸、维生素Ｂ12 反复治疗效果不佳。 3ｄ前呼吸道感染症状加重 ,查Ｈｂ 35ｇ/Ｌ。入院体检 :发育正常 ,营养欠佳 ,面色、口唇、皮肤粘膜、甲床均显苍白。呼吸急促 ,Ｔ38.5℃ ,双肺可闻中性音 ,ＨＲ 136次 /ｍｉｎ ,心尖区Ⅲ级收缩期杂音。肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 1.5ｃｍ。Ｈｂ 2 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.2 5× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 12 5× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 85 ,ＰＬＴ165× 10 9/Ｌ。网织红…     

病理性铁粒幼细胞诊断巨幼细胞性贫血的意义

0　引言　病理性铁粒幼细胞(pathologicsideroblasts)是指有核红细胞胞质中铁小粒数量增加、体积增大的异常铁粒幼细胞和(或)铁小粒绕核排列形成的环形铁粒幼细胞.在铁粒幼细胞增加的贫血性疾病的诊断中,病理性铁粒幼细胞的检查对诊断有一定的临床意义,我们分析了62例巨幼细胞性贫血的病理性铁粒细胞,探讨其在疾病诊断中意义.1　对象和方法1.1　对象　选自1996-01/1998-12在我科确诊的贫血性血液病患者112(男38,女74)例,年龄平均32(13～68)岁,其中巨幼细胞性贫血(MA)62例,骨髓增生异常综合征(MDS)12例,慢性再生障碍性贫血(CAA)12例,溶血…     

原发性铁粒幼细胞性贫血转化为急性白血病伴巨脾一例报告

1 临床资料 患者,男,27岁。因头晕乏力,面色苍白5d于1989年6月24日入院。查体:中度贫血貌,左侧颊粘膜及左下肢皮肤各见两块淤斑,脾脏肋下3 cm,质中,无叩痛。实验室检查:Hb 60g/L,WBC2.6×10~9/L,PL 54×10~9/L。骨髓示增生活跃,粒红比例0.4:1,红系增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主,铁染色细胞外铁(+++),细胞内铁阳性率83％,环形铁粒幼红细胞占25％。家族中无类似病史,确诊为原发性铁粒幼细胞性贫血。给予大剂量维生素B_6、输血等对症治疗3周,病情稳定后出院。1992年10月8日因反复出现皮肤淤斑、鼻衄伴脾脏进行性肿大2月余再次入院。查体:重度贫血貌,伞身散在皮肤淤点、淤斑,浅表     

急性白血病继发铁粒幼细胞贫血11例报告

急性白血病出现铁粒幼细胞贫血虽有报道,但批量报道甚少。现将我院四年内遇到的11例报告如下 临 床 资 料 男7例,女4例,年龄8～55岁,平均33.35岁,10例为成人。 类型:继发铁粒幼细胞贫血,M_12例、M_24例、M_41例、L_22例,浆细胞白血病1例,全髓白血病1例。     

慢性粒细胞性白血病演变合并铁粒幼细胞性贫血1例报告

慢性粒细胞性白血病终末期演变合并铁粒幼细胞性贫血,国内外文献迄今尚极少报道,现将我院所见的1例报告如下。男,32岁,农民,住病号78992。因左上腹闷胀9年,头晕乏力加重,伴发热2个月,于1985年2月14日入院。患者1976年开始感左上腹闷胀不适,自己可扪到小块物。往某医院检查,拟诊“白血病?”,     

尿毒症继发铁粒幼细胞性贫血一例报告

尿毒症继发铁粒幼细胞性贫血一例报告江苏省江阴市人民医院内科刘金洪，许忠仁，张伟患者男性，７４岁，住院号：９２１２３６４．患者１０年前因＂膀胱结石＂行手术治疗。近５年来渐进性加重的头昏、乏力、面色苍白，来我院治疗。查体：重度贫血貌，双眼睑轻度水肿，巩膜...     

