特发性血小板减少性紫癜患儿血小板膜糖蛋白表达及临床意义

目的 检测儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板膜糖蛋白(GP)的表达并探讨其临床意义.方法 采用改良单克隆抗体特异性俘获血小板抗原(MAIPA)法检测80例ITP患儿GP Ⅰ b/Ⅸ、GPⅡb、GPⅢa、GPⅠ b的阳性表达率.分别观察总ITP患儿、不同性别ITP患儿、急慢性ITP患儿GP阳性表达率与ITP疗效的关系.结果 80例ITP患儿中GP阳性组与阴性组的疗效比较差异有统计学意义(x2=8.535,P＜0.01);44例男性ITP患儿与36例女性ITP患儿GP阳性组与阴性组间疗效比较差异无统计学意义(x2=0.013,P＞0.05),组内比较差异有统计学意义(男:x2=4.156,P＜0.05;女:x2=4.433,P＜0.05);67例急性与13例慢性ITP患儿GP阳性组与阴性组间疗效比较差异有统计学意义(x2 =23.513,P＜0.001),急性ITP患儿组内比较差异有统计学意义(x2 =4.157,P＜0.05),慢性ITP患儿组内比较差异无统计学意义(x2 =0.410,P＞0.05).结论 儿童ITP患儿疗效与GP阳性表达率明显相关,GP阳性率在一定程度上可以反映患儿的病情程度,作为判断儿童ITP疗效及监测预后的指标之一.     

应用流式细胞仪检测血小板膜糖蛋白

为检测血小板膜糖蛋白，本文建立了用流式细胞仪检测血小板膜表面糖蛋白ＧＰＩ６－Ⅸ，ＧＰⅡ６－Ⅲａ及活化血小板颗粒膜蛋白（ＧＭＰ－１４０）的方法，并用于诊断１例血小板无力症。结果表明：流式细胞仪是一种快速、简便、灵敏检测血小板膜糖蛋白的方法，为临床诊断血小板功能缺陷性疾病及血小板膜糖蛋白功能的研究提供了一种新的方法。     

应用流式细胞仪检测血小板膜糖蛋白

为检测血小板膜糖蛋白，本文建立了用流式细胞仪检测血小板膜表面糖蛋白GPⅠ6-Ⅸ，GPⅡ6－Ⅲa及活化血小板颗粒膜蛋白（GMP－140）的方法，并用于诊断1例血小板无力症。结果表明：流式细胞仪是一种快速、简便、灵敏检测血小板膜糖蛋白的方法，为临床诊断血小板功能缺陷性疾病及血小板膜糖蛋白功能的研究提供了一种新的方法。     

心肺转流对小儿血小板膜糖蛋白的影响

血小板膜糖蛋白的表达变化是反映血小板激活程度分子水平的敏感而特异的指标,血小板灭活是婴幼儿先天性心脏病体外循环心肺转流（CPB）手术中和手术后出血的重要因素。在CPB中循环血小板有功能和结构改变,血小板被激活,血小板膜糖蛋白Ib的表达减少。小儿CPB时循环血量相对较少,因此,血小板活性和膜受体的灭活相对较多。本研究应用流式细胞术（Fcy）检测CPB对小儿血小板膜受体的影响。     

川崎病患儿血小板膜糖蛋白Ibα基因多态性分析

目的 研究血小板膜糖蛋白Ibα(GPIbα)基因HPA-2a/b多态性与KD发病及并发冠状动脉损伤(CAL)之间的关系.方法 应用聚合酶链反应-限制性内切酶片断长度多态性分析技术结合琼脂糖凝胶电泳技术,检测30例KD患儿和60例健康对照组儿童GPIbα基因HPA-2a/b多态性位点的基因型和等位基因分布.结果 本组KD病例和健康对照组儿童GPIbα基因HPA-2a/b的基因型均只有TC型和CC型,而未发现TT型.KD组GPIbα基因HPA-2a/b多态性的CC、TC、TT基因型分布频率和C、T等位基因频率与健康对照组比较差异均无统计学意义(x2=0.052、0.048,P均＞0.05),KD组中合并CAL组与无CAL组基因型分布频率和等位基因频率比较差异亦无统计学意义(x2=2.672、2.481,P均＞0.05).结论 GPIbα基因的HPA-2a/b多态性与KD及其CAL的发生均无明显相关性.     

