200例胎儿先天性心脏病尸体解剖分析

目的:对胎儿先天性心脏病(先心病)进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾近几年我院经超声心动图畸形筛查,发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,分析胎儿心血管畸形不同类型的发病情况及特点,有关心血管畸形按心脏节段分析方法进行分析观察。结果:胎儿先心病尸体解剖200例,男性93例,女性107例,孕12~38周,胎儿先天性心脏病类型:心房/心耳畸形16例,体静脉畸形45例,肺静脉畸形28例,冠状静脉窦畸形4例;房间隔畸形55例,房室瓣畸形及骑跨24例,房室间隔缺损26例,室间隔畸形87例,左心发育不良综合征17例,右心发育不良综合征9例,法洛四联症12例,心室双出口21例,大动脉转位20例,心室单出口21例,主动脉瓣畸形14例;肺动脉瓣畸形28例;主动脉近段畸形73例,肺动脉畸形26例,动脉导管畸形18例;冠状动脉畸形6例;右旋心5例。常见畸形为室间隔缺损56例(28%)、房间隔缺损36(18%)和永存左上腔静脉35(17.5%),单心室31(15.5%),主动脉弓发育不良25(12.5%),右位主动脉弓23(11.5%)。结论:胎儿先心病室间隔缺损、房间隔缺损、永存左上腔静脉、单心室及主动脉弓发育不良发病率较高;胎儿心血管畸形变异较多,血管较细小,解剖时应仔细寻找每一个分支。     

心脏位置异常复杂畸形的超声心动图与心血管造影对比研究

目的:比较经胸超声心动图(TTE)与X线心血管造影(CAG)对先天性右位心合并复杂畸形的诊断价值。方法:对65例先天性右位心合并复杂畸形患者术前的TTE及CAG诊断结果进行对比研究,并与手术结果相对照,评价两种诊断方法对右位心各节段连接及合并畸形的诊断符合率及差异性。结果:TTE和CAG对右位心各节段的诊断以及心内和心脏大血管连接部畸形诊断符合率均在89%以上,两者经统计分析无显著性差异;在大血管畸形的诊断上两者有非常显著性差异(P<0.001),CAG诊断符合率高于TTE。结论:TTE和CAG均能准确进行先天性右位心各节段及合并复杂畸形的诊断,TTE是无创诊断合并复杂畸形右位心的最基本和有效的方法,但在大血管畸形诊断方面,CAG仍有其优势。     

二尖瓣伴肺动脉闭锁尸检1例

<正>先天性心血管畸形是婴幼儿心脏疾患中最常见的疾病。孤立性主动脉伴肺动脉闭锁是心室单出口的一种类型,临床少见,本文对我院1例先天性心血管畸形的尸检材料进行分析总结。病例资料:患者女性,28岁,因妊1产0孕25周,胎儿畸形(胎儿心脏异常、心内膜垫缺损及大动脉共干),胎儿单脐动脉。行利凡诺引产术,娩出一男死婴。2011年1月至2011年11月我院胎儿心动B超:(1)胎儿心脏在胸腔内位     

先天性心脏和大血管畸形的电子束计算机断层摄影术诊断--与超声心动图的对照研究

目的:探讨电子束计算机断层摄影术(EBT)和超声心动图在先天性心脏和大血管畸形诊断中的价值. 方法:收集34例分别经超声心动图和EBT检查的心脏和大血管畸形诊断资料,其中18例经心血管造影检查证实,21例有手术结果对照.结果:EBT诊断符合率82.4%,超声心动图诊断符合率73.5%.EBT对心外大血管畸形诊断准确率为97.9%,明显优于超声心动图(53.2%).而超声心动图对心内畸形的诊断准确率为95.9%,高于EBT(81.6%).对大血管与心室、房室连接处的畸形二者的诊断准确率基本相同.结论:超声心动图与EBT检查相结合,可明显提高先天性心脏病的诊断准确率,减少有创的心血管造影检查.     