继发性铁粒幼细胞性贫血铁代谢诊断指标研究应用

[目的 ]探讨研究继发性铁粒幼细胞性贫血铁代谢状况及发病机理 ,开发铁粒幼贫血早期诊断及预防方法。 [方法 ]利用骨髓五铁 (即细胞内铁、细胞外铁、病理环铁粒幼细胞、铁粒幼细胞比率 (SR)、铁粒红细胞 ) ;血清四铁 (血清铁、总铁结合力、未饱和铁、饱和度 )上述各项指标 ,对 1 4 2 82例各种不同血液病患者进行检测。 [结果 ]原发性铁粒幼细胞贫血 30例 ;继发性铁粒幼细胞贫血93例 ,可继发于 2 0多种疾病 ,化疗后白血病 2 8例 (30 .1 % ) ;除缺铁贫外各种贫血 4 3例 (4 6 .2 % ) ;其它感染、粒细胞减少、骨髓纤维化、真性红细胞增多症 2 2例 (2 3.7% ) ;原发铁粒幼细胞贫血病理环铁粒幼细胞体积小 ,铁颗粒数目多 ,常如黄豆粒似的撒在核周围 ,病理环铁粒幼细胞数目增多 >30 % ,此点与骨髓增生异常综合症 (MDS -RAS)不同 ,该病病理环铁粒幼细胞颗粒数目少 ,并出现病态造血巨幼细胞浆带中 ,铁粒幼细胞≥ 1 5 %。[结论 ]骨髓五铁、血清四铁各项指标 ,对原发性、继发性铁粒幼细胞贫血以及MDS、RA -S的诊断、鉴别诊断、预防有重要意义 ,对输血补铁有重要价值。     

伴环形铁粒幼细胞增多的巨幼细胞性贫血1例

巨幼细胞性贫血属常见血液病,而同时伴有环形铁粒幼细胞增多者罕见,现报告1例。患者女,30岁。1994年2月28日以妊娠贫血收入院。查体:营养略差,重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无黄染,心肺未见异常,肝脾未触及,双上下肢均可见重度凹陷性水肿,妊娠8个月。实验室检查:Hb40g/L,WBC4.6×10~9/L,分类:中性中幼粒细胞0.07,晚幼粒0.07,杆状核0.06,N0.57,L0.21,M0.01,其中分叶核细胞见有分叶过多(6～7叶达0.56),晚幼红细胞11个/100个白细胞,血小板70×10~9/L,网织红细胞(Ret)0.035,血清铁15.8μmol/L,总铁结合力45.1μmol/L。骨髓检查:有核细胞增     

获得性原发性铁粒幼细胞性贫血四例电镜观察

作者等对4例获得性原发性铁粒幼细胞性贫血的骨髓细胞作了电镜观察,证实铁粒沉积于幼红细胞的线粒体内;线粒体的形态和结构发生异常,细胞外形呈菊花样变。中性粒细胞有核浆发育不平衡。2例血小板减     

变应性亚败血症继发铁粒幼细胞性贫血1例

<正> 患者李某某,男性,21岁。1962年患者1岁时不明原因右踝关节肿痛,体温39—40℃,全身出现麻疹样皮疹,数日后疹退,高热依旧,住我院儿科,血象正常,血沉79mm/第1小时,     

急性早幼粒白血病

急性早幼粒白血病(APL)是急性白血病中的一种类型。临床表现除贫血、发热以感染多见,器官浸润较少外,出血倾向尤为多见而严重,出血部位:皮肤、粘膜及各器官均可发生,特别易发生播散性血管内凝血(DIC),导致严重的颅内出血,死亡率很高。 1.DIC和纤溶亢进的原因早幼粒细胞内有大量溶酶体性质的颗粒,含有组织凝血活酶的促凝物质,当白血病细胞大量增殖时或一旦化疗被破坏时,该促凝物质释放并激活凝血系统,导致DIC发     