川崎病患儿血小板生成素和血小板参数变化及其相关性

目的 探讨血小板生成素(TPO)和血小板参数分别在川崎病(KD)患儿急性期和恢复期的动态变化及其相关性.方法 对52例KD患儿急性期和恢复期及30例健康儿童(健康对照组)采集静脉血并分离血清,采用ELISA检测其血清TPO水平,在采血3 h内应用ADVIA 2120型全自动血细胞分析仪完成血小板计数(BPC)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)的测定.结果 KD患儿急性期TPO水平、BPC、MPV、PCT较健康对照组显著升高,差异均有显著性(Pa<0.01),PDW与健康对照组比较无显著性差异(P>0.05);恢复期TPO水平、BPC、PCT均较健康对照组显著升高,差异均有显著性(Pa<0.01),MPV、PDW较健康对照组显著降低(Pa<0.05);恢复期TPO水平、MPV、PDW较急性期明显降低,差异均有显著性(Pa<0.01),而BPC、PCT较急性期明显升高,差异均有显著性(Pa<0.01);KD患儿TPO水平与BPC呈负相关(r=-0.199 P<0.05),与MPV呈正相关(r=0.198 P<0.05),与PDW、PCT无明显相关性;健康对照组中TPO水平与BPC、PCT呈显著正相关(r=0.893,0.824Pa<0.01),与MPV、PDW无明显相关性.结论 TPO及血小板参与了KD发病过程,并在病程中相互调节,提示TPO及血小板参数可作为判断KD患儿病情恢复程度和监测病情变化及指导临床用药的指标之一.     

早产儿颅内出血与血小板参数变化及血小板膜糖蛋白GPIbαHPA-2基因多态性的相关性研究

目的探讨早产儿颅内出血（ICH）与外周血血小板参数变化的关系,分析血小板膜糖蛋白GPIbαHPA-2基因多态性与ICH的相关性。方法选择2005年5月至2007年5月在温州医学院附属育英儿童医院新生儿科住院的胎龄<34周、出生体重<1 500 g的早产儿为研究对象。按生后2周内头颅B超检查结果,分为ICH组和无ICH组。ICH组根据ICH分度结果分为轻度（Ⅰ和Ⅱ度）和重度ICH（Ⅲ和Ⅳ度）亚组。入选患儿在入院第2天检测血小板各项参数,采用PCR及限制性内切酶分析法检测血小板膜糖蛋白GPIbαHPA-2基因多态性。各组等位基因比例采用Hardy-Weinberg平衡检验。结果ICH组纳入68例,其中轻度ICH亚组53例,重度ICH亚组15例;无ICH组纳入75例。ICH组PLT和平均血小板体积（PCT）显著低于无ICH组,P<0.05;重度ICH亚组较轻度ICH亚组上述指标下降更显著,P<0.05。ICH组58/68例、无ICH组65/75例成功进行了血小板膜糖蛋白GPIbαHPA-2基因多态性检测。ICH组血小板膜糖蛋白GPIbαHPA-2的各基因型比例为：TT 77.6％（45/58例）,TM 17.2％（10/58例）,MM 5.2％（3/58例）;M基因频率为13.8%（16/116频次）;无ICH组为TT 89.2％（58/65例）,TM 10.8％（7/65例）,MM 0;M基因频率为5.4%（7/130频次）。两组M基因频率差异有统计学意义。轻度ICH亚组与重度ICH亚组M基因频率差异无统计学意义（12.5％ vs 20.0％）。ICH组和无ICH组各基因型比例符合Hardy-Weinberg遗传平衡。含有M等位基因患儿PLT和PCT显著低于无M等位基因患儿。结论①ICH早产儿存在血小板参数异常现象;②血小板膜糖蛋白GPIbαHPA-2基因多态性与早产儿ICH发生的关联性值得更细化的研究;③血小板膜糖蛋白GPIbαHPA-2 M等位基因可能与早产儿ICH的严重程度无关。     

特发性血小板减少性紫癜患儿血小板膜糖蛋白特异性抗体水平检测的意义

目的检测特发性血小板减少性紫癜（ITP）与非免疫性血小板减少症（Non-ITP）患儿血浆中血小板膜糖蛋白特异性抗体,评价该法在ITP与Non-ITP患儿中的诊断与鉴别诊断的价值。方法用改良单克隆抗体特异性俘获血小板抗原技术,检测ITP与Non-ITP患儿抗血小板GPⅡbⅢ/a和抗GPⅠbⅨ/的特异性抗体;酶联免疫吸附竞争法检测其血小板相关抗体（PAIgG）,对二种方法所测结果进行比较。结果ITP患儿血浆中抗GPⅡbⅢ/a的特异性抗体阳性率为47.4%,抗GPⅠbⅨ/的特异性抗体阳性率为22.8%,抗GPⅡbⅢ/a和抗GPⅠbⅨ/同时阳性为15.8%,总阳性率54.4%,且多数为GPⅡbⅢ/a抗体;其中,慢性ITP患儿血浆中抗GPⅡbⅢ/a和抗GPⅠbⅨ/特异性抗体总阳性率为66.7%,略高于急性ITP患儿;Non-ITP患儿血浆中仅抗GPⅡbⅢ/a抗体阳性率为20.0%,抗GPⅠbⅨ/抗体未检出,与ITP比较有显著性差异（P〈0.01）;PAIgG检测ITP患儿阳性率为84.2%,Non-ITP患儿阳性率为75.0%,二者比较无显著性差异（P〉0.05）;特异性抗体检测诊断ITP的灵敏度为54.4%,特异度为80.0%,阳性预测值为88.6%。结论抗血小板特异性抗体检测对于鉴别诊断ITP与Non-ITP有一定的临床意义。     

川崎病冠状动脉扩张患儿血小板参数变化及临床意义

目的　探讨川崎病 (KD)冠状动脉扩张患儿血小板参数变化及临床意义。方法 　对川崎病患儿 6 4名及同期健康儿童 2 6名进行血小板计数 (PLT)、平均血小板体积 (MPV)、血小板分布宽度 (PDW)和血小板压积 (PCT)测定 :经心脏彩超检查 ,按照5岁以下儿童冠状动脉内径≥ 3mm为冠状动脉扩张 (CAD)。结果 　KD冠状动脉扩张组患儿急性期和非冠状动脉扩张组患儿急性期PLT较对照组升高有差异 (P <0 0 5) ,PCT较对照组升高有明显差异 (P <0 0 1 ) ,PDW较对照组降低有明显差异 (P<0 0 1 ) ,MPV较对照组降低但无差异 (P >0 0 5) ;KD冠状动脉扩张组急性期与非冠状动脉扩张组急性期比较 ,PLT、MPV、PDW及PCT无差异 (P >0 0 5) ;KD冠状动脉扩张组恢复期MPV较非冠状动脉扩张组恢复期升高有显著差异 (P <0 0 1 ) ;KD冠状动脉扩张组恢复期PLT、PCT较对照组升高有显著差异 (P <0 0 1 ) ,MPV、PDW较对照组降低有明显差异 (P <0 0 1 ) ;KD冠状动脉扩张组恢复期PLT、PCT较急性期升高有显著差异 (P <0 0 1 ) ,MPV、PDW虽有降低但无差异 (P >0 0 5)。结论 　血小板参数可作为判断川崎病患儿病情恢复程度和预测冠状动脉病变及指导临床用药的指标。     

原发性血小板减少性紫癜患儿血小板参数临床意义的研究

为了解原发性血小板减少性紫癜患儿血小板平均容积（ＭＰＶ）、血小板压积（ＰＣＴ）及血小板分布宽度（ＰＤＷ）的变化及其临床意义,采用全自动血细胞分析仪测定原发性血小板减少性紫癜患儿血小板数目、ＭＰＶ、ＰＣＴ、ＰＤＷ,以健康儿童作为对照。结果显示：原发性血小板减少性紫癜患儿极期 ＭＰＶ增大,ＰＣＴ降低,与对照组比较有统计学差异（Ｐ＜０．０５）,ＰＤＷ无明显变化（Ｐ＞０．０５）;经治疗后恢复期 ＭＰＶ变小,ＰＣＴ增大,与对照组比较无明显差异。轻、中、重度ＩＴＰ患儿随病情的加重,ＭＰＶ逐渐增大,ＰＣＴ变小,极重度 ＩＴＰ患儿 ＭＰＶ变小,经统计学处理,差异有显著性（Ｐ＜０．０５）,ＰＤＷ无明显变化（Ｐ＞０．０５）。ＭＰＶ与血小板计数呈负相关,ＰＣＴ与血小板数量呈正相关（Ｐ＜０．０５）。因而,原发性血小板减少性紫癜患儿除血小板数量减少外,还存在血小板平均容积、血小板压积的改变,其可作为判断病情的一个有用指标。     

过敏性紫癜患儿血小板α颗粒膜蛋白及血栓调节蛋白水平变化的研究

目的：探讨血小板α颗粒膜蛋白(GMP-140)及血栓调节蛋白(TM)在过敏性紫癜(HSP)患儿中的变化及其作用。方法：采用ELISA法测定30例过敏性紫癜患儿(12例合并肾脏损害)急性期和恢复期血浆GMP-140及TM浓度,并对二者之间的相关性进行分析。结果：急性期过敏性紫癜患儿血浆GMP-140及血浆TM浓度明显高于正常对照组［(87.35±21.74) μg/L vs (38.43±19.16) μg/L;(4.53±1.33) μg/L vs (2.90±0.19) μg/L］,两组比较差异有显著性意义(P0.05),但仍高于正常对照组［(3.77±0.68) μg/L vs (2.90±0.19) μg/L］(P<0.05)。紫癜性肾炎患儿血浆GMP-140及TM浓度较未合并肾脏损害的过敏性紫癜患儿明显升高［(90.21±22.03) μg/L vs (63.70±17.44) μg/L; (4.69±0.22) μg/L vs (4.01±0.37) μg/L］,二者比较差异有显著意义（P<0.01 或 0.05）。血浆GMP-140与TM浓度二者呈正相关(r=0.713,P<0.01)。结论：血管内皮细胞受损和血小板活化是HSP发病机制的二个重要环节。测定血浆GMP-140及TM浓度有助于了解病情轻重及是否合并肾脏损害。动态测定有助于观察病情演变、判断预后及指导治疗。     

血小板参数对川崎病诊断和预后判断的意义

目的观察川崎病（KD）患儿血小板参数变化并分析其对KD诊断和判断预后的意义。方法对确诊为KD病的23例患儿分别测定其急性期即入院发热时及恢复早期即热退1周内血小板数（PLT）、平均血小板体积（MPV）、血小板分布宽度（PDW）、血小板压积（PCT）,同时测定33例同期年龄相仿发热患儿（非KD及血液系统疾病）以上血小板参数作为对照。KD患儿均行心脏彩色多普勒超声检查。对有和无冠状动脉异常患儿血小板参数分别进行比较。并对血小板各参数进行相关性分析。结果KD患儿PLT、PCT升高,恢复早期较急性期更显著（P〈0.001）。冠状动脉异常患儿与无异常患儿血小板参数比较无显著差异性（P〉0.05）。PLT与MPV、PDW呈负相关（r=0.358,0.268Pa〈0.05）;MPV与PDW,PLT与PCT呈正相关（r=0.428,0.945Pa〈0.001）;MPV与PCT无相关性（r=0.071P〉0.05）。结论血小板参数变化对KD诊断有非常重要意义,但是否能以血小板参数变化程度来判断病情恢复程度及预后还有待进一步研究。     

脓毒症儿童肝脏损伤

脓毒症时机体过度释放细胞因子和炎性介质，导致炎性反应失控和免疫功能紊乱。肝脏是脓毒症发展过程中易受损的器官之一，并可启动多器官衰竭，早期即有肝脏损伤。其机制包括细菌毒素的直接损害、系统性炎性反应的肝脏损害、氧化应激损伤等，高热、营养不良、热卡不足及应用抗生素、退热药均可导致肝脏损伤。评价肝脏损伤时肝功能障碍指标包括肝脏酶学改变，脂类、糖、蛋白质、胆汁酸和胆红素代谢异常，同时肝细胞损伤、肝脏组织学变化、肝脏B超和影像学改变等也是常见的评价指标。     

川崎病患儿血小板活化状态及相关参数变化的意义

目的　探讨川崎病 (KD)患儿血小板活化状态及血小板参数变化的意义。方法　对KD急性期、恢复期及有无冠状动脉损伤组 ,分别采用FACSCalibur型流式细胞仪及多功能生化分析仪检测活化的血小板数、外周PLT、血小板平均体积 (MPV)和血小板平均分布宽度 (PDW) ,并对比分析。结果　KD患儿急性期血小板活化状态显著高于对照组、恢复组 (t =5 .550 4 ,5 .5649　P均 <0 .0 1 ) ;MPV与对照组、恢复期比较有显著性差异 (t=6 .1 2 4 7,2 .51 4 1P均 <0 .0 1 )。有冠状动脉损伤组较无冠状动脉损伤组血小板活化状态 ;MPV与对照组比较有显著性差异。结论　血小板活化状态、MPV变化与KD病情变化有关 ,联合检测有助于指导治疗和预后判定。     

严重脓毒症并循环障碍

脓毒症并循环障碍称感染性休克，是儿科常见危重症，国内外诊断标准不尽相同。为达到早发现、早治疗的目的，国内将感染性休克分为代偿期（早期）和失代偿期（晚期）。感染性休克治疗包括快速液体复苏；合理使用血管活性药物（首选多巴胺）；尽快使用抗生素；选择性使用肾上腺皮质激素，并主张小剂量、中疗程；纠正血凝障碍、机械通气、支持疗法等。