右位心16例分析

右位心(Dextrocardia)是指心脏的主要部分位子右侧胸腔,心脏的长轴指向右侧的一种先天性心脏位置异常。凡因心脏以外的原因(例如肺、胸膜、胸廓等)引起的心脏向右移位则应称为右移心,不包括在内。先天性右位心常伴有内脏、心腔及大动脉的位置异常及连接异常,且多并发其他心血管畸形,因而增加了对这些畸形的诊断和手术治疗的困难。本文系     

产前超声筛查对妊娠中期胎儿复杂先天性心脏畸形的诊断价值

目的探讨产前超声筛查对妊娠中期胎儿复杂先天性心脏畸形的诊断价值。方法回顾性分析2012年2月—2014年2月在我院进行产前超声筛查的9 300例妊娠中期孕妇的超声检查资料,比较超声检查结果和产后随访结果。结果 9 300例孕妇共检出27例复杂先天性心脏畸形胎儿,检出率为0.29%。超声筛查对心内膜垫缺损、大动脉转位、单心房/单心室、左心/右心发育不良、永存动脉干、主动脉弓中断、左室横纹肌瘤、法洛四联征、合并心外畸形及室间隔缺损的检出率与随访结果比较,差异无统计学意义(P0.05);共漏诊5例(0.05%),其中法洛四联征1例、肺动脉狭窄2例、室间隔缺损2例。结论产前超声检查对妊娠中期胎儿复杂先天性心脏畸形的诊断准确率较高,能有效降低复杂先天性心脏畸形胎儿出生率,是实现优生优育的重要手段。     

超声心动图分段分析诊断复杂先天性心脏病的应用价值

目的探讨超声心动图分段分析诊断复杂先天性心脏病的准确率。方法回顾性分析近两年在我院经外科手术或心血管造影证实的26例复杂先天性心脏病患儿,包括中位心3例,镜像右位心1例,右旋心1例,左、右房异构各1例,单心室4例,左、右心室与大动脉连接不一致6例,心房与心室连接不一致3例,右室双出口7例,肺动脉闭锁2例,肺静脉畸形引流4例,且所有病例均存在两种以上畸形,以上病例均按照超声心动图分段分析方法顺序检查。结果手术证实26例患儿超声误诊漏诊左房异构1例,心室左袢2例,合并其他心脏血管畸形1例。结论超声心动图分段分析对大多数复杂先天性心脏病可以做出准确诊断,但对于极为复杂的心内结构及血管异常等还需造影或心导管检查。     

儿童复杂先天性心脏病的双源CT诊断

目的:探讨双源CT(DSCT)对儿童复杂先天性心脏病的诊断价值。方法:32例复杂先天性心脏病儿童,年龄7天～14岁,采用DSCT心电门控下对比增强完成心脏检查,收缩末期重建原始图像,并在图形图像工作站完成多平面(MPR)、最大密度投影(MIP)和三维容积漫游(VR)处理。结果:32例复杂先心病中DSCT共检出165处心内外结构异常。DSCT检出心内畸形74处、心室大血管连接异常14处、心外血管异常77处。结论:DSCT可以清晰地显示复杂先心病的心内外畸形,有助于临床手术方案的制定与完善。     

感染性心内膜炎120例临床分析

目的 探讨感染性心内膜炎(IE)的基础病因、致病微牛物和临床特征,提高IE的诊治水平.方法 回顾件分析北京协和医院1997年10月-2007年9月确诊的120例IE患者的临床资料.结果 120例IE患者中,108例(90.0%)为自然瓣膜心内膜炎(NVE),12例(10.0%)为人工瓣膜心内膜炎(PVE);29例(24.2%)无基础心脏病变,79例(73.1%)NVE患者存在各种基础心脏病,其中先天性心血管畸形30例(38.0%),其次为特发性二尖瓣脱垂(23例,29.1%)和风湿性心脏病(11例,13.9%).临床主要表现为发热(100.0%)、贫血(65例,54.2%)和栓塞(58例,48.3%).有83例(69.2%)细菌培养阳性,其中43例(51.8%)致病菌为链球菌.结论 IE最常见的基础心脏病前3位是先天性心血管畸形、二尖瓣脱垂和风湿性心脏病.不明原因长期发热患者应想到心内膜炎?鬃 的町能,血培养和超声心动图检查有助于IE的诊断.     

