先天性心血管畸形节段分析——文献复习与130例尸检材料

心脏节段分析方法包括心房、心室和大动脉三个节段,节段之间有心房—心室和心室—动脉两个连接。畸形心脏通过该法逐步分析,能获得比较完整的诊断和分类。心房位置的判断,以肺的分叶、主支气管的形态、主支气管与肺动脉的关系以及两侧心耳的形态四个途径来进行探索和比较,结果认为心耳的形态是最可靠、最可取的方法。     

200例胎儿先天性心脏病尸体解剖分析

目的:对胎儿先天性心脏病(先心病)进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾近几年我院经超声心动图畸形筛查,发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,分析胎儿心血管畸形不同类型的发病情况及特点,有关心血管畸形按心脏节段分析方法进行分析观察。结果:胎儿先心病尸体解剖200例,男性93例,女性107例,孕12~38周,胎儿先天性心脏病类型:心房/心耳畸形16例,体静脉畸形45例,肺静脉畸形28例,冠状静脉窦畸形4例;房间隔畸形55例,房室瓣畸形及骑跨24例,房室间隔缺损26例,室间隔畸形87例,左心发育不良综合征17例,右心发育不良综合征9例,法洛四联症12例,心室双出口21例,大动脉转位20例,心室单出口21例,主动脉瓣畸形14例;肺动脉瓣畸形28例;主动脉近段畸形73例,肺动脉畸形26例,动脉导管畸形18例;冠状动脉畸形6例;右旋心5例。常见畸形为室间隔缺损56例(28%)、房间隔缺损36(18%)和永存左上腔静脉35(17.5%),单心室31(15.5%),主动脉弓发育不良25(12.5%),右位主动脉弓23(11.5%)。结论:胎儿先心病室间隔缺损、房间隔缺损、永存左上腔静脉、单心室及主动脉弓发育不良发病率较高;胎儿心血管畸形变异较多,血管较细小,解剖时应仔细寻找每一个分支。     

小儿先天性心血管畸形病理解剖学习班第一轮通知

为加强临床、病理、影像、超声及各相关专业医师对小儿天性心血管畸形的正常解剖学、病理解剖学的认识及与临床各项检查的对照,进一步提高该疾病的认识和诊治水平。首都医科大学附属北京安贞医院病理科拟定于2011年9月9日至2011年9月11日举办国家级继续教育项目《小儿先天性心血管畸形病理解剖学习班》。     

心内膜心肌病合并行先天性心血管畸形

本文总结了我院５年来诊治的先天性心脏病合并心内膜心肌病７例的临床诊治研究结果，２例经手术证实，２例尸检确诊，２例进行了心内膜心肌活俭，仅１例为临床检查确诊。结合临床，对此类病人的诊断经验，治疗原则与发病机制进行了初步探讨。     

母亲孕早期用药和患病等因素对儿童先天性心血管畸形发生的影响

本文对南宁市城区幼儿园和小学3～13岁的122例先天性心血管畸形患儿进行1:2病例对照配对调查研究,探讨其母亲孕早期暴露于某些危险因素(如用药和疾病等)与儿童先天性心血管畸形发生的关系。在比数检验单因素分析基础上,采用条件Logistic模型对资料进行多因素综合分析,筛选出5个与先天性心血管畸形发病有关的危险因素;母亲孕早期使用阿司匹林(OR=8.25)、四环素类药物(OR=7.34)、避孕药(OR=5.23)、以及母亲孕早期罹患风疹(OR=6.88)和感冒(OR=2.98)。     

先天性心血管畸形与胎儿淋巴水肿在特纳综合征中的关系

特纳综合征（turner syndrome，TS）常伴有先天性心血管畸形（CCVD）。常见的先天性缺陷包括主动脉瓣双瓣畸形（BAV）和主动脉缩窄（COARC），其次尚有先天性肾脏畸形和胎儿期淋巴水肿。发病机制尚不清楚。该文的目的在于确定在TS或染色体45，X单体畸变中胎儿期淋巴水肿与CCVD间是否存在特殊联系，是决定于独立的核型还是表型的一般严重性。     

