原发性中枢神经系统血管炎1例并文献复习

原发性中枢神经系统血管炎 (primaryangiitisofthecen tralnervoussystem ,PACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管 ,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现 ,但神经定位又不很明确 ,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断 ,给诊断和治疗带来很大困难 ,因而延误诊治 ,造成死亡 ,国内报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视 ,复习相关文献 ,并结合我们诊治的 1例 ,报告如下。1　病历摘要男 ,5 7岁。主因“间断发热 1年 ,左眼睑下垂 10d” ,于2 0 0 1年 6月 18日收入院。 1年前无诱因出现发热 ,体温 37～…     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道

正原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关,常无特异性症状和体征,影像学也缺乏特异性,极容易误诊。PACNS早期诊断并给予激素、免疫抑制治疗可明显改善预后~([1])。笔者对1例PACNS患者的临床进行分析,并复习相关文献,以     

原发性中枢神经系统血管炎误诊为脑肿瘤

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)临床特点、诊断方法及误诊原因。方法回顾分析我院1例PACNS误诊病例资料。结果患者因左侧头痛伴视物不清就诊,外院诊断颅内动脉硬化、原发性脑肿瘤,病情进展,拟行手术治疗入我院。头颅MRI诊断颅内占位性病变(性质待查),行左颞叶占位性病变切除术,术后病理诊断PACNS。确诊后予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗症状好转,随访3年未复发。结论 PACNS临床少见,临床表现复杂多样,医技检查缺乏特异性,易误诊,脑活检有助于本病确诊。     

原发性中枢神经系统血管炎

PrimaryCentralNervousSystemVasculitis（Symposium）MaYuZhuWenbing（DepartmentNeurology,ZhongshanHospital,ShanghaiMedicalUniversity,200032）血管炎（Vasculitis,Angiitis）是指一类以血管壁炎症和坏死为特征的疾病。中枢神经系统常可受累。中枢神经系统血管炎（CentralNervousSystemVasculitis清原发性和继发性之分。继发性的中枢神经系统血管炎有明确的病因,如感染、药物的滥用及恶性肿瘤等。原发性中枢神经系统血管炎（PnmaryAngiltisofCent。INe。usSyst。,PACNS）比较少见,病因大多不明。可以是感染因素…     

神经梅毒23例临床分析

目的:分析神经梅毒临床特征、实验室检查、影像学资料、诊断及治疗,提高对此疾病的认识。方法:对我院神经内科及皮肤科收治的23例神经梅毒患者临床表现、实验室检查、影像学资料进行回顾性分析。结果:本组23例神经梅毒患者中,无症状神经梅毒3例,麻痹性痴呆7例,脑血管梅毒9例,脊髓血管梅毒1例,脑膜炎型2例,脊髓痨1例。部分患者脑脊液单核细胞数升高(占56.5%)及蛋白升高(占91.3%)。磁共振(MRI)表现:脑血管型主要为脑叶、半卵圆区、基底核区、脑干、小脑等梗死灶;麻痹性痴呆7例表现为额颞叶、海马萎缩或异常信号;脊髓血管梅毒1例,表现髓内异常信号。青霉素治疗效果好。结论:神经梅毒临床表现复杂多样性,影像学检查对诊断有提示作用,诊断主要依赖于临床表现和血液、脑脊液梅毒试验检查,综合分析。早期诊断及时治疗可改善预后。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床及影像学分析

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现,以明确诊断要点。方法临床或病理证实的中枢神经系统血管炎8例,其中男性3例,女性5例。年龄从19～73不等,平均年龄40．3岁。全部行MRI检查,其中增强4例;8例行MRA检查,分析所有病例的临床资料和MR片。结果8例PACNS中,8例位于幕上,以额叶及顶叶多见,其中3例为双侧多发;幕下4例位于脑干及脊髓。影像学上,多数病灶边界模糊,与相应血管分布区一致,累及灰质和自质,但以白质为主,可有水肿,增强后有不同程度增强,呈斑片样或脑回样,甚至呈结节样,类似肿瘤。血管成像可以发现血管炎的征象。结论原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现多样,MRI具有一定价值,MRA及DSA对诊断帮助较大,确诊需要活检病理证实。     

成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症的中枢神经系统病变临床分析

目的总结成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者中枢神经系统病变的临床表现、实验室检查及头颅影像学特点。方法回顾分析2例出现中枢神经系统症状的成人HLH患者的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结果 1无论是原发性还是继发性成人HLH患者,均可能出现中枢神经系统受累;2HLH的神经系统临床表现多样,可以表现为癫痫发作、肢体瘫痪、意识障碍等;3脑脊液检查可见蛋白增高;4头颅影像学可以出现广泛脑白质病变或基底节区异常信号。结论成人HLH患者可以出现中枢神经系统受累,其临床表现、脑脊液检查、头颅影像学改变呈现多样性。     

原发性中枢神经系统血管炎9例

目的 初步探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床特点及全身和局部免疫抑制治疗方法.方法 对北京协和医院9例诊断为原发性中枢神经系统血管炎的患者进行回顾性分析.结果 患者平均发病年龄35岁,临床表现多种多样,脑脊液异常者8例,血沉和C反应蛋白升高者4例.所有患者均有头颅磁共振(MRI)或磁共振血管成像(MRA)的异常.多数患者激素及环磷酰胺治疗有效,部分患者鞘内注射地塞米松和甲氨蝶呤显效.结论 原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的主要累及中枢神经系统的自身免疫性疾病,诊断需结合临床、实验室、影像学和病理.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部影像学的表现与诊断意义

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一种由遗传、环境与免疫等诸多因素共同作用导致的系统性疾病。影像学征象和肾脏病理变化是有联系,它反应出肺部病变表现特点,同时对认识ANCA相关性血管炎肺脏表现有益处。临床表现为肺出血合伴I型急进性肾小球肾炎（RPGN）,病情凶险、未经及时治疗的重型病例死亡率高;如重视对本病了解、认真分析影像学如胸片、CT征象、特别是注意对多次影像学资料对比、观察影像征象变化规律等,正确诊断不难。     

嗜血细胞综合征累及中枢神经系统的临床特征

【目的】探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）累及中枢神经系统的临床特征。【方法】回顾性分析2例诊断为HPS累及中枢神经系统患者的临床特征。【结果】中枢神经系统症状一般在病程晚期出现,表现为各种各样的神经系统症状,脑脊液改变是非特异的,最常见的神经影像学表现是弥漫性脑萎缩伴局灶坏死和脑白质的异常。增强后可见广泛的软脑膜强化及血管周围间隙强化。【结论]HPS累及中枢神经系统的临床表现和神经影像学无特异性,与中枢神经系统感染、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化等疾病不易鉴别。