主动脉心室通道诊治进展

主动脉心室通道是一种罕见的先天性心脏病,指位于主动脉根部异常连接升主动脉与心室的心外通道,多数与左心室相连接,可合并主动脉瓣病变或冠状动脉畸形.该病虽发病率很低,但多数患儿在早期即出现心力衰竭,甚至猝死.超声心动图是有效的无创诊断方法,外科手术对于矫治主动脉心室通道及合并的主动脉瓣病变和冠状动脉畸形效果满意.     

胎儿大动脉转位尸检标本的临床病理学分析

目的:大动脉转位(TGA)是一种并非少见的复杂性先天性心脏畸形,分型及构象较复杂,单纯性完全型TGA自然预后极差,病死率极高,是一种严重影响胎儿健康的先天性心脏病,因此正确认识其病理解剖形态是诊断及治疗TGA的根本保证。方法:回顾性复习我院2006年至今,胎儿尸体解剖标本及其病理解剖学文字档案资料174例,符合TGA诊断的有29例,分析其临床资料,观察其病理解剖学特点,对其形态学特征与超声影像学等检查结果进行对比,总结归纳各型TGA的解剖形态学特征,找出进行TGA病理学解剖的操作要点。结果:1174例胎儿尸体解剖标本中,TGA占29例(16.7%);2根据形态学分类:完全型TGA 12例,占TGA例数的41.4%,部分型TGA 17例,占58.6%。其中,完全型TGA中单纯性完全型TGA 11例(91.7%),功能矫正型TGA 1例(8.3%)。部分型TGA中,右心室双出口15例(88.2%)(Taussig-Bing畸形7例);左心室双出口2例(11.8%);3根据心脏节段性分析,本研究SDD 25例,SDL 2例,SLL 2例。4TGA主要合并心脏畸形依次为:室间隔缺损19例,肺动脉系畸形10例,主动脉系畸形8例。5TGA伴有综合征:21-三体综合征、多脾综合征等。结论:TGA的分型较复杂,在进行尸体解剖时,对于房室连接异常的TGA更应注意判断心房、心室的连接状态,两根大动脉的位置关系,以保证对TGA的正确分型。室间隔缺损等合并心脏畸形的存在是患儿存活的有效血液循环的代偿,正确寻找、分析TGA合并畸形的类型是决定诊疗方案的前提,也是研究TGA分子遗传学发病机制的的形态学基础。     

心外管道全腔肺动脉连接术在复杂先心病中的应用

目的：总结心外管道全腔肺动脉连接（total cavopulmonary connection,TCPC）术治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法：2002年1月～2011年5月,采用外管道TCPC术矫治复杂先天性心脏病47例（病种包括三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、右心室发育不良、右室双出口）患者,手术年龄（8±4）岁。一期手术25例,分期手术22例。结果：术后早期（术后1月）死亡4例（8%）。死亡原因：多脏器功能衰竭、心脏骤停、感染、蛋白丢失性肠病和低心排。术后早期并发症发生率为17%,主要为肺水肿3例、胸腔积液2例、心律失常1例、心包积液1例、蛋白丢失性肠病和低心排1例。术后均随访,随访时间9～87月。远期再住院率为9%（4/43）,再次手术7%（3/43）。2例再次出现胸腔积液,2例因自行停服肠溶阿司匹林后出现外管道堵塞再次手术,1例于术后出现低心排死亡。其余患者恢复良好。结论：对于适应证明确的复杂先天性心脏病患者行心外管道TCPC手术治疗,近期临床效果满意。     