同期介入治疗先天性心脏病复合畸形30例的疗效观察

目的探讨经导管同期介入治疗先天性心脏病复合畸形的方法及疗效。方法先心病复合畸形30例,男性14例,女性16例,平均年龄（17．9±13．5）岁,平均体重（38．8±22．0）kg。复合类型为：房间隔缺损（ASD）并动脉导管未闭（PDA）7例,ASD并室间隔缺损（VSD）10例,ASD并肺动脉瓣狭窄（PS）6例,VSD并PDA5例,PDA并PS1例,VSD并PDA并ASD1例。经导管治疗原则：先行瓣膜球囊扩张术纠正瓣膜狭窄,其次行VSD封堵术,再行PDA封堵术,最后行ASD封堵术,可根据具体情况相应调整。术后2d、1个月、3个月、6个月、1年复查超声心动图及心电图。结果30例复合型先天性心脏病患者均一次治疗成功。7例合并PS患者,跨肺动脉瓣压差由术前（46．1±15．1）mmHg下降到术后（17．6±3．8）mmHg（P〈0．01）,1例室间隔缺损术后心电图提示不完全右束支传导阻滞,1例室间隔缺损术后心电图提示完全右束支传导阻滞,1例室间隔缺损术后心电图提示不完全左束支传导阻滞,给予地塞米松治疗后,心电图复查正常。1例VSD并ASD患者术前心电图提示双束支传导阻滞,术后观察10d仍存在,给予置人心脏永久起搏器。2例VSD并PDA患者术后超声心动图提示心室水平微量分流,6个月时随访分流消失。所有患者随访无不良并发症发生。结论对先天性心脏病复合畸形,严格掌握介人治疗适应证,选择正确的操作顺序和方法,可以取得良好的效果。     

小儿先天性消化道畸形70例临床分析

目的提高儿科先天性消化道畸形的诊断水平。方法对10年间收治的小儿先天性消化道畸形70例临床资料进行回顾性分析。结果70例中肛门直肠畸形24例占34．3％。其中肛门闭锁7例（占29．1％），肛门闭锁伴瘘口11例（占45．9％），肛门狭窄6例（占25％）；其次为先天性巨结肠、小肠闭锁或狭窄、肠旋转不良、膈疝。男婴占68．6％。临床表现以粪便排出异常最多占47．1％，其次为腹胀占45．7％，呕吐占35．7％。结论此类疾病在儿科较常见，应引起儿科医生的重视，掌握这类疾病的临床特点，有助于早期诊治     

心血管疾病临床诊断与尸检病理分析

目的 探讨心血管疾病死亡或其他疾病并发心脏损害的患者临床尸检结果.方法 对86例死亡原因不确定的患者进行完整尸体解剖,结合临床诊治经过、尸检肉眼所见及镜下观察结果,确定引发死亡的主要病因.结果 86例尸检中有心脏病变69例.比较病理诊断和临床诊断的差异,心源性死亡患者27例,诊断相符率为81.5%;非心脏性疾病但并发或累及心脏并加速患者死亡42例,诊断相符率为78.6%.结论 科学准确地进行尸体解剖,不但可明确死因,而且丰富和发展相关临床学科的内容,对提高诊治水平具有重要意义.

Abstract：

Objective To investigate the clinical autopsy results of patients died of cardiovascular disease or other disease complicated with cardiac damage. Methods Complete autopsy was performed on 86 cases with uncertain cause of death. Through integrating clinical diagnosis and treatment with gross autopsy findings and microscopic observations, 86 autopsies were determined the major cause of death. Results In 86 autopsies, 69 cases were heart disease. Differences between pathological diagnosis and clinical diagnosis were compared. Twenty-seven cases were cardiac deaths, with diagnosis accrodance rate of 81. 5%. Fortytwo cases died of non-cardiac disease but complicated with heart disease or involving the heart which accelerated the death in patients, with accordance rate of 78.6%. Conclusion Scientific and correct performance of autopsy was important to determine the causes of death, to promote development of related disciplines and to improve the diagnosis and treatment of the diseases.     

移植心脏冠状动脉血管病尸检病理分析

目的:提高对移植心脏脏冠状动脉血管病病变的认识。方法:对尸检病例心脏进行HE染色并用免疫组织化学染色及EBER原位杂交检测等方法,对浸润淋巴细胞进行病理分析并文献复习。结果:①移植心脏冠状动脉血管病主要病变表现为不同程度,不同部位的冠状动脉内膜弥散性、同心圆样内膜增生、散在淋巴、单核细胞浸润、部分伴脂质沉积、血栓形成及较少钙化;②心肌细胞可表现为局灶变性、坏死及纤维瘢痕形成,部分出现明显心肌纤维化;③血栓可出现于冠状动脉主干及各分枝、附着于心室壁及肺动脉内;④移植心脏冠状动脉血管病可伴有急性细胞排斥反应,浸润淋巴细胞可单纯出现在心肌间质内,也可以表现为增厚冠状动脉血管内膜同时伴发淋巴细胞浸润,多次发生急性细胞排斥反应,可以加重移植心脏冠状动脉血管病的发病。结论:移植心脏冠状动脉血管病变临床不易早期发现,确诊需要冠状动脉血管造影、血管内超声等影像学检查;移植心脏冠状动脉血管病常伴发急性细胞排斥反应。     