遗传性铁粒幼细胞贫血

２例遗传性铁粒幼细胞贫血系同胞兄弟，应用大剂量维生素Ｂ４治疗有效。本文对遗传性、原发性、继发性铁粒幼细胞贫血进行了讨论，并针对缺铁性贫血、地中海贫血进行了鉴别诊断。随访１３年１例死于继发性血色病、肝硬化、消化道出血；另一例服用维生素Ｂ６维持，正常工作生活。     

急性红白血病与巨幼细胞性贫血的细胞形态学分析

目的 通过对急性红白血病(acute myeloblastic leukemia,AML-M6)与巨幼细胞性贫血(megaloblastic amemia,MA)的骨髓涂片形态学分析,为临床诊断、鉴别诊断提供依据.方法 分别对30例AML-M6和30例MA患者的骨髓涂片进行复查,观察血细胞形态学的改变及病态血细胞形态特点.结果 AML-M6病态造血占33%,其中环形核粒细胞检出阳性率为3.3%(1/30),幼红细胞巨变占78%.而MA病态造血占97%,其中环形核粒细胞检出阳性率为70.0%(21/30),幼红细胞巨变占100%.结论 细胞特异染色、骨髓涂片形态学分析、尤其特殊成分(如环形粒细胞)等分析可予鉴别诊断AML-M6和MA.     

35例急性早幼粒白血病细胞形态学细胞遗传学分析

目的了解急性早幼粒白血病（APL）的细胞形态学及细胞遗传学的特征。方法我们对35例以FAB分类标准确诊的APL初发患者的细胞形态学及细胞遗传学资料进行回顾性分析;应用骨髓细胞短期培养法制备染色体标本,以R显带技术进行核型分析。结果 APL患者白血病细胞内均见Auer小体,其中有24例（占68.8%）的患者可见＂柴捆细胞＂（faggot cell）。POX染色呈强阳性反应,M3a型细胞浆中有粗大密集颗粒,M3b型细胞浆内为细小颗粒。在35例患者中有32例（占91.4%）有克隆性染色体异常,31例（占88.6%）的APL具有特异性染色体易位t（15;17）（q22;q21）及PML-RARa融合基因。1例（占2.86%）具有染色体t（11;17）（q23;q21）及PLZF-RARa融合基因。3例（占8.6%）无染色体核型异常。结论 APL白血病具有独特的细胞形态学及细胞遗传学特征。     

急性早幼粒白血病诊疗进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种造血系统恶性肿瘤,有其特殊的细胞遗传学特征,有较高的早期死亡率。近二十余年,使用新的治疗策略,如用三氧化二砷(ATO)和/或全反式维甲酸(ATRA)联合治疗,使APL的预后得到明显改善。随着对APL分子生物学研究的深入,新药的发现与应用,该病的治疗取得了较好的进展,已经使该病成为可能被治愈的血液系统恶性疾病之一。该文就APL的发病机制、诊断及治疗进展进行综述。     

长期应用奋乃静伴发铁粒幼细胞性贫血1例报告

吩噻嗪类扰精神药物致药原性血液学反应报告日渐增多,但长期应用奋乃静伴发铁粒幼细胞性贫血报告甚少。最近我院遇见1例,现报告如下。病例女,62岁。因精神异常9年伴重度贫血4月于1990年4月6日入院。9年前以被害妄想、行为异常住院半年,出院后以奋乃静12～18mg/日维持治疗,长期以来残留幻听、自觉头昏、心悸、工作能力下     

人早幼粒白血病细胞的细胞化学分析

我们近年来在进行肿瘤细胞恶性表型逆转的研究中,引进和建立了一套体内、外生长的人白血病细胞的实验模型系统(即HL-60细胞,HGPRT缺失的突变株HL-60-AR细胞,在裸鼠体内传代生长的实体瘤HL-60-AR/Nu细胞,药物诱导分化的HL-60-AR细胞以及HL-60-AR细胞与小鼠网织红细胞融合而成的胞质杂交HL-R细胞)。本文对上述前四种细胞分别进行了七种物质的细胞化学染色反应,并用MPV     

巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。巨幼细胞是形态上和功能上均异常的各阶段幼稚红细胞。异常的巨幼细胞一般是细胞内