高龄男性急性冠脉综合征合并2型糖尿病患者的临床分析

目的：探讨高龄男性急性冠脉综合征（ACS）合并2型糖尿病患者的临床特征。方法：将70例研究对象分为合并2型糖尿病组及不合并2型糖尿病组（对照组）,回顾性分析两组心血管危险因素等的差异,观察两组患者发病情况及住院期间心力衰竭、恶性心律失常、肺部感染、心源性休克、死亡等不良事件的发生率。结果：与对照组比较,糖尿病组高甘油三酯血症的比例更高（P〈0．05）、肾功能损伤更为严重（P〈0．01）、既往发生急性心肌梗塞（AMI）和脑卒中的比例更高（P均〈0．05）;糖尿病组心力衰竭（P〈0．01）、肺部感染（P〈0．05）、心源性休克（P〈0．05）发生率明显高于对照组。两组在恶性心律失常的发生率方面无明显差别。结论：高龄男性急性冠脉综合征合并糖尿病的患者肾功能损伤加重,心力衰竭、血脂异常发生率更高,预后更差,更需加强综合治疗。     

心血管手术围术期循环骤停事件回顾分析

目的:回顾总结近9年心血管手术围术期循环骤停的发生原因、死亡率及心肺复苏相关经验。方法:发生循环骤停25例,比例为1.47/1000。其中室颤21例,室速2例,心脏停搏2例。用单、多因素分析可能导致循环骤停的原因。结果:导致25例循环骤停的原因:心肌缺血11例(44%),内环境紊乱4例(16%),缺氧3例(12%),急性心衰2例(8%),麻醉诱导不当致循环抑制2例(8%),其他3例(12%)。22例经心肺复苏(CPR)恢复有效自主循环,3例顽固性室颤于CPR同时紧急建立、运行体外循环。循环骤停患者术后死亡5例,死亡率为2.9/10000;与麻醉相关者2例,死亡率为1.17/10000。结论:心血管手术围术期循环骤停的病因主要归结于心肌供血、供氧不足,心律失常及内环境紊乱三方面失衡。于早期CPR同时紧急建立、运行体外循环可提高复苏后生存率。     

Down综合征并发先天性心脏病的临床分析

目的：总结分析Down综合征（Down’s syndrome）并发的先天性心脏病畸形及血流动力学资料。方法：2008年7月-2012年10月,采用经胸二维超声心动图并彩色多普勒显像及右心导管／心血管造影检查方法,诊断36例并发先心病的Down综合征患者,本文通过36例临床资料分析,探讨Down综合征并发的先心病畸形及其血流动力学。结果：36例患者中室间隔缺损（VSD）10例,房室间隔缺损（AVSD）6例,动脉导管未闭（PDA）6例,房间隔缺损（ASD）2例,ASD＋PDA2例,ASD＋VSD1例,ASD＋PDA＋VSD1例,VSD＋PDA4例,PDA十二叶主动脉瓣（BAV）1例,法洛四联症（TOF）2例,TOF＋ASD1例,18例有肺动脉高压者,其中5例为阻力型肺动脉高压。结论：①Down综合征并发的心血管畸形中,以VSD、AVSD和PDA最为常见,并常并发ASD、TOF。②在无肺动脉狭窄的患者中,约50％并发有肺动脉高压。     

肺隔离症20例临床诊治分析

目的:总结肺隔离症的诊断和外科治疗体会。方法:回顾性分析2004年1月至2014年1月,我科收治20例肺隔离症患者的临床资料并复习相关文献。结果:本组20例中9例术前误诊,误诊率45%。本组无围手术期死亡,术中大出血2例,术后并发肺不张、肺部感染1例,术后并发咯血1例。所有患者均痊愈出院。随访2个月~8年,失访2例,其余18例术后均生存良好,无复发。结论:肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形,缺乏特异性症状、体征及影像学特征,术前误诊率较高,容易发生反复的肺部感染、咯血,手术是治疗肺隔离症较为有效的方法,而手术成功的关键是处理好异常营养血管。     

Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot associated with pulmonary artery sling: Two case reports

Tetralogy of Fallot (TOF) is a common condition accounting for 10%–20% of all fetal cyanotic congenital heart disease cases. Pulmonary artery sling (PAS), or aberrant left pulmonary artery, is a rare congenital cardiovascular malformation. Approximately 58%–83% of PAS is associated with other cardiovascular malformations, TOF being rarest. The diagnosis of PAS is generally incidental or made at autopsy. Cases of prenatal diagnoses of TOF associated with PAS have not yet been reported. Here, we report two cases of TOF associated with PAS diagnosed prenatally in our hospital.     