50年尸体解剖资料分析

目的 探讨尸检率变迁及其原因,分析不同时期疾病分布及尸检与临床诊断的符合率。方法 回顾分析50年来尸体解剖3162例,比较病理诊断与临床诊断是否相符。结果 (1)各年代尸检数最多在1960-1969年为1037例,最少在1990-1999年为。102例;(2)3162例总误诊率为36.24％,误诊率最高在1970-1979年为43.19％,1990-1999年为41.80％;其中肿瘤误诊率最高,为62.42％,其次循环系统疾病误诊率为61.81％,寄生虫病误诊率为49.18％;深部真菌感染率为2.28％,误诊率为86.10％;(3)疾病分布以呼吸系统占首位,为32.29％,其次为传染病11.61％,消化系统疾病11.07％。结论 50年来尸检率逐年下降,而误诊率居高不下,积极开展尸检十分必要。     

先天性主动脉二叶瓣畸形合并感染性心内膜炎的病原学特点

目的:探讨先天性主动脉二叶瓣畸形合并感染性心内膜炎(IE)的病原学特点,以总结抗生素选择的经验。方法:我院自2006年1月至2011年5月收治60例先天性主动脉二叶瓣畸形合并IE患者。入院后连续采血3次进行血培养,分析病原学种类及药物敏感试验结果。均给予抗生素治疗,同时治疗原发病,血培养结果回报前应用万古霉素+阿米卡星;血培养阳性者,根据药物敏感试验选择用药。如抗生素不能控制感染、心功能未见改善,施行急诊手术。结果:术前血培养及术中赘生物细菌培养总阳性率33.4%。感染病原菌:草绿色链球菌7例(35%)、金黄色葡萄球菌5例(25%)、肠球菌2例(10%),口腔链球菌、微球菌、表皮葡萄球菌、肠杆菌、铜绿假单孢菌及布氏杆菌各1例(5%)。本组药物敏感试验示头孢哌酮-舒巴坦钠敏感11例(55%),万古霉素敏感17例(85%),阿米卡星敏感10例(50%),万古霉素+阿米卡星联合用药的敏感20例(100%)。结论:先天性主动脉二叶瓣畸形合并IE病原体菌种呈现分散化、复杂化趋势。积极加强对IE患者的血培养检查和药敏试验极为重要。无药敏结果的情况下,联合应用万古霉素+阿米卡星可收到较好的疗效。     

Haemoglobin A1 and congenital malformation

Two hundred and thirty pregnancies were studied in 196 diabetic women. Seven women with babies found to have major malformations had a higher median first trimester haemoglobin A1 (12.9%) than the median HbA1 (10.8%) in those with normal babies (p = 0.06). No relationship was found between the occurrence of minor malformations and first trimester maternal haemoglobin A1. Two of the seven congenital malformations were diagnosed antenatally at a time when therapeutic abortion could be offered. Expert antenatal ultrasound scanning should be offered to all pregnant diabetic women as poor glycaemic control at the time of conception and organogenesis, as evidenced by raised first trimester HbA1, predisposes to congenital malformation.     

Type II congenital pulmonary airway malformation in an esophageal lung

A seven-month-old girl, born prematurely (birth weight 1000 g) from a twin pregnancy, was admitted to hospital due to recurrent pneumonia and atelectasis. She experienced cough and respiratory distress during feeding. The right hemithorax was smaller than the left, with diminished breath sounds and dullness. Chest x-rays revealed decreased lung volume and multiple radiolucent images in the right lung, as well as overdistention of the left lung. An esophagogram revealed three bronchial branches arising from the lower one-third of the esophagus, corresponding to the right lung and ending in a cul-de-sac. A diagnosis of esophageal lung was established. On bronchography, the right lung was absent and the trachea only continued into the left main bronchus. Echocardiography and angiotomography revealed agenesis of the pulmonary artery right branch. The surgical finding was an esophageal right lung, which was removed; the histopathological diagnosis was type II congenital pulmonary airway malformation in an esophageal lung.     