感染性心内膜炎75例临床分析

目的：分析感染性心内膜炎（IE）患者临床特点,以便早期诊断与治疗。方法：回顾性：分析1995年1月～2012年5月我院确诊的75例IE患者的临床资料,分析其心脏基础疾病情况、病原菌、临床表现和超声心动图检查结果。结果：75例IE中65例患有各种心脏病,其中风湿性心脏病占首位（41．5％）,其次为先天性心脏病（24．6％）,老年退行性瓣膜病（13．8％）;血培养阳性率为46．7％,病原菌以链球菌（48．6％）和葡萄球菌（28．6％）多见;超声心动图检查阳性率高（96％）;35．4％患者在抗感染治疗后接受心外科手术治疗,痊愈62例（82．7％,62／75）,死亡13例（17．3％）。结论：正确应用超声心动图和血培养检查,有助于早期诊断和治疗。     

安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果

目的:评估安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果。方法:我们选取2013年2月~12月70例先天性心脏病术后肺动脉高压的患者。随机分为试药组(n=35)和对照组(n=35)。试药组给予安立生坦+常规治疗,对照组仅给予常规治疗。12周后患者门诊随访,评估心功能状况、行心脏彩超评估肺动脉压力,并化验检测肝肾功能指标。结果:试药组[(38±5)mm Hg vs.(50±6)mm Hg,P0.05]和对照组[(41±6)mm Hg vs.(47±7)mm Hg,P0.05]患者术后12周肺动脉压力较术后第3天均明显降低,尽管如此,试药组肺动脉压力降低幅度明显大于对照组[(12±4)mm Hg vs.(6±3)mm Hg,P0.05]。试药组患者中30例(86%)心功能明显改善,对照组中25例(71%)心功能明显改善,两者有显著差异(P0.05)。试药组患者未见肝功能损害及贫血病例。结论:先天性心脏病术后肺动脉高压的患者使用安立生坦能够安全有效地降低肺动脉压力,改善心功能。     

6分钟步行距离试验评估合并肺动脉高压的先天性心脏病患者手术效果

目的:探讨6min步行距离试验(6-minute walk test,6MWT)评估合并肺动脉高压的先天性心脏病(先心病)患者手术效果的临床价值。方法:选取2007年3月至2010年2月在我科住院的58例先心病合并肺动脉高压患者。其中男性30例,女性28例;平均年龄(34.5±10.2)岁。心脏超声测量肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,sPAP)。将58例患者按sPAP分为3组,A组20例患者,30mmHgsPAP50mmHg(1mmHg=0.133kPa),B组20例患者,50mmHg≤sPAP70mmHg,C组18例患者,sPAP≥70mmHg。所有患者经手术完全矫治心脏畸形。手术前后测量sPAP及6MWT。术后记录机械通气时间、ICU停留时间。结果:全组手术无死亡。手术前A、B及C组的sPAP分别为(33.3±7.1)mmHg、(58.6±12.1)mmHg及(73.6±12.5)mmHg;手术后3组的sPAP分别为(25.5±5.8)mmHg、(38.8±12.5)mmHg及(64.8±11.5)mmHg;与手术前相比3组sPAP均明显下降,P0.05。手术前A、B及C组的6MWT分别为(420.2±33.3)m、(354.2±48.3)m及(320.2±41.3)m;手术后3组的6MWT分别为(440.8±22.5)m、(400.8±35.7)m及(340.2±38.2)m;与术前相比3组均明显提高,P0.05,B组手术后6MWT提高最明显,P0.01。A、B及C组术后机械通气时间分别为(4.2±2.3)h、(8.6±4.3)h及(14.2±6.6)h;术后ICU停留时间分别为(1.0±0.4)d,(2.1±1.1)d及(5.3±2.1)d。组间比较C组的机械通气时间、ICU停留时间明显较A、B组为长。结论:心脏手术前后重复6MWT能够评价合并肺动脉高压的先心病患者运动能力改善情况,评估手术效果。