46例老年肺心病病理与临床对比分析

目的总结临床诊断老年肺心病的成功经验与失败教训。方法对４６例老年肺心病病例以病理解剖与临床资料对照的方法，从发病年龄、临床误诊率、临床漏诊率、病因、死亡原因、右室壁平均厚度与病程和死亡年龄的关系以及肺心病伴发冠心病等方面进行分析。结果本组老年肺心病平均发病年龄为６５岁。肺心病临床总误诊率达２７％，总漏诊率６％。肺心病病因以慢性支气管炎、肺气肿最常见占８４％。其死亡原因以呼吸衰竭和全心衰竭为主占５３％。平均右室壁厚度随肺心病病程和死亡年龄升高而增加。肺心病伴发冠心病者占４１％。结论以上结果表明老年肺心病临床误诊率较高，应严格掌握肺心病诊断标准以降低临床误诊率。积极降低慢性支气管炎和肺气肿的发病率仍是预防肺心病的重要环节。老年肺心病伴发冠心病的比率较高应引起重视。努力防治呼吸衰竭和心力衰竭能够有效的降低老年肺心病的死亡率。     

先天性心脏病合并感染性心内膜炎42例临床分析

目的:分析先天性心脏病(先心病)合并感染性心内膜炎患儿的特点,为提高本病诊断及治疗水平提供一定帮助。方法:收集2002年1月31日至2012年12月31日,我中心收治的先心病合并感染性心内膜炎病例共42例。将比例分为术前组、术后组,分析其临床表现、血培养、超声心动图及抗生素治疗及转归。结果:39例(92.9%)有发热表现,热程长短不一,热型多表现为不规则热,有贫血表现16例,有心功能不全8例。血培养阳性病例15例(35.7%),以葡萄球菌和链球菌为主,术后组以条件致病菌为主。34例(81.0%)经胸超声心动图发现赘生物,左心系统8例,右心系统24例,同时累及左-右心系统2例。术前组以青霉素、头孢哌酮钠舒巴坦钠、盐酸万古霉素应用最多;术后组应用最多的前3种分别为盐酸万古霉素、三代头孢及头孢哌酮钠舒巴坦钠。手术17例,自动出院11例,转院1例,余抗感染治疗好转出院。结论:先心病并感染性心内膜炎患者临床表现可不典型,但术前组和术后组在致病菌及抗生素应用方面有差别。抗生素的滥用可延误本病的诊治,应提高对本病的认识,及时诊断,规范治疗。     

2048例介入诊疗病例在不同心血管疾病中的分布比率变化

目的　分析 15年中心血管介入诊疗在不同时期、不同疾病类型及各种诊疗方法上的分布比率变化。方法　按时间顺序分为 :A组 (1987～ 1994年 ,4 2 5例 )和B组 (1995～ 2 0 0 1年 ,16 2 3例 ) ,计算不同时期冠心病、心律失常、先天性心脏病及其他心血管疾病占该组总数的百分比变化 ,以及各种介入治疗的分布比例。结果　 2 0 4 8例患者中A、B两组的年均心导管数量分别为 5 3± 18和2 32± 15 6 (P <0 0 5 ) ,B组超过A组 4 36倍。A、B两组的冠心病、心律失常、先天性心脏病和其他类心血管介入比率分别为 17 4 %(74 )和 74 0 %(12 0 1) ;2 2 8%(97)和 16 7%(2 71) ;31 1%(132 )和 5 5 %(89) ;2 8 7%(12 2 )和 3 8%(6 2 )。冠心病介入诊疗比例显著增加 ,心律失常的患者增加了近 3倍。经皮冠状动脉介入治疗 (PCI)、射频消融术 (RF)和起搏器植入术分别占总介入治疗量的 5 6 34%、2 2 4 9%和 17 0 0 %。其他介入治疗仅占 4 17%。结论　PCI、RF和起搏器植入是今后若干年介入治疗发展的方向和中心 ,先天性心脏病和周围血管介入治疗正处于发展阶段 ;风湿性心脏病受发病率影响 ,介入治疗量已逐渐下降。     

急性冠状动脉综合征患者易损斑块的临床病理分析

目的 观察易损斑块在急性冠状动脉综合征患者( ACS)中的病理组织学特点。方法 本研究回顾了北京医院1992-2006年尸检患者127例,分为ACS组67例;与其年龄、性别相匹配的临床表现无ACS的病例60例,从斑块的形态如有无血栓、粥池最大横切面占斑块面积、纤维帽最小厚度、炎细胞浸润密度等10个方面进行形态学观